SUMMARIOS
IN
INTERLINGUA
Le Volumines Pulmonar E Le
Mecha-nica Respiratori In 64 Patientes Con
Fibrosis Cystic Del Pancreas
Iste articulo presenta le mesurationes dcl volumine del acre currentc, del frequentia respi-ratoni, e del volumine pulmonar in 64 patientes con fibrosis cystic dcl pancreas, insimul con
determinationes del resilientia e del resistentia
pulmonar in 42 dcl casos. Le etates dcl pa-tientes vaniava inter 6 e 25 annos, e studios serial del volumines pulmonar esseva effectuate in 43 casos.
Le evalutationes clinic es comparate con Ic resultatos del studios de function pulmonar. Independentemente, un radiologo evalutava e
graduava Ic roentgenogrammas thoracic de 50 patientes. Le resultatos de omne le vane ob-servationes pulmonar es comparate, super Ic base de equalitate de statura, con simile
mesu-rationes in pueros c pueras normal e es
expri-mite como procentagcs de deviation ab le norma.
A parte tres patientes con lobectomia, le volumines residue e Ic residue capacitate func-tional esseva augmentate significativemente in 46 e 21 pro cento dcl patientes, respective-mcnte. Reducite volumines de acre currente e acceierationes respiratoni esseva trovate sol-mente in lc patientes qui esseva Ic plus sever-mente maladc. Le capacitate vital esseva infra le valores predicite in omne casos con 10
excep-tiones. Illo esseva significativemente rcducite
in 34 pro cento dcl casos. Septanta pro cento del 61 patientes habeva un significativemente augmentate proportion de voluminc residue a capacitate pulmonar total. In general, le capa-citate pulmonar total esseva relativemente in-alternate. Hyperinflation, mesurate per tests de function puimonar, se trovava in bon correla-tion con lc evaluation roentgcnologic de cmph-sema.
Le resilientia pulmonar (=alteration dcl vo-lumine per unitate de alteration in pression) sc monstrava significativemente reducite solmente in le patientes qui esseva ie plus sevcrmente malade, ben que pro le gruppo total su valor medic esseva 15 pro cento infra Ic valor pre-dicite. Le resistentia esseva significativemente augmentate in 35 pro cento del patientes. Le peniodo de observation in Ic casos del patientes
studiate serialmente habeva un duration medic
de approximativemente 2 annos. Ben que le
volumincs pulmonar monstrava nulle tcndentia
uniforme in Ic gruppos de patientes, 10 pro cento dcl superviventes monstrava un
meliora-tion significative, durante que 15 pro cento se detriorava in tanto quc un alteration del
pro-portion de volumine residue e total capacitate
pulmonar pote esser usate como cnitenio.
In despecto dc discrepantias indicidual, defi-nitc corrclationcs existeva inter le evalutationes
clinic c Ic evalutationes de function respiratoni. Le melior tal correlationes esseva notate in le
deviationes ab lc normas in volumine residue, capacitate vital, proportion de volumine residue
a total capacitate pulmonar, e resiicntia e
re-sistentia pulmonar.
Le tests de function respiratoni de iste pa-tientes con fibrosis cystic del pancreas indica lc cxtense vaniationes que charactensa le
pro-cesso pathologic in istc condition. Un
reprcsen-tation schematic dcl dysfunction nespiratoni in fibrosis cystic del pancreas es presentate e dis-cutite super le base dcl datos colligite.
Le Syndrome Del Angor Respiratori E
Su Signification In Infantes Prematur Lc syndrome de angor respiratori in
nco-natos prcmatur se manifesta usualmente in
forte movimentos inspiratori del thorace, gruni-mento cxpiratori, dilatation del alas nasal in le inspiration, retraction del spatios intercostal, e
tachypnca. Altere constatationes es cyanosis,
edema peniphenic, alteration del sonos de
res-piration, c movimentos paradoxe del thorace e panicte abdominal. Le declaration del dyspnea
occurrc usualmcntc intra Ic prime 12 horas post nato, e in casos de monte, isto occurre
gencralmcntc ante Ic etatc de 48 horas. Roent-genogrammas thoracic de infantes assi afficite exhibi usualmcntc un configuration
reticulo-granular.
In le effortio de quantificar Ic observationes de retraction, un scala de valores esseva esta-blite con grados ab 0 a 10. Infantes sin angor respiratori esseva qualificate de 0, durante que infantes in qui Ic dyspnca esseva intense
re-cipeva Ic qualification 10. Le qualificationes de 201 prematuros esseva analysate in relation a br successo, i.e. a si illes superviveva o moriva c a si un formation de membrana hyalin esseva
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Le resultatos de iste analyses monstrava quc le prematuros tcndeva a exhibir retraction plus frequentemcntc al etate de 6 horas quc al etate de 24 horas c quc le plus micre infantes habcva un plus alte incidentia dc retractiones quc le infantes con pesos plus alte. In nostre cuna Ic incidentia de dyspnea descendeva ab 37 pro
cento al etatc de 6 horas usque a 19 pro cento al etate de 24 horas.
Tamcn, inter le 43 infantcs qui moniva, 33
habeva angor respiratoni Ic prime vice que illes esseva obscrvatc pro rctractiones. In ic majoritate de iste infantes con dspnea, mem-branas hyaiin csseva constatate in lc pulmones. Per contrasto con isto, membranas hyalin esseva trovatc in solmcntc un dcl 10 infantes qui moniva sin dyspnca. Ab Ic puncto dc vista dci constatationes necroptic, 20 dcl 21 infantes con membranas hvalin habcva significative re-tractiones ante br monte. Assi on pote constatar quc angor respiratori esseva un frcqucntc ante-cedcnte de monte con membranas hyalin.
