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1023

SUMMARIOS

IN

INTERLINGUA

Phonocardiographia

Intracardiac

In

Le

Diagnose

De

Congenite

Morbo

Cardiac

Un nove technica pro Ic registration de sonos

cardiac ab intra le corde human esseva usate in

le studio de congenite morbo cardiac in 63

patientes. Le technica utilisa un adaptation de

certe methodos disveloppate per le Marina

Statounitese pro Ic guerra submanin. Le

dc-mento phonoreceptori es un ceramico a titanato

de barium que es montate al puncta de un specialmente construite catheter cardiac de plastico. Le grande valor del methodo jace in

su capacitate de localisar acutemente Ic

pro-duction de sonos e murmures cardiac.

In Ic subjecto normal, le prime e le secunde sono es audite in omne partes del corde. Le

prime sono es Ic plus forte in Ic ventniculo, e

Ic secunde sono es Ic plus forte in Ic anteria

pulmonar. Un tertie sono ab le circulation

minor es inusual, sed quando illo es presente, illo es Ic plus forte in le ventniculo. Un quante

sono es audite routinarimente in omne casos

con undas P in Ic electrocandiogramma. Illo es

le plus forte in Ic atrio. In plus, omne patientes

-con o sin morbo cardiac-demonstra un

mur-mure systolic in le artenia pulmonan.

In le vane typos de congenite morbo cardiac, le sequente observationes esseva facite:

In casos de patente ducto arteriose con shunt

sinistro-dextere e sin hypertension pulmonar, Ic

characteristic munmure de machineria es Ic plus

forte in Ic arteria pulmonar al aperir del ducto. Le murmure es localisate in Ic vasculatura pulmonar e non es audibile in Ic ventriculo. In le presentia de hypertension pulmonar, Ic character del murmure es cambiate, sed etiam isto es localisate in le arbore pulmonan.

In stenosis del valvula pulmonar Ic

cha-racteristic murmure systolic de conformation

rhombic es localisate in Ic arteria pulmonar. Jib es associate con un secunde sono diminuite e retardate. In stenosis del valvula aortic, Ic

constatationes es simile, sed Ic murmure es

localisate in Ic aorta.

In casos de defecto dcl septo ventricular con un shunt sinistro-dextere, Ic characteristic mur-mure holosystolic es le plus forte in Ic yen-tniculo dextere, opposite al sito del defecto. Illo pote esser portate usque al arteria pulmonan, sed illo non es audite in Ic atrio.

In defecto del septo atrial con un shunt sinistro-dextere e sin hypertension pulmonar, Ic murmune producite pen Ic lesion es un

mur-mure diastolic que es audite in Ic atrio

op-posite al sito del defecto e non al pariete

thonacic. Le murmure systolic que es audite

al margine superior dcl sterno ha su origine

in Ic arteria pulmonar, e Ic murmure diastolic

que es audite al margine inferior del sterno ha su onigine in Ic ventniculo dextere. Ambes es murmures de fluxo.

In coarctation del aorta, ii ha un murmure

systolic e diastolic al sito dcl lesion. Ii ha

etiam Un altere murmure systolic in le aorta

ascendente que es apparentemente Ic effecto de fluxo.

In casos de un combination de lesiones, Ic

munmures characteristic de cata un es audite,

como in lesiones isolate, in basso con Ic cur-rente ab Ic sito del lesion particular.

Phonocardiographia intracardiac adde un

nove dimension de datos e provide information

que es utile ab Ic puncto de vista physiologic e etiam ab Ic puncto de vista anatomic. Le autores crede que iste technica deberea esser acceptate como parte del studio routinari facite al tempore del catheterisation cardiac in omne

patientes qui es suspecte de haber congenite

monbo cardiac.

Un

Methodo

Practic

Pro

Mesurar

Le

Tension

Systolic

De

Sanguine

In

Infantes

Es descnibite un nove technica pro determi-nan Ic tension systolic de sanguine, que es ap-plicabile a micre infantes.

Le technica utilisa un nove sensibile mdi-eaton optic del pulso. Isto se usa in conjunction con un manchette occlusive applicate a non

importa qual extremitate e provide un accurate

indication del prime pulso distal con respecto al manchette occlusive quando Ic pression in

iste manchette es lentemente reducite a infra

Ic tension systolic. Le prime pulso que es vidite

in Ic detector provide Ic indice systolic, per

referentia al pression del manchette occlusive

a ille momento. Le indicator de pulso es

acti-vate per un typo special de molle manchette

anular que es applicate al mesme extremitate

(

distal con respecto al manchette occlusive) e

(2)

1024

SUMMARIOS

IN

INTERLINGUA

Le manchette de detection distal es connec-tite con le indicator de pulso pen tubos. Con Ic uso de un ceilula photo-electric como copu-Iator, insimul con un systema de registration,

nivellos del tension de sanguine pote esser

registrate. Un studio preliminani in un gruppo

de juveniles de etates plus avantiate, in qui

determinationes del tension de sanguine poteva

esser effectuate per auscultation, monstrava un

alte grado de correlation inter Ic indice systolic

obtenite per le methodo standard de

ausculta-tion e illo obtenite per Ic nove technica. Le

lecturas del tension systolic secundo Ic nove

technica esseva levemente plus alte. Le

repro-ducibilitate del resultatos del nove technica sub Ic mesme conditiones in le mesme subjecto es-seva excellente.

Ben que determinationes manometric intra-arterial non esseva tentate, Ic constantia del

valores pro Ic indice systolic que esseva

ob-tenite in un patiente particular sub conditiones particular pare significar que le methodo es fidel e provide Ic lectura de un specific tension

intravascular Ic qual-a judicar per su alte

grado de correlation con le valor del indice

systolic obtenite per meticulose applicationes

del methodo auscultatoni-es probabilemente le

indice systolic mesme.

Le sensibilitate del systema es si fin que illo pare esser applicabile al determination del

ten-sion de sanguine in infantes prematur. lb

etiam possede un utilitate potential in morbo

de vasculatura peripheric, pen exemplo in casos

de gangrena imminente, pro determinan Ic

pre-sentia 0 Ic absentia de pulsation arterial.

Le appanato es incostose, compacte, facile a usar, e non apte a inquietan Ic patiente.

Le

Estimation

Del

Severitate

Del

Syn-drome

Nephrotic

In

Patientes

Pediatric

Como

Guida

In

Therapia

E Prognose

Le evalutation del efficacia de therapia a steroides in Ic tractamento dcl syndrome

ne-phrotic ha nemanite si difficile a causa del

absentia de un medio fidel pro estimar le gravitate dcl morbo in Ic patiente particular.

Essayos de distinguer un forma benigne e un

forma grave dcl syndrome nephnotic durante

su prime phases super lc base del presentia o

absentia de certe signos que es considerate como typic pro glomerulonephnitis (i.e.

hematuria, hypertension, e nivellos elevate del

nitrogeno de urea in ic sanguine) es troppo frequentemente erronee.

Ii es plausibile supponer que Ic severitate e le ultime curso del syndrome nephrotic depende del grado e dcl progresso del lesion glomerular. Essayos de demonstrar un relation quantitative inter Ic curso clinic c le damno glomeruiar ha remanite sin successo.

