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RESUMENES
EN
ESPA1SIOL
Escierosis Tuberosa con Malformaci#{243}n
Angiomatosa Localizada en ci Ileon
y P#{233}rdida Excesiva
de A1btimina
enci Conducto
Intestinal
Inferior
Una criatura presentaba grave
hipoprotei-nemia, edema intestinal y ri#{241}ones policIsticos. Las pruebas del hlgado, pancreas, gl#{225}ndulas
suprarrenales y ri#{241}ones, fueron normales, lo
mismo que Ia resorci#{243}nde grasa y
carbohidra-tos. Al pnincipio se consider#{243} que Ia hipopro-teinemia era idiop#{225}tica, pero la
invecci#{243}nintra-venosa de I” rotulada albi’imina, descubni#{243}
una enorme filtraci#{243}n de albiimina en Ia parte
inferior del conducto intestinal. No mfluveron
en el estado general los esteroides ni las
hor-monas de crecimiento humano, pero grandes
cantidades de albiimina administradas por via
parent#{233}rica hicieron un efecto temporal. La
cniatura falleci#{243} a los 1 1 meses del desarrollo
de smntomas neurol#{243}gicos oscuros. En Ia
autop-sia se observaron las alteraciones tIpicas del
complejo de Ia esclerosis tuberosa. Las
mani-festaciones extracerebrales fueron tumores
cIsticos renales fibroangiomatosos, con
altera-ciones policIsticas del “tipo adulto” en los
ri#{241}onesy un hemangioma submucoso del uleon
distal. Este iltimo, COIl toda probabilidad,
constituIa el sitio de la filtraci#{243}n de alb#{241}mina.
Etiologla
de la Hipoproteinemia
en un
Paciente
con
Ascitis
Quilosa
Cong#{233}nita
Una criatura con ascitis quilosa cong#{233}nita, y
enfermedad de Milroy, asI como dos pacientes
con enfermedad de Milrov, de las extremidades
infeniores, se estudiaron con respecto al aflujo
de seroalb#{241}mina rotulada 1131. Los ni#{241}oscon
enfermedad de Milroy tenIan un aflujo normal
de albiimina radioyodada, mientras los niflos
con ascitis quilosa cong#{233}nita tenIan un marcado aumento de aflujo debido a p#{233}rdida de proteIna
del suero en el conducto gastrointestinal. La
hipoprotemnemia, que es un hallazgo
carac-terIstico en Ia ascitis quilosa cong#{233}nita, puede
obedecer a esa p#{233}rdidagastrointestinal de
pro-temna del suero.
Menor
Incidencia
de Cromatina
del
Sexo
en los Frotes
Bucales
de
Hembras
Reci#{233}nNacidas
La incidencia de masa cromatina del sexo en
las c#{233}lulasbucales de hembras reci#{233}nnacidas,
frecuentemente es menor durante el primero o
segundo dIa del nacimiento, en comparaci#{243}n COIl otras edades. Este hallazgo causa la mala
interpretaci#{243}n de la ifllportancia de los re-sultados de los frotes bucales durante el
pni-mero 0 segundo dIa. Un fen#{243}meno semejante se observ#{243} en las madres durante el dIa anterior
al parto y uno o dos dias despu#{233}s. Esto sugiere
Ulla etiologIa com#{241}n a este efecto tanto en Ia madre como en Ia criatura reci#{233}nnacida.
Investigaci#{243}n
Epidemiol#{243}gica
de
una
Epidemia
de Fiebre
Reum#{225}ticay
Estrep-toc#{243}cica,en Dickinson,
North
Dakota
Se presentaron datos referentes a once casos de fiebre reum#{225}tica aguda con una elevada
tasa de predominio de estreptococos del grupo H en una poblaci#{243}n estudiada en Dickinson,
North Dakota. La mayorIa de los casos de
fiebre reum#{225}tica no tienen antecedentes claros
de infeccidn estreptocdcica, lo que llam#{243}Ia
atenci#{243}ll de los medicos que haclan el estudio. El promedio de portadores de estreptococos betahemolIticos era alrededor de 50 a 60% en Ia encuesta inicial y dismmnuyeron r#{225}pida-mente en un penIodo de unas seis semanas. Aproximadamente el sesenta por ciento de los estreptococos del grupo A eran clasificables y
una tercera parte de ellos eran del grupo A,
tipo 5.