Dyspnca dc neonatos prcmatur esscva as-sociate con un mortalitate de circa 60 pro cento. Le absentia de dspnca, dcl altere latere, esscva associate con un mortalitate de solmente 10 pro cento. Retraction intercostal e
gruni-mento cxpiratoni serviva como le plus utile mesura dcl angor.
Le coincidentia dc angor c membranas hyaiin dcl puimon suggereva un relation inter
istc phenomenos. In plus, br incidentia esseva plus alte in ic gruppo prematur que in infantes nascite a tcrmino. Le facto que 40 pro cento del infantes qui habeva d’spnca c nulle tracta-mento succedeva a supervivcr es importante in Ic evalutation dcl therapias que es disponi-bile pro Ic tractamento dcl s’ndrome de angor respiratoni.
Eosinophilos In Le Thymo In Morbo
Dc Membrana Hyalin
(
SyndromeDe Angor Respiratori)
Esseva examinate Ic prominentia de aggre-gatos penivascular de leucocytos cosinophilic in septos thymic de casos dcl syndrome dc angor rcspiratori (morbo de membrana hvalin). Simile examines esseva effectuate in casos de monte-natos e de mortes peninatal non associate con morbo de membrana hyalin. Moderate o mar-cate grados de eosinophilia th’mic esseva tro-vate in plus que 70% de un scric de 27 casos de morbo de membrana hyalin. Le mesme
gra-dos de cosinophulia thmic esseva incontrate
in minus que 10% dcl seric de controlo. Grande
numeros de cosinophilos csscva etiam trovate
in Ic axillani nodos lymphatic de 4 cx 8 casos de morbo de membrana hvalin sed in solmente 2 cx 20 casos de controlo. Lc datos es considerate ab le puncto de vista de Ion relation al nivellos
adrcnocorticoidc in Ic feto e al pathogenese de morbo de membrana hyalin.
Morbo Cystic De Hepate E Ren
Morbo cystic dc hepate e ren es un
condi-tion non infrequentemente diagnosticate in
patientes pediatric. In casos de rencs polycystic, circa 25% del patientes ha associate cystes hepatic. Inversemcnte, 60% del patientes con hepates polycystic ha etiam renes poIcystic.
Le etiologia del condition es incognoscite, sed illo tende a occurrer familialmente. In association con morbo cystic de hepate e ren,
ii pote occurrer numerose typos de altere anomalias congenite, incluse cvstes in altere organos.
Histologicamente, Ic cystcs cxhibi elongation
c dilatation del tubulos renal, sin augmento del histos conjunctive. Lc glomerulos, Ic capsula de Bowman, e Ic tubulos directcmcnte infra le capsula renal es normal. Le rcsto dcl cortice e
Ic medulla es componite de cvstcs elongate que
cs revestite interiormcntc de un sol strato de basse cellulas cuboide. In lc hcpate il ha un
augmento de histos conjunctive intenlobular e proliferation de grande numeros dc structuras
tubular que resimila ductos biliari. Le hepate pote esser de dimensiones normal o allargate, in dependentia del numero c dcl dimensiones dcl c’stes. Le liquido cystic es usualmente
aquosc e clar, sed illo pote esser colorate jalne
0 brun.
Le symptomas de istc morbo cystic dcpende dcl grado de participation renal. In multe casos
le quantitate dcl parenchyma renal in function
non suffice pro mantencr le vita. Tal patientes mon durante Ic peniodo neonatal. Le majonitate
dcl altere patientes ha nullc svmptomas ante
le quarte o quinte decennio de br vitas. A iste tempore, le cvstes renal se ha allargate, e Ic
function renal ha comcnciatc deteriorar se. Frcqucntementc un infection trivial es sequite
de un satis rapide declaration dc uremia e morte.
Ii es rar que un hepate con morbo cystic
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incomniun, in despecto dcl frequentia de hepa-tomegalia. Lc function hepatic es usualmente
bon.
In p\elogrammas intravenose, Ic renes
pre-senta Un apparentia characteristic. Lc dilatate tubulos apparc como radiationes linear in
con-formation flabcllar, cmanantc ab Ic pvramide renal c displicantc se verso Ic parcnch’ma.
Le tractamento medical dcl condition es lirnitate a mcsuras contra infectiones renal c
altere complicationes.
In Ic prcsentc articulo, Ic histonia de un
familia es reportate in quc al minus quatro c probabilcmcntc sex dc scptc fratcrnos con
parentes normal esseva afficitc per Ic morbo
cystic, secundo Ic constatationes dcl studio de
br stato clinic e pyclogrammas intravenose. Le prognose dcl condition depende usualmcntc dcl
grado a que le renes cs afficitc. Tamen, in lc
paticntes dcl prcscntc reporto, le processo
pathologic in le hcpate ha attingitc un ancora
plus grande importantia, e duo de illcs ha
disveloppate sever grados de hypertension
portal.
Observationes Relative Al Crescentia
Del Ungulas Digital In
Morbo E Sanitate
Per medio de un modification dcl niethodo photographic de Babcock, ii ha essite possibile
mesurar de die in die lc cresccntia dcl ungulas digital in hurnanos.
Ii existe marcate variationes individual in Ic
intensitate de ille crescentia a omnc etates, sed
pro le mesme individuo e le mesme ungula le intensitate dcl cresccntia es rclativcmcnte con-stante e pote esser usate pro studiar Ic effecto
de vane disturbationes physiologic e
patho-logic.
Obser’ationes preliminari indica que Ic
cres-centia ungular es negativemente afficite in certe
statos pathologic, notabilemente rubeola nephrosis. Malnutrition e certe restrictiones
die-tan non pare exercer un cifecto appreciabile super iste parametro. Le crescentia ungular esseva obscrvatc durantc 10 dies post monte.
Illo esseva appreciabile. Su intensitate excedcva illo notate durante un attacco sever de rubeola.