In 1954, studios esseva initiate pro

de-terminar si le differente grados de melioration

clinic c biochimic observate in patientes post

comparabile periodos de therapia a steroide

poteva esser relationate al grado de severitate dcl lesion glomerulan que existeva in tal pa-tientes ante Ic initiation de ille therapia hor-monal. Le autores crede que le observationes hic reportate demonstra que Ic responsa de patientes con nephrosis al effecto del therapia con hormones steroide reflecte Ic gravitate del existente lesion renal.

Le clearance de albumina (CA) e le clearance de creatinina endogene (CCR) esseva estimate in 20 juveniles ante Ic initiation del therapia a steroides adrenal. Le albumina esseva

mesu-rate per electrophorese a papiro. Iste

mesura-tiones esseva usate pro estimar Ic permeabili-tate glomerular pro albumina e Ic damno glomerular.

Le patientes pro qui datos de clearance

habeva essite colligite esseva dividite in tres

categonias secundo Ic typo de responsa clinic

(

remission, melioration, refractorietate) sub Ic effecto de un intense therapia a steroides.

Esseva trovate que Ic patientes (jUi

re-spondeva con remission habeva Ic plus leve

grados de compromisso renal ante Ic

tracta-mento. Le valor medic del gruppo pro Ic

filtra-tion glomerular csseva quasi normal

(

82,4%).

Le valor medic del “escappaniento de albu-mina” (CA/CCR X 100) esseva 0,58, e pro le

perdita diurne de proteina urinari ille valor

esseva 2,9 g/m2. Le patientes con

refractoni-etate al tractamento con hormon steroide

habeva le plus sever compromisso renal ante

Ic tractamento. In illes, Ic valor medic del

filtration glomerular esseva 43% del norma, e

le “escappamento de albumina” que amontava

a 4,01 esseva septe vices plus grande que illo

(3)

SUMMARIOS IN INTERLINGUA 1025

Le patientes qui respondeva Ic melio al

therapia a steroides habeva leve grados de

compromisso renal, e Ic patientes que re-spondeva pauco o non del toto habeva plus serie grados de morbo renal.

Le beneficios therapeutic tanto immediate como etiam a longe vista, que esseva obtenite in un micre gruppo de patientes con nephrosis tractate COIl Un sufficientemente intense

thena-pia a hormon adrenocortical pro inducer e

mantener Ic maximo possibile de melioration

ill OITlllC le mesurabile anormalitates, es

su-perior al resiiltatos obtenite per un therapia que visava exclusivemente a combatter le edema.

Octanta pro cento de omne Ic patientes tractate con sufficientemente intense therapias hormonal pro effectuar un remission se trovava in classificationes de stato favonabile al fin de 3 annos de observation consecutoni. Iste pro-centage de superviventia es incoragiante si on lo compara con Ic plus basse proportion de

superviventes (57% al fin de 4 annos) que

es-seva observate post therapias a breve vista

visante solmente a inducer diurese.

Glomerulo-Nephritis

Acute

Con

Le

Syndrome

Nephrotic

Es describite cinque casos juvenil de glome-rulonephritis acute, associate con le syndrome nephrotic de forma leve c transitoni. Al comen-ciamento dcl curso clinic, omne Ic patientes

disveloppava edema dc grados plus marcate

que usual, marcate grados de proteinuria,

hy-poproteinemia, hypoalbuminemia, e

hyperlipe-mia. Assi Ic aspectos quc es characteristic del

syndrome nephrotic esseva presente. Le diag-nose de glomcruloncphritis acute esseva

esta-blite super Ic base de (a) Ic cunte duration dcl

morbo, (b) Ic presentia, in quatro dcl cinque

casos, de elevate titros de antistreptolsina 0 c

de streptococcos hemolytic beta in culturas de

gurgite, e (c) examines de consecution que

monstrava que omne Ic patientes se habeva completemente restablite sin ulle

exaccrba-hones. Un leve forma dc syndrome nephrotic

occurre como complication de circa 4 a 5% del

casos juvenil dc glomcrulonephritis acute.

Le

Natura

De

Arthritis

Scarlatinal

In Ic passato, Ic termino “arthritis scarla-tinal” esseva applicate a omne generes de

an-thritis non-suppurative que occurneva post un

episodio de scarlatina. Viste Ic demonstration

que symptomas articular occurnente 10 a 35

dies post infectiones streptococcal de gruppo

A es usualmente manifestationes de febre rheumatic, Ic termino in question (i.e. “anthni-tis scanlatinal”) ha essite empleate plus

recente-mente pro designar solmente Ic arthritis que

es notate a vices in Ic prime phases de

scarla-tina. Si o non iste arthritis representa febre

rheumatic es incognoscite, sed Ic opinion pre-valente es que Ic signos articular es simple-mente un manifestation toxic de scarlatina.

Ii es importante definir le natura de arthritis scarlatinal a causa dcl necessitate de mantener un continue prophylaxe contra infectiones streptococcal in patientes qui ha expenientiate febre rheumatic in le passato.

Dece-octo patientes qui experientiava arthri-tis sterile intra 7 dies post Ic declaration de

scarlatina esseva interviewate inter 1 e 18

annos plus tarde pro determinar Ic incidentia

de historias subsequente de fcbre rheumatic e morbo de valvulas cardiac.

Nulle historia de subsequente stigmas

rheu-matic 0 murmures organic esseva obtenite in

octo dcl casos. Duo patientes disveloppava

signos de pancarditis rheumatic durante Ic

maladia original. Quatro alteres exhibica de-finite provas de morbo de valvula cardiac inter

1 c 18 annos plus tarde. Duo patientes

experi-cntiava febre rheumatic o chorea plure annos plus tarde, e in duo alteres le curso de anthri-tis associate con Ic episodio original de scarla-tina representava Un forte suggestion de febre rheumatic. Assi, indicios de sequellas

rheu-matic esseva in evidentia in 10 dcl 18 casos

(i.e. in 56%).

Il existe duo explicationes possibile pro le occurrentia simultanee de scarlatina e febre rheumatic. Ii es possibilc que Ic patientes ha-beva experientiate un altere infection strepto-coccal inter 1 e 5 septimanas ante Ic episodio de scarlatina e que iste previe infection esseva rcsponsabile pro Ic symptomas rheumatic. Un

historia de un previe infection con symptomas

compatibile con le svmptomas de un morbo

streptococcal esseva obtenite in quatro del casos in Ic prescnte scnic.

Un altere e plus probabile explication es que le occurrentia simultanee dci duo morbos

(4)

1026 SUMMARIOS IN INTERLINGUA

Le alte incidentia de sequellas rheumatic in

iste 18 patientes supporta Ic conclusion que

arthritis scarlatinal es de facto un manifestation de febre rheumatic. Tal patientes deberea esser

tractate prophylacticamente contra infectiones

streptococcal. Illes certo deberea esser tenite sub observation con Ic objectivo de deteger sig-nos de febre rheumatic.

Anomalias

Congenite,

Associate

Con

Aplasia

Gonadal

Esseva studiate le incidentia de vane

ano-malias congenite in 55 patientes con aplasia

gonadal, omncs possedente intacte genitales externe e ductos genital con normal

diffenenti-ation feminin sed omnes characterisate per Ic

complete absentia dcl signos sexual secundari que dcpende del disponibilitate de estrogeno. In Ic patientes de plus basse etates, Ic diagnose esseva basate super le constatation de normas

mascule del chromatina nucleari in froths

buc-cal o biopsias cutanee. In patientes de plus que 10 annos de etate, le diagnose dependeva del demonstration de elevate titros urinari de

gonadotropina o-in cinque casos-de

laparoto-mias exploratori. Es admittite que iste rigide

criterios diagnostic excludeva possibilemente certe plus juevene patientes con aplasia gonadal

qui habeva normas feminin de chromatina e

certe alteres de etates plus avantiate qui

ha-beva defectos partial del disveloppamento

go-nadal. Ex 31 patientes in qui studios del

chro-matina esseva effectuate, solmente 4 habeva

normas feminin.

