Temas Clave

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EMBRIOLOGÍA

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4.ª EDICIÓN

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Ronald

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,

Ph.D

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Full Professor of Anatomy and Cell

Biology

,

Department of

Anatomy and Cell Biology,

Brody School of Medicine,

East Carolina

University

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North Carolin

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Ph.

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Professor Emeritus of Anatomy,

Marshall University School of Medicine,

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Colaborador en las preguntas de evaluación

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Ph.D.

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Avda. Prínc. Príncipe de Aipe de Astursturias,ias,61,61,8.8.oo _1._1.aa

08012 Barcelona (España) 08012 Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 Fax: 93 344 47 16 e-mail:

e-mail: lwwespanol@[email protected]

Traducción

Neus López Suñé

Eulàlia Nogués i Correig

Bióloga

Llorenç Serrahima i Formosa

Veterinario

El editor no es responsable de los err

El editor no es responsable de los errores u omisiones del texto ni de las consecuenciores u omisiones del texto ni de las consecuencias queas que

se deriven de la aplicación de la información que contiene. Esta publicación contiene información

general relacionada con tratamientos e interacciones farmacológicos que no debería utilizarse

en pacientes individuales sin antes c

en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico. Se instaontar con el consejo de un profesional médico. Se insta

al lector a consultar los prospectos informativos de los fármacos para obtener la información

referen

referente a las indicaciones,te a las indicaciones,contraicontraindicaciondicaciones,nes,dosis,dosis,advertencias y precauadvertencias y precauciones que debciones que debenen

tenerse en cuenta.

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El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que semar y respetar la procedencia del material que se

reproduce en este libro y su copyright. En caso de

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Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270)

Se considera

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cualquier medio,sin la autorización de los titulares de los correspondiensin la autorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedadtes derechos de propiedad

intelectual o de sus cesionarios.

Reservados todos los derechos.

ISBN edición española: 978-84-96921-20-7

Edición española de la obra original en lengua inglesa

Edición española de la obra original en lengua inglesaBoard Review Series.Board Review Series. Embriology

Embriology,,4th 4th edition,edition,de ,de ,de Jamde James Des D. Fix,. Fix,

publicada por Lippincott Williams & Wilkins.

351 West Camden Street

Balti

Baltimore,more,MD 21201MD 21201

530 Walnut Street

Philad

Philadelphiaelphia,,PA 19106PA 19106

ISBN edición original:

ISBN edición original: 978-0-7817-7116-978-0-7817-7116-00

Composición: S

Composición: Solingraf,olingraf,S.L. - S.L. - Ardemáns,Ardemáns,18 - 18 - 28028 M28028 Madrid.adrid.

Impresión: Impresión: Impreso en: Impreso en: 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1

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Prefacio

La 4.ª edición deEmbriología, de la colección de Temas Clave, nos ha ofrecido la oportunidad de

ajustar aún más una obra ya muy valorada en ediciones anteriores y considerada una herramienta excelente para preparar pruebas o exámenes universitarios como el USMLE, entre otros.

Esta nueva revisión ha sido posible gracias a los comentarios de muchos estudiantes que se han puesto en contacto con nosotros por correo electrónico para señalarnos errores y sugerir mejoras. Agradecemos mucho esta comunicación e interés. El cambio principal de la 4.ª edición ha consisti-do, pues, en revisar y a veces reformular las preguntas de los tests de autoevaluación de cada ca-pítulo, así como las del examen final.

Esperemos que los estudiantes sigan utilizando esta obra para revisar sus conocimientos de em-briología y repasarlos de forma clara y completa. Con el objetivo de mejorar futuras ediciones, ins-tamos a nuestros lectores a enviarnos un correo electrónico (Dr. Dudek, [email protected]) con cual-quier comentario o indicándonos si el texto les ha resultado útil para preparar sus exámenes.

Ronald W. Dudek James D. Fix

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viii

Índice de capítulos

Prefacio vii 1 Antes de la fecundación . . . 1 I. Reproducción sexual 1 II. Cromosomas 1 III. Meiosis 2

IV. Ovogénesis: gametogénesis femenina 4 V. Espermatogénesis 4

VI. Consideraciones clínicas 5 Test de autoevaluación 7

2 Primera semana del desarrollo humano (días 1 a 7) . . . 11 I. Fecundación 11

II. Segmentación y formación del blastocito 12 III. Implantación 12

IV. Consideraciones clínicas 12 Test de autoevaluación 14

3 Segunda semana del desarrollo humano (días 8 a 14) . . . 17 I. Continuación del desarrollo del embrioblasto 17

II. Desarrollo posterior del trofoblasto 17

III. Desarrollo del mesodermo extraembrionario 18 IV. Consideraciones clínicas 18

Test de autoevaluación 21

4 Período embrionario (semanas 3 a 8) . . . 25 I. Consideraciones generales 25

II. Desarrollo posterior del embrioblasto 25 III. Vasculogénesis 29

IV. Hematopoyesis 29

V. Consideraciones clínicas 30 Test de autoevaluación 32

5 Aparato circulatorio . . . 36 I. Formación del tubo cardíaco 36

II. Dilataciones del tubo cardíaco primitivo 37 III. Formación del asa cardíaca 38

(9)

ÍNDICE DE CAPÍTULOS

ix

IV. El tabique aortopulmonar 38 V. El tabique auricular 39

VI. El tabique auriculoventricular 39 VII. El tabique interventricular 40

VIII. Sistema de conducción del corazón 40 IX. Arterias coronarias 43

X. Desarrollo del sistema arterial 45 XI. Desarrollo del sistema venoso 45 Test de autoevaluación 48

6 Placenta y líquido amniótico . . . 53 I. Formación de la placenta 53

II. lementos placentarios: la decidua basal y el corion velloso 53 III. Membrana placentaria 53

IV. Placenta como glándula endocrina 55 V. Cordón umbilical 56

VI. Aparato circulatorio del feto 56 VII. Líquido amniótico 59

VIII. Geminación 59

IX. Consideraciones clínicas 61 Test de autoevaluación 64

7 Sistema nervioso . . . 67 I. Resumen 67

II. Desarrollo del tubo neural 67 III. Células de la cresta neural 68 IV. Placodas 70

V. Desarrollo vesicular del tubo neural 70 VI. Histogénesis del tubo neural 71

VII. Capas del tubo neural inicial 72 VIII. Desarrollo de la médula espinal 72 IX. Desarrollo del mielencéfalo 73 X. Desarrollo del metencéfalo 74 XI. Desarrollo del mesencéfalo 74

XII. Desarrollo del diencéfalo, las estructuras ópticas y la hipófisis 75 XIII. Desarrollo del telencéfalo 75

XIV. Desarrollo del sistema nervioso simpático 79 XV. Desarrollo del sistema nervioso parasimpático 80 XVI. Desarrollo de los pares craneales 80

XVII. Desarrollo de los plexos coroideos 81

XVIII. Malformaciones congénitas del sistema nervioso central 81 XIX. Fotografías, ecografías y radiografías seleccionadas de varias

malformaciones congénitas 83 Test de autoevaluación 88

8 El oído . . . 92 I. Resumen 92

II. Oído interno 92

III. Laberinto membranoso y el laberinto óseo 92 IV. Oído medio 94

V. Oído externo 94

VI. Malformaciones congénitas del oído 95 Test de autoevaluación 97

(10)

9 El ojo . . . 99 I. Desarrollo de la vesícula óptica 99

II. Desarrollo de las otras estructuras del ojo 101 III. Malformaciones congénitas del ojo 103

10 Sistema digestivo . . . 107 I. Resumen 107

II. Derivados del intestino anterior 107 III. Derivados del intestino medio 115 IV. Derivados del intestino posterior 119 V. Conducto anal 119

