SUMMARIOS
IN
INTERLINGUA
Hemolyse
Dc
Cellulas
Transfundite
PerMedio
Del
Technica
Injectori
(
i.e. Impellente)Es describite be occurrentia de massive
henlogbobinunia e hemogbobinemia in Ull
iil-fante de 1 mense de etate durante le
transfu-5i011 de sanguine per medio del technica a
injection (impulsion). Le infante esseva Un
masculo Rh+ ab un matre Rh-, sed al
nas-centia ille non requireva un transfusion de
excambio. Tamen, in be curso de un mense le
Ilivelbo de hemogbobina descendeva usque a
7,4 g per 100 ml, e a iste tempore 55 ml de
sanguine Rh+ esseva administrate via un
vena del scalpo, per medio de firme pressiOIl
manual, intermittentemente applicate durante
tin hora. Esseva usate tin agulia numero 24
(
calibre britannic). Un hora post be transfusion,hemoglobinuria esseva notate. Post duo horas,
le hemoglobiila del plasma amontava a 400 mg
per 100 ml, e be mvello del hemogbobina
un-nan esseva 835 1ll per 100 ml. Detaliate
in-vestigationes serologic esseva mterprendite.
Es-seva coIlstatate q’ le cellulas del donator
habeva essite levemente sensibilisate a
anti-globulina,
sed isto non poteva esser reguardate como UI1 factor sufficiente a explicar be subite e extreme hemolyse. Le argunlento se presentavaIc hemolyse esseva possibilemente tin
ef-fecto del technica transfusori usate.
Sanguine esseva obtenite ab duo donatores.
Le prime, (lUarte, septime, e decime die post
venesection, specimens amontailte a 5 ml
esseva ejicite sub mesurate pressiones via
agu-bias de calibre 22 e 24. Un notabile augmento
de hemolyse accompaniava un acceleration del
fluxo de sanguiile e un reduction del calibre del agulia. Le exacte factores que explica le
henlo-lvse mechanic non es clarnlente definibile, sed
ii es ben cognoscite que be fortiate expulsion de
sailguine a transverso un agulia pote causar be
destruction de erythrocytos.
Hemolyse in quatitates non sufficiente pro
elevar le iliveblo del hemogbobina in be plasma
supra be bimine rellal (60 a 150 mg per 100
ml) pote occurrer sill esser suspicite clinica-mente. In be presente caso, le nivello del
hemo-globina ill le plasma excedeva be bimine renal
e resultava ill hemogiobinuria. Le grado de
hemolvse esseva tal que le numeration de
ervthrocytos ilOil nlontava per Ic illagnitude
(lw debeva esser exl)ectate super be base dci
(Ititintitate de sanguine infundite. Le
conciu-SiOII es le technica del injection (o illlpul-siOil) de sailguine es justificate in le practica pediatric, sed ii es desirabile que le sanguine
es introducite dulcemente per medio de tin
agulia del plus grande calibre possibile.
Idiopathic
Myoglobinuria
Paroxysmal
Idiopathic myogbobinunia paroxysmal es un morbo de etiobogia incognoscite, charactenisate
per sever formas de dolor e de debilitate in Ic
muscubos o per complete paralyse e per le
excretion de Ull unina de color rubie o
burgun-die. Le pigmento in le urina es myoglobina.
Le unina es bibere de erythrocytos, sed ilbo ha
till forte reaction positive a benzidina. Le
dis-coloration del plasma que occurne in
hemo-globinuria es absente. Le diagnose de
myo-gbobinuria pote esser establite definitemente
per un examine spectroscopic del pigmento
uriilari e per le identification del bandas de
absorption que es characteristic de mvogbobina.
Le subjacente processo pathologic pare esser
Un mexplicate lyse acute de muscubo, resultante
ill be destruction de histos muscular e 111 be
discarga de substantias intracelbular-incluse
myoglobina-a ill be fluidos extracelbular. Ii es
be musculatura del extremitates inferior que es
afficite be plus frequentemente. Tamen, in certe casos be muscubos respiratori es afficite, e para-lyse respiratoni insimul coil acute iilsufficientia rellal es responsabile pro be facto que be morbo ha 1)11 mortalitate de 30 pro cento. Le secunde
del duo mentionate complicationes es
appa-rentemente causate per be deposition de
irn’o-globina in be lumines del nephrones.