Omne Ic 55 patientes habeva relativemcnte

basse staturas durante br pucritia. Le altores

finalmente attingite variava inter 53 c 60 polli-ces, con un valor medic de 55,8 pollices. Dcl altere latere, Ic ossification epiphysee non

es-seva retardate plus que levemente, e fusion

occurreva spontancemente. Roentgenogrammas

revelava rarefaction dcl ossos. Es opinate que

isto resultava dcl tenuitate dcl matnice e non

de yen osteoporosis. Le condition non se altera sub Ic effecto de therapia a estrogeno.

Anormalitates del collo esseva le plus

fre-quente e le plus conspicue inter omne Ic

ano-malias congenite. Illos esseva presente in 28

del 55 patientes. In 7 del 28, Ic anonmalitate

consisteva de laxe plicas redundante de pelle

(del typo Bonnevie-Ulrnich) e in 21, illo

con-sisteva de membranas triangular de pelle (del

typo del syndrome de Turner). In plure casos

un collo del typo Bonnevie-Ullrich presente

du-nante le prime infantia se transformava plus

tarde in un collo del typo Turner. Redundantia del collo esseva usualmente accompaniate de

laxitate general del pelle e de edema molle del

manos e del pedes (probabilemente de origine

lymphatic).

Le plus prominente anomahas vascular

es-seva coarctation del aorta (octo casos) e

mul-tiple telangiectases intestinal (quatro casos). Melena pote esser le smptoma de presentation in patientes con iste ultime condition.

Altere defectos mesenchvmal incontrate

es-seva anomalias del ungulos e del pelle,

mem-branas interdigital, nevos pigmentate, cheloidcs, e laxitate del articulationes. Esseva presente

vane anomalias facial, incluse plures que es

forte indicios pro Ic diagnose. In general, Ic

incidentia de anomalias esseva plus aite in

patientes con collos anormal.

In 14 patientes-distribuite quasi equalmente inter Ic gruppos con e sin collos aiiormal-hv-pertension esseva incontrate non in association con coarctation aortic o disordines renal.

Aplasia gonadal e Ic discrepantia inter Ic disposition de chromatina e Ic typo de genitales

es discutite in relation al experimentos de Jost

con castration fetal. Le causa del frequente

as-sociation de crescentia dstrophic e multiple

anomalias congenite con aplasia gonadal

re-mane incognoscite. Es presentate lIn revista

del relativemente pauc reportos de transmission

hereditari de aplasia gonadal o del associate

anomalias somatic. Le factos currentemente

cognoscite non suffice pro permitter un decision de si le syndrome es causate per Un obsciir

de-fecto genetic, per un agente nocive que affice

Ic ovo 0 Ic juvenissime embrvon, o per Ic

de-fectivitatc dcl protopiasma de un ovo

“super-matur.”

Le articulo include breve discussiones dcl

diagnose differential e del tractamento del

dis-ordine.

Conjugation

Dc

Acido

Glucuronic

Per

Patientes

Con

Jalnessa

Non

Hemo-lytic

Familial

E

Per

Le

Con-sanguineos

De

Tal

Patientes

Esseva effectuate studios pro determinar Ic

capacitate de patientes con familial jalnessa

non-hemolvtic de facer conjugatos de acido

glucuronic. Simile observationes esseva facite

in Ic parentes e in altere consanguineos de

(5)

SUMMARIOS IN INTERLINGUA 1027

Un defecto relative in iste function quando ille

recipeva cortisol a C’4 e tetrahydrocortisona. Un altere non excerneva le expectate glucuro-nido de tnichloroethanol. In iste caso, ambe

parentes excerneva minus de iste material que

comparabile subjectos de controlo. Duo del

patientes monstrava un defective capacitate de

facer conjugatos de acido glucuronic cx

sali-cylato de natrium. In iste casos, le parentes c

etiam alicunes del granparentes e fraternos

exerceva iste function melio que Ic patientes sed non ben ill comparation con subjectos de

controlo. Simile constatationes esseva facite in Ic parentes e fraternos de altere patientes con Ic mesme morbo. Ii seque quc Ic gen mutante que es interessate in iste condition es recessive con respecto a jalnessa sed possede incomplete

dominantia con respecto al conjugation de acido

glucuronic in Ic presentia de substantias

cx-perimental.

Necrotisante

Arteritis

Del

Vasos

Coronari In Infantes

Es reportate Un caso de necrotisante

arteri-tis del vasos coronari in un infante mascule,

ne-cropsiate al etate de 4 menses. Un mense ante

su morte, ille habeva disveloppate un maladia febril characterisate per tusse, conjunctivitis,

pharvngitis, rhinitis purulente, Un generalisate

e recurrente eczema macular, e leucocvtosis

con un moderate augmento del cellulas

poly-morphonuclear. Durante Ic prime 10 dies al

hospital, penicillina e tetracyclina esseva

ad-ministrate. Iste curso esseva interrumpite a

causa de un recurrentia dcl eruption cutanee.

Al fin de 3 septimanas, ille esseva dimittite ab le hospital in stato de afebrilitate. Ille continuava

progreder satisfactorimente usque al tempore

de su monte. Isto occurreva subitemente.

Al necropsia le corde esseva allargate

triple-mente. Omne Ic major arterias coronari esseva

dilatate per aneurysmas e plenate de thrombo solide. Nulle significative lesiones esseva tro-vate alterubi. Le examine microscopic

mon-strava que Ic grande arterias esseva plenate de

thrombo que adhereva al intima c se trovava in certe casos ill un processo de organisation. Le interne lamina elastic esseva fragmentate, e le media esseva reimplaciate per material

amorphe. Le adventitia esseva afficite per un

exsudative reaction inflammatori. Etiam le vasa

vasonum e le micre vasos del mvocardio esseva afficite, exhibiente spissification intimal e

me-dial, disruption del interne lamina elastic, e

inflammation del adventitia. Le presentia

cx-tense de infarcimentos discrete del myocardio

esseva constatate. Un micre arteriola renal

es-seva etiam afficite.

Un revista dcl litteratuna es presentate, con breve descniptiones dc 18 altere casos de necro-tisantc arteritis in infantes. Iste casos sc nangia

in duo gruppos principal: (1) Le casos in que

Ic arterias coronani es exclusivemcnte o

pre-dominantementc afficite c (2) Ic casos in quc le

arteritis es generalisate. Ex Ic 12 casos in ic

prime de iste gruppos, al minus 8 presentava

un tableau clinic remarcabilcmente simile a

illo del caso in Ic presente reporto, con Ic

morte occurrente subitemente o como resultato

de progressive disfallimento congestive dcl cor-de. Le modo de presentation in le gruppo a arteritis generalisate esseva variabile.

Vane possibile agentes etiologic es discutite,

insimul con un revista de labores experimental

usante sulfonamidos e streptococcos hemolytic

beta. Le autor credc que le tableau clinic in

Ic presente caso supporta Ic suggestion que ii se tracta de un etiologia virusal. Es formulate

le Ilotion que le diagnose pote possibilemente

esser rendite plus facile per le precoce uso de

electrocardiographia e series de roentgenogram-mas thoracic e quc biopsias de pelle e musculo

al tempore del eruption va possibilemente

con-tribuer al clarification del problema e preparar

Ic disveloppamento de un plus efficace modo

therapeutic.