VI. Mesenterios 121 Test de autoevaluación 122

11 Aparato respiratorio . . . 125 I. Aparato respiratorio superior 125

II. Aparato respiratorio inferior 125 Test de autoevaluación 133

12 Cabeza y cuello . . . 135 I. Aparato faríngeo 135

II. Desarrollo de la glándula tiroides 135 III. Desarrollo de la lengua 135

IV. Desarrollo de la cara 138 V. Desarrollo del paladar 138 VI. Desarrollo de la boca 140

VII. Desarrollo de las fosas nasales 140 VIII. Consideraciones clínicas 140

13 Aparato urinario . . . 146 I. Resumen 146

II. Desarrollo del metanefros 146 III. Ascenso relativo de los riñones 147 IV. Riego sanguíneo de los riñones 147 V. Desarrollo de la vejiga urinaria 147 VI. Desarrollo de la uretra femenina 147 VII. Desarrollo de la uretra masculina 149 VIII. Consideraciones clínicas 150

IX. Desarrollo de la glándula suprarrenal 153 Test de autoevaluación 156

14 Aparato reproductor femenino . . . 158 I. El embrión indiferenciado 158

II. Desarrollo de las gónadas 158

III. Desarrollo de los conductos genitales 160

IV. Desarrollo de los primordios de los genitales externos 160 V. Consideraciones clínicas 160

(11)

ÍNDICE DE CAPÍTULOS

xi

15 Aparato reproductor masculino . . . 167 I. El embrión indiferenciado 167

II. Desarrollo de las gónadas 167

III. Desarrollo de los conductos genitales 169

IV. Desarrollo de los primordios de los genitales externos 169 V. Consideraciones clínicas 169

VI. Resumen 174

16 Sistema tegumentario . . . 177 I. Piel 177

II. Pelo y uñas 180

III. Glándulas mamarias, sudoríparas y sebáceas 181 IV. Dientes 182

17 Esqueleto . . . 186 I. Cráneo 186

II. Columna vertebral 187 III. Costillas 191

IV. Esternón 191

V. Huesos y cinturas de las extremidades 192 VI. Osteogénesis 192

VII. Anomalías generales del esqueleto 194 Test de autoevaluación 195

18 Musculatura . . . 196 I. Musculatura estriada 196

II. Musculatura lisa 197 III. Músculo cardíaco 197

IV. Consideraciones clínicas 197 Test de autoevaluación 199

19 Extremidad superior . . . 200 I. Resumen del desarrollo 200

II. Vascularización 200 III. Musculatura 201

IV. Nervios (plexo braquial) 201

V. Rotación de la extremidad superior 201 VI. Esqueleto 202

20 Extremidad inferior . . . 208 I. Resumen del desarrollo 208

II. Vascularización 208 III. Musculatura 209

IV. Nervios (plexo lumbosacro) 209

(12)

VI. Esqueleto 210

21 Cavidades corporales . . . 216 I. Formación del celoma intraembrionario 216

II. División del celoma intraembrionario 216 III. Cambios de posición del diafragma 217 IV. Consideraciones clínicas 217

22 Embarazo . . . 221 I. Endocrinología del embarazo 221

II. Determinación de la fecha de embarazo 222 III. Momentos clave del embarazo 222

IV. Procedimientos de diagnóstico prenatal 223 V. Sufrimiento fetal durante el parto 224

VI. Índice de APGAR 224 VII. Puerperio 224

VIII. Lactancia 225

IX. Neonato pequeño para su edad gestacional 225

X. Recogida y conservación de la sangre del cordón umbilical 226 Test de autoevaluación 227

23 Anomalías cromosómicas numéricas . . . 228 I. Poliploidía 228

II. Aneuploidía 228

III. Selección de fotografías 230 Test de autoevaluación 232

24 Anomalías cromosómicas estructurales . . . 233 I. Deleciones 233

II. Microdeleciones 233 III. Translocaciones 235

IV. Mutaciones por expansión de secuencias repetidas inestables (mutaciones dinámicas) 235

V. Isocromosomas 239 VI. Inversiones 239 VII. Roturas 239

VIII. Selección de fotografías 243 Test de autoevaluación 244

25 Enfermedades hereditarias causadas por un único gen . . . 246 I. Herencia autosómica dominante 246

II. Herencia autosómica recesiva 246

III. Herencia dominante ligada al cromosoma X 247 IV. Herencia recesiva ligada al cromosoma X 247 V. Herencia mitocondrial 248

VI. El árbol genealógico familiar en las distintas enfermedades hereditarias 248 Test de autoevaluación 250

(13)

26 Enfermedades hereditarias multifactoriales . . . 251

I. Introducción 251 II. Diabetes de tipo 1 251 Test de autoevaluación 252 27 Teratología . . . 253

I. Introducción 253 II. Agentes infecciosos 253 III. Infecciones TORCH 256 IV. Vacunaciones durante la infancia 256 V. Fármacos de categoría X 257 VI. Fármacos de categoría D 258 VII. Sustancias químicas 258 VIII. Drogas recreativas 259 IX. Radiación ionizante 259 X. Selección de fotografías 261 Test de autoevaluación 262 Apéndice . . . 263

Test final . . . 265

Créditos de las figuras . . . 280

Índice alfabético de materias . . . 291

(14)

(15)

Sistema digestivo

I. Resumen

(fig. 10-1)

El intestino primitivo se forma a partir de la incorporación de la parte dorsal del saco vitelino en el embrión, como resultado del plegamiento cefalocadual y lateral del embrión. El intestino primi-tivo se extiende desde la membrana bucofaríngea hasta la membrana cloacal y se divide en el in-testino anterior, inin-testino medio e inin-testino posterior. Histológicamente, la estructura general del conducto gastrointestinal del adulto consiste en una mucosa (capa epitelial y glándulas, lámina propia y capa muscular de la mucosa), una submucosa, una capa muscular externa y una capa adventicia o serosa. A nivel embrionario, la capa epitelial y las glándulas de la mucosa derivan del endodermo, mientras que el resto de componentes proceden del mesodermo visceral. Al inicio del desarrollo, la capa epitelial del intestino prolifera con rapidez y oblitera la luz. La recanalización tendrá lugar más adelante.

II. Derivados del intestino anterior

El tronco celíaco irriga los derivados del intestino anterior. El esófago es una excepción, porque mientras que la porción intraabdominal del esófago recibe la irrigación del tronco celíaco, la por-ción intratorácica la recibe de otras ramas de la aorta.

A. Esófago

1. Desarrollo. El intestino anterior se divide dorsalmente en el esófago y ventralmente en la tráquea mediante los pliegues traqueoesofágicos, los cuales se fusionan para formar el tabique traqueoesofágico. Inicialmente, el esófago es corto pero se alarga con el des-censo del corazón y los pulmones. Durante el desarrollo, la capa endotelial del esófago prolifera con rapidez y oblitera la luz; más adelante tendrá lugar la recanalización.

2. Orígenes. El epitelio escamoso estratificado, las glándulas mucosas y las glándulas submucosas del esófago definitivo proceden del endodermo. La lámina propia, la capa muscular de la mucosa, la submucosa, el músculo esquelético y el músculo liso de la capa muscular externa y la capa adventicia del esófago definitivo derivan del mesoder-mo visceral.

3. Consideraciones clínicas (fig. 10-2)

a. La atresia esofágica tiene lugar cuando el tabique traqueoesofágico se desvía dema-siado hacia la cara dorsal y hace que el esófago acabe siendo un conducto cerrado. Al-rededor del 33 % de los pacientes con atresia esofágica tienen otras anomalías con-génitas que se asocian al síndrome de VATER (defectos vertebrales, atresia anal, fístula traqueoesofágica y defectos renales) o al síndrome de VACTERL (similar al de VATER

107

C A P Í T U L O

(16)

108

EMBRIOLOGÍA

Figura 10-1. A, B, C)Secciones transversales de un embrión que muestran la formación del intestino primitivo.

D)Desarrollo del tubo gastrointestinal que muestra el intestino anterior, el intestino medio y el intestino posterior junto con los derivados adultos. Se muestra la longitud total del intestino endodérmico, desde la boca hasta el ano. Los derivados del esbozo pulmonar (EP), de las bolsas faríngeas (1, 2, 3, 4) y del divertículo tiroideo (DT) se explican en los capítulos siguientes. AC, arteria celíaca; AL, alantoides; AMI, arteria mesentérica inferior; AMS, ar-teria mesentérica superior; CL, cloaca; CV, conducto vitelino; DH, divertículo hepático; E, esófago; ES, estómago; PD, yema pancreática dorsal; PV, yema pancreática ventral; SV, saco vitelino; VB, vesícula biliar.E)Diagrama que muestra la estructura histológica y embrionaria general del tubo gastrointestinal del adulto.