Le presente neporto concerne Ic caso de un
puero de 15 annos de etate. Le patiente se
restabliva ab su myogiobinuria idiopathic in
despecto del facto que ilbe disveloppava ambe
le supra-mentionate complicationes. Dialyse
penitonee esseva usate intermittentemente ab
be tertie usque al septime die del morbo.
Di-alyse
per ren artificial esseva usate cinque diesplus tarde. Isto es be prime caso reportate de
superviventia in despecto de paralyse
Un Anormalitate
In
Vitro
Del
Metabo-lismo
De
Erythrocytos
Ab
Neonatos
Normal:
Mechanismo
E
Signification
Clinic
Un alteration del metabolismo de glutathiona
esseva demonstrate in le erythrocytos del
majonitate de neonatos normal, tanto de racia
negre como etiam de racia blanc. Ben que be
concentrationes de glutathiona reducite (GSH)
trovate in sanguine integre esseva simile o
superior a iblos observate in adultos normal, un
marcate reduction esseva constatate in le
con-centration de GSH post incubation de sanguine
integre con acetylphenylhydrazina (test del
stabibitate de GSH). Iste phenomeno esseva
transitori. In un gruppo de 66 neonatos nor-mal de etates de inter 1 e 84 horas, be vabores
obtenite in le test del stabilitate de GSH
ap-prochava nivebbos normal post un etate de 36
horas. Le addition de alphatocopherol o de
plasma adubte al erythrocytos del infantes non
alterava be anormalitate del test de stabilitate de GSH.
Pro clanificar be mechanismo de iste
abtera-tiOil del metabolismo de glutathiona in
neo-ilatos, erthrocytos ab un gruppo de 40
in-fantes normal de racias negre e blanc de etates
de inter 1 e 81 horas esseva studiate per
essayage del activitate de dishydrogenase de
gbucosa-6-phosphato. In 37 infantes be vabores
del activitate de ibbe enzyma esseva plus alte
que in adultos normal. Tres pueros negre con
marcate reductiones del activitate enzymatic
esseva studiate plus extensemente, e tin base
genetic pro iste defecto esseva demonstrate
in be matres. Iste constatationes suggere que le
mechanismo del instabibitate de GSH que es
incontrate in be majoritate del neonatos differe ab Ie mechanismo observate in be erythrocytos
de patientes con anemias hemobytic a
induc-tion drogab.
Viste que be routes metabolic pro be
mante-nentia de un concentration normal de GSH
erythrocytic es intimemente relationate al
dis-ponibilitate e utilisation de glucosa, be effecto
esseva studiate que resulta del addition de
glucosa al test del stabibitate de GSH. In be
infantes con normal activitate de
dishydno-genase de glucosa-6-phosphato, be anormalitate in be test del stabilitate de GSH esseva corrigite
per be addition de glucosa in concentrationes
final de 30 a 160 mg per 100 ml. Gbucosa
ad-ditional habeva nulle effecto super be test del
stabilitate de GSH in be sanguine de 4 infantes
negre con reducite activitate del enzyma.
Determinationes simubtanee del
concentra-tion de glucosa e de GSH in sanguines neonatal
incubate con menadiona a bisulfito de natrium
(
Hykinone#{174}) durante 2 horas a untempera-tuna de 37,6 C resultava in be constatation de
un marcate reduction del concentration de
GSH quando concentrationes de glucosa de 10
mg per 100 ml o minus esseva attingite. Un
relation similar deveniva evidente in be
san-guine de un adulto normal quando be periodo
de iilcubation esseva augmentate a 4 horas.
Nulle correlation inter concentrationes de
glu-cosa e de GSH esseva demonstrate quando
sanguine ab un adubto con reducite nivellos de
activitate del dishydrogenase de
glucosa-6-phosphato in be erythrocytos esseva incubate
con menadiona a bisulfito de natnium.
In be majoritate del infantes neonate, be
anormalitate del metabobismo de gbutathiona
erythrocytic
pote esser attribuite a un carentiaill vitro de glucosa. Tamen, un micre
procen-tage de infantes pertinente a certe gruppos
racial exhibi iste anormalitate possibilemente
a causa de un geneticamente determinate
carentia del activitate de dishdrogenase de
glucosa-6-phosphato in Ion erthrocytos. Si o
non neonatos con be typo nongenetic de
in-stabilitate de GSH es inusuabmente
sus-ceptibibe de suffrer be effectos hemolytic de
certe drogas ha non ancora essite determinate.
Al minus duo infantes con anormabitate
heredi-tan del metabolismo erythrocytic ha reagite con
sever anemia hemolytic, be un post exposition
a menadiona a bisulfito de natrium, le altere
post exposition a naphthalena.
