346
RESUMENES
EN
ESPAOL
F#{252}rpura
Anafilactoide
I. Fatologla
de la Piel
y Renal
y
Frecuencia
de la Infecci#{243}n
Estreptoc#{244}cica
Se estudiaron 45 ni#{241}oscon piirpura
anafi-lactoide (de Henoch-Sch#{246}nlein).
Se hall#{243}evidencia de infecci#{243}mi
estreptoc#{243}-cica neciente, segmmn ftme determimiada por tItu-los ASO positivos, en 13 de 39 pacientes (33%),
una incidencia de tItulos ASO positivos solo
ligeramente m#{225}saltos que los que se esperan en limos sin enfermedad estreptocOcica. Esta ob-servaciOn sugiere que la enfermedad estrepto-c#{243}cicano es Ia causa principal de Ia p#{252}rpura amiafilactoide.
El examen microscOpico de especImenes de biopsia cut#{225}nea de 12 niflos mostr#{243}infiltraciOn celular perivasctmlar de Ia dermis. Se obser-varon numerosos trombos en las plaquetas y
leucocitos en los pequeflos vasos d#{233}rmicos.
Los especImenes de la biopsia muscular
fueromi por lo general normales.
Sc estudiaron los especimemies de la biopsia renal de 1 1 ninos con nefritis ptipura
anafi-lactoide de sevenidad y duraci#{243}n diversas. La anormalidad microscOpica principal consistiO en lesiones focales de acumulacidn fibrinoide y proliferaciOn endoteliat dentro de los glomOru-los dispersos. Los especImenes de la biopsia
renal obtenidos durante Ia recuperaciOn clInica
de Ia nefritis pmIrpura anafilactoide mostraron cicatnices glomerulares focales. Se discuten las
diferencias entre la patologla glomerular de ta
nefritis pOrpura anafilactoide y otras formas de
glom#{233}rulonefritis.
Se revisami los datos clInicos, expenimentales
y patolOgicos que apoyan el concepto de que
Ia p#{241}rpura anafilactoide es una forma de en-fermedad vascular difusa, causada probable-mente por Ia hipersensibilidad a una diversidad de factores.
La
Utilizaci#{243}n de Hierro
Administrado
por VIa Oral
El sulfato ferroso administrado por via oral en dosis sencillas de 1,5 a 2,0 mg/kg. como hierno elemento se absorben con mayor eficacia que las dosis m#{225}sgrandes cuando se
adminis-tran en ayumias. Tales dosis deberIami darse tres
veces at dIa a fin de suministrar hierro de acuendo con Ia habitidad de los ni#{241}ospara
sintetizar hemoglobmna. El tratamiento debiera continuarse por un penlodo total de 3 meses aproximadamente.
P#{233}rdidaOculta
de Sangre
en Ia Anemia
por
Deficiencia
de Hierro
en la Infancia
Se midiO Ia p#{233}rdidade sangre gastrointesti-nat en 13 niflos con anemia por deficiemicia de hierro, empleando un hierro nadioactivo de trazador. El hierro radioactivo se administrO
por via imitravenosa; Ia radioactividad
eritro-cItica y fecal se midi#{243}duramite las 3 a 4 se-manas siguientes.
El porcentaje total de Fe5’ admimiistrado qtme
se recobr#{243} en las heces variO entre 0,75 y 16,4% con un promedio de 5,75%. Esto repre-senta tmna p#{233}dida de 7 a 107 ml. de sangre total en las heces, con umi promedio de 41 ml.
durante el perlodo de observaciOn.
La p#{233}rdidaoculta de sangre gastrointestinal parece sen umi factor significativo en Ia
evolu-ciOn de la deficiencia de hierro en Ia ni#{241}ez.
El
Defecto
del
Factor
VII
Heredado
en una
Familia
de
Raza
Negra
Se informa sobre un caso de deficiencia del factor VII de naturaleza cong#{233}nita en umi niflo de raza negra. Hasta donde se ha podido
determinar, este es el primer caso informado
en esta raza. El defecto fue reconocido a las 6 horas de edad.
La protrombina, en comitraste comi el factor VII, se elevO, despu#{233}s de los niveles bajos
iniciales normalmente hallados en los ninos, a niveles de adultos. El tiempo de protrombmna, en un tiempo, en este paciente fue de 25 a 35 segundos (normal, 11 a 12 segundos). A pesar de esto, nunca ha mostrado manifestaciones hemorr#{225}gicas.