Morbo Respiratori In Juveniles
Simul-taneemente Inficite Con Virus De
Hem-adsorption Typo 1 E Un Novemente
Recognoscite Enterovirus De
HeLa (HE)
Un epidemia de nondifferentiate morbo
rcs-piratori inter le juveniles in un hospital de con-valescentia es descnibite. Le morbo esseva cha-racterisate per febre de curte duration, cry-thema dcl conjunctivas palpebral, rhinorrhca,
tusse, erythema pharyngee, e rhoncho.
Ab Ic elutioncs dc tampons anal dc juveniles afficite, un agente cytopathic (s’irus HE) esseva isolate in culturas de cellulas HcLa. Omnc le
studios indicava quc iste virus non esseva relationate a previemente descnibite gencres de
virus e quc illo habeva le qualitates dc un
enterovirus. Studios de seros colligite ab le patientes durante phases acute e convalescente
del morbo monstrava responsas anticorporec
contra lc virus HE que indicava que un infcc-tion con ille agente habeva occurnite. Le mesme
yirus non csseva isolate ab juveniles de
con-trolo qui non habeva cadite malade.
Il pareva importante excluder Ic possibilitate de un infection concomitante con un altere virus. Assi tcchnicas serologic esscva usate pro testar Ic seros del patientes pro anticorpore
con-tra virus de influenza tYpo A, B, e C; adeno-viros; c virus de hcmadsorption typo 1 c 2. Iste studios esseva restringite per lc quantitate de
sero disponibile. Illos csseva limitate al
consi-deration de viros cognoscitemcnte capace a
causar morbos simile a illo observate in le epi-demia in question.
In plures dcl scros ab juveniles afficite, Ic responsas anticorporee esseva de natura a
sug-gerer un infection simultanec con virus de hem-adsorption typo 1. Isto es un de duo recente-mente descnibitc agentes que non causa uni-formemente altcrationcs cytopathic in culturas
cellular (specialmcntc in isolation pnimari) sed Ic presentia de que potc esser detegite per le
technica de hcmadsorption de Shclokov. Post
un immagasinage de plus quc 2 annos a un temperatura de -20 C, Ic essayo esseva facite de isolar virus de hemadsorption typo 1 in
culturas de cellulas renal de simias. Un cultiira positive csscva obtenite in solmcntc un caso. Tamen, on ha observatc que iste virus sc pre-serva pauco ben al tcmpcratura mcntionatc, e
ii cs possibilc quc istc facto explica Ic
348 SUMMARIOS IN INTERLINGUA
Super Ic base de iste datos ii non cs possibile detcrminar si le cpidcmia csscva causate per le un 0 per le altere del duo viros o forsan ni per Ic un ni per Ic altere. Certe observationes sup-porta le speculation que Ic maladias clinic esseva Ic resultato de infectiones simultance con virus HE c virus de hcmadsorption typo 1.
Diagnose E Tractamento De Acute
In-tussusception Intestinal Per Medio Del
Regulate Insufflation De Aere
Es descnibite un novc mcthodo pro Ic diag-nose e le tractamento de intussusception intes-tinal. Jib es designate como “insuffiation regu-late.” Illo consiste in Ic insuffiation dcl colon con acre sub le controlo de observationes fluo-roscopic e manometnic. Un simple dispositivo attachate al apparatura permitte evitar
pres-siones intestinal plus alte que desirate. Le ap-paratura mesme, le procedimento, Ic avantages,
e le resultatos therapeutic es discutite breve-mente. Grados complete de reduction esseva effectuate in 94% de un senie de 86 casos de intrussusception.
Carentias Enzymatic In Le Erythrocytos
De Patientes Con Congenite Anemia
Hemolytic Nonspherocytic
Ben que il existc plure reportos de conge-nite anemia hcmolytic nonsphcrocytic in le litteratura, pauco es cognoscitc con nespecto al
pathogenesc de iste condition. Le accurtate superviventia del erythroctos ab tal paticntes
pare indicar que ii se tracta de un defecto in-trinsec, sed le natura de iste defecto ha rema-nite incognoscite. Rccentemente un puero de 7 annos de etate e su fratre de 5 annos, ambes con un inusual anemia hemolytic, esseva studiate. Le duo habeva exhibite inexplicate hyperbilirubinemia brevemente post parto. Isto
se resolvcva in le un in 10 dies, in le altere in 3 septimanas. Splenomegalia, reticulocytosis, anemia, e hyperplasia erythroide in le medulla ossee esseva prcsente in ambes. Iste chronic processo hemolytic esseva complicate per acute acerbationes, manifestc in marcate anemia e hemoglobinuria sin historia cognoscite de in-gestion de droga in o Ic un o Ic altere. Studios appropriate eliminava le sequentes como causa possibile: Spherocytosis congenite, hemoglo-binopathia, anemia mediterranee, e acquinite morbo hemolytic auto-immun.
Mesurationes del reducite glutathiona conti-nite in le ervthrocytos e de su stabilitate post incubation in vitro con acetylphenylhdrazina
revelava valores marcatemente anormal in ambe Ic patientes. Etiam le cssayagc dcl
dis-hydrogenase glucosa-6-phosphatic in Ic cry-throcytos produceva valorcs marcatemente basse. Le cnythrocvtos del matrc monstrava un simile dcfecto metabolic, ben quc de grados minus grave. Le ervthrocvtos del patre revelava nulle anormalitate. Essaagc de dishdroge-nase glucosa-6-phosphatic esseva etiam
effec-tuate con Ic erythrocytos del parcntes e de al-tere consanguineos del matre, sed nulle
caren-tia enzymatic poteva csser constatate.