Nocardiosis
Se trova non plus que 11 reportate casos de
infection per Nocardia asteroides in patientes
de etates pediatric. In 8 del 11, be termination
esseva mortal. Le presente reporto describe un
caso con inusual manifestationes del morbo,
prompte establimento del diagnose, e successo
de tractamento.
Un micre pustula esseva notate in be gena
sinistre de un infante mascule de 36 menses
de etate. Le lesion cresceva in dimension, e
febre de basse grados se disveboppava. Quatro
dies plus tarde be lesion se drainava
spon-taneemente. N. asteroides esseva isolate ab be
chboromy-cetnla e sulfadiazina. Jibe se restabliva sin mci-dente.
Nocardia pertine ab familia Actinomvces. Le
fungos de iste famibia es be soles que es
sus-ceptibibe de esser afficite per be commun
agentes antibacterial. Le ration es probabile-mente br grande affinitate COIl le bacterios.
Le subfonarnidos es be plus efficace. Curation es
effectuabile regularmente si be morbo es
diag-ilosticate e tractate pronlptemente. Le
dura-tiOil del therapia debe esser individualisate
secundo be severitate del morbo, be responsa
clinic, e be stato renal.
Pathogenese
De
Lesiones
Del
Systema
Nervose
In
Statos
Hypernatremic.
I. Le
Observation
Clinic
De
Infantes
Septe infantes con dishydratation
hvperna-tremic disveboppava effusiones o sanguination
subdurab. Un de illes esseva un previemente
Ilormal infante qui habeva essite invenenate
accidentalmente per be ingestion de quantitates
excessive (be sal. Iste infante e cinque del
alteres suifreva significative damnos neurobogic,
de grados inter moderate e sever. Tb pare que
be dishydratation hypernatremic esseva
re-sl)oilsabibe prO be lesiones subdurab in iste pa-tientes e pro be resultante damno permanente
in ab minus tres de illes. Alterationes del
ailatomia chimic e besiones del vasos cerebral es discutite ab be puncto de vista del produc-tiOil de besiones del sstema nervose central in
(bishydratation hyperIlatremic.
Al tempore presente, nuble adequate therapia
es cognoscite pro be complication del effusiones
subdtiral (jue occiirre ill dishdratation
hy-pernatremic.
Pathogenese
Dc
Lesiones
Del
Systema
Nervose
In
Statos
Hypernatremic.
II.
Studios
Experimental
De
Alterationes
Anatomic
Macroscopic
E
De
Altera-tiones
Del
Composition
Chimic
Del
Histos
Con be objectivo de verificar be possibile
relation causal inter disbl\dratation
hvperna-tremic e lesiones del svstema nervose central e
de studiar be mechanismos iIlteressate in un tab
relation, cattettos esseva rendite
hyperIla-tremic per be injection de solutioIles hypertonic
de natnium. Multes del manifestationes clinic
associabibe con Ic systema nervose in patientes
coil dishydratation hypernatremic esseva
pro-ducite. Abterationes anatomic macroscopic,
consistente de hemorrhagias intracranial del
typo ulcontrate a vices in patientes human,
esseva etiam presente in be animales. Un studio del histochimia iilorganic revebava uil differen-tia inter be celbubas muscular e be celbubas
cere-brab in be character de br adjustamento
os-motic. Isto es interpretate como refiexion de
un excesso relative in be disveboppamento de
osmols idiogene intra be cellulas cerebral. Es
suggerite due be differentia explica in parte be
marcate manifestationes de typos associabile
con be systema nervose que es incontrate in
le animales experimental e, per analogia, in
patientes human.
Responsa
Anticorporee
A Vaccino
De
Virus
De
Influenza
In
Patientes
Pediatric
Con
Nephrosis:
Effecto
De
Cortisona
Le autores ha interprendite un studio pro
obtener responsas partial al sequente
ques-tiones: (1) Es be responsa anticorporee in ju-vemles ilephrotic differente ab ilbo in individuos
normal? (2) Exerce be activitate del nephrosis
uil influentia super be responsa anticorporee al vaccino? (3) Ha hormones adrenocorticab,
quando usate in doses therapeutic, un influentia
super be responsa anticonporee? (4) Reflecte be
nivelbo del gbobulina gamma in be sero de
juveniles nephrotic le presentia de specific
anticorpores 0 be capacitate de producer los?
(
5) Ha systemic reactiones al vaccino Ullef-fecto super be curso immediate del nephrosis?