Typos

De Exstrophia

Del

Vesica

Urinari

E Malformationes

Concomitante

Le presente reporto se basa super un studio detaliate dcl dossiers de 72 infantes con

cxstro-phia del vesica. Le constatationes pertinente al

incidentia c al typos de extrophia c de anorma-litates concomitante es presentate in forma

tabular. Exstrophia complete dcl vesica esseva

le typo Ic plus communmente observate. Lc characteristic aspectos clinic esseva presente. Anormalitates additional esseva trovate in 65%

del masculos e in 74% del feminas. Hernia

in-guinal e testes non descendite esseva trovate

frequentemente in pueros, durante que

pro-lapso rectal e deformitates vaginal esseva

pre-sente in pueras. Esseva trovate que infantes

con prolapso rectal o fistulas rectoperineal

pro-gredeva pauco satisfacentemcnte post

uretero-sigmoidostomia. In patientes con micre e

(6)

1028 SUMMARIOS IN INTERLINGUA

Generalisate

Adenitis

Tuberculotic

In

Juveniles Bantu

In Sud-Africa

Le occunrentia de extensc adenitis tubercu-Iotic in juveniles dc racia blanc es ran. In juve-niles bantu ii non es incommun que generalisate adenitis tuberculotic es Ic aspecto de presenta-tion dcl maladia, sin le presentia associate de

tuberculose miliari. Le presente

communica-tion describe Ic morbo e su tractamento in 15 juveniles bantu.

Le diagnose de tuberculose esseva provate per biopsia de glandulas lymphatic in 1 1 del 15 casos. Bacillos de tuberculose esseva vidite

microscopicamente in duo casos, in un caso in

Ic liquido cerebrospinal, in Ic altere in ma-tenial de glandula lymphatic. Le reaction de Mantoux esseva positive in omne Ic casos.

Omnc le casos esseva tractate con isoniazido (10 a 20 mg/kg) e PAS (0,5 g/kg). Strepto-mycina esseva usatc in quatro casos, sed illo

non es considerate como necessani in casos

non-complicate.

Tres dcl 15 casos monstrava marcate grados de melioration. In 6 casos Ic melioration esseva moderate, in 1 caso leve, in 3 abscnte. Duo del patientes moriva de tuberculose miiari e menin-gitis tuberculotic. In le casos con leve o nulle

melioration, le tractamento habeva durate

sol-mente breve periodos de temporc. In quatro

casos, suppuration de glandulas lymphatic

oc-curreva durante le therapia. Le suppuration

esseva tractate per incision o aspiration,

se-quite per irrigation con un mixtura dc strepto-cinase e streptodornase. Le resanation esseva bon in omne iste casos. Incision es a prefener al aspiration pro Ic drainage.

Le casos in Ic presente studio esseva dividite

arbitrarimente in un gruppo acute c un gruppo

chronic. Le casos dcl gruppo acute habeva un historia clinic de 6 menses o minus. In le casos del gruppo chronic, le histonia esseva plus longe

e/o Ic calcification de glandulas esseva demon-strabile in roentgenogrammas. Le patientes del gruppo acute esseva, a genenalmente parlar, plus maladc que illes del gnuppo chronic, sed

Ic

nesponsa al therapia esseva equalmente bon

post peniodos de usque a 10 menses. In Ic

casos chronic Ic glandulas esseva discrete.

Mesmo glandulas calcificatc se nestringeva in certe casos sub Ic effecto dcl chimotherapia.

Es opinate que Ic infection es usualmente

causate per un typo human del bacillo. In tres

casos focos pnimani esseva vidite

roentgeno-graphicamente in Ic pulmones. Nulle focos

pri-man esseva trovate in le pelle, in Ic bucca, o in le tonsillas. Le glandulas esseva probabilemente inficite per dissemination lympho-hematogene occurnente durante le prime phases dcl morbo.

Solmente duo casos exhibiva signos de

tuber-culose miliari, e lc splen esseva palpabile in

solmente un caso. Assi Ic condition non pote

esser reguandate como un complication dc

tu-berculose miliani.

Sulfonamidos

Non

Succedente

A Aug.

mentar

Le

Efficacia

Therapeutic

De

Penicillina

In Le

Tractamento

De

Infectiones Streptococcal

Viste quc tanto penicillina como etiam le

sulfonamides es therapeuticamcntc efficace

contra infectiones causate per streptococcos

hemolvtic beta, Ic presente studio esseva

inter-prendite pro determinar si un combination del

duo drogas esserea plus efficace que penicillina

sol. Duo gruppos dc patientes pediatric, vidite

in practica private con infectiones per

strepto-coccos hcmolvtic beta, esseva includite in Ic

studio. Le prime gruppo recipeva quatro

tablettas pen die de 200.000 unitates de

tampo-nate penicillina G durante un peniodo de 10

dies. Lc secunde gnuppo recipeva Ic mesme

quantitate de penicillina, sed in plus, sulfisoxa-zol in suspension (Lipogantrisina#{174}) esseva

ad-ministrate durante 7 dies. Le dosage vaniava

inter 2 e 4 g per die secundo Ic peso dcl

pa-tiente. Lc patientes esseva ponite in Ic un o Ic altere gruppo per selection al hasardo.

Cul-tunas ab Ic gurgite esseva facite pro

strepto-cocco hemolvtic ante Ic tractamento e 3 e 6 septimanas post Ic tractamento. Le patientes

esseva etiam examinate per Ic autores 3

septimanas post Ic institution del tractamento c

in maladias de occurrentia subsequente.

Le resultatos esseva evalutate super Ic base del responsa initial al medication e del cunso sequente le tractamento. Al fin de 2 menses Ic

patientes esseva classificate como “curate,”

como “portatores,” o como “casos recurrente.” Le patientes curate csseva subjectos qui si

portava ben e qui habeva negative culturas dc

gurgite. Portatores esseva subjectos qui se

portava ben clinicamentc sed qui continuava

albengar streptococcos hemolvtic in Ion gurgites.

Casos recurrente esseva subjectos malade con

(7)

SUMMARIOS IN INTERLINGUA 1029

Esseva tractate un total de 298 casos. Inter

istos, 151 esseva in Ic gruppo tractate con

penicillina sol e 147 in Ic gruppo tractate con

penicillina e sulfonamidos.

Esseva discoperite nulle differentia inter Ic

duo gruppos con respecto al responsa initial

al medication o con respecto al procentage dc

individuos qui esseva curate, deveniva

porta-tores, 0 habeva recurrente infectiones strepto-coccal.

Pen consequente Ic conclusion esseva que Ic

addition de un sulfonamido al penicillina non

augmenta Ic efficacia de penicillina in lc trac-tamento dc infectiones streptococcal in pa-tientes pediatric.