Los tItulos de antiestreptolisina 0 con-valeciente obtenidos en un grupo de escolares
de 5#{176}grado, de dos escuelas, revelaron clmnica-mente elevados tItulos de importancia por en-cima de los descritos en anteriores estudios
epidemilol#{243}gicos entre Ia poblaci#{243}n civil pero
comparables a estinpes epid#{233}micas vistas entre
los miltares. Un virulento grupo A, tipo 5, de
es-treptococos se propag#{243} explosivamente en esta colectividad e indudablemente fue Ia causa de
un elevado promedio de ataque de fiebre
reum#{225}tica. Por pnimera vez pueden hacerse
recomendaciones para la profilaxis de Ia pobla-ci#{243}ncivil en masa sobre Ia base de los datos obtenidos en esta epidemia.
Inmunizaci#{243}n de las Criaturas contra
Poliomielitis, Difteria, Pertussis y
T#{233}tano
con
AntIgeno
Multiple
Este estudio, fue realizado para determinar
comen-RESUMENES EN ESPAOL 855
zar Ia inmunizaci#{243}n contra poliomielitis,
dif-tenia, t#{233}tanoy pertussis, usando Un antIgeno
miiltiple que contenga antIgenos
componenen-tes contra las cuatro enfermedades. La edad de las criaturas estudiadas variaba desde un d.Ia de
nacida hasta seis meses de edad en el momento
de la inyecci#{243}ninicial. A todos les fue aplicada
una senie de cuatro inyecciones de 0.5 ml.
de antIgeno DPT-Polio, con un intervalo de
cuatro semanas, seguido de una quinta dosis
(0.5 ml.) del mismo material seis meses m#{225}s
tarde. Un grupo testigo recibi#{243}0.5 ml. de un
antIgeno DPT a intervalos mensuales para sus
cuatro primeras dosis, pero se les administr#{243}
una inyecci#{243}n DPT-Polio (0.5 ml.) para su quinta dosis.
A pesar de que es evidente que hay una
reacci#{243}nprogresiva en relaci#{243}ncon la edad de
la cniatura al tiempo de la inoculaci#{243}n inicial,
con respecto a la inmunizaci#{243}n contra la polio-mielitis y Ia pertussis, se vi#{243}que Ia capacidad
de Ia cniatura de tres meses de edad para
res-ponder a Ia inmunizaci#{243}n activa se aproxima
mucho a Ia de Ia criatura de seis meses de
edad. El noventa por ciento di#{243}pruebas
defini-das de una reacci#{243}ninmune a los tres tipos de
virus de polio, a pesar de los niveles extrema-damente elevados del anticuerpo materno pre-primario en Ia mavorIa de las criaturas de tres meses de edad, que se estudian.
La reacci#{243}n del anticuerpo de la pertussis,
cuando se mide por tItulos de aglutinina fue
tan favorable en las criatunas de tres meses
como en las de seis meses de edad. La
reac-ci#{243}nde las cniaturas de dos meses de edad fue
relativamente pobre en el penlodo
postpnima-rio, pero fue equivalente a la de las cniaturas
de m#{225}stiempo en el intenvalo de
post-reacti-vaci#{243}n.No hubo indicaci#{243}n de que Ia reacci#{243}n a Ia inmunizacidn contra Ia pertussis sufriera perjuicio por Ia inclusion de antigeno de
per-tussis en Ia antIgeno cuadnivalente en estudio.