Istc constatationes indica que Ic duo pucros e Ion matre habeva un defecto metabolic in br erythrocytos simile al dcfccto incontrate in Ic
crythrocytos de patientes con pharmacogene anemia hcmolytic c con favismo. Iste studios demonstra que erythrocvtos con deficientia dc dishydrogcnase glucosa-6-phosphatic non rc-quine necessarimcntc, pro br hemolyse, Ic ef-fecto noxie de un droga, si-como in Ic prc-sente casos-le dcfccto metabolic es extreme-mente sever. Le natura precise dcl mechanismo per que tal defectos metabolic precipita be hemolysc rcmane incognoscite.
Syndrome Del Absentia Del Splen
Absentia congenite dcl splen occurre quasi uniformcmcnte como parte de un syndrome. Le altcre anormalitates in illo es pcrsistcnte atnio-vcntriculo commun, partial sito inverse, tni-lobate pulmon sinistre, c anormal attacha-mentos mesentenic. A causa dcl absentia del splen, crete anormalitates dcl sanguine pen-pheric es a notar. Le plus specific vaniantes es corpores dc Heinz e corpores de Howell-Jolly intra le erythrocvtos. Le partial transposition visceral intercssa hepate e stomacho. Iste ultime anormalitate es noentgcnographicamente de-monstrabile. Le diagnose dcl syndrome pote
esser suspicite quando un infantc con congenite morbo cardiac ha etiam transposition del sto-macho. Le alterationes in Ic sanguine es confir-matori.
RESUMENES EN ESPAIOL 349 Hypercalciemia Idiopathic
Es reportate un caso de hypercalciemia idio-pathic con manifestationes continue a partir dcl prime infantia. Le presente studios esseva comenciate quando be patiente habeva attingite Ic etate de 5 annos. Le caso esseva characteni-sate per sever crises hpercalciemic con inju-nias renal e cerebral e permanente residuos
neurobogic. Un aspecto inusual esseva be dis-mincralisation del ossos longe, con zonas dc
rarefaction proximal al plattas epiphvsec. Nulle alterationes ostcosclcrotic esseva presente in infantia 0 plus tarde. Essavos dcl concentra-tion seral de vitamina D al ctate de 5 annos rcvelava vabores marcatemente supranormal ben que Ic ingestion de vitamina D non habeva essite excessive. Le concentration seral de vita-mina D retornava gradualmcnte a valores
normal in le curso de 18 menses de restriction de vitamina D. Le effecto dcl tractamcnto con
cortisona c un dicta a basse contento de cal-cium es descnibite. Ben que cortisona per se effectuava un reduction del nivelbos seral de cal-cium, le hpercalciemia recurreva quando be uso dcl steroide esseva discontinuate, de mani-era quc restriction de calcium esseva etiam re-quirite. Le alte excretion urinani de calcium continuava durante Ic uso de istc regime. Illo descendeva post be addition de citratos de natni-um e kalium como agentes alcalinisante. Al tern-pore quando be nivclbos seral dc vitamina D approchava le norma, ii esseva possibile cli-minar be cortisona c augmentar Ic ingestion de calcium sin causar un recidiva dcl hvpercalci-emia. Le signification theonic de iste constata-tiones cs discutite.
Microanalyse Chimic: Analyse Del
Sanguine Capillar E Venose
Con Ic crescente uso de micromethodos del analyse chimic, specimens dc sanguine es fre-quentemente obtenitc ab sanguine capillar plus
tosto que venose. In consideration dcl facto,
cognoscite depost multe annos, que be concen-trationes de glucosa in sanguine capillar e
ye-nose pote differer grandemente, un studio
es-seva interprendite in quc Ic concentrationes de Un numero de constituentes chimic in sanguines
capiblar e venose esseva comparate. Specimens de sanguine csscva colligite quasi
simultanee-mente ab venas e capiblares de infantes e
ju-venues c subjicitc a micromethodos de analyse pro cholesterol, chboruro, natnium, kalium, urea,
calcium, phosphoro, protcina total, albumina, e glucosa. Le differentias medic esseva 0,9
mg/100 ml pro cholesterol, 0,4 meq/L pro
chboruro, 0,6 mcq/L pro natniuni, 0,11 meq/L pro kaliurn, 0,4 mg/100 ml pro nitrogeno de urea, 0,12 mg/100 ml pro calcium, 0,06 nig/
100 ml pro phosphoro, 0,06 g/100 ml pro pro-teina total, c 0,00 g/100 ml pro albuniiiia.
Nulle de iste differentias esseva significative
in be analyse statistic. Le concentration medic de glucosa, dcl altere latcre, sc monstrava in
multe casos significativcmente plus alte in spe-cimens de sanguine capillar. Iste differentia
habeva vabores de usque a 38 mg/100 ml e occurreva mesmo in sanguincs prendite in stato
jejun. Le conclusion es que determinationes dcl concentration del substantias listate, con be exception de glucosa, pote esser basate inter-cambiabilemente super specimens de sanguine capillar 0 super specimens de sanguine venose.
RESUMENES EN ESPA1OL
Vokimenes Pulmonares y Mecanismo de
la Respiraci#{243}n en 64 Pacientes con
Fibrosis QuIstica del Pancreas
Este trabajo presenta las mediciones del volumen corricnte, la frecuencia respiratonia, y los vokimenes pulmonares en 64 pacientes con fibrosis quistica del pancreas, y los vabores de flexibilidad y resistencia pulmonares en 42 de #{233}stos.Los pacientes tenlan entre 6 y 25 a#{241}os de edad, y se hicienon estudios seniados de los voli’imencs pulmonares en 43 de los casos.
Las evaluaciones clInicas se comparan con los resultados de los ex#{225}mcnes de la funcidn
pulmonar. Un radi#{243}bogo hizo una clasificaci#{243}n indcpendicntc de los rontgcnogramas dcl t#{243}rax de 50 pacientes. Los resultados de todas las observaciones pulmonares se comparan a base de Ia altuna con mediciones simibares en ni#{241}os sanos, y se expresan como el porcentaje de divergencia de bo normal.