RESUMENES EN ESPAE4OL
347
eran heterocigotos de esa caracteritica. El
defecto es un trastorno autosom#{225}tico heredado en forma directa. Es clInicamente aparente y
f#{225}citde reconocer sOlo en el estado homocigoto.
El estado heterocigoto se caracteniza por una
ligerIsima prolongaci#{243}n en un tiempo del tiempo de protrombina, siendo Ia diferencia de
la valoraciOn testigo tan minima que puede
pasar desapercibida. En un sujeto estudiado, tIa del “propositus” (el pnimero en presentar
el trastorno), el defecto cuantitativo (42% de to
normal) no se pudo distinguir de manera negu-tar por los m#{233}todos usuales. SOlo al usar el plasma del “propositus” como el plasma de prueba se pudo reconocer el defecto en el plasma de #{233}sta,explicando asI Ia transmisiOn
de Ia caracterIstica a su pariente. Estos hallazgos explican las dificultades halladas anteniormente para comprender Ia herencia del trastorno.
La Prueba
de Ia Antitoxina
Fluorescente
para
el Diagn#{243}stico Inmediato
de Difteria
El reciemite aumento en Ia incidencia de
dif-teria emi miuestra region estimulO la biisqueda de umia prueba segura de laboratonio para el diag-nOstico diferencial inmediato de Ia amigdalitis membranosa dift#{233}rica y no dift#{233}rica. La
anti-toximia dift#{233}rica de fluoresceina conjugada nesultO ser mimv especIfica para colorear ta C. diphther-iae toxig#{233}miica. Ocho de nueve pacientes con dif-teria comprobada tenIan microorgamiismos fluo-rescentes en un frotis de exudado. El fracaso eu
till solo paciente se atribuye a Ia pobre calidad del especimen que se obtuvo de
#{233}l.
Un casotemprano de difteria fue descubierto por el examen de los contactos familiares de uno los pacientes en esta sene.
La antitoxina conjugada no da por resultado Ia coloraciOn fluorescente de bacilos de diftenia no toxig#{233}nica0 de otra bacteria com#{241}nmente hallada en e1 canal nasofanIngeo. La colonaciOn fluorescemite de cultivos sugiere que sOlo una pequena proporci#{243}n de microorganismos de dif-teria potencialmente toxig#{233}nicos realmente pro-ducen toxina en tmn momento dado.
La prueba de antitoxina fluorescente puede
hacerse en de 1 hora. Una prueba positiva es tmna imidicaci#{243}n absoluta para Ia terapia con antitoxina. Con una prueba negativa el medico tiene que atenerse a su criterio clInico y
resul-tado de las pruebas de cultivos y de virutencia.
Una
T#{233}cnicaSiinplificada
de
Vacuna-ci#{243}n
Contra
la Viruela
Se ha empleado con #{233}xitoen 323 pacientes un nuevo dispositivo de vacunaciOn contra Ia
vinueta.
El porcentaje de vacunas que “prendieron” con el empleo del escarificador experimental “cangado” con material de vacuna (Grupos III, IV y V) fue mucho mayor que con el m#{233}todo
actual de presiOn multiple, aun cuando Ia
dife-rencia no es estadIsticamente significativa.
Con el nuevo vacunador las cicatnices son uniformemente m#{225}spequeflas y est#{233}ticamente supeniores.
Con este procedimiento las criaturas y niflos no forcejean, al sen vacunados, por el temor que les inspira la aguja que se emplea actual-mente para la vacunaciOn.
El nuevo mOtodo causa menos dolor porque
las puntas est#{225}ndisefladas para presionar Ia
epidermis, reduciendo asI a un mmnimo Ia pun-ciOn de la dermis.
Una vacunaciOn se puede hacer f#{225}cilmente en 2 a 3 segundos en todos los grupos de edad.
El
Smndrome
de
Bloqueo
Alveolar
y
Capilar
Se presentan los haltazgos clInicos y patolO-gicos en dos mii#{241}oscomi el sIndrome de bloqueo
alveolar V capilar. La presencia de esta
anon-malidad fisiotOgica ha sido confirmada por Ia demostraciOn de la capacidad de dispersiOn defectuosa de los pulmomies en ausencia de un
defecto en Ia distribuciOn de gas o anastomosis veno-artenial.
En ambos pacientes se estableciO el
diag-nOstico patolOgico de fibrosis intersticial put-monar, en uno por biopsia del pulmOn, y en ei
otro por necropsia.