Los tItulos de antitoxinas de diftenia y de
t#{233}tanofueron excelentes en Ia inoculaci#{243}n
mi-cial, prescindiendo de Ia edad.
Los resultados indican que cuatro dosis de
antIgeno combinado DPT-Polio administradas
a intervalos mensuales superar#{225}la interferencia
de los elevados niveles del anticuerpo materno
con respecto a Ia inmunizaci#{243}n contra Ia
polio-mielitis y que Ia serie pnimania de invecciones
se puede empezar hasta en el tercer mes de
vida. Es importante, sin embargo, que etsa serie
pnimaria de inoculaciones vaya seguida de una
dosis de reactivaci#{243}n de Ia misma preparaci#{243}n
de antIgeno en unos seis meses, a fin de reforzar
la inmunidad b#{225}sica.
Predominio
de la Pielonefritis
en las
Criaturas al Hacerse la Autopsia
Durante el perlodo de 5 a#{241}osde enero 1,
1956 hasta diciembre 31, 1960, se realizaron
335 autopsias (67% de defunciones) en criaturas
cuya edad variaba desde 1 dIa de nacidos hasta
10 a#{241}os.Se examin#{243} el tejido renal de cada
una de las autopsias en busca de pruebas
his-tol#{243}gicasde pielonefritis. Las lesiones
observa-das se clasificaron como pielonefnitis minima e importante. La lesi#{243}nmInima consiste en
algunos focos, areas bien circunscniptas de leve edema intersticial e infiltraci#{243}n celular
infiama-toria. La lesion importante es un area m#{225}s
ex-tensa de infiltraci#{243}n celular inflamatonia,
aso-ciada a fibrosis intersticial, atrofia tubular y
moldes tubulares.
Tnienta y uno de los 335 niflos a los que se
les hizo autopsia presentaban evidencia
his-tol#{243}gicade pielonefritis. Veinte y seis de las
335 defunciones ocurrieron como resultado de
extensas quemaduras, y 13 de los casos de
pielonefritis se observaron en ni#{241}osque habian
sufrido quemaduras. Con exclusion de los ni#{241}os
quemhdos, se vi#{243}que 10 pacientes tenlan pie-lonefritis minima, y se consider#{243} que 8
pre-sentaban pielonefritis importante. Por lo tanto,
Ia informaci#{243}n recogida muestra un 2.6% de
pre-dominio de pielonefritis de importancia
histo-l#{243}gica.
Defectos
Pericardiales
Cong#{233}nitos con
“Herniaci#{243}n” del Coraz#{243}ndentro
del
Espacio
Pleural
Ull defecto cong#{233}nito en el pericardio con subsiguiente herniaci#{243}n de parte o de todo el
coraz#{243}ndentro del espacio pleural es una
ano-malIa inusual, cuya incidencia exacta se
des-conoce. La incidencia notificada de 3% en Ia
autopsia indica que Ia lesion ocurre con mayor
frecuencia de lo que generalmente se sospecha.
Puede in asociada a graves complicaciones y
aun a defunciones y por lo tanto se debe
sos-pechar en todo paciente que presente sombras
inusuales cerca de los bordes cardIacos.
Reali-zada adecuadamente la angiografia selectiva
en-fermos. Si VLI1 asociada a ella importantes
sig-1105 0 s#{237}ntomas, se recomienda Ia reparaci#{243}n
por medio de la cirugla.
Estenosis
Suba#{243}rtica Muscular
en la Infancia
Se presentan los hallazgos clInicos en tres
hermanos COIl estenosis suba#{243}rtica muscular,
mostrando Ia progresi#{243}n de esta enfermedad
dentro del grupo de edad pedi#{225}trica. En dos
de los nifios el diagn#{243}stico estuvo apoyado por
los halazgos hemodin#{225}micos, complementados por observaciones quirirgicas y autopsia en
uno de esos casos. En el miembro m#{225}sjoven del
grupo familiar el diagn#{243}stico se basa en el
examen clInico, roentgenogramas tor#{225}cicos, y
evidencia cardiogr#{225}fica-electrovector de
hiper-trofia ventricular izquierda. Es probable que
el padre y abuelo paterno murieran de la
misma enfermedad.