350 RESUMENES EN ESPA1OL En todos los pacientcs menos 10 ba capacidad
vital fue menor quc eb valor previamente esti-mado y se redujo significativamente en cl 34%. El 70% de los 61 pacientes tcnIan una tasa RV/
TLC significativamentc clevada, en tanto quc, en general, no hubo cambio rclativo en la capacidad pulmonar total. La hipcrinsuflaci#{243}n, scg#{241}nfuc medida por pruebas de Ia funci#{243}n pulmonar, se correbacion#{243} bien con las evalua-cioncs rontgcnogr#{225}ficas de enfisema.
La flexibibidad pulmonar (cambio en el volumen por unidad de cambio de prcsi#{243}n)se redujo significativamente solo en los pacientes m#{225}sgravemente enfermos, aunquc para todo cI grupo ci promcdio fuc 15% menor quc eb valor estimado. La resistencia se aument#{243} sig-nificativamente en el 35% de los pacientes. El
perlodo de observacidn de los pacientes estudia-dos en scric fue de un promcdio aproximado de 2 a#{241}os;aunquc los pulmones no mostraron tendencias uniformcs entre los grupos de pacien-tes, el 10% dc los supcrvivicntes mostraron una mejorIa significativa, en tanto quc ci 15% empcor#{243} cuando se crcy#{243}habIa existido un cambio en la tasta RV/TLC.
Aunque hubicron discrepancias individuabes, existieron corrclacioncs definitivas entre las evaluaciones clInicas y Ia funci#{243}nrcspiratonia. Las mejores de #{233}stasfucron en la vaniaci#{243}nde bo normal del volumen residual, Ia capacidad vital, la tasa RV/TLC y ba flexibibidad v resis-tencia pulmonares.
Las pruebas de la funci#{243}n respiratonia en estos pacicntcs con fibrosis quIstica dcl pan-creas indican la gran vaniaci#{243}ndcl proceso de la enfermedad. Una rcprcscntaci#{243}n csquem#{225}tica de Ia funci#{243}n anormal de ba respiraci#{243}n en csta condici#{243}n sc presenta y examina a Ia lux de los
datos denivados de estos estudios.
SIndrome de Falla Respiratoria y Su
Significado en Ni#{241}osPrematuros
El sIndrome de falla respiratonia en niflos rcci#{233}nnacidos prematuros se manifiesta usual-mente por fucrtcs movimientos inspiratorios pectorales, grunidos cspiratonios, dibataci#{243}n dc las alas nasales al respirar, retracci#{243}n de los espacios intercostales v polipnea. Tambi#{233}n puede ocurnir cianosis, edema penif#{233}rico, alte-raci#{243}n en los ruidos respiratorios, cstcrtorcs, “oscilaci#{243}n” 0 movimientos parad#{243}jicos de las paredcs dcl t#{243}raxy abdomen. La disnea
co-mienza generalmentc dentro de las pnimeras
12 horas despu#{233}s de iiacer, y cuando sobre-vicnc la muerte, #{233}staocurre usual mente antes de las 40 horas dc edad. Los rontgenogramas dcl t#{243}raxde niflos afectados muestran general-mcntc un patron retIcubogranuloso.
En un csfuerzo para hacer observaciones cuantitativas de las retracciones, se ide#{243}una
forma de “marcador” con graduaciones de 0 a 10. El niflo sin falla respiratoria registr#{243}0, en tanto que cb ni#{241}ocon disnea intensa registr#{243} 10. Los registros de 201 ninos prematuros fuc-ron analizados con relaci#{243}na so resubtado, cs deem, si vivieron o falbecieron y si se habbaba presente 0 no, ab hacer ci examen postmortem, formaci#{243}n de la membrana hiabina.
Los resultados de estos an#{225}lisismostraron clue los ni#{241}osprematuros tenIan tendencia a las retracciones con mayor frecuencia a las 6 horas de cdad quc a las 24 horas, v que los nifios m#{225}spcquc#{241}os tenIan una incidencia
mayor de retracciones que los niflos de mayor
peso. En nuestro servicio dc reci#{233}nnacidos Ia
incidencia de disnea disminuy#{243} de 37% a las 6 horas de edad a 19% a las 24 horas de edad.
Sin embargo, de los 43 niflos que fallecieron, 33 tuvicron falla respiratonia Ia primer vez que
fucron observados para yen si tenian
retrac-cioncs. La mavorIa de estos ni#{241}oscon disnca tenlan membranas hialinas en los pulmones. En contraste, solo uno dc los 10 niflos sin dis-nea tuvo membranas hialinas pulmoniares. Desdc eb punto de vista de los habbazgos ab hacer la nccropsia, 20 de los 21 niflos con membrana hialina tuyieron retracciones
signifi-cativas durante su vida. He ahI que Ia falla respiratonia era frecuentemente un presagio de Ia muerte por membranas hiaiinas piilmonares.
La disnea de los ni#{241}osreci#{233}nnacidos pre-maturos estaba asociada a una morboletabidad
de aproximadamente el 60%, en tanto quc su
ausencia estaba asociada a la muerte en sob un 10% de los pacientes. La retracciOn inter-costal y el grunido cspiratonio sirvicron como las mediciones m#{225}s(stiles de las falias respira-tonias.