SIndrome
Cardiorrespiratorio
de
Obesidad
(SIndrome
“Pick-wickiano”)
en Ni#{241}os
Se presentan los hallazgos clInicos, put-monares y hemodin#{225}micos en dos ni#{241}oscon el
sIndrome “Pickwickiano.” En contraste con los
con-348 RESUMENES EN ESPArOL
gestiva al imigresar al hospital. Ambos
manifesta-ban policitemia, hipertrofia del corazOn,
evi-dencia electrocardiogr#{225}fica de hipertrofia de Ia aurIcula y ventrIcuto derechos, disminuciOn de Ia funciOn pulmonar sin evidencia de en-fermedad pulmonar obstructiva, e hipertrofia
de Ia arteria pulmonar. Los sIntomas de la
en-fermedad cardiorrespiratoria disminuyeron con la p#{233}rdida de peso. Se discuten los mecanismos fisiopatolOgicos de hipoventilaciOn alveolar,
hipertensiOn de Ia arteria pulmonar, e insufi-ciencia cardlaca congestiva emi pacientes con esta compleja enfermedad. La idenficaciOn clmnica de este smndrome es de importancia pr#{225}ctica porque: 1) es una enfermedad pre-ventiva, 2) los cambios son reversibles at bajan
de peso y 3) es peligroso admimiistrar oxIgeno.
Ataxia
de
Friedreich
con
Enfermedad
Cardlaca
en
Ni#{241}os
Se informa sobre dos niflos con ataxia de Friedreich en quienes las manifestaciones cardIacas precedieron los sIntomas neurolOgicos. Ambos casos fueron diagnosticados inicialmente como fiebre reum#{225}tica y fueron tratados como tal con reposo en cama por penfodos de 3 y 12 meses respectivamente. Se discute et diag-nOstico diferencial de la ataxia de Fniedreich con la enfermedad cardlaca y enfermedad reum#{225}tica del corazOn y su posible etiologla.
Manifestaciones
Tempranas
de
Trastor-nos
Cardiovasculares
en
el
Smndrome
de
Marf#{225}n
Hemos estudiado cuatro niflos entre 5 y 26 meses de edad con caracterIsticas tIpicas del sIndrome de Marf#{225}n. Adem#{225}s de los procedi-mientos de laboratorio y clmnicos rutinarios, se
hicieron fonocardiogramas, cateterizaciones cardIacas, angiocardiogramas y aortogramas
netrOgrados. Todos los pacientes tenhan aneuris-mas evidentes de los senos aOrticos de Valsalva y dilataciOn de la aorta ascendente y de la
arteria pulmonar principal. Un caso tenla una circulaciOn venosa anOmala parcial de retorno a la vena innominada. Los fonocardiogramas mostraron oclusiOn pulmonar acentuada, mur-mullos sistOlicos medios y tardlos y, en un caso, un murmulto sistOlico apical total. Se informa sobre las anomallas que se hallaron at hacer la necropsia en un nifio a la edad de 12 dIas y otros defectos cardlacos cong#{233}nitos en tres
pacientes mayores. Se discuten los aspectos
ge-nerales de Ia enfermedad y se presenta una re-se#{241}ade las lesiones cardIacas asociadas en casos informados anteriormente. Se llama la atenciOn a los hallazgos clInicos mInimos de serias lesiones cardlacas subyacentes a una muy
tem-prana edad, que sOlo se pueden poner de
mani-fiesto mediante angiocardiografIa y aortografIa retrOgrada. A nuestro saber estos son los pa-cientes m#{225}sjOvenes en quienes estas lesiomies cardiovasculares fueron demostradas durante su vida.
Afeminamiento
en
Ni#{241}os
Prepubescentes
Se estudiaron once niflos prepubescentes quienes a! momento de ser examinados mani-festaban en su comportamiento muchas carac-terIsticas de ni#{241}as. Un caso ha estado bajo obsenvaciOn por 5 a#{241}os,cuatro por 2 a#{241}osy seis fueron examinados este a#{241}opor primera vez. Se presenta un breve resumen de los hallazgos clInicos, acompa#{241}ado de considera-ciones te#{243}ricas asI como de un plan de trata-miento durante la nifiez.