(17)

SISTEMA DIGESTIVO

109

Figura 10-2. A) Atresia esofágica. Una visión posterior que muestra cómo el esófago termina, a ciegas, en una bolsa esofágica cerrada(flecha). A nivel de la carina traqueal hay una conexión con el esófago distal(pun- ta de flecha). B) Estenosis esofágica. Esta microfotografía muestra el revestimiento de epitelio escamoso

es-tratificado del esófago y las glándulas submucosas. Obsérvese que una porción de la pared muscular contie-ne restos de cartílago (flecha), lo que contribuye a estenosis. C y D) Quiste de duplicación esofágica. Una

esofagografía muestra un gran quiste de duplicación intramural en el esófago proximal. El quiste muestra án-gulos agudos con la luz del esófago, característica que nos indica su ubicación intramural. Imagen de anato-mía macroscópica del esófago mostrando un quiste de duplicación intramural(flechas).E yF) Compresión

vas-cular del esófago. Angiografía que nos muestra una arteria subclavia derecha anómala (flecha) que sale del

arco aórtico. Una esofagografía en el mismo paciente nos muestra una compresión oblicua del esófago(flecha)

(18)

pero incluye anomalías cardiovasculares y de las extremidades superiores). La atresia esofágica se asocia clínicamente a polihidramnios (el feto no puede deglutir el líquido amniótico) y a fístula traqueoesofágica.

b. La estenosis esofágica tiene lugar cuando la luz del esófago se estrecha y normal-mente afecta al esófago medio. La estenosis puede deberse a la hipertrofia de la sub-mucosa, de la capa muscular externa o de ambas, a la presencia de restos de los ani-llos cartilaginosos traqueales en la pared del esófago o a un diafragma membranoso que obstruye la luz debido a una recanalización incompleta.

c. La duplicación esofágica, con frecuencia, se da por un quiste congénito esofágico que normalmente (en un 60 % de los casos) se encuentra en el esófago bajo. El quiste de duplicación esofágica puede restar en la parte posterior del esófago, don-de sobresale hacia el mediastino posterior o hacia el interior don-del esófago (es don-decir, intramural).

d. La compresión vascular del esófago se debe al origen anómalo de la arteria subcla-via derecha por una alteración en el desarrollo de los arcos aórticos. La arteria sub-clavia derecha anómala sale del arco aórtico y pasa por detrás del esófago, lo que pue-de provocar disfagia (disfagia lusoria).

e. La acalasia se debe a la pérdida de células ganglionares del plexo mientérico (Auer-bach) y se caracteriza por la incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse, lo que provoca una disfagia progresiva y dificultad deglutoria.

B. Estómago (fig. 10-3)

1. Desarrollo. Durante la cuarta semana se forma una dilatación fusiforme en el intestino anterior; esto da lugar al estómago primitivo. La parte dorsal del estómago primitivo cre-ce más rápido que la parte ventral, lo que da lugar a las curvaturas mayor y menor del es-tómago, respectivamente. El estómago primitivo gira 90º sobre su eje longitudinal, en el sentido de las agujas del reloj. Esta rotación afecta a todas las estructuras del intestino anterior y es responsable de las relaciones anatómicas del intestino anterior del adulto. Como resultado de dicha rotación, el mesenterio dorsal se desplaza hacia la izquierda y fi-nalmente forma el epiplón mayor. El nervio vago izquierdo (X PC) inerva la superficie ven-tral del estómago y el nervio vago derecho (X PC) inerva su superficie dorsal.

2. Orígenes. La capa superficial de células mucosas del estómago, las células mucosas del cuello, las células parietales, las células principales y las células endocrinas que compo-nen las glándulas gástricas del estómago definitivo derivan del endodermo. La lámina pro-pia, la capa muscular de la mucosa, la submucosa, la capa externa longitudinal, la capa media circular y la capa interna oblicua de músculo liso de la musculatura externa y la se-rosa del estómago definitivo derivan del mesodermo visceral.

3. Consideraciones clínicas. Estenosis pilórica hipertrófica tiene lugar cuando la capa mus-cular externa de la región pilórica se hipertrofia y provoca el estrechamiento de la luz piló-rica que obstruye el paso de los alimentos. Se asocia clínicamente a vómitos explosivos sin contenido biliar después de comer y a la palpación de una pequeña masa en el borde costal derecho. Asimismo, se ha observado que su incidencia es mayor en niños tratados con eritromicina, un antibiótico.

C. Hígado (fig. 10-4)

1. Desarrollo. El revestimiento endodérmico del intestino anterior sufre una excrecencia (di-vertículo hepático) hacia el mesodermo del tabique transverso que lo rodea, a través de la inducción de los factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF-1, FGF-2 y FGF-8) libera-dos por el mesodermo cardíaco (el cual está justo al lado). Además, la diferenciación del endodermo en hepatocitos parece estar controlada por la expresión de factores de trans-cripción: HNF-3β, GATA-4 y el gen de homeosecuenciaHex . Tanto el HNF-_β como el GATA-4

se unen al promotor del gen de la albúmina (el gen de la albúmina es uno de los primeros en activarse durante el desarrollo del hígado). El mesodermo del tabique transverso está

(19)

implicado en la formación del diafragma, hecho que explica la íntima relación anatómica en-tre el hígado y el diafragma. Los cordones de los hepatoblastos (denominados cordones he-páticos) del divertículo hepático crecen dentro del mesodermo del tabique transverso, don-de tienen lugar una serie don-de interacciones entre hepatoblastos y mesodon-dermo que son fundamentales. Los factores mesodérmicos más importantes en esta interacción son el fac-tor de transcripción de la homeosecuencia Hlx, el facfac-tor de crecimiento de los hepatoci-tos (HGF) y las cinasas de señalización de estrés SEK1/MKK4. Los cordones hepáticos se alinean alrededor de las venas vitelinas y umbilicales, las cuales recurren a través del tabique transverso y forman los sinusoides hepáticos. Debido al gran crecimiento del híga-do, éste sobresale hacia la cavidad abdominal causando el estiramiento del tabique

trans-SISTEMA DIGESTIVO

111

Figura 10-3. A)Diagrama que representa el desarrollo y la rotación de 90º del estómago desde la cuarta has-ta la sexhas-ta semanas. By C) Estenosis pilórica hipertrófica. Imagen macroscópica de un estómago abierto a lo largo de la curvatura mayor. Obsérvese el grosor del anillo pilórico señalado por las flechas negras.

Radiogra-fía con contraste de bario de un paciente con estenosis pilórica hipertrófica, que muestra un doble canal largo y estrecho en el píloro (flechas blancas).

(20)

112

EMBRIOLOGÍA

Figura 10-4. A)Secuencia de sucesos en el desarrollo del divertículo hepático (DH) y la vesícula biliar rudi-mentaria (VB) desde la cuarta hasta la séptima semana. ES, estómago; PD, yema pancreática dorsal; PV, ye-ma pancreática ventral.B) Anomalías en el desarrollo del conducto cístico.a)Conducto cístico (cc) que se une directamente al conducto hepático común (chc) (distribución anatómica más común). b) Conducto cístico que se une al conducto hepático derecho (chd).c)Unión baja del conducto cístico con el conducto hepático común.

d) Espiral anterior en el conducto cístico. e) Espiral posterior en el conducto cístico.C) Anomalías en el desa-rrollo de la vesícula biliar. a) Dos vesículas biliares. b) Vesícula biliar bilobulada.c) Divertículo en la vesícula biliar.d) Vesícula con tabiques probablemente debido a una recanalización incompleta de su luz.D) Diferentes formas de atresia biliar extrahepática. a, b, c) Parcial. d) Completa.