RESUvlENES EN ESPArOL 351
Eosinofilia en el Timo en la Enfermedad
de Ia Membrana Hialina
(
SIndromede Falla Respiratoria)
Sc hizo un examen de Ia predominancia de acumubaci#{243}n penivascular dc Icucocitos
cosino-fIlicos en los tabiqucs tImicos en casos de
sIndrome de falla respiratonia (cnfcrmedad de
la membrana hialina). Sc hicicron tambi#{233}n cxa-menes similares en casos de mortinatos y
muertes peninatales no asociadas con ba
enfer-medad de la membrana hialina. La cosinofihia tImica moderada o marcada se hallO en m#{225}s del 70% de 27 casos de enfermedad de ba mem-brana hiabina. Este grado dc cosinofilia se hall#{243} en menos del 10% dcl grupo testigo. Abundante
cosinofibia se halb#{243}tambi#{233}n en los nOdubos lin-f#{225}ticosaxibares en 4 de 8 casos de enfermedad
de Ia membrana hialina, pero en solo 2 de 20 de los testigos. La informaci#{243}n se considera en
t#{233}rminos de su relaciOn a los nivcles de
adrcno-corticoide en el feto v a ba patog#{233}nesis de Ia en-fermedad de ba membrana hialina.
Enfermedad QuIstica del
HIgado y Ri#{241}ones
La enfermedad quIstica dcl hIgado y rifloncs
es una condici#{243}n que no es com#{241}nmente diag-nosticada en ba niflcz. Aproximadaniente el
25% de los casos de poliquistosis renal tienen
quistes asociados en el hIgado; pero mas o menos el 60% de los pacicntcs con poliquistosis hepatica tienen poliquistosis renal.
Se desconoce la etiologia de esta condiciOn,
aunquc la enfermedad ticnde a ocurrir en familias. Eu combinaci#{243}n con ba cnfcrmcdad quistica hep#{225}tica v renal pueden habcr muchos
tipos de otras anomalIas cong#{233}nitas, inclusive
quistes en otros #{243}rganos.
Histol#{243}gicamcntc, los nifloncs muestran
alan-gamiento y dilataciOn dc los tObubos renales,
sin aumcnto dcl tejido conjuntivo. Los glom#{233}ru-los, Ia c#{225}psula dc Bowman y los tObulos
in-mediatamcntc debajo de la capsula renal son normabes. El resto de Ia corteza y de Ia m#{233}dula
estan formados de quistes alargados, recubiertos dc una sola capa de c#{233}lulascuboides aplanadas. En el hIgado hay un aumento de tcjido con-juntivo intcnlobular y proliferaci#{243}n de grandes cantidades dc estructuras tubulares semejando
conductos biliares. El hIgado puede sen de tama#{241}o normal o aumentado, conforme al
nOmero ‘ tamaflo dc los quistes. El bIquido
quIstico es generalmente ligcro, claro \T aguado, y puede tener un color amarillo o pardo.
Los smntomas de Ia enfermedad quIstica dcpendcn dcl grado de la complicaciOn renal.
En muchos casos, el rendimicnto dcl
funciona-miento dcl par#{233}nquima renal no cs suficiente
para mantener Ia vida, ‘ estos niflos falbccen en el pcrIodo neonatal. La mayorIa de los otros
pacientes no tienen sIntomas hasta la cuarta
0 Ia quinta d#{233}cada. Para ese entonces, los quistes renabes se han agrandado v la funci#{243}n renal ha comenzado a disminuir.
Frecuente-mcntc, una infccci#{243}n trivial es seguida dc nfl comicnzo bastante rapido de la uremia y
muerte.
El hIgado quIstico rara vez produce smntomas. La hipertensiOn de la porta, ascitis, vanices esofagicas y csplcnomcgalia no son comunes,
a pesar de ba frecuencia de la hepatomcgalia. La funci#{243}nhcp#{225}ticacs gencralmente buena.
Los nifloncs ticnen una apaniencia
carac-tenIstica en el piclograma intravcnoso. Los tObulos dilatados aparecen como vetas
bongi-tudinabes, en forma de abanico, que se originan
en Ia pir#{225}midc renal y se cxticnden hacia ci
par#{233}nquima.
El tratamiento medico dc esta condici#{243}n se limita a la atenci#{243}n dc infcccioncs rcnalcs ‘
otras complicaciones de los ni#{241}ones. En cste trabajo sc ha presentado Ia historia de una familia en la cual por lo menos cuatro y probablcmcntc seis de los sicte niflos de padres normabes han padecido Ia enfermcdad
quIstica, como lo muestra un estudio de su
cstado clInico y el piclograma intravcnoso. El pron#{243}stico de esta condici#{243}n depende
general-mente de Ia extensiOn de Ia complicaciOn renal. En cstos pacientes, sin embargo, el proceso morboso en cl hIgado ha asumido importancia
clmnica ann mayor y dos ni#{241}oshan desarrollado
severa hipertensiOn de Ia porta.
Observaciones sobre el Crecimiento de las U#{241}asen la Salud y la Enfermedad
Usando una modificaciOn dc la t#{233}cnica
foto-gr#{225}fica de Babcock, ha sido posible hacer
mcdi-ciones dIa a dIa del crecimiento de las uflas en el hombre.
Hay marcadas vaniaciones individuabes en la vebocidad del crecimiento en todas las edades
pero para eb mismo individuo y la misma u#{241}a
352 RESUMENES EN ESPA1OL constante y puedc usarse para cstudiar el efecto
de diversos trastornos fisiol#{243}gicos patol#{243}gicos. Las observaciones preliminares indican que el crecimiento de las u#{241}asest#{225}afectado des-favorablemente en ciertos estados morbosos, particubarmcnte eb sarampiOn y las nefrosis. No se hall#{243}que la dcsnutrici#{243}n y ciertas
restric-ciones diet#{233}ticas afectaran estc panImctro en forma apreciable. El crecimiento de las u#{241}as fue observado durante 10 dIas despu#{233}sde Ia muerte y se hall#{243}que era perceptible, exce-diendo Ia vebocidad que se habIa notado durante un ataque scrvero de sarampi#{243}n.