Cystes

Dermoide

Del

Ovario

Como

Causa

De

Acute

Dolores

Abdominal

In Patientes

De

Etate

Pueril

Benignc dermoide cystes ovarian es

incom-munmente Ic causa dc symptomas in juvene pueras. Es estimate que cystes dermoide

con-stitue 0,35% dcl numero total de tumores

oc-currente in juveniles de ambe sexos a etates de

infra 15 annos. In le casos in quc symptomas es manifeste, Ic diagnose pote esser clan o ii

pote occurrer quc Ic symptomas mima altere

monbos intra-abdominal. Le presente reporto

concerne cinque benigne cystes dermoide del

ovanio quc esseva prendite ab quatno pueras. Tres dcl quatno pueras in iste seric esseva

diagnosticate initialmente como afficite de

ap-pendicitis acute o de infection dcl vias uninani. Omne le tres pueras habeva un massa pelvic

que esseva palpabile in Ic examine rectal. In Ic

quarte puena, calcificate densitates bilateral

esseva trovate in Ic ovarios quando illa esseva

examinate roentgenologicamente a causa de su

dolores dorsal.

In tres del quatro juveniles, calcificate o ossificate densitates in le pelve esseva notate in roentgenogrammas dcl abdomine inferior, e

istc constatationes esseva considerate per le

radiologo como indication de dermoide cvstcs ovarian.

In duo patientes le cyste e le associate

trompa utenin habeva suffnite torsion con

in-farcimento, e salpingo-oophorcctomias esseva executate. In Ic tertie puera, simple

oophorec-tomia esseva executate, e in le quarte, con

cystes bilateral, cystectomia ovarian bilateral

con preservation del trompas e del plus grande

parte del histos ovarian.

In omne casos, le examine pathologic del specimens chirurgic revelava “adulte teratomas

ovarian” sin evidentia de ulle alteration

ma-ligne.

Post le operation, omne le quatro pueras se

restabliva sin incidente. Nullc recurrentia de

symptomas esseva neportate.

Occurrentia

De

Diarrhea

Chronic

In

Tres

Patientes

Con

Ganglioneuromas

Iste articuio reporta le occurrcntia de

di-arrhca chronic con distension abdominal e

de-clino como svmptomas de presentation in tres

patientes qui habeva (1) un ganglioneuroma o

(

2) un ganglioneuroblastoma. Le diarrhea non

poteva esser attribuite a altere cognoscite cau-sas e dispareva immediatemente post Ic resec-tion del tumores. In duo dcl patientes Ic tumor

se originava in Ic mediastino posterior e

in-vadeva Ic thorace dextere. In lc tertic patiente, illo jaceva immediatemente infra le diaphrag-ma. Le association de diarrhea con iste tumores es signalate a fin que simile casos in le futuro

pote esser studiate plus intensemente ab lc

puncto de vista del agentes humoral que es

capace a afficer Ic motilitate gastrointestinal.

Viste que multe patientes con Ic mesme typo

de tumores como Ic patientes del presente

re-porto non exhibi Ic mesme manifestationes, ii

es impossibile assener si Ic occurrentia

simul-tanee de un tumor neurogene c de diarrhea

chronic representa un coincidentia o un

nela-tion causal. Le supposition de un relation

cau-sal es supportate per Ic rapidc e impressionante

melioration symptomatic que occurreva post Ic

intervention chirurgic in omne Ic tres casos dcl

presente reporto. Ii non pare absurde formular le hypothese que iste tumores netirogene

func-tiona in Ic mesme maniera como tumores

endo-cnn e secerne Un substantia neurohumoral que

include inter su effectos le alteration del moti-litate in Ic vias gastrointestinal, plus o minus

como pheochromocytomas, que es tumores de

origine neurogene, produce br effectos

(8)

RESUMENES

EN

ESPA1OL

La FonocardiografIa

Intracardlaca

en el

Diagn#{243}stico

de

Enfermedades

Cong#{233}nitas

del

Coraz#{243}n

Una nueva t#{233}cnicapana registrar los ruidos dcl coraz#{243}ndentro dcl conaz#{243}ndcl hombre se ha utilizado en el estudio de enfermedades cong#{233}nitas dcl coraz#{243}n en 63 pacientes. La t#{233}cnicaadapta ciertos m#{233}todos desarrollados por la Marina de los Estados Unidos para la guerra submanina. El elemento receptivo dcl nuido es de ccr#{225}mica, banio y titanato, montado en la punta de un cat#{233}tercardlaco de pl#{225}stico especialmente dise#{241}do.El gran valor dcl m#{233}todo

radica en 511 facultad para Iocalizar

nItida-mente la producci#{243}n de ruidos y murmubos dcl conaz#{243}n.

En los normales, el pnimero y segundo

ruidos se oven por todo el coraz#{243}n. El primer nuido es m#{225}sfuerte en el vcntrIculo y el se-gundo nuido es m#{225}sfuente en la artenia pul-monar. Un tercer ruido dcl coraz#{243}n, de la cir-culaci#{243}n menor, no es usual, pero cuando sc halla presente es m#{225}sfuerte en ci ventrIculo. Un cuarto ruido se oye rutinaniamente en todos los casos con ondas P en el electrocardiograma. Es m#{225}sfuerte a nivel de la aurIcula. Adem#{225}s

todos los pacientes, tengan o no enfermedad

del coraz#{243}n, muestran un murmullo sist#{233}lico en la arteria pulmonar. En los diversos tipos de enfermedades cong#{233}nitas del coraz#{243}n se han hecho las siguientes observaciones:

En ci conducto arterioso con anastomosis de

izquierda a derecha, y sin hipentcnsi#{243}n

pul-monar, ci munmubo caractenIstico dcl

meca-nismo es m#{225}sfuerte en la anteria pulmonar a

nivel de Ia apertura dcl conducto. El murmullo

sc localiza en ci #{225}nbolvascular pulmonar y no se oyc en ci ventrnculo. Con hipertensi#{243}n

pul-monar Ia naturaleza dcl murmullo cambia, pero

#{233}stetambi#{233}n se localiza en ci #{225}rbolpulmonan.

En Ia estenosis de Ia v#{225}lvula pulmonar Ia

caracterIstica del murmullo sist#{243}licoen forma de diamante se localiza en Ia antenia pulmonar. Est#{225}asociada con un segundo nuido atenuado

y netardado. En Ia estenosis de Ia v#{225}lvula

a#{243}n-tica los hallazgos son similares a los murmullos que se localizan en Ia aorta.

En el defecto dcl ventnIculo septal con una

anastomosis dc izquierda a derecha el

mur-mullo holosist#{243}lico caractenIstico cs m#{225}sfuerte en ci ventrIculo derecho opucsto al defecto. Puede Ilegar a la artenia pulmonar pero no se

ove en la aurIcula.

En el dcfecto de la aurIcula septal con una

anastomosis de izquierda a derecha y sin

hi-pertensi#{243}n pulmonan ci murmullo producido por Ia lesion es un murmullo diast#{243}lico quc se

oye en Ia aurIcula opuesta al defecto y quc no

se oyc en la pared pectoral. El murmullo

sis-t#{243}lico quc se oye en ci borde superior dcl

estern#{243}n se origina en la arteria pulmonar, y el murmullo diast#{243}lico quc se ove en el borde inferior del estern#{243}n se origina en el ventriculo

derecho. Ambos son murmullos por

propaga-ci#{243}n.

En Ia estrechez de la aorta hay un murmullo sist#{243}lico y otro diast#{243}lico en el punto de Ia lc-si#{243}n.Hay tambi#{233}n otro murmullo sist#{243}lico en

Ia aorta ascendente aparentemente por

propa-gaci#{243}n.

Con una combinaci#{243}n dc lesiones se oycn los

murmullos canacterIsticos de cada lesion, como

en Ia lesion aislada, en el lado descendente de la lesion nespectiva.