A B C D DH VB DH VB PV PD ES DH VB VB DH cc chc chd cc a b c d e a b c d a b c d

(21)

verso para formar el mesenterio ventral, que consiste en el ligamento falciforme y el epi-plón menor. El ligamento falciforme contiene la vena umbilical izquierda, que se convierte en el ligamento redondo después del nacimiento. El epiplón menor puede dividirse en el li-gamento hepatogástrico y el lili-gamento hepatoduodenal. Éste último contiene el conducto colédoco, la vena porta y la arteria hepática (es decir, tríada portal).

2. Orígenes. Los hepatocitos y la capa de epitelio cilíndrico simple o cúbico del árbol biliar del hígado definitivo derivan del endodermo. Las células de Kupffer, las células hemato-poyéticas, el endotelio de los sinusoides y los fibroblastos (tejido conjuntivo) del hígado de-finitivo proceden del mesodermo.

3. Consideraciones clínicas. Las malformaciones congénitas del hígado son raras, sólo se dan algunas variaciones anatómicas menores.

D. Vesícula biliar y vías biliares extrahepáticas (fig. 10-4)

1. Desarrollo. La conexión entre el divertículo hepático y el intestino anterior se reduce pa-ra formar el conducto colédoco. La excrecencia del conducto colédoco da origen a la vesí-cula biliar rudimentaria y al conducto cístico. Este último divide el conducto colédoco en el conducto hepático común y el conducto colédoco común. Durante el desarrollo, el re-vestimiento endodérmico de la vesícula biliar y las vías biliares extrahepáticas prolifera con rapidez y oblitera la luz; su recanalización tiene lugar más adelante.

2. Orígenes. El revestimiento del epitelio cilíndrico simple de la vesícula biliar definitiva y el revestimiento del epitelio cilíndrico o cúbico de las vías biliares extrahepáticas definitivas proceden del endodermo. La lámina propia, la capa muscular externa y la capa adventicia de la vesícula biliar definitiva derivan del mesodermo visceral.

3. Consideraciones clínicas

a. La vesícula biliar intrahepática tiene lugar cuando la vesícula biliar rudimentaria avan-za más allá del divertículo hepático y se integra en la sustancia del hígado.

b. La vesícula biliar flotante se da cuando la vesícula biliar rudimentaria queda por de-trás del divertículo hepático y, por lo tanto, se sustenta desde el hígado con un me-senterio. Una vesícula biliar flotante corre el riesgo de sufrir una torsión.

c. Las anomalías de desarrollo en el conducto cístico son bastante comunes.

d. Las anomalías de desarrollo en la vesícula biliar son bastante comunes, en ellas se encuentra un divertículo bilobulado y una vesícula con tabiques.

e. La atresia biliar se define como la obliteración de los conductos intra y extrahepáticos. Los conductos se sustituyen por tejido fibroso debido a un proceso inflamatorio agudo o crónico. La atresia biliar se asocia clínicamente a ictericia neonatal que aparece jus-to después de nacer, a heces de color blanco arcilloso y orina oscura. La superviven-cia media se encuentra entre 12 y 19 meses, con una tasa de mortalidad del 100 %. E. Páncreas (fig. 10-5)

1. Desarrollo. La yema pancreática dorsal es una excrecencia directa del endodermo del intestino anterior, la formación de la cual se debe a la inducción por parte de la no-tocorda. La yema pancreática ventral también es el resultado de la excrecencia direc-ta del endodermo del intestino anterior, pero se debe a la inducción por parte del me-sodermo hepático. Durante las fases iniciales de la formación de la yema pancreática, los factores de transcripción de la homeosecuencia Pdx-1 y ISL-1 desempeñan un pa-pel muy importante. En el interior de ambas yemas pancreáticas, los túbulos endodér-micos recubiertos por mesodermo se ramifican varias veces para formar las células y los conductos acinares (es decir, el páncreas exocrino). Grupos aislados de células en-dodérmicas surgen de los túbulos y se acumulan en el interior del mesodermo para for-mar los islotes pancreáticos (es decir, el páncreas endocrino) en el siguiente orden (pri-mero→último): células α (glucagón)→células δ (insulina)→células β (somatostatina)

y células PP (polipéptido pancreático). A consecuencia de la rotación de 90º del duo-deno, en el sentido de las agujas del reloj, la yema ventral gira dorsalmente y se

(22)

114

EMBRIOLOGÍA

Figura 10-5. A)Secuencia de sucesos en el desarrollo de las yemas pancreáticas desde la cuarta hasta la séptima semana. Obsérvese que en el interior de las yemas pancreáticas, los túbulos endodérmicos se rami-fican varias veces para formar el páncreas exocrino (acinar). Los islotes surgen de los túbulos endodérmicos para formar el páncreas endocrino (islotes). DH, divertículo hepático; ES, estómago; PD, yema pancreática dor-sal; PV, yema pancreática ventral; VB, vesícula biliar rudimentaria.B) Patrón normal del conducto pancreático principal (48 % de incidencia en la población).C)Conducto pancreático accesorio (33 % de incidencia en la po-blación). Obsérvese que el tercio proximal de la yema pancreática dorsal persiste. D y E) Páncreas divisum. Obsérvese el fallo en la anastomosis de los dos tercios distales del conducto pancreático y el conducto pan-creático ventral, dando lugar a dos sistemas ductales separados. Una pancreatografía endoscópica retrógrada realizada a través de la papila menor accesoria que muestra el conducto pancreático dorsal en el páncreas di-visum. F y G) Páncreas anular. Fotografía de una muestra patológica en la que se observa un anillo de tejido pancreático rodeando todo el duodeno (D). Radiografía con contraste de bario que muestra una obstrucción par-cial del duodeno que se corresponde a un páncreas anular.

(23)

siona con la yema dorsal para formar el páncreas definitivo. La yema ventral forma la apófisis uncinada y una porción de la cabeza del páncreas. La yema dorsal forma la porción restante de la cabeza pancreática, el cuerpo y la cola del páncreas. El con-ducto pancreático principal se forma a partir de la anastomosis de los dos tercios dis-tales del conducto pancreático dorsal (el tercio proximal remite) y del conducto pan-creático ventral (48 % de incidencia). El conducto panpan-creático principal y el conducto colédoco común forman una apertura (ampolla de Vater o ampolla hepatopancreática) en el duodeno, por encima de la papila mayor (papila hepatopancreática).

2. Orígenes. Las células acinares, los islotes pancreáticos, el revestimiento de epitelio ci-líndrico simple o cúbico de los conductos pancreáticos del páncreas definitivo derivan del endodermo. El tejido conjuntivo contiguo y los componentes vasculares del páncreas defi-nitivo proceden del mesodermo visceral.

3. Consideraciones clínicas

a. El conducto pancreático accesorio se desarrolla cuando el tercio proximal del con-ducto pancreático dorsal persiste y desemboca en el duodeno a través de una papila menor en un lugar proximal a la ampolla de Vater (33% de incidencia).

b. El páncreas divisum (4% de incidencia) tiene lugar cuando hay un fallo en la

anasto-mosis de los dos tercios distales del conducto pancreático dorsal y del conducto pan-creático ventral, y el tercio proximal del conducto panpan-creático dorsal persiste, lo que origina dos sistemas ductales separados. El conducto pancreático dorsal drena una porción de la cabeza, el cuerpo y la cola del páncreas, desembocando en el duodeno a través de la papila menor. El conducto pancreático ventral drena la apófisis uncina-da y una porción de la cabeza pancreática, desembocando en el duodeno a través de la papila mayor. Los pacientes con páncreas divisum tienen tendencia a desarrollar pancreatitis, sobre todo si la apertura de la papila menor es pequeña.

c. El páncreas anular se da cuando la yema pancreática ventral se fusiona dorsalmente y ventralmente con la yema dorsal, formando un anillo de tejido pancreático alrededor del duodeno que provoca una obstrucción duodenal grave. Los recién nacidos y los ni-ños no toleran la alimentación por vía oral y con frecuencia presentan vómitos biliares. En la radiografía se observa un páncreas anular y se evidencia la obstrucción duode-nal que normalmente va acompañada del signo de la «doble burbuja», debido a la dila-tación del estómago y del duodeno distal.

d. La hiperplasia de los islotes pancreáticos tiene lugar cuando los islotes fetales son expuestos a concentraciones sanguíneas de glucosa elevadas, como suele pasar en los hijos de madres diabéticas. La glucosa atraviesa libremente la placenta y esti-mula la hiperplasia de los islotes fetales y la secreción de insulina, lo que provoca el aumento de la sedimentación de grasas y glucógeno en los tejidos fetales. Esto da lu-gar al aumento de peso del recién nacido (es decir, macrosomía) y episodios graves de hipoglucemia durante el período posnatal.