Enfermedad Respiratoria en
Ni#{241}osIn-fectados Simult#{225}neamente con el Virus
Hemadsorbido Tipo 1 y un
Entero-virus HeLa Recientemente
Identi-ficado (HE)
Sc describe un brotc de una enfermedad respiratoria no diferenciada en ni#{241}osinterna-dos en un hospital de convalecientes. La en-fermedad estaba caractenizada por fiebre de corta duraci#{243}n, enitema de las conjuntivas palpebrales, rinorrea, tos, eritema fanIngeo y estertores.
Dc los lavados de las escobiladuras anales de los ni#{241}osenfermos, se aisl#{243}un agente cito-p#{225}tico(virus HE) en cultivos de ba c#{233}buba HeLa. Todos los cstudios indicaron que este virus no tenla relaci#{243}ncon los virus descnitos an-teriormente, y que tenla las propiedades de un enterovirus. Los ex#{225}mcnes de los sueros reco-lectados de los pacientes durante las fases aguda y de convalecencia de Ia enfermedad mostraron respuestas de los anticuerpos contra el virus HE, bo cual indicO quc habla ocurnido una infecciOn con dicho agente. No se aisl#{243} este virus en los testigos que no enfermaron.
Parcci#{243}conveniente cxcluir las infecciones concomitantes con otro virus. Por consiguiente, se hicieron pruebas serobOgicas de los sueros de los pacientes para descubnir anticuerpos con-tra: ci virus de ba influenza, tipos A, B, y C; adenovirus; y los tipos 1 y 2 de virus hemad-sorbidos. Estos estudios se tuvieron que bimi-tar por la cantidad de suero disponible pana examen y restningir a considerar los virus quc se sabla causaban enfermedades similares a las observadas en este brote.
En vanios dc los sueros de los niflos enfermos, las respuestas de los anticuerpos fucron tales quc suginieron una infecci#{243}nsimult#{225}nea con el
virus hemadsorbido tipo 1 . Este virus es uno de los dos agentes recientemente descnitos que no causan regularmente cambios citopaticos en los cultivos celulares, cspecialmentc en el aislamiento pnimanio, pero cuya presencia se pucdc reconocer por la t#{233}cnicade hemadsorb-ci#{243}nde Shebokov. Dcspu#{233}s de haber estado
almacenado por un penlodo mayor de dos aflos a una temperatura de -20#{176}C, se trat#{243}de aislar el tipo 1 de los virus hemadsorbidos en
culti-\ros de c#{233}lulas renales de monos. En sob un caso se obtuvo un cubtivo positivo. Sin embargo,
sc ha observado quc este virus se conserva
pobrcmcntc a esta temperatura. Esto puede explicar ba incapacidad de obtencr aisbamientos
adicionales de este virus.
Es imposibbc dctcrminar, por estos datos, cual de los virus, si uno u otro, causO eb brote de Ia enfermedad. HabrIa quiz#{225}sfundamento para especular que las enfcrmedades cilnicas fucron el resultado de infecciones simult#{225}ncas con ci virus HE y el tipo 1 dcl virus hemad-sorbido.
Diagn#{243}stico y Tratamiento de
Intusus-cepci#{243}n Intestinal Aguda por
In-sufiaci#{243}n de Aire Controlada
Sc describe el uso de un nuevo m#{233}todopara el diagnOstico y tratamiento de Ia intususcepciOn intestinal, denominado “insuflaciOn controlada.” Consiste en la insufiaci#{243}n dcl colon con aire bajo control fluorosc#{243}pico y manom#{233}trico. Un simple aditamento sirve para evitar las presio-nes intestinales m#{225}salias de las que se desean. Se hace una breve descripci#{243}n dcl aparato, pro-cedimientos, beneficios y resubtados terap#{233}uti-cos. Dc 86 casos de intususcepci#{243}n, se obtuvo rcducci#{243}n completa en el 94%.
Deficiencia Enzim#{225}tica en Eritrocitos en
la Anemia HemolItica Cong#{233}nita
no EsferocItica
Aunque en ba literatura hay vanios informes sobre Ia anemia hemobItica cong#{233}nita no esfe-rocItica, poco se conoce sobne su patog#{233}nesis. El acortamiento del tiempo de supervivencia de los enitrocitos de tales pacientcs ha sugerido que es una anomalIa intrInseca, cuya natura-leza ha pcrmanccido desconocida. Reciente-mente Un ni#{241}ode 7 aflos de edad asI como su hermano de 5 aflos con anemia hemolItica poco
RESUMENES EN ESPA1SEOL 353
manifestado una hipcrbibirrubincmia inexplica-ble poco dcspu#{233}s dc nacer, que desapareciO dentro de 10 dIas en uno de los pacicntcs y en 3 semanas en cl otro. Esplenomegalia,
reticubo-citosis, anemia e hiperplasia rojiza de Ia me-dula Osea se hallaban presentes en ambos pacientes. Este proceso hemobItico crOnico estaba complicado por aguda exaccrbaci#{243}n manifestada por anemia y hemoglobinunia marcadas en ambos ni#{241}ossin ningOn antece-dente conocido de ingestiOn de drogas. Los cstudios corrcspondientes eliminaron como causa: Ia esferocitosis cong#{233}nita, hemoglobino-patIa, anemia mcditcrr#{225}nea, o enfcrmedad hcmoiItica adquinida autoinmune.
La mediciOn dcl contenido neducido de glu-tati#{243}nde los eritrocitos y de su estabibidad al incubarsc con acetilfenihidracina (pirodina) in vitro revelaron vabores mancadamente anorma-les en ambos ni#{241}os.Los cnsayos de cnitrocitos en deshidrogenasa glucosa-6-fosfato mostraron asimismo valores marcadamente bajos. Los eritrocitos de Ia madre mostraron un defecto metabOlico similar pero en grado menor, en tanto que los dcl padre no revelaron anormali-dad. Sc IbevO a cabo tambi#{233}n un ensavo en deshidrogcnasa glucosa-6-fosfato con eritroci-tos de los padres de Ia madre y panientes, pero no sc pudo descubnir deficiencia enzim#{225}tica.