Approximadamente Ia mitad de los casos
notificados de esta lesion han sido familiares
confirmando el concepto de que esta enferme-dad es transimitida por un gene dominante
Mendeliano. Los smntomas m#{225}sfrecuentes son
una fatigabilidad lentamente progresiva con el
esfuerzo, palpitaciones, angina y sIncope. La
insuficiencia cardIaca congestiva es rara, pero es frecuente Ia muerte repentina mnesperada.
Un fuerte soplo sist#{243}licode expulsion en el
borde esternal izquierdo v #{225}pice es un hallazgo
fIsico constante; esto va frecuentemente
acom-paflado de una parad#{243}jica separaci#{243}n de los
dos componentes del segundo sonido cardlaco. Los roentgenogramas tor#{225}cicos muestran
hiper-trofia ventricular izquierda progresiva ‘ una
aorta de tama#{241}onormal. El electrocardiograma v el vectorcardiograma usualmente muestran
hipertrofia ventricular izquierda,
frecuente-mente acompaflada de ondas-T en los
electro-dos precordial izquierdos.
Los hallazgos hemodin#{225}micos caracterIsticos
son Un definido “contour” del pulso, Ia reduc-ci#{243}nde Ia presi#{243}n del pulso arterial penif#{233}nico
siguiendo una contracci#{243}n ventricular
prema-tuna Y un desnivel de presi#{243}nentre el cuerpo
\, el conducto de salida del ventrIculo
izquier-do. La angiocardiografIa ventricular
izquier-da muestra un estrechamiento de Ia
obstruc-ci#{243}nmuscular durante Ia sIstole y un
ensancha-miento durante la di#{225}stole. La excision de esta lesion obstructiva muscular produce un notable
alivio sintom#{225}tico en algunos pacientes, segrn
se ha informado.
Malformaci#{243}n Adenomatoide
CIstica
Cong#{233}nita del
Pulm#{243}n
Se cornunican dos nuevos casos de
malfor-macion adenomatoide cIstica cong#{233}nita del
pul-mon. Ambos pacientes fallecieron al poco
tiempo de su nacimiento, UflO a las 36 horas y el otro diez dIas depu#{233}sdel nacimiento. La mal-formaci#{243}n adenomatoide cIstica es una forma especial de pulm#{243}n cIstico, caracterizada por grandes y peque#{241}os quistes revestidos de
ma-nera variable por un epitelio tipo bronquial
res-piratorio) y cuboide. A pesar del epitelio tipo
bronquial en algunos de los quistes no se mos-traron elementos de la pared bronquial
como-cartIlagos y gl#{225}ndulas mucoserosas. En esos
quistes existIa tejido el#{225}stico de un grado que
110 tenIa contraparte en el pulm#{243}n normal. Esas
observaciones jUIltO COil Ia interposici#{243}n geo-gr#{225}ficade los quistes con estructuras alveolares de apariencia normal sugieren una malforma-ci#{243}nque afecta esos segmentos de los pul-mones normalmente destinados a convertirse
en bronquiolos terminales, bronquiolos
respira-torios y conductos alveolares. En un caso, los grupos alveolares estaban revestidos de un alto epitelio mucog#{233}nico que semejaba
morfol#{243}gica-mente el que se ye en Ia adenomatosis
pul-monar del hombre y en ci “jaagsiekte” de las
ovejas. Este hallazgo se considera resultado de
la metaplasia celular alveolar.