F. El duodeno superior se desarrolla a partir de la parte más caudal del intestino anterior.

III. Derivados del intestino medio

(fig. 10-6)

Los derivados del intestino medio se irrigan por la arteria mesentérica superior.

A. El duodeno inferior se desarrolla a partir de la par te más craneal del intestino medio. La unión del duodeno superior y el duodeno inferior se encuentra justo a una posición distal a la apertura del conducto colédoco común.

B. Yeyuno, íleon, ciego, apéndice, colon ascendente y los dos tercios proximales del colon transverso (v. fig. 10-6)

(24)

116

EMBRIOLOGÍA A B C D G E F H I ID _IG N IL * N D

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1. Desarrollo. Durante la sexta semana, el intestino medio forma un asa en forma de U (asa del intestino medio) que sobresale en forma de hernia a través del anillo umbilical primitivo hacia el celoma extraembrionario (es decir, hernia umbilical fisiológica). El asa del intestino medio está formada por el extremo craneal y el extremo caudal. El extremo craneal forma el yeyuno y la parte superior del íleon. El caudal forma el divertículo cecal, a partir del cual se desarrollan el ciego y el apéndice; el resto del extremo caudal forma la parte inferior del íleon, el colon ascendente y los dos tercios proximales del colon transverso. El intestino medio gira unos 270º en sentido contrario al de las agujas del re-loj alrededor del eje de la arteria mesentérica superior a medida que regresa hacia la ca-vidad abdominal, de manera que alrededor de la semana 11 reduce la hernia umbilical fisiológica.

2. Orígenes. La capa de células absortivas cilíndricas simples que reviste los derivados del intestino medio, las células caliciformes, las células de Paneth y las células endocrinas que componen las glándulas intestinales derivan del endodermo. La lámina propia, la ca-pa muscular de la mucosa, la submucosa, las caca-pas circular interna y longitudinal externa de músculo liso de la musculatura externa y la serosa proceden del mesodermo visceral. 3. Consideraciones clínicas

a. El onfalocele tiene lugar cuando el contenido abdominal sobresale en forma de hernia a través del anillo umbilical y persiste fuera del cuerpo recubierto variablemente por un saco de membrana peritoneal translúcida (saco grisáceo brillante), que sobresale des-de la base des-del cordón umbilical. Los onfaloceles grandes-des puedes-den contener el estóma-go, el hígado y los intestinos. Los pequeños sólo contienen intestino. Con frecuencia, esta malformación se asocia a otras anomalías congénitas (p. ej., trisomía 13, triso-mía 18 o el síndrome de Beckwith-Wiedemann).

b. La gastrosquisis tiene lugar cuando hay un defecto en la pared abdominal ventral, nor-malmente a la derecha del anillo umbilical, a través del cual se produce una eviscera-ción masiva de los intestinos (pueden verse afectados otros órganos). Los intestinos no están cubiertos con membrana peritoneal, de manera que están directamente ex-puestos al líquido amniótico y, por ello, su tamaño aumenta y quedan recubiertos de adhesiones.

c. El divertículo ileal (divertículo de Meckel) tiene lugar cuando los restos de conducto vitelino persisten, de manera que se forma una invaginación en el borde antimesenté-rico del íleon. Esta invaginación puede conectarse con el ombligo a través de un cor-dón fibroso o de una fístula. En los niños, el divertículo de Meckel normalmente se lo-caliza a unos 30 cm proximales a la válvula ileocecal y su longitud varía entre los 2 cm y 15 cm. Puede estar presente una mucosa gástrica heterotópica que produce úlceras, perforaciones o hemorragias gastrointestinales, sobre todo cuando hay un gran número de células parietales. Se asocia clínicamente a síntomas parecidos a los de la apendicitis y a heces hemorrágicas claras u oscuras (es decir, hemorragia). d. La falta de rotación del asa intestinal se da cuando el intestino medio sólo gira 90º

en sentido contrario al de las agujas del reloj, de manera que el intestino delgado se

SISTEMA DIGESTIVO

117

Figura 10-6. A)Diagrama que ilustra el giro del asa del intestino, de 270º en sentido contrario al de las agujas del reloj. El área rayada indica el extremo caudal. Obsérvese que después del giro de 270º, el ciego y el

apéndice están situados en la cavidad abdominal superior. Hacia el final del desarrollo, hay un crecimiento en la dirección que indican las flechas en negrita, de manera que el ciego y el apéndice acaban en el cuadrante

inferior derecho. AMS, arteria mesentérica superior.B) Onfalocele.C) Gastrosquisis.D) Divertículo de Meckel

(flecha).IL, íleon.E)Falta de rotación del asa intestinal. Obsérvese el intestino delgado (ID) en el lado derecho

y el intestino grueso (IG) en el lado izquierdo. F) Vólvulo. Obsérvese el intestino delgado enrollado(flecha)

al-rededor del axis del mesenterio. G) Atresia de tipo II. Obsérvese el cordón fibroso(flecha). H) Atresia de tipo

IIIa. Obsérvese el agujero en el mesenterio (*). I) Duplicación. Obsérvese el gran diámetro del segmento intestinal normal (N) y el pequeño diámetro del segmento duplicado (D). Las áreas atrésicas (flechas) están

indicadas en el segmento duplicado.

(26)

posiciona en el lado derecho y el intestino grueso en el lado izquierdo, con el ciego si-tuado en el cuadrante superior izquierdo o en la fosa ilíaca izquierda.

e. La rotación anómala del asa intestinal tiene lugar cuando el asa intestinal sólo gira parcialmente en sentido contrario al de las agujas del reloj. Esto da lugar a un ciego y un apéndice ubicados en una posición subhepática o por debajo del píloro, y a un in-testino delgado suspendido sólo por un pedículo vascular (es decir, un mesenterio es-trecho). Una complicación clínica importante de la rotación anómala es el vólvulo (ro-tación del intestino delgado alrededor del eje del pedículo vascular), que puede provocar necrosis porque afecta al riego sanguíneo. (Nota: la posición alterada del apéndice debido a la rotación anómala del intestino medio debería tenerse en cuenta en el diagnóstico de apendicitis.)

f. La rotación inversa del asa intestinal tiene lugar cuando el asa, en lugar de girar en sentido contrario al de las agujas del reloj, gira en sentido horario y hace que primero entre el intestino grueso en la cavidad abdominal. Esto da lugar a un in-testino grueso que está situado por detrás del duodeno y de la arteria mesentéri-ca superior.

g. Atresia intestinal y estenosis. La atresia tiene lugar cuando la luz de los intesti-nos se ocluye completamente, mientras que la esteintesti-nosis se da cuando la luz de los intestinos se estrecha. Las causas de estos defectos parecen ser el fallo en la re-canalización y/o un episodio isquémico intrauterino («accidente vascular»). La atre-sia de tipo I se caracteriza por un tabique membranoso o un diafragma de mucosa y submucosa que obstruye la luz. La atresia de tipo II presenta dos extremos ciegos de intestino que se conectan con un cordón fibroso con un mesenterio intacto. La atresia de tipo IIIa viene determinada por dos extremos ciegos de intestino separa-dos por un agujero en el mesenterio. La atresia de tipo IIIb (atresia «piel de man-zana») se caracteriza por un segmento intestinal acortado (distal a la atresia) enro-llado alrededor de unos restos de mesenterio, y que recibe poca irrigación de la arteria mesentérica superior (la irrigación de este segmento de intestino se realiza por circulación colateral). La atresia tipo IV presenta múltiples atresias a lo largo del intestino dando una apariencia de una «tira de salchichas». Clínicamente, las atre-sias proximales se asocian a polihidramnios y vómitos biliares poco después del na-cimiento. Las distales se asocian a un líquido amniótico normal, distensión abdomi-nal, vómitos tardíos y fallo en el tránsito del meconio.