Estos hallazgos indican que estos nifios y sus madres tcnIan un defccto metabObico en sus eritrocitos similar al halbado en pacientes con anemia hemolitica y fabismo provocados por
drogas. Estos estudios demuestran que Ia defi-ciencia de enitrocitos en deshidrogenasa glu-cosa-6-fosfato no requiere necesariamente eb cfccto daflino de una droga para producir hemObisis, si, como en eb caso de estos pacien-tes, ci defecto metabOlico es extremadamente grave. Sc desconoce el mccanismo exacto por el cual estos defectos metabOlicos producen hemOlisis.
Smndrome de la Ausencia del Bazo
La ausencia cong#{233}nita del bazo casi siempre ocurre como parte de un sIndrome, siendo las otras anomallas : atnioventniculanis communis persistente, situs inversus parcial, pulmOn izquierdo con tres l#{243}bulos,y adherencias mesen-t#{233}nicasanormales. Debido a Ia ausencia dcl bazo, se han notado ciertas anormalidades en la sangre pcnif#{233}nica.Las vaniantes m#{225}s
especIfi-cas son cuerpos de Heinz y cuerpos de Howell-Jolly dcntro dc los cnitrocitos. La transposiclOn visceral parcial comprende el hIgado y el est#{243}mago, habiendo sido demonstrada csta #{241}ltimaanomalla por rontgcnograma.
El diagn#{243}stico del smndrome se puede sos-pechar cuando se halla quc un ni#{241}o,con en-fermedad cardlaca cong#{233}nita, tienc una trans-posiciOn dcl cst#{243}mago. Las alteracioncs san-guineas son confirmativas.
Sc presenta un caso en el cual estas ca-racterIsticas penmitienon hacer un diagn#{243}stico correcto, ante mortem, dcl sIndrome de la ausencia dcl bazo. Los halbazgos de la
necrop-sia fueron tIpicos.
Hipercalcemia Idiop#{225}tica
Sc informa sobre un caso de hipercalcemia idiop#{225}tica en el cual las manifcstacioncs se hallaban prcsentcs dcsde Ia infancia y pcrsistic-ron hasta los cinco anos de edad, en cuyo mo-mento empezaron cstos estudios. Este ni#{241}o tenla crisis de severa hipercabcemia con lesio-nes renal y cerebral y neurol#{243}gicas residuales permanentes. Una caracterIstica no comOn fuc Ia dcsmincralizaci#{243}n de los huesos largos con una zona de rarefacci#{243}n prOxima a Ia l#{225}rnina epifisiania. No se halbaron presentes cambios
osteosclerOticos en Ia infancia ni m#{225}starde en la ninez. Las pruebas de vitamina D en eb sucro, a los cinco a#{241}osde edad, indicaron un aumento marcado sobrc bo normal en los ni-veles de vitamina D en el sucro, aunque ci consumo de vitamina D no habla sido excesivo. La concentraci#{243}n de vitamina D en eb suero volvi#{243}graduabmente hacia los nivcles normales dunante un perIodo de 18 meses en los que se rcstringiO Ia vitamina D. Sc describe el efecto del tratamiento con cortisona y un consumo bajo de cabcio. Aunque la cortisona sola causO una reducciOn en los niveles de cabcio en ci suero, la hipercalcemia reapareci#{243} cuando se suspendiO el esteroide, de modo que Ia res-tricci#{243}nde calcia fue tambi#{233}n necesania. La excrcciOn uninaria de cabcio continu#{243} abta con este regimen, pero se redujo con Ia adici#{243}nde citratos de sodio y potasio como regimen alca-lino. Cuando los niveles de vitamina D en ci suero se aproximaban a bo normal, fuc posible elirninar Ia cortisona y aumentar el consumo de calcio sin recaIda de la hipercalcemia. Sc examinan las deduccioncs teOnicas de los
354 RESUMENES EN ESPAOL
Microan#{225}lisis QuImico: An#{225}lisis de la
Sangre Capilar y Venosa
Debido al creciente cmpleo de m#{233}todosde microan#{225}lisis qulmicos, los cspecImcnes de
sangre se obtienen frecuentemente de las capilares m#{225}sbien que de las vcnas. Como hace mucho tiempo que se sabe que las con-centraciones de glucosa en la sangrc capibar y vcnosa pueden sen muy difcrcntes, se hizo un cstudio para comparar las concentraciones de una cantidad de componentes qulmicos en ba sangre capibar y vcnosa. Sc recobectO sangrc
casi simult#{225}ncamente de las vcnas y capilares de niflos de pecho y mayorcs y se someti#{243} a m#{233}todos de microan#{225}bisis para eb colesterol, cboruro, sodio, potasio, urea, calcio,
f#{243}sforo,pro-teIna total, abb#{241}mina y glucosa. La diferencia
media para cl colcstcrol fuc 0,9 mg./100 ml., cboruro 0,4 meq/l., sodio 0,6 mcq/l., potasio 0,11 meq/l., nitrOgeno ureico 0,4 mg./100 ml., calcio 0,12 mg./100 ml., f#{243}sforo0,06 mg./100 ml., protelna total 0,06 gm./100 ml., albOmina 0,00 gm./100 ml. Ninguna de cstas diferencias fue significativa por el analisis estadIstico. Sin embargo, se hall#{243}frccucntcmcntc quc Ia
con-centraciOn de glucosa era significativamente m#{225}salta en la sangre capilar en cantidades hasta de 38 mg./100 ml., aun en especImencs
de sangre tomados en ayunas. Sc llcgO a ba conclusion quc, con exccpciOn de Ia glucosa, la informaciOn obtcnida sobre las conccntracioncs de las substancias analizadas en Ia sangrc