La fonocardiografla intracardlaca constituye una nueva fuentc de informaci#{243}n y proporciona datos #{241}tilesfisiol#{243}gicos asI como anat#{243}micos.

Los autores crcen que Ia fonocardiografla

debicra formar partc dc los estudios de nutina

cuando se hace la cateterizaci#{243}n cardIaca en

todo paciente quc se sospecha que tiene

en-ermedad cong#{233}nita dcl coraz#{233}n.

Un

M#{233}todoPr#{225}cticopara

la Medici#{243}n

de

las

Presiones

Sist#{243}licas Arteriales

en

Ni#{241}osde

Pecho

Sc describe una nueva t#{233}cnica, aplicable a ni#{241}osde pccho, para determinar las presiones sist#{243}licas arteriales.

La t#{233}cnica incluye un nuevo indicador, sen-sitivo y #{243}ptico,del pulso. Se usa conjuntamente

con un bracelete oclusivo aplicado a uno de

los miembros, y proponciona una indicaci#{243}n

exacta de Ia primera pulsaci#{243}n distal quc se percibe al disminuir lentamente la presi#{243}n del bracelete oclusivo por debajo de la presi#{243}n sis-t#{233}lica. La primera pulsaci#{243}n que se observa en ci indicadon proporciona ci valor sist#{243}lico, por referencia a Ia presi#{243}n del braceicte

oclu-sivo en ese momento. El indicador dcl pulso

ncfleja Ia acci#{243}n de un bracelete anular suave

especial aplicado a Ia misma extremidad distal

dcl braceletc oclusivo y que se insufla

(9)

RESUMENES EN ESPA1JOL 1031

El bracelete indicador distal est#{225}acoplado al indicador del pulso por un tubo. Usando una

celula fotoel#{233}ctnica como acoplador con un

dc-mento de registro, se puedcn anotar los niveles de la presi#{243}narterial. Un estudio preiminar de un grupo de nmos mavores, en los cuales se podIan efectuan con seguridad determinaciones auscultatorias de Ia presi#{243}n arterial, mostr#{243} estrecha correlaci#{243}n entre ci valor sist#{233}licoob-tenido por ci m#{233}todoauscultatonio est#{225}ndary

por la nueva t#{233}cnica.La nueva t#{233}cnicamostr#{233} lecturas sist#{243}licasligeramente m#{225}saltas quc las obtenidas por ci m#{233}todo de palpaci#{243}n. El nuevo m#{233}tododi#{243}tambi#{233}nexcelente resultado en un paciente dado bajo condiciones similares.

Estudios comparativos entre la nueva t#{233}cnica y cl otro m#{233}todo dieron consistentemente

me-jores resultados para el primero que para el

segundo.

Aunque no se intentaron determinaciones

manom#{233}tricas intrarteriales, Ia uniformidad dcl valor sist#{233}lico obtenido en un pacicnte bajo

condiciones dadas sugiere que el m#{233}todo es

digno de confianza y que proporciona la 1cc-tura de una presi#{243}n especIfica intravascular

que, a juzgar por Ia estrecha correlaci#{243}n con el valor sist#{243}licoobtenido por el m#{233}todoausculta-torio, cuando se efect#{233}a cuidadosamente, pro-blamente d5 el #{237}ndicesist#{243}lico.

La sensibilidad dc este sistema es tal que

aparentemente es aplicable para determinar

las presiones arteriales en ni#{241}osprematuros. Tiene tambi#{233}n utilidad potencial en enferme-dades vasculares perif#{233}ricas, tales como

gan-grenas inmmentes, para determinar la

presen-cia o ausencia de pulsaciones arteriales.

El aparato es de bajo costo, compacto, f#{225}cil de usar, y no causa molestias al paciente.

Evaluaci#{243}n

de

la Severidad

del

Sin-drome

Nefr#{243}tico en

la Infancia

como

GuIa

para

la Terapia

y

Prognosis

Ha sido difIcil evaluar Ia eficacia de la tera-pia con esteroides en el smndrome nefr#{233}ticode-bido a la falta de medios seguros para estimar Ia gravedad de Ia enfermedad en pacientes bajo tratamiento. Todo intento para hacer una

distinci#{243}n entre una forma benigna y una grave del smndrome nefr#{243}tico en las primeras etapas de Ia enfermedad a base de Ia presencia o

ausencia de signos que se considcran tIpicos de

glom#{233}nulonefnitis (es dccir, hematuria,

hiper-tension, y elevaci#{243}n dcl nitr#{243}geno ureico en

la sangre) han resultado muy a menudo

erro-neos.

Es razonable suponer que Ia severidad y

resultado dcl smndrome nefr#{243}tico depende del

grado y progreso de Ia lesion glomerulan. Las

tentativas para demostrar una relaci#{243}n cuantita-tiva entre ci curso clInico y la lesion glomenular no han tenido #{233}xito.

En 1954 se iniciaron estudios para deter-minar si los diferentes grados de mejoramiento

clmnico y bioquImico observado en pacientes

bajo tratamiento con esteroides durante un

perIodo similar pudiera relacionarse con la

severidad dc Ia lesion glomerular que existIa en

los pacientes antes de la terapia con hormonas. Los autores creen que las informaciones

pre-sentadas aqul demuestran que Ia neacci#{243}n de

los pacientes con nefrosis a la terapia con

hor-monas esteroides refleja Ia gravedad de la

lesion renal existente.

Las climinaciones de albumina (CA) y de

creatinina endogena (CR) se evaluaron en 20

niflos antes de Ia terapia con esteroides adrena-les. La albumina se midi#{243}mediante papel de

electroforesis. Estas mediciones se usaron para

estimar la permeabilidad glomerular con

re-Iaci#{243}na la albumina y al detenioro giomerular.

Los pacientes de los cuales se habIan

reco-lectado datos de eliminaci#{243}n se dividieron en

tres categorias, de acuerdo con ci tipo de

evo-luci#{243}n clInica (remisi#{243}n, mejoramiento, y

re-fractario) observada con terapia intensa con

esteroides.

Se hall#{243}que los pacientes quc respondieron con remisi#{243}n tenlan los grados m#{225}smoderados de lesion renal antes dcl tratamiento. El

pro-medio de valores de las tasas de filtraci#{243}n

glomerular (82,4%) para ci grupo fuc casi

normal. El promedio de valores para “escapes

de albumina” (Cti0rX400) fue 0,58 y para Ia

p#{233}rdida diana de protelna en la orina

2,9/m2/dIa. Los pacientes refractarios al

tra-tamiento con hormonas esteroides tuvieron la

m#{225}ssevera lesion renal, el valor promcdio para la tasa de filtraci#{243}n glomerular fue 43% de lo

Ilormal y un “escape de albumina” de 4,01,

siete veces mayor que el del gnupo que res-pondi#{243} con remisi#{243}n. Aun cuando las p#{233}rdidas dianias de proteina en Ia onina eran m#{225}saltas (5,25 gm por dIa) en el #{252}ltimogrupo, habla considerable superposici#{243}n individual de valores en los grupos con ncmisi#{243}n.

(10)

1032 RESUMENES EN ESPAIOL

tenapia con esteroides tenIan lesion renal mode-rada, y los pacientes que reaccionaron

po-bremente o que no manifestaron reacci#{243}n

al-guna tenjan enfermedad renal m#{225}sgrave. Los beneficios de la terapia inmediata y a

largo plazo obtenidos en un grupo pequefio de

pacientes con nefrosis, que recibieron

sufi-cientes hormonas adrenocorticales, la terapia

pana producir y mantener mejoramiento

ma-ximo en todas las anormalidades que se podlan

medir, son superiores a los nesultados obtenidos

por la terapia onientada solamente hacia ci

control del edema.