Al comenciamento del autumno 1957,
quando plures del presente gruppo de autores
se decideva a immunisar vane categonias de
juveniles con un vaccino polyvalente contra
virus de influenza in preparation pro be
cx-pectate epidemia de influenza asian, iste
op-portunitate esseva utilisate pro includer 44
patientes pediatric representante vane 1)hases
del syndrome nephrotic. Dece-septe del 44 se
trovava sub tractamento con vane hormones
adrenocortical. Un gruppo de cinque juveililes
con syndrome adrenogenital, omnes recipiente
cortisona como therapia de reimplaciamento,
esseva etiam studiate. Sex essentialmente
nor-mal juveniles esseva usate como subjectos de
controlo.
Le vaccino esseva inactivate performalina e contineva 200 unitates (a
190
SUMMARIOS
IN
INTERLINGUA
influenza asian (Jap/305/57) e 75 unitates
cata un de virus de influenza A (PR8), A-un
(PR3O1/1954), e B (Great Lakes 1954). Le
V1CCiJU) esseva adniinistrate subciitaneernente
Ill tin dose (IC 1,0 ml a subjectos de plus que
10 annos de etate, de 0,5 ml a subjectos (be
inter 5 e 10 annos de etate, e de 0,25 ml a
subjectos (Ic minus que 5 ailnos de etate.
Specimens de sanguine e de unina esseva
obtenite immediatemente ailte be immunisation
e de novo 2 e 4 septimanas plus tarde. Esseva
effectuate
determinationes
deb proteina total,del gbobulina gamma, e del cholesterol in be
sero. Le unina esseva testate pro proteina. Le
sero esseva testate pro anticorpone a
inhibi-tion de hemagglutinina contra be quatro racias
de
virus de influenza continite in be vaccino.Pro eliminar inhibitor non-specific, peniodato
esseva usate e in certe casos etiam trypsina e
fibtrato de Vibnio cholerae.
Le resultatos de iste tests monstrava que be
respoisa anticorporee al vaccino-in
compana-tiOIl con be norma-non differeva
significative-mente in juveniles con nephrosis active o
mac-tive. Ilbo etiam pareva essen simile in subjectos recipiente hormon adrenocortical e in subjectos
non recipiente ible tractamento. Le nivellos de
globulina gamma in be sero esseva plus basse
ill patientes con active syndrome nephrotic, sed isto non afficeva be niveblos prevaccinational
de anticorpore contra virus de influenza A-un
e etiam non be responsa al vaccino.
Esseva notate nuble alteration in le stato de
activitate del nephrosis dunante be peniodo de immunisation o immediatemente postea,
mesmo in patientes qui habeva moderate reac-tiones de febnibitate al vaccino. Nulle subjecto
monstrava un mesurabibe elevation in be titno
del anticorpore a inhibition de hemagglutinina contra be racia de virus de influenza asian, sed simile resubtatos esseva obtenite in individuos
normal tanto a iste baboratorio como etiam per
altere autores qui usava be mesme dose.
Non-obstante, dunante be subsequente epidemia de
influenza asian, nulle caso de ilbo occunreva
inter be juveniles del presente gruppo.
Le
Excambiabile
Kalium
In
Normal
Neonatos
Nascite
A Termino
Esseva effectuate studios in 25 neonatos
mascule a etates de inter 1 e 27 horas. Omne le
studios esseva initiate in stato jejun.
Un non-re-usabibe tubo plastic pro be
alimen-tation de infantes esseva inserite in be stomacho
del infante via Ic naso. Approximativemente 1
microcurie de K42 per kilogramma de peso
cor-poree esseva iiljicite via be tui)o ier medio de
tin calibrate s\ninga autonlatic. Un tubo P1#{176}
be collection de urina esseva attachate aI
in-fante, e un specimell de urina (be 24 horas
esseva colligite. Post que iste collection del
specimen de unina de 24 horas habeva essite
effectuate, be sequente tres vacuationes
mdi-vidual esseva cobligite.
Le activitate specific de cata specimen de
urina esseva calculate. Le kabium excambiabile
(KE) esseva determinate per divider be
quanti-tate del K42 ancora in be corpore al fin de 24
horas per be valor medie del activitates specific
hI le tres specimens de vacuation individual.