h. La duplicación del intestino tiene lugar cuando un segmento de los intestinos se du-plica como resultado de una recanalización anómala (con frecuencia, cerca de la vál-vula ileocecal). El segmento duplicado se encuentra en el borde mesentérico y su luz normalmente se comunica con el intestino normal, comparte el mismo riego sanguíneo que el intestino normal, tiene un revestimiento de epitelio intestinal normal pero se ha identificado tejido gástrico y pancreático heterotópico. Clínicamente, se asocia a la presencia de una masa abdominal, ataques de dolor abdominal, vómitos, hemorragia rectal crónica, invaginación intestinal y perforación.

i. La invaginación intestinal tiene lugar cuando un segmento de intestino se invagina en el interior de otro segmento de intestino contiguo y provoca una obstrucción o is-quemia. Es una de las causas más frecuentes de obstrucción en niños menores de 2 años, mayoritariamente de etiología idiopática y normalmente también presenta la afectación del íleon y del colon (es decir, ileocólica). Clínicamente, se asocia a un ini-cio agudo del dolor abdominal intermitente, vómitos, heces hemorrágicas, diarrea y somnolencia.

j. El apéndice retrocecal y retrocólico se da cuando el apéndice está situado por detrás del ciego o del colon, respectivamente. Estas anomalías son muy habituales y es im-portante tenerlas en cuenta durante las apendicectomías. (Nota: normalmente, el apéndice se encuentra en el lado medio del ciego.)

(27)

IV. Derivados del intestino posterior

(fig. 10-7)

Los derivados del intestino posterior se irrigan por la arteria mesentérica inferior. A. Tercio distal del colon transverso, colon descendente, colon sigmoide

1. Desarrollo. La porción craneal terminal del intestino posterior se desarrolla en el tercio distal del colon transverso, el colon descendente y el colon sigmoide. La porción terminal del intestino posterior es una bolsa revestida de endodermo denominada cloaca; ésta contacta con el ectodermo superficial del proctodeo para formar la membrana cloacal. 2. Orígenes. La capa de células absortivas cilíndricas simples que reviste los derivados del

intestino posterior, las células caliciformes y las células endocrinas que componen las glándulas intestinales derivan del endodermo. La lámina propia, la capa muscular de la mucosa, la submucosa, las capas circular interna y longitudinal externa de músculo liso de la muscular externa (Taenia coli) y la serosa proceden del mesodermo visceral.

B. Recto y conducto anal superior

1. Desarrollo. El tabique urorrectal divide la cloaca en el recto y el conducto anal superior, y en el seno urogenital. Asimismo, el mismo tabique separa la membrana cloacal en la membrana anal y la membrana urogenital. (Nota: el tabique urorrectal se fusiona con la membrana cloacal para formar en el adulto el centro tendinoso del perineo.)

2. Orígenes. Se describen arriba, en IV.A.2. 3. Consideraciones clínicas

a. El megacolon congénito (enfermedad de Hirschsprung) se debe a la interrupción de la migración caudal de las células de la cresta neural. El marcador de la enfermedad es la ausencia de células ganglionares autónomas en los plexos mientérico y submu-coso distales al segmento dilatado del colon (es decir, el colon no se relaja), suele afec-tar el colon sigmoide y el recto. Aunque hay una ausencia de células ganglionares, los haces de fibras nerviosas hipertrofiadas proliferan. La característica funcional más fre-cuente es la disfunción del esfínter anal interno para relajarse después de la disten-sión rectal (es decir, reflejo rectoanal anómalo). Las mutaciones del protooncogénRET

(cromosoma 10q11.2) se asocian a la enfermedad de Hirschsprung. Clínicamente, és-ta se asocia a distensión abdominal, incapacidad de tránsito del meconio, defecación provocada por la maniobra de tacto rectal y pérdida del peristaltismo en el segmento del colon distal al colon correctamente inervado.

b. Las fístulas rectovesical, rectouretral y rectovaginal son comunicaciones anómalas entre el recto y la vejiga urinaria (rectovesiscal), el recto y la uretra (rectouretral) y el recto y la vagina (rectovaginal) debidas a un defecto de la formación del tabique uro-rrectal. Estas fístulas se asocian clínicamente a la presencia de meconio en la orina o en la vagina.

V. Conducto anal

(v. fig. 10-7)

A. Desarrollo. El conducto anal superior se desarrolla a partir del intestino posterior. El con-ducto anal inferior se desarrolla a partir del proctodeo, que es una invaginación del ectodermo superficial debida a una proliferación del mesodermo que envuelve la membrana anal. Los dos componentes (intestino posterior y proctodeo), que están implicados en la formación embrionaria de todo el conducto anal, determinan la anatomía macroscópica de esta área; zona que es im-portante cuando se consideran las características metastásicas de los tumores anorrectales. La unión entre el conducto anal superior e inferior se indica por la línea pectínea, que también indi-ca la ubiindi-cación previa de la membrana anal. En el adulto, la línea pectínea está situada en el bor-de inferior bor-de las columnas anales.

(28)

120

EMBRIOLOGÍA

Figura 10-7. A)Diagrama que ilustra la división de la cloaca (CL) por el tabique urorrectal (TUR). AL, alantoi-des; IP, intestino posterior; MC, membrana cloacal; MUG, membrana urogenital; PR, proctodeo; SUG, seno uro-genital; VU, vejiga urinaria. La flecha en negrita muestra la dirección de crecimiento del tabique urorrectal.

B) Enfermedad de Hirschsprung. Las microfotografías muestran las fibras nerviosas con una tinción con ace-tilcolinesterasa. Obsérvese la proliferación de los haces de fibras nerviosas hipertrofiadas en la enfermedad de Hirschsprung. C) Fístula rectovesical, fístula rectouretral y fístula rectovaginal. Una fístula rectouretral que normalmente se da en hombres y se asocia a una uretra prostática; éste es el motivo por el que, en ocasio-nes, se denomina fístula retroprostática.

(29)

B. Orígenes. La capa de epitelio cilíndrico simple que reviste en conducto anal superior deriva del endodermo, mientras que la capa de epitelio cilíndrico estratificado que reviste el conducto anal inferior procede del ectodermo. La lámina propia, la capa muscular de la mucosa, la submu-cosa, la capa muscular externa, que consiste en los esfínteres anales interno y externo, y la capa adventicia derivan del mesodermo.

C. Consideraciones clínicas

1. El ano imperforado tiene lugar cuando hay un fallo en el cierre de la membrana anal; una capa de tejido separa el conducto anal del exterior.

2. La agenesia anal se da cuando el conducto anal termina en un saco ciego por debajo del músculo puborrectal debido a la mala formación del tabique urorrectal. Normalmente se asocia a una fístula rectovesical, rectouretral o rectovaginal.

3. La agenesia anorrectal aparece cuando el recto termina en un saco ciego por encima del músculo puborrectal debido a una mala formación del tabique urorrectal. Es el tipo más habitual de malformación anorrectal y normalmente se asocia a una fístula rectovesical, rectouretral o rectovaginal.

4. La atresia rectal tiene lugar cuando el recto y el conducto anal están presentes pero no se comunican debido a una recanalización anómala o a la afectación del riego sanguíneo, lo que causa atresia focal.

VI. Mesenterios

El mesenterio ventral y el mesenterio dorsal, de los cuales proceden todos los mesenterios adul-tos, se encargan de la suspensión del intestino primitivo dentro de la cavidad peritoneal del em-brión (tabla 10-1).