Investigaciones
del
Metabolismo
del
Carbohidrato
en la Criatura
Reci#{233}nNacida
El cortisol administrado a Ia madre con
an-terioridad a Ia secci#{243}nces#{225}rearepetida electiva result#{243} en un aumento de nivel de esta
hormona en Ia sangre de ambos, la madre y Ia
cniatura, al nlomento del parto. El cortisol
suministrado a Ia madre antes del parto o a la
cniatura directamente aument#{243} Ia reacci#{243}n
hi-perglic#{233}mica de Ia criatura a 30 ug/kg de glucagon. Se discuten algunas implicaciones de estos hallazgos.
Puirpura
Trombocitop#{233}nica
Neonatal
La trombocitopenia, sin otra enfermedad demostrable, ha sido reconocida en 14 criaturas reci#{233}nnacidas de siete familias, en Ia
Universi-dad de Minnesota Hospitals. La mayorIa de las
criaturas eran nacidas de madres con p#{252}rpura
RESUMENES EN ESPA1OL 857
de actividad, de remisi#{243}n espont#{225}nea y re-misi#{243}npost-esplenectomIa. Todas las cniaturas
se recuperaron sin secuela aparente. Aunque
en los primeros informes se da una gran mor-talidad, nuestra experiencia y los trabajos de
aflos recientes indican que esta es una entidad benigna que usualmente no require atenci#{243}n m#{225}s importante que una observaci#{243}n cuida-dosa.
Enfermedad Mortal Pulmonar Debido a
Pneumocistis Carinii en un Ni#{241}o
de 22 Meses
Se notifica un caso de enfermedad pulmonar
mortal debido a Pneumocistis carinii en un
ni#{241}o debilitado, pero sin otra infecci#{243}n activa
visible ni enfermedad neopl#{225}stica. Este es el
primer caso de su clase que se notifica en el Estado de Nueva York.
Informe Preliminar sobre Sulfato
Vin-cristine-Un Nuevo Agente Activo para
el Tratamiento de la Leucemia
En ll grupo de 13 ni#{241}os con leucemia
aguda “refractania avanzada,” se obtuvo un promedio de remisi#{243}n minima completa de 54%
COIl el tratamiento de sulfato vrncnistine. El 95% de los lImites de confianza est#{225}nentre 25%
y 81%. El promedio de remisi#{243}n del vincristine
es por lo tanto del mismo orden que el de
6-mercaptopurina (6-MP) methotrexates (MTX) V corticoesteroides. El efecto de Ia duraci#{243}nde
Ia remisi()n no se puede determinar con
exactitud. Esos resultados indican que Ia pro-longaci#{243}n de Ia sobrevivencia depende directa-mente de lo q realice Ia remisi#{243}n y que los
nmnos con leucemia avanzada refractaria a
6-MP- y MTX SOIl capaces de responder a nuevas
clases de agentes activos. Se observ#{243} grave toxicidad neurol#{243}gica en algunos pacientes que
recibieron dosis mayores de 0.1 mg/kg por
largos perlodos de tiempo.
Displasia Ectod#{233}rmica Familiar con
Sordera Sensori-neural y
Otras AnomalIas
El informe de este caso describe Ia
genea-logIa de una familia con displasia
ecto-d#{233}rmicahereditania del tipo hidr#{243}tico, en Ia
cual varios miembros mostraron p#{233}rdida de
audici#{243}n sensori-neural, polidactilismo ‘
sin-dactilismo. Adem#{225}s, los miembros afectados mostraron una elevaci#{243}n de las concentraciones
de “selectrolvte” en el sudor. Este parece ser
Un nuevo smndrome.