El ochenta por ciento de todos los pacientes quc recibieron terapia intensa con hormonas en cantidad suficiente para producir rcmisi#{243}n estaban en estado favorable de clasificaciones dcspu#{233}s de 3 a#{241}osde observaci#{243}n consecutiva. Este procentaje de supervivientes es alentador al compararse con la tasa inferior de supervi-vientes observada (57% despu#{233}sde 4 aflos) cuan-do se aplica la terapia solamentc a corto plazo para producir diuresis.

Glom#{233}rulonefritis

Aguda

con

SIndrome

Nefr#{244}tico

Se descniben cinco casos de

glom#{233}rulone-fnitis aguda en ni#{241}osasociada a un sIndrome ncfr#{243}tico benigno y pasajero. Al comienzo de la enfermedad cada caso desanroll#{243} edema m#{225}s marcado quc lo observado usualmente, protei-nunia, hipoprotcincmia, hipoalbuminemia e

hiperlipemia mancadas, y asI presentaron los

razgos caractenIsticos del sIndrome nefr#{233}tico. Se estableci#{243} un diagn#{243}stico de glom#{233}nulone-fritis aguda por (a) Ia corta duraci#{243}n de la

en-fermedad, (b) la presencia en cuatro de los

cinco casos de titulaciones elevadas de ASO y

cstreptococos hemolIticos beta en cultivos de

la garganta, y (c) el examen subsiguiente que

mostr#{233} quc todos sc hablan recuperado

com-pletamente sin exacerbaciones. Un smndrome

nefr#{243}tico benigno puede complican del 4 al 5% de los casos de glom#{233}ruloncfnitis aguda en ninos.

La

Naturaleza

de

Ia Artritis

Escarlatinosa

En tiempos pasados ci t#{233}rmino,artritis

escan-latinosa, se aplicaba a todos los tipos dc

artri-tis no superativa que ocurrIan

subsecuente-mente a la escanlatina. Al demostrar quc los

sIntomas conjuntos que aparecen de 10 a 35

dias despu#{233}s de cualquier infecci#{243}n estrepto-c#{243}cicadcl grupo A son por lo general manifesta-ciones de fiebre reum#{225}tica, ci t#{233}rmino artritis escanlatinosa se emplea m#{225}srecicntemente para designar solamente la artnitis quc algunas veces

se observa temprano en el curso de la

escarla-tina. No se sabe si la artritis que se desarrolla en ese momento representa la fiebre reum#{225}tica,

pero Ia opinion predominante es que los signos

conjuntos son simplemente una manifestacion

t#{243}xicade la escarlatina.

Es importante definir la naturaleza de Ia

artnitis escarlatinosa por la necesidad de

man-tener una profilaxis continua contra las

infec-ciones estreptoc#{243}cicas en pacientes quc han padecido de fiebre reumatica anteriormente.

Dieciocho pacientes que padecieron de

artri-tis est#{233}nil dentro de los 7 dIas despu#{233}s dcl

comienzo de Ia escarlatina fueron entrevistados

y examinados de uno a 18 a#{241}osm#{225}starde para

determinar Ia incidencia de estas

complica-ciones.

En el examen subsiguiente no se obtuvicron antecedentes dc estigmas reum#{225}ticos subse-cuentes y en ocho casos no se oyeron murmullos org#{225}nicos. Dos pacientes desarrollaron signos

de pancarditis reumatica durante la

enferme-dad original, cuatro pacientes adicionales

maui-festaron evidencia dcfinitiva de enfermedad

cardiaca valvular de uno a 18 aflos dcspu#{233}s.

Dos pacientes padecieron de fiebre reum#{225}tica o corea algunos aflos despu#{233}s, \7 en otros dos ci

curso de la artritis asociada con ci episodio

original de escarlatina fue muy sugestivo de

fiebrc reum#{225}tica. Y asI se obtuvicron en 10

(

56%) de estos 18 casos evidencias de secuclas reum#{225}ticas.

Hay dos posibles explicaciones para Ia

si-multanea manifestaci#{243}n de cscarlatina y fiebre

reumatica. Puede que los pacientes sufricran,

de una a 5 semanas antes de la escarlatina, na

infecci#{243}n estreptoc#{243}cica diferente, y que esta infecci#{243}n anterior fuera la causa del episodio

reumatico. En cuatro ocasiones se obtuvicron

antecedentes de una infecci#{243}n previa con

sin-tomas compatibles a los de una enfermedad

cstreptoc#{243}cica.

Una explicaci#{243}n m#{225}sprobable cs que Ia manifestaci#{243}n simultanea de las dos

enferme-dades nepresenta un perlodo latente de corta

dunaci#{243}n entre Ia infecci#{243}n estreptoc#{233}cica ‘r la

(11)

demostra-RESUMENES EN ESPA1SOL 1033

do que en casi ci 10% de los casos ci perlodo

latente es de 8 dIas o menos.

Dc la alta incidencia de secuelas reum#{225}ticas en estos 18 pacientes se llega a Ia conclusion que la artritis cscarlatinosa es, en efecto, una manifestaciOn de fiebre reum#{225}tica. Esos

pacien-tes debieran recibir profilaxis contra las

in-fecciones estreptocOcicas y, por cierto, debicran

ser examinados subsecuentemente para

descu-brir evidencia adicional de fiebre reum#{225}tica.

Anomallas

Cong#{233}nitas

Asociadas

con

Aplasia

de

las

G#{243}nadas

Se estudiO en 55 pacientes con aplasia de

las gOnadas Ia incidencia de vanias anomallas

cong#{233}nitas. Todos tenIan Organos genitales cx-ternos y conductos genitales con diferenciaciOn

femenina normal pero con completa ausencia

de toda caracterIstica secundania dcl sexo que depende de estr#{243}genos. En los pacientes m#{225}s

jOvenes ci diagnOstico se basO en el hallazgo

de una caracterIstica masculina de la

croma-tina nuclear en frotis bucales y biopsias

cut#{225}-neas. El diagnOstico en los pacientes mayores

de 10 a#{241}osdcpendi#{243} en Ia demostraciOn de

titulaciones elevadas de la gonadotropina

un-nania 0 (en cinco casos) en laparotomlas

cx-ploratonias. Sc admite que estos critenios

nIgi-dos de diagnOstico puede que hayan excluido

algunos pacientes mas jOvenes con aplasia de

las gOnadas quc tenIan caracterIsticas

crom#{225}-ticas femeninas, asI como pacicntes mayores

con defectos parciales en cl desarrollo de las

gOnadas. Dc los 31 pacientes, en los cuales se

hicieron estudios crom#{225}ticos, sOlo 4 tenIan ca-racterIsticas femeninas.

Todos los 55 pacientes eran de estatura rela-tivamente baja durante Ia ni#{241}ez. La estatura a la que finalmente Ilegaron fue entre 53 y 60

pulgadas, con un promedio de 55,8 pulgadas.