La
Terapia
con
Triamcinolona
en el
Smndrome
Adrenogenital
La tniamcinolona tiene Ia singular ventaja de
que no es un esteroide que retiene sal por sI mismo, y por lo tanto se ha hallado que es Otil para los medicos que administran dosis farma-col#{243}gicas en casos de enfenmedades serias como Ia artnitis reumatoide, lupus eritematoso, y el sIndrome nefrOtico. En las diversas dosis fisio-l#{243}gicasutilizadas en el smndrome adrenogenitat, la retenciOn de sal y otros efectos secundarios no son complicaciones de Ia terapia con corti-sona. Nuestros resultados pudieran indicar que
ta triamcinotona es de 8 a 10 veces tan potente
como Ia cortisona al comparar la habilidad
supresiva adrenal. Sin embargo, la mayor po-tencia de este compuesto tleva aparejada un margen reducido de seguridad, y la cortisona, hidrocortisona, 0 prednisona permanecen siendo las drogas de preferencia en et tratamiento de Ia hiperplasia cong#{233}nita virilizante adrenal.
Factores
en
la Genesis
de la Estasis
Biliar
en
la Infancia
RESUMENES EN ESPAIOL 349
estos ni#{241}oscon 81 ni#{241}oscon ictericia y 217 sin ictenicia ni estasis biliar demostrO que la estasis biliar estaba asociada con hepatitis,
galactose-mia, eritroblastosis fetal, prematuridad, atresia esof#{225}gica con fIstula esOfagotraqueal, atresia duodenal y obstrucciOn del intestino delgado inferior. Altas proporciones de los ni#{241}oscon estasis biliar tambi#{233}n tenlan una o m#{225}s:infec-ciOn con microorganismos gram-positivos, hemorragia interna significativa y deshidrata-ci#{243}n.Los ni#{241}oscon enfermedad cardlaca con-g#{233}nita no era probable estadIsticamente que tuvieran ictericia o estasis biliar, y et complejo de transposiciOn estaba asociado con una in-cidencia m#{225}sbaja de ictericia de lo que estaba el complejo hipopl#{225}stico del corazOn izquierdo. Los datos indican que una disfunci#{243}n bioqul-mica de las c#{233}lulas hep#{225}ticas es causa de Ia
estasis biliar, asI como lo es la obstrucciOn del comiducto, y sugieren que el trastorno de la circulaciOn sangulnea del hIgado es tambi#{233}n
un factor causante. EstadIsticamente, la estasis
biliar en el hIgado est#{225}asociada con la ele-vaciOn de bilirrubina conjugada en el suero, y los factores causantes que se mencionan se relacionan, por tanto, con la genesis del sin-drome de bilis especa en Ia infancia. El es-pectro de las causas de la estasis biliar en ninos de mayor edad difiere sorprendentemente del observado en niflos peque#{241}os.
La
Transferencia
Pasiva
de
Anticuerpos
de
Escherichia
Coli
0111
:B4
de
Madre
a Hijo
Los tItulos de anticuerpos de E. coli en 27 madres e hijos respectivos fueron estudiados por de t#{233}cnicade hemoagtutmnaciOn con tnipsina y sin tripsina.
Todos los suenos y calostros maternos
con-tenlami anticuerpos de E. coli 0111:B4. En 19
casos la concentraci#{243}n de anticuerpos en los especImenes de calostros en el primer dIa fue
m#{225}salta que Ia de los sueros correspondientes. El tItulo de anticuerpos en el calostro
dis-minuyO r#{225}pidamente durante los siguientes 3 a
4 dlas.
Cinco sueros del cordOn tenIan un tItulo bajo de anticuerpos de
E. coli
01 1 1:B4 cuando se hizo la prueba pon el m#{233}todode hemoaglutina-ciOn con tnipsina. En contraste, sOlo dos suerosdel cordon eran positivos de anticuerpos de
E.
coli
01 11 :B4 cuando se hizo Ia prueba pon lat#{233}cnicade hemoaglutinaciOn sin tnipsina.
Por el m#{233}todocon tripsina dos de los hijos
mostraron en 2 tubos una elevaciOn en el tItulo y uno tuvo 1 tubo de elevaci#{243}n en el tItulo at fin del tercer dIa del calostro; uno de los hijos mostr#{243} 1 tubo de elevaci#{243}n en el tItulo cuamido se hizo la prueba por la t#{233}cnicade hemoaglutina-ciOn sin tripsina.
En general, hubo una diferencia de 1 a 3
tubos entre los procedimientos de hemoa-glutmnaciOn con tripsina y sin tripsina.