SISTEMA DIGESTIVO

121

TABLA 10-1 Derivación de los mesenterios adultos

Mesenterio embrionario Mesenterio adulto

Ventral Epiplón menor (ligamentos hepatoduodenal y hepatogástrico), ligamento falciforme del hígado, ligamento coronario del hígado, ligamento triangular del hígado

Dorsal Epiplón mayor (ligamentos gastrorrenal, gastroesplénico, gastrocólico y esplenorrenal), mesenterio del intestino delgado, mesoapéndice, mesocolon transverso, mesocolon sigmoide

(30)

1. Los islotes pancreáticos consisten en célu-las α, β y δ, las cuales segregan glucagón,

in-sulina y somatostatina, respectivamente. Estas células derivan

(A) del mesodermo. (B) del endodermo. (C) del ectodermo. (D) del neuroectodermo.

(E) de las células de la cresta neural.

2. Un recién nacido de 2 meses tiene ictericia grave, con orina oscura (amarillo intenso) y he-ces de color blanco arcilloso. ¿Cuál de las si-guientes anomalías debe sospecharse?

(A) Estenosis esofágica (B) Páncreas anular

(C) Estenosis pilórica hipertrófica (D) Atresia biliar extrahepática (E) Atresia duodenal

3. Los padres de un recién nacido de 28 días acuden al médico por que el niño sufre vómitos explosivos después de las comidas. Hasta aho-ra el bebé no ha tenido problemas paaho-ra comer. En la exploración física se palpa una pequeña masa en el borde costal derecho. ¿Cuál de las siguientes anomalías debe sospecharse? (A) Estenosis esofágica

(B) Páncreas anular

4. ¿Cuál de las siguientes arterias irriga los derivados del intestino anterior?

(A) El tronco celíaco

(B) La arteria mesentérica superior (C) La arteria mesentérica inferior (D) La arteria umbilical derecha (E) La arteria intercostal

5. El tipo de malformación anorrectal más co-mún es

(A) el ano imperforado. (B) la agenesia anal. (C) la agenesia anorrectal. (D) la atresia rectal.

(E) el megacolon congénito.

6. La capa de epitelio cilíndrico o cúbico sim-ple que reviste las vías biliares extrahepáticas deriva

7. A pesar de que no presenta problemas para comer ni vómitos excesivos, un recién nacido de 4 días no ha defecado desde que salió del hospital. La exploración rectal es normal: ano, conducto anal y recto. No obstante, se encuen-tra una gran masa fecal en el colon, con salida de gran cantidad de gases y heces después de la exploración. ¿Cuál de las siguientes condi-ciones debe sospecharse?

(A) Ano imperforado (B) Agenesia anal (C) Agenesia anorrectal (D) Atresia rectal

(E) Megacolon congénito

8. ¿Cuál de las siguientes estructuras procede del intestino medio?

(A) El apéndice (B) El estómago (C) El hígado (D) El páncreas

(E) El colon sigmoide

9. Una recién nacida de 3 meses presenta un ombligo distendido que no se ha cicatrizado bien. Este ombligo drena secreciones y, en oca-siones, heces. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

122 TEST DE AUTOEVALUACIÓN

Instrucciones: cada una de las preguntas o afirmaciones incompletas numeradas de este apartado va seguida de la respuesta o de la finalización de la afirmación. Seleccione la respuesta o la finalización de la frase correctas en cada caso.

(31)

(A) Onfalocele (B) Gastrosquisis (C) Agenesia anal (D) Divertículo ileal (E) Estenosis intestinal

10. En una situación normal, el asa del intes-tino medio sobresale en forma de hernia a tra-vés del anillo umbilical primitivo hacia el celo-ma extraembrionario durante la sexta secelo-mana de desarrollo. La incapacidad de las asas in-testinales para regresar hacia la cavidad abdo-minal durante la semana 11 da lugar a la for-mación de

(A) onfalocele. (B) gastrosquisis. (C) agenesia anal. (D) divertículo ileal. (E) estenosis intestinal.

11. Las células de Kupffer que hay en el híga-do adulto proceden

(A) del mesodermo. (B) del endodermo. (C) del ectodermo.

(D) del neuroectodermo.

12. La capa de epitelio cilíndrico simple y es-tratificado que reviste el conducto anal inferior deriva

13. El bebé recién nacido de una madre joven, cuyo embarazo se complicó con polihidramnios, fue ingresado en la unidad de cuidados inten-sivos debido a vómitos repetidos de aspecto bi-liar. El estómago estaba muy distendido y sólo habían salido pequeñas cantidades de meconio a través del ano. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

(A) Estenosis esofágica (B) Páncreas anular

(32)

1-B. Los islotes pancreáticos se forman por grupos aislados de células que salen de los túbu-los endodérmicos.

2-D. El bebé sufre una atresia biliar extrahepática, que es el resultado del fallo en la recanaliza-ción de las vías biliares durante el desarrollo. Esto imposibilita la entrada de bilis en el duodeno. 3-C. El recién nacido tiene una estenosis pilórica hipertrófica. Esto tiene lugar cuando el mús-culo liso de la región pilórica del estómago se hipertrofia y obstruye el paso del bolo alimentario. El músculo hipertrofiado puede palparse en el borde costal derecho. La causa exacta de esta pa-tología no se conoce.

4-A. La arteria que irriga los derivados del intestino anterior es el tronco celíaco. El tronco ce-líaco consiste en la arteria gástrica izquierda, la arteria esplénica y la arteria hepática común. La arteria mesentérica superior irriga el intestino medio y la arteria mesentérica inferior irriga el in-testino posterior.

5-C. El tipo más común de malformación que involucra al conducto anal y al recto es la agene-sia anorrectal, en la que el recto termina en un saco ciego por encima del músculo puborrectal. Normalmente, el conducto anal puede formarse pero no se conecta con el recto. Esta malforma-ción se presenta junto con varias fístulas.

6-B. La capa de epitelio que reviste las vías biliares extrahepáticas deriva del endodermo. Las vías biliares intrahepáticas también proceden del endodermo.

7-E. Este recién nacido tiene un megacolon congénito o enfermedad de Hirschsprung, que da lu-gar a la retención de heces, causando una distensión del colon. La retención de las heces se debe a la falta de peristaltismo en el segmento estrecho del colon distal al colon distendido. La biopsia del segmento estrecho del colon nos confirma la ausencia de células ganglionares parasimpáticas en el plexo mientérico debido a un fallo en la migración de las células de la cresta neural.

8-A. El apéndice procede del intestino medio. El intestino medio normalmente experimenta una rotación de 270º en el sentido contrario al de las agujas del reloj durante el desarrollo; la rotación anómala del intestino medio puede dar lugar a un apéndice en la parte superior de la cavidad ab-dominal, lo que puede dificultar el diagnóstico de apendicitis.

9-D. Esta recién nacida tiene un divertículo ileal (divertículo de Meckel), que tiene lugar cuando hay restos de conducto vitelino que persisten. En este caso, hay una fístula por la que el conte-nido del íleon puede desembocar sobre la superficie de la piel.

10-A. Un onfalocele es el resultado del fallo en el regreso del asa intestinal hacia la cavidad ab-dominal. En lugar de eso, el asa intestinal se queda en el cordón umbilical recubierta de amnios. 11-A. En realidad, las células de Kupffer son macrófagos y proceden del mesodermo. Los he-patocitos y la capa de epitelio que reviste el árbol biliar intrahepático derivan del endodermo. 12-C. El conducto anal se forma a partir de dos componentes, el intestino posterior y el proctodeo. La capa de epitelio que reviste el conducto anal inferior deriva del ectodermo que hay en el proctodeo. 13-E. Este recién nacido tiene una atresia duodenal a nivel distal de la apertura del conducto colédoco. Esto da lugar a un reflujo de bilis y su presencia en los vómitos. El embarazo se com-plicó con un polihidramnios porque la atresia duodenal no permitió el paso de líquido amniótico por los intestinos para su absorción.

124 RESPUESTAS RAZONADAS

(33)

265

TEST FINAL

Instrucciones: cada una de las preguntas o afirmaciones incompletas numeradas de este apartado va seguida de larespuesta o de la finalización de la afirmación. Seleccione la respuesta o la finalización de la frase correctas en cada caso.