Secuela del Sistema Nervioso Central en
un Ni#{241}oDespu#{233}s de la Meningitis
As#{233}p-tica asociada con Infecci#{243}n Leptospiral
Se discute un caso de Leptospira canina
complicada por meningitis as#{233}ptica y despu#{233}s
detenioro de comportamiento en un ni#{241}o
blanco de 4 aflos hasta entonces normal. Se
registraron pruebas clInicas, psicol#{243}gicas, y
electroencefalogr#{225}ficas, de daflo en el cerebro y mostr#{243}mejonla espont#{225}nea en un periodo de
4 a#{241}os,con regresi#{243}n continuada de los
sIn-tomas. La infecci#{243}n leptospiral puede com-plicar el sistema nervioso central sin signos iii
sintomas cl#{225}sicamente asociados con
leptos-pirosis aguda. Se sugiere Ia conveniencia de
realizar un estudio de titulos de anticuerpos
leptospirales de los sueros agudos y conva-lecientes del paciente, como investigacidn de
nitina cuando el diagn#{243}stico provisional e eli-cefalitis 0 meningitis as#{233}ptica. La posibilidad (le
que el comienzo del comportamiento aberrante
en un niflo anteniomente normal no siempre se
deba a factores psicodin#{225}micos solamente, dehe tenerse presente ‘v hacer una investigaci#{243}n cuidadosa con ex#{225}menes adecuados.
El Curso de Hidroc#{233}falo y Meningocele
en 100 Pacientes
Se presenta una serie de 100 pacientes con
hidroc#{233}falo o meningocele, o ambas. Cincuenta y uno de los pacientes fallecieron, y se detallan las razones para las defunciones. Diez y siete
de los pacientes son considerados casos
deses-perados y se detalla Ia raz#{243}npara esa
clasifica-ci#{243}n. Los 32 pacientes restantes fueron
sub-clasificados como no-competitivos al
encon-trarse el I.Q. bajo 80. Diez y siete pacientes
estaban en esta categorIa, i el I.Q. medio era
63. Los pacientes llamados competitivos
Ilega-ban a 15; este grupo tenla un promedio de
I.Q. de 95. Solamente dos pacientes en el
grupo estaban enteramente libres de
impedi-mentos residuales. Esta investigaci#{243}n se ofrece como base de observaci#{243}n contra Ia cual
pueden compararse futuros intentos
El Papel Auxiliar de la PediatrIa en una
Unidad Psiqui#{225}trica de Pacientes
Ingresados
La experiencia adquirida en un hospital
psiqui#{225}trico para niflos durante los #{241}ltimos
cuatro aflos, ha servido de base para algunas
observaciones relativas el papel de Ia
pedia-tnIa. La evoluci#{243}n de ese papel se ha
relacio-nado con el cuidado directo, pero se utiliza
cada vez m#{225}scomo un recurso de apoyo
del personal. La aplicaci#{243}n de los cuidados
pedi#{225}tricos al potencial de desarrollo del ni#{241}o hace posible su uso. La necesidad de utilizar
este factor de sostenimiento proviene de que
las demandas excesivas que imponen los ni#{241}os alterados sobrecargan los recursos de sus guar-dianes hasta un grado que excede Ia capacidad
de #{233}stos.Como en Ia pr#{225}cticapnivada, Ia
an-siedad de las personas con respecto a su
ca-pacidad para hacer frente a las necesidades de
los niflos, tiende a manifestarse en forma de
temor sobre el desarrollo del ni#{241}o.Estas
pre-ocupaciones frecuentemente se expresan de
modo que resultan accesibles a Ia intervenci#{243}n
pedi#{225}trica. En Ia pr#{225}ctica diana se yen
ilus-traciones de esta Indole. Se presenta un plan
de los cuidados concentrados en el desarrollo
del ni#{241}o,como base para entender la din#{225}mica de la intervellci#{243}n pedi#{225}tnica. Se expuso que el
asesoramiento pedi#{225}trico es (itil como sost#{233}n
emocional de los guardianes. Su empleo
ade-cuado puede sen un factor para aminorar Ia
aparici#{243}n de signos som#{225}ticos en el niflo, dis-mmnuyendo asi Ia necesidad de Ia atenci#{243}n