Le valor medie del determinationes de KE
in be 25 subjectos de etates de inter 1 e 27
horas esseva 35,5 mEq/kg. Le plus basse
valor (28,6 mEq/kg) esseva trovate in un
infante de 5 horas de etate qui habeva un peso
de
3,84 kg. Le plus abte valor (42,3 m/Eq/kg) esseva trovate in un infante de 2 horas deetate qui habeva tin peso de 2,76 kg. Le valor
medie obtenite, 35,5 mEq,/ kg, esseva ben a
comparar con datos de previe ieportos. Istos
es passate 111 revista.
Xanthoma
Tuberose
Primari
In Patientes
Juvenil
Es presentate un breve classification del
xanthomatoses. Con be objectivo de resolver un
pante del confusion nesubtante del facto que
pbure differente significationes es expnimite
per be termino “hyperlipemia,” be iove termino
“hyperneutrolipemia” es introducite pro
de-signar un elevation del vabores de grassia
neutne in le seno. Le termino “hperbipemia”
es retenite como designation de un
concen-tration elevate de non importa be quab del
lipidos del sanguine. Le termino “xanthoma
tuberose pnimani” designa be classic forma
idiopathic
de
xanthoma tuberose associate conhypercholesterolemia in be absentia de
hyper-neutrolipemia.
Le objectivo primani del presente articubo es
repontar le fato de 1 1 patientes pediatric con
xanthoma tuberose primani qui esseva vidite
al Clinica Mayo. Cinque del 1 1 es
cognoscite-mente monte ab morbo cardiovascular; un
sexte es presumitemente morte. In cinque del
SUMMARIOS
IN INTERLINGUA 191be morte. Duo patientes ancora vive al tempore
de iste reporto ha etiam angina de pectore. Un
de ilbes ha suifnite infarcimento myocardial.
In le necropsias de quatro patientes,
affec-tion atheromatose del vasos de sanguine
coro-nan esseva un constatation prominente. Tres
del patientes moniva ante que ilbes attingeva
be etate de 15 annos.
Duo del patientes esseva fratre e soror. Inter
be abteres, quatro habeva un historia familial de
morbo cardiac occurrente in un proxime
con-sanguineo a un juvene etate, e cinque habeva consanguineos con xanthoma cutanee. Un
fa-milia esseva studiate plus detaliatemente. In
illo,
omne be cinque membros habeva hyper-cholesterolemia.Studios
In
Febrile
Attaccos
Epileptic
Es repontate be constatation, in juveniles e
(Itlatro species animal, del existentia de un
limine de temperatura corporee pro be induction de febrile attaccos epileptic.
In le studios laboratorial be attaccos esseva
iilducite per hyperthenmia effectuate per medio de un generator de diathermia micro-undic.
In juvene muses testate con cinque
diffe-rente intensitates de currente thermic a inter
30 e 100 pro cento del capacitate maximal, be
temperatura corporee medie al declaration de
cbonus generalisate esseva constante, sed be
duration del stimubo thermic vaniava
grande-mente. Pro inducer un attacco, ii esseva
neces-sari altiar Ic temperatura corporee usque a
43,2 C. In muses subjicite durante 20 minutas
a un intensitate del currente de 20 pro cento,
Ic maximo del temperatura corporee
regi-strate esse?a 40 C, e nulbe convulsiones eveniva.
Le temperatura-bimine pro convulsiones
es-seva independente del intensitate e del
dura-tiOll del stimulo thermic e del vebocitate del
augmentation del temperatura coporee. Le
vebocitate del augmentation del temperatura
corporee variava inter 0,8 e 4,4 C per minuta,
durante que Ic temperatura corporee del
ani-mal al declaration del clonus esseva constante,
i.e. 43,2 C. In duo gruppos de cattettos, que
respondeva per convubsiones a stimulos de basse
e de alte intensitate, le vebocitate del
augmen-tation del temperatura conporee differeva
sig-nificativemente dunante que be tempenatura al
declaration del convulsiones remaneva inalte-rate. Ill plus, Ic temperattira corporee al
declara-tion de clonus esseva constante etiam in
ani-males
in que be vebocitate del augmentation deltemperatuna corponee habeva essite retardate
per medio de chborpromazina.
Assi, be temperatura corporee al declaration
de clonus representa un mesuna accurate del
limine in le induction experimental de febnile
attaccos epileptic. Ibbo se ha provate de valor in
studios del mechanismo convulsive. Illo vania
con etate e matunitate del subjecto.
Le temperatura-limine pro convulsiones
es-seva independente del temperatura corporee de
base. In muses in que be tempenatura de base
habeva essite reducite per medio de
chborpro-mazina 0 per medio de un basse temperatuna
del ambiente, be temperatura-limine pro
con-vulsiones esseva be mesme como in animabes de controbo.