P

1. Una mujer de 25 años entra en la consulta

quejándose de que «mancha» y «le duele la ba-rriga» a la vez que se señala el abdomen. Co-menta que está intentando tener un hijo con su marido y que tuvo el último período hace unas 5 semanas. Dice que después de hablar con sus amigas sobre sus síntomas está un poco asustada, por lo que ha decidido ir al médico. Su historial muestra antecedentes de enferme-dad inflamatoria pelviana. Los hallazgos relevan-tes de la exploración física son: masa pélvica palpable dolorosa, amenorrea, ligera hemorra-gia vaginal y dolor en el bajo vientre. Resulta-dos analíticos: β-GCh elevada, aunque inferior a

la que cabría esperar en una gestación, pro-gesterona inferior a la normal y una masa en la ampolla de la trompa de Falopio izquierda (iden-tificada en una ecografía). ¿Cuál de los si-guientes es el diagnóstico más probable? (A) Coriocarcinoma

(B) Cuerpo lúteo hemorrágico (C) Aborto espontáneo

(D) Embarazo ectópico en la trompa (E) Apendicitis

2. Una mujer de 31 años entra en la consulta

quejándose de tener fiebre, náuseas y perder peso (7 kg aproximadamente) desde hace un mes. Dice que tuvo un aborto hace unos 2 me-ses y que «de repente aparecieron todos estos problemas». Añade que los médicos dijeron que tuvo una «preeclampsia» durante el primer tri-mestre de aquel embarazo. Dice que se supo-nía que tesupo-nía que recuperarse, pero que se «siente deprimida por haber perdido el bebé». Destaca que no ha cambiado la dieta en abso-luto e incluso «creía que habría ganado peso con todo lo que como». Los resultados más re-levantes de la exploración física son: glándula tiroides normal a la palpación, sin esputo san-guinolento ni diarrea. Resultados analíticos más relevantes: GCh elevada; T₄ y TSH (hormo-na tireoestimulante) normales. ¿Cuál de los si-guientes es el diagnóstico más probable? (A) Acalasia

(B) Hipertiroidismo

(C) Enfermedad inflamatoria pélvica (D) Mola hidatiforme

(E) Neoplasia trofoblástica gestacional (o co-riocarcinoma)

3. Una mujer de 37 años, en el tercer

trimes-tre del embarazo entra en la consulta y se queja de una hemorragia que ha durado «una hora o dos». Destaca que la hemorragia era «de co-lor rojo muy brillante» pero que no sintió doco-lor. Dice que no ha hecho nada para provocarla y que «está preocupada por el bebé». Los resul-tados más relevantes de la exploración física son: ausencia de dolor abdominal y pelviano a la palpación. Datos de laboratorio relevantes: la ecografía transvaginal muestra una placenta intacta normalmente implantada; sin embargo, la placenta está situada muy cerca del orificio interno. ¿Cuál de los siguientes es el diagnós-tico más probable?

(A) Placenta previa

(B) Desprendimiento de placenta (C) Placenta accreta

(D) Placenta velamentosa (E) Placenta membranosa

4. Una mujer de 34 años, en su tercer

trimes-tre de embarazo se queja de que las manos y la cara «le sudan mucho desde hace unos días». También observa que ha sentido como si «el corazón le fuese a cien por hora». Los re-sultados más relevantes de la exploración físi-ca son: hipertensión (>160/110 mm Hg) y edema de manos y cara. Datos de laboratorio relevantes: proteinuria (>5 g/24 h) y la eco-grafía es normal. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?

(A) Gestación molar (B) Preeclampsia grave (C) Coriocarcinoma

(D) Embarazo ectópico en la trompa (E) Desprendimiento de la placenta

5. Una mujer angustiada trae a su hija de

2 meses a la consulta diciendo que ha notado que «le ha salido un bulto en el trasero». Dice que «lo notó hace unas 2 semanas cuando le cambiaba el pañal». Al principio era pequeño y no le hizo mucho caso, pero con el tiempo «ha crecido y es como una pelota de tenis». Los

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re-sultados más relevantes de la exploración físi-ca son: una masa grande esférifísi-ca muy dura a la palpación. Datos de laboratorio relevantes: la biopsia de la masa muestra tejido que con-tiene pelo, dientes, fibras musculares y células foliculares tiroideas. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?

(A) Espina bífida con meningocele (B) Teratoma sacrococcígeo

(C) Espina bífida con mielomeningocele (D) Cordoma

(D) Displasia caudal (sirenomelia)

6. Después de ayudar a nacer a una niña

sa-na, el médico observó un mechón de pelo en la zona baja de la espalda del bebé. Al preguntar a la madre por el cuidado de su salud prenatal, ésta le explicó que no había tomado ácido fóli-co hasta el segundo mes del embarazo, porque hasta entonces no supo que estaba embaraza-da. Los resultados más relevantes de la explo-ración física son: un mechón de pelo en la ba-se de la espalda sin formación apreciable de bolsa. Datos de laboratorio relevantes: la ra-diografía muestra un defecto de los arcos ver-tebrales sin ninguna bolsa con líquido ni mé-dula espinal. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?

(A) Espina bífida con meningocele (B) Espina bífida con mielomeningocele (C) Espina bífida oculta

(D) Espina bífida con raquisquisis (E) Displasia caudal (sirenomelia)

7. Un hombre angustiado entra en la consulta

con su hijo de 10 años diciendo que ha empe-zado a «ponerse azul» cuando estaba jugando al balón con él. Su hijo ha dicho que «de re-pente se sentía muy cansado» cuando corría a por la pelota. Le preocupa que su hijo no pue-da participar en el partido de este fin de sema-na. Los resultados más relevantes de la explo-ración física son: soplo sonoro holosistólico de eyección a la auscultación, cianosis y dedos en palillo de tambor. Datos de laboratorio relevan-tes: el ECG muestra hipertrofia ventricular de-recha. ¿Cuál de los siguientes es el diagnósti-co más probable?

(A) Comunicación interventricular (B) Complejo de Eisenmerger (C) Comunicación interauricular (D) Conducto arterial persistente (E) Coartación de la aorta

8. Un hombre de 39 años entra en la

consul-torio, se queja de «ardor de estómago al ir a

co-mer» y de que no es capaz de tragar nada. Di-ce que «he probado de todo, desde agua hasta filetes; no importa lo que coma, siempre tengo dificultades para tragar». Los resultados más relevantes de la exploración física son: disfagia y tiroides normal a la palpación. Datos de labo-ratorio relevantes: la radiografía con contraste de bario muestra un esófago dilatado con una zona de estenosis distal (parece casi un «pico de pájaro»); concentraciones normales de T₄. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?

(A) Atresia esofágica (B) Tumor tiroideo

(C) Estenosis esofágica (D) Esofagitis de reflujo (E) Acalasia

9. Una madre trae a su hijo de 1 mes a la

con-sulta y se queja de que «en cuanto intenta co-mer algo, lo vomita todo». Dice que los vómitos de su hijo parecen ser «disparados con un ca-ñón». Los resultados más relevantes de la ex-ploración física son: pequeña masa palpable in-dolora en el borde costal derecho. Datos de laboratorio relevantes: la radiografía con con-traste de bario muestra un canal pilórico estre-cho y la ecografía abdominal muestra un píloro hipertrofiado. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?

(A) Hernia esofágica de hiato (B) Estenosis pilórica hipertrófica

(C) Malrotación del intestino medio con vólvulo (D) Estenosis esofágica

(E) Atresia biliar

10. Un hombre trae a su hijo de 3 años a la

consulta, dice que tiene «dolores de estómago intensos», y añade que «tiene fiebre y siempre tiene sed». Destaca que últimamente no ha de-fecado. Los resultados más relevantes de la ex-ploración física son: hemorragia rectal indolora, heces color rojo oscuro y distensión abdominal. Datos de laboratorio relevantes: la radiografía muestra un resto de conducto vitelino que sur-ge de la válvula ileocecal, de unos 65 cm; la biopsia indica tejidos gástrico y pancreático ec-tópicos. ¿Cuál de los siguientes es el diagnós-tico más probable?

(A) Vólvulo

(B) Invaginación intestinal

(C) Obstrucción por cuerpo extraño (D) Divertículo de Meckel

(E) Atresia biliar

11. Una enfermera entra en el despacho e

in-forma de que el niño al que ayudó a nacer ayer