La
Influencia
del
Ni.mero
de
Veces
que
se Amamanta
al Ni#{241}osobre
la
Producci#{243}n de Leche
Se hizo una rese#{241}a de las investigaciones anteniores sobre Ia relaciOn emitre el nOmero de veces que se amamanta at ni#{241}oy Ia producciOn
de leche. Los estudios de animates y mujeres
temprano y tarde en la lactancia indican que la producci#{243}n de leche aumenta conforme se au-menta el mimero de veces que se la da de
mamar.
El presente estudio se concentrO en et
pe-rIodo medio de Ia lactancia. Se alterO, para efectos experimentales, el niimero de veces de
la alimentaci#{243}n, y se observaron los cambios
re-sultantes en la producciOn de leche. Los sujetos que participaron en et experimento fueron una madre lactante y su nifio de cinco meses y medio despu#{233}s del parto.
Cuando se redujeron el nOmero y duraciOn total de las lactancias, hubo significativamente menos leche para el niflo. Cuando el nOmero y duraciOn total de las lactancias se aumentaron de nuevo experimentalmente, no hubo cambio por 48 horas en la cantidad de leche que el nifio pudo obtener, pero entonces aumentO al nivel testigo observado at comienzo del estudio.
Los haltazgos de esta mnvestigaciOn apoyan las observaciones anteriores sobre este particu-Ian. A las madres que desean aumentar la canti-dad de su leche se les debiera urgir que ama-mamiten a sus hijos dos o tres veces m#{225}stodos los dIas.
Efectos
de
Comportamiento
de
la Rata
Blanca
por
la Administraci#{243}n
Prenatal
de Drogas
A ratas albinas gr#{225}vidas se les dio inyecciones
de reserpina, iproniacida, 5-HTP, BAS, o agua estenilizada, dunante el segundo tnimestre de
350 RESUMENES EN ESPAfOL
evaluadas por una serie de medidas de corn-portamiento.
No hubo efectos unifonmes de la
administra-ci#{243}nde drogas a las ratas gr#{225}vidas. Estas drogas 51 tuvieron, de manera general, efectos adversos sobre Ia mortalidad matenna y reson-ciOn total de la camada. La iproniacida aparen-temente es la m#{225}stOxica.
Umia mortalidad neonatal significativa ocurniO
cii todos los grupos experimentales con un 100%
de mortatidad en las camadas de madres que
recibieron iproniacida. El peso de las camadas
expenimentales fue menor que el de las testigos, siemido las diferencias m#{225}sapanentes conforme
envejecieron los animates. No se observe efecto
alguno sobre el desarrollo motor. La actividad en las peque#{241}as pruebas en campo abierto dio resultados inconclusos. Sin embargo, Ia
ac-tividad emi ci plano inctinado revetO que las camadas de las ratas que recibieron 5-HTP y
BAS eran significativamente m#{225}sr#{225}pidasque las testigos.
En Ia prueba de campo abierto se observO mayor actividad y emotividad en la camada experimental. Una susceptibilidad mayor a las
crisis producidas por estImulos audiOgenos
tambi#{233}n se hallO en los animates
experimen-tales. En contraste, no hubo anomalIas en Ia
facultad de aprender en las del grupo experi-mental ni en la prueba de laberinto ni en la de comportamiento para evadir situaciones deter-minadas.
Las
Enzimas
en el Suero
en el SIndrome
Pluricarencial
Infantil
(Kwashiorkor)
La amilasa del suero, fosfatasa alcalina,
seudocolinesterasa, GOT, GYT, e lCD han sido
detenminadas en habitantes sanos de Nigeria y
en et sIndrome plunicarenciat infantil.
Las actividades de Ia amilasa del suero, fosfatasa alcalina y seudocolinesterasa se re-ducen significativamente en el kwashiorkor.
En aproximadamente el 50% de los casos de kwashiorkon las actividades del GOT, GYT, e lCD del suero se elevan. Las enzimas en
exceso provienen pnmncipalmente de la
muscu-latura y tambi#{233}ndel hIgado.
En el 7,5% de los pacientes de kwashior-kor los cambios de las enzimas del suero
seme-jan las caracterIsticas emi la necrosis aguda de las c#{233}lulas hep#{225}ticas. Este tipo de caso, si
so-brevive el paciente, es probable que se
con-vierta en cinrosis hep#{225}tica.
Anomallas
Anorrectales
Familiares
Se informa sobre una familia en Ia cual todos los cuatro niflos, divididos por igual en cuanto