Le factores interessate in be induction de
attaccos convulsive per medio de hyperthermia
es in pante reconciliabile con observationes
clinic. In 51 evabutationes de patientes pediatric,
le nivelbo del temperatuna corporee esseva un
factor importante in be occurrentia de febnile
attaccos epileptic. Le temperatura conporee
medie
a que convulsiones occurreva (i.e. 40 C)e be plus alte temperatuna medie non
accom-paniate de attaccos (i.e. 39,6 C) esseva
com-parate in le patientes individual e in be gruppo
total. Attaccos convulsive occurneva quando
ie grado de febre attingeva o transcendeva be
temperatura-bimine pro convulsiones.
Diffe-rentias in be grado de maturation o un limine
congenitemente plus basse in certes del
pa-tientes pediatric expbica possibilemente be
dis-paritate inter le vabores medie del
tempera-turas-bimine pro convubsiones in be subjectos
human e in le animales. Le objectivo principal
del therapia debe esser prevenir le
augmenta-tion del temperatura corporee a supra le
valor-limine
pro omne patiente individual.Le
Apparition
De
Anticorpore
Anti-bacterial
E
Antitoxic
In
Sanguine
De
Cordon
Umbilical
E
In
Sero
E
Lacte
Materne:
Observationes
Super
Le
Speci-ficitate
De
Anticorpore
Antibacterial
In Seros
Human
Le titros de anticorpore bactenicida e
ag-glutinante
pro Eschenichia coli 055 e 0111 epro Shigelia sonnei es comparate con be titros
lacte de matTes e in be sanguine del cordon
umbilical de br neonatos.
Le anticorpones antibacterial se monstrava
satis restningite in br transition placental sed
habeva
un relativemente bibene passage al bacte.Antitoxina diphtenial es quasi sin restriction
in su transition al lacte e al sanguine de cordon
umbilical. In casos sporadic su titro in be
bacte e in be sanguine de cordon es mesmo plus
alte que in be sanguine materne.
Q
uantitative expenimentos de absorptionpro-vava be co-existentia, in seros ab adubtos
non-mal, de specific e non-specific anticorpone pro
be somatic antigenos de Eschenichia cobi 055
e 01 1 1, de Shigella sonnei, e de Salmonella
schottmuelleni.
Le titrationes de compbemento e be tests
l)actenicidal
esseva executate in be presentia deCa e Mg pro excluder le possibibitate de
errores in consequentia de un manco de iste
cationes. Le tests revebava reducite titnos de
complemento e de bacteniobysmnas in be sero de
cordon umbilical.
Le
Administration
De
Acido
Glucu-ronic
A
Icteric
Infantes
Neonate
Dece-quatro neonatos icteric esseva tractate
coil vane quantitates de acido glucuronic o
giucuronato de natrium, administrate per via
oral o intravenose. Nulle alteration significa-tive in le concentration de bilirubina in le sero esseva observate.
Constatationes experimental e
considera-tiones biochimic non indica que le
adminis-tration de acido glucunonic promove le
forma-tion de glucuronido de bilirubina.
Ii es currentemente be opinion del autor que
Ic uso de acido gbucuronic non debe esser
con-siderate como Wl altennativa pro transfusion de
excambio in le tractamento (le neonatos con
penicubosemente alte concentrationes seral de
bilirubina.
Dysosteosis
Craniofacial:
Morbo
De
Crouzon
In 1912, Crouzon listava le sequente factores
como characteristic del morbo que in annos
subsequente esseva communmente designate
como “morbo de Crouzon” o “dysosteosis
craniofacial” : Malformation cranial in que be
cranio combina be forma de un nave
(scapho-cephabia) con be forma de un cuneo
(trigo-nocephabia); malformation del facie resubtante
in un naso ancate a similitude con le becco de
un papagai e protrusion marcate del mandibula
in ultra del maxibla (prognathismo);
exophthab-mo bilateral con stnabismo externe; e
oc-curnentia hereditani e familial.
Crouzon opinava que be etiologia de iste
estranie affliction esseva de onigine embryonic.
Depost be reporto original, Crouzon e altere
autones ha habite be opportunitate de discopenir
e de studiar e describer casos additional. Le
revista del littenatura pertinente revela duo
factos.
Pnimo, be condition generalmente designate
como morbo de Crouzon es extensemente
van-ate. In un numero significative de casos in que
le diagnose de morbo de Crouzon esseva
formu-bate, un 0 plures deb chanactenisticas essential
onigmnabmente descnibite per Crouzon esseva
absente. Le anonmalitates craniofaciab vaniava
intra extense limites. In plus, viste que Ic
con-dition
representa apparentemente un defectopnimani del disveboppamento embronai, il
es-seva frappante trovar que un extense vanietate
de concomitante defectos congenite non
es-seva, a generalmente panlar, incontrate. Le
sol sub-gruppo de craniostenoses in que un
vanietate de defectos congenite pote esser
cx-pectate es morbo de Apert.
Secundo, non omne le casos in que be
diag-nose de morbo de Crouzon esseva formulate
manifesta le presentia de tin elemento
heredi-tan o familial. Approximativemente un quarto
del casos reportate occurreva sin positive
his-tonia familial. Istos es correctemente designate
como “sporadic dysosteosis craniofaciai.” Ii pare
justificate applicar be termino “morbo (Ic
Croti-zon” non solmente al casos distinguite per tin
elemento hereditani sed etiam al casos sporadic,
providite que le altere major constatationes
craniofacial clinic es presente.
Es presentate cinque casos de dysosteosis
craniofacial incontrate ab Clinica Mayo inter le
annos 1950 e 1956. In tres casos, ie syndrome
esseva sporadic; in duo, heneditari. Quatro del
cinque patientes esseva subjicite a operationes
cranial con craniectomias linear e insertion de
peilicubas de polvethyleno pro permitter be
continuate crescentia del cranio e le
disvebop-pamento del cerebro. Studios post-clinic
mon-strava un certe gnado de melioration in omne
subse-quentemente a su domicibio post convulsiones
generalisate. Nulle causa de monte esseva
tro-vate al necropsia.
In tanto que practicabile, be effectuation
diagnostic de pneumoencephabographia o
ventnicubographia pare esser indicate in omne
patientes qui exhibi symptomas de morbo de
Crouzon. In certe casos, tab studios a substantia
de contrasto pote fornir be argumento decisive
pro o colltra be intervention chirurgic.
Es discutite be critenios a applicar in be se-bection del patientes pro intervention chirurgic.
Acidification
Del
Urina
De
Infantes
Nutrite
A Lacte
Human
0
A Lacte
Complete
De
Vacca
Acidification del unina esseva studiate in
duo gruppos de infantes. Ambes consisteva de
(luatro infantes de etates de inter 2 e 6 menses.
Le infantes in Gruppo I recipeva fresc o
pasteurisate lacte human. Le infantes in
Gruppo II recipeva bacte complete de vacca o
iacte evaporisate con aqua, sin addition de
hydratos de carbon.
Le titrabile aciditate medie del urina de
infantes del Gruppo I esseva 3 mEq/m2/12 h,
a comparar con 35 mEq/m2/12 h pro le
in-fantes del Gruppo II. Le valores medie del
excretion de ammoniaco per be infantes in
Gruppo I e Gruppo II esseva 7 e 28
mEq/m2/12 h, respectivemente. Post le
ad-ministration de chboruro de ammoniaco in un
dosage
de 4 g/m2/die durante 2 dies, beacidi-tate titrabile cresceva a 6 mEq/m2/12 h in
Gruppo I e remaneva 35 mEq/m2/12 h in
Gruppo II. Le vabores medie del excretion de
ammoniaco cresceva a 21 e 36 mEq/m2/ 12 h,
respectivemente.
Le plus grande aciditate titrabile del unina
de infantes del Gruppo II es attribuite
pni-manimente ab plus grande quantitate de
phos-phato
in be unina (excretion medie, 35mmol 1m2/12 h per infantes de Gruppo II, a
comparar con 3 mmol/mh/12 h per infantes
de Gruppo I). Le plus intense excretion de
ammoniaco per infantes del Gruppo II es
at-tribuite junctemente al prolongate
administra-tion de un dieta con un relativemente grande
residuo de aniones e, possibilemente, al
dis-ponibibitate de plus grande quantitates de
glutamina
e altere
precursores de ammoniaco.Investigation
Serologic
Del
Morbos
Virusal E
Rickettsial
Inter
Le
Habi-tantes
Del
Jungla
In Le Bassino
Del
Amazon
Superior
Pro augmentar nostre cognoscentias con
respecto al prevabentia de infectiones virusal e
nickettsiab inter popubos habitante areas remote
del hemisphenio occidental, nos ha examinate
seros ab juveniles e aduitos qui vive sub
condi-tiones primitive in communitates del jungla in
le area de alimentation del Amazon superior de
Peru e Bolivia. Le examine concerneva (1)
anticorpores neutrabisante contra be tres typos
de poliomyelitis, contra febre jalne, e contra
encephabomyocarditis, (2) anticorpores a
fixa-tion de compbemento contra parotitis, herpete
simplice, e be gruppo PLV de virus, contra
febre de Queensland e typhus epidemic e
murin, e (3) anticorpores a inhibition de
he-magglutination contra virus portate per
anthro-podos e pentinente al gruppo B de Casal.
Al etate de 4 annos, omne individuos in
ambe paises-con pauc exceptiones-ha habite
contacto con omne be tres typos de virus de
poliomyelitis e es presumibibemente immun
contra infectiones subsequente, a judicar per
be presentia de quantitates significative de
anti-corpores neutralisante contra omne be tres
typos de virus. Simile constatationes in
equi-valente gnuppos socio-economic ha essite
re-portate ab mubte partes del globo. Le datos
suggere que in recente annos virus typo 1 ha
essite disseminate plus extensemente in be
communitate bolivian que in ilbo de Peru,
dunante que be contranio es yen pro virus typo
3.
Nubbe anticorpore neutnalisante contra virus
de febre jalne esseva trovate in be seros de 87
juveniles e adolescentes de Peru e Bolivia.
Febre jalne ha occurrite infrequentemente in
Peru in be curso del passate decennio, sed
durante iste mesme peniodo, un certe numero
de casos esseva registrate in be vicinitate de
Santa Cruz in Bolivia, e in 1950 un sever
erup-tion occurreva in Bolivia menidionab in un area
ubi nulie febre jalne habeva essite registrate
durante un peniodo de observation de 18 annos.
Assi be constatationes negative in nostre pauc
numerose specimens de sero ab donatores
bolivian es fonsan non representative pro be
region in toto.
Sex individuos habeva sero jue inhibiva
194
SUMMARIOS
B de Casal
usque al titro de 1 :20 o plus. Istecasos esseva equalmente distnibuite inter Peru
e Bolivia. Le datos indica que tin agente
rela-tionate al gruppo B de Casab es probabiiemente
pnesente in iste negiones, sed contacto con iblo
es appanentemente pauco extense. Le tests non
penmitte le identification specific del agente.
Nuble anticorpone neutralisante contra virus
de encephabomyocanditis esseva trovate in un
senie de 25 seros ab donatones adulte.
Anticorpore a fixation de complemento
contra parotitis e herpete simpiice esseva jam
presente in be senos de alicun juveniles de
minus que 5 annos de etate. Al etate del
pubertate, plus que un medietate del
sub-jectos habeva tab anticorpores. Inter le adultos,
circa 90% habeva los. Iste constatationes es
comparabile a ilbos reportate ab tin
investiga-tion del habitantes mndigena de
Nord-West-Mexico e reflecte sin dubita tin alte gnado de
similanitate inter be populatiomies in questiOil
ab be puncto de vista del hygiene personal e
del sanitate public. In communitates de Peru,
anticorpore a fixation de comp!emento contra
le gruppo PLV esseva trovate solmente in
subjectos
de etates
de
plus 1t1e 15 annos. Istefacto suggere be possibilitate que virus de
lym-phognanuboma veneree es responsabile pro be
presentia de iste substantias immuilobogic e
non be membros del gruppo de psittacosis que
causa morbo enzootic in ayes e mammales.
Anticonpore contra febre de Queensland in
basse titros esseva trovate in 10 juveililes e 6
adultos al) be duo communitates del jungla
tropic. Su presentia demonstra le occurrentia de
infection per nickettsias de febre de
Queens-band o per un non-cognoscite agente con be
mesme antigeno a fixation de complemento.
Febre de Queensland in infantia e puenitia es
commun in multe communitates primitive.
Le presentia de anticorpores coiltra typhus
epidemic
o munin insolmente
duo seros, ealora a basse titro, suggere qtie typhus
epi-demic e munin ha essite ran o absente in be
tropic pais basse del bassino amazonie, ben que
typhus
con pediculos coino vectores erumpefnequentemente ill le pais aite del Andes.
Le signification del datos colligite e br
collilexion coIl Ic configuratiolles cultural in be
communitates del bassino supero-amazonie
remane speculative. Es requirite additional
investigationes serologic pro oi)tener
informa-tiones plus definitive con respecto al presentia,
al
prevabentia, e ab distribution per etate deinfectiones human per specific agentes virusal