Por otna parte, la osificaciOn epifisiania estaba

sOlo un tanto retardada y la fusiOn ocurniO

espont#{225}ncamente. Los nontgenogramas

revela-non rarefacciOn de los huesos, que se cree es

debida a la delgadcz de la matriz m#{225}sbien que a una verdadera Osteoporosis y no es afectada por Ia tcrapia estrog#{233}nica. Dc las anomalIas genitales, las m#{225}sfrecuentes y conspicuas eran

las anormalidades del cuello y estaban

pre-sentes en 28 de los 55 pacientes. En 7 de #{233}stos

la anormalidad consistIa de un exceso de

plie-gues flojos de la piel (dcl tipo

Bonnevie-Ull-rich) y en 21 de membranas tniangularcs de la

piel (dcl tipo Turner). En algunos casos el

tipo de cuello Bonnevic-Ullrich presente

tem-prano en la infancia cambiO m#{225}starde al tipo Turner. La redundancia del cuello estaba

usual-mente acompaflada pon laxitud general de la

piel y edema blando de las manos y los pies

(probablemente de onigen linfatico).

Las anomallas vasculares m#{225}snotables

fue-ron estrechez de Ia aorta (ocho casos) y

telan-giectasis intestinal mOltiple (cuatro casos).

Pue-dc que Ia mclena sea el sIntoma habitual de

pacientes con Ia iltima anomalla.

Otros defectos del mes#{233}nquima que se

halla-non fueron anomallas de las ufias y piel,

de-dos palmados, lunares pigmentados, queloides

y laxitud de las articulaciones. Hablan varias

anomalIas facialcs, algunas de las cuales son

muy sugestivas dcl diagnOstico. En general,

hubo una incidencia m#{225}salta de anomalIas en los pacientes con cuellos anormales.

En 14 pacientes, distribuidos casi pon igual

entre aquellos con y sin cuellos anormales, se

hallO hipertensiOn, que no estaba asociada con

hi estrechez aOrtica 0 con trastornos renales.

Se examinan la aplasia de las gOnadas y la

discnepancia entre las caracterIsticas

crom#{225}-ticas y ci tipo dc #{243}rganos genitalcs con relaciOn

a los expenimentos de Jost de castraciones

fe-tales. La causa de Ia frecuente asociaci#{243}n de crecimiento atrofiado y anomallas cong#{233}nitas

miltiplcs con Ia aplasia dc las gOnadas

perma-nece desconocida. Se hace un repaso dc los

informes relativamente escasos sobre la

heren-cia familiar de Ia aplasia gonadica o de anoma-has som#{225}ticas asociadas. En Ia actualidad no

hay suficiente evidencia para decidir si el

sin-drome Sc debe a un defecto gcn#{233}tico obscuro,

a un agente nocivo que afecta ci huevo o

em-briOn muy j#{243}ven,o a un protoplasma

defectuo-so de un huevo “demasiado maduro.”

Estc trabajo est#{225}acompaflado de

cxposicio-nes breves sobre ci diagnOstico diferencial y

ci tratamiento de las anomalIas.

Conjugaci#{243}n

del

Acido

Glucor#{243}nico

por

Pacientes

con

Ictericia

no

HemolItica

Familiar y Sus

Parientes

Se efectuaron estudios para determinar la

capacidad de pacientes con ictenicia no

hemo-utica familiar para hacer conjugaciones dcl

(12)

1 fkc

1U’) RESUMENES EN ESPANOL

similares en los padres y dem#{225}s panientes de los diversos pacientes. Un paciente mostrO un defeeto relativo en esta funci#{243}ncuando se Ic di#{243}C14 de cortisol y tetrahidrocontisona. Un paciente no cxcretO la glocononida de triclono-etano que se esperaba. Ambos padres excrc-taron menor cantidad de este material que los

testigos. Dos pacientes mostraron deficiencia en

la capacidad para combinan ci

#{225}cidoglucor#{243}-nico con ci salicilato de sodio. Los padres dc

#{233}stos,asI como algunos dc los abuelos y

panien-tes, hicieron esta operaciOn mejor que los

pacientes, pero pobremente al comparalos con los testigos. Sc obtuvieron hallazgos similares en pacientes y panientes de otnos pacientes con la misma enfermedad. Pon lo tanto, el gene mutante en cuesti#{243}n es recesivo con respecto a la ictenicia, pero muestra car#{225}ctendominante incompleto con respecto a la conjugaciOn dcl #{225}cidoglucor#{243}nico de las substancias de prueba.

Arteritis Necrosante

de

los

Vasos

Coronarios

en la Infancia

Sc informa sobre un caso de artenitis

necro-sante de los vasos coronanios en un niflo en

que Sc hizo Ia necropsia a los 4 meses de edad. Un mes antes de monir manifestO una enferme-dad febnil caracterizada pon tos, conjuntivitis,

faringitis, rinitis purulenta, un salpullido

ma-culan generalizado recurrente y leucocitosis con

un aumento moderado dc las

c#{233}lulaspolimon-fonucleares. Durante los 10 pnimeros dIas en

ci hospital se le administranon penicilina y tetraciclina, pero se descontinuaron al reapa-recer Ia erupciOn cut#{225}nea. Despu#{233}s de 3 se-manas se Ic di#{243}de alta dcl hospital, sin fiebre,

y continuO progresando bien durante un mes

cuando muni#{243}siibitamcnte.

Al hacer Ia necropsia, ci coraz#{243}nse encon-trO aumentado en tres veces su tama#{241}oy todas las artenias coronanias pnincipales cstaban

dila-tadas con aneurismas y llcnas de trombos

sOli-dos. No se hallaron lesiones significativas en

otnas partes. En el examen micnoscOpico se vi#{243}

que las grandes artcnias estaban llcnas de trom-bos que Sc habian adhenido a Ia t#{233}nicamntima y, en algunos casos, estaban en proceso de or-ganizaciOn. La tuinica el#{225}sticainterna estaba fragmentada y la media habla sido substituida pon materia amonfa. La t#{233}nica adventicia es-taba envuelta en una reacciOn inflamatonia exudativa. La vasa vasorum y los vasos pc-que#{241}osdel miocardio estaban tambi#{233}n

afec-tados, y mostraban cngrosamiento de las

thni-cas Intima y media, rotura de la

t#{241}nicael#{225}s-tica interna e inflamaciOn de Ia adventicia.

Habla infantaci#{243}n de placas extensas dcl mio-cardio. Una peque#{241}a arteniola dcl ni#{241}On tam-bi#{233}ncstaba afectada.

En una revisiOn de la literatura se descniben sumaniamcnte 18 casos de artenitis mecrosante en la infancia. Estos se dividen en dos grupos principales, aquellos en los que las artenias coronarias est#{225}nexclusiva o predominante-mente afectadas y aquellos en los que Ia

arteri-tis est#{225}generalizada. Dc los 12 casos de Ia

primera categorIa, por Io menos 8 habIan mos-trado cuadros clInicos sorprendentemente

simi-lanes al caso presente, habiendo sobrevenido la

nuerte dc mancra siibita o como resultado de

un colapso progresivo del corazOn congestiona-do. El modo de presentaciOn del grupo ge-neralizado fuc variable.

Sc estudian los posibles agentes etiolOgicos, con una revisiOn de algunos de los trabajos

expenimentales en los que se usaron

sulfona-midas y estreptococos hemolIticos beta. El

au-ton es de opiniOn que el cuadro clInico en este

caso sugiere una etiologla viral. Sc proponc Ia

sugestiOn de quc el diagnOstico pudiera facili-.

tarse por el uso temprano del

electrocardio-grama y nontgenogramas seniados, v que Ia

biopsia de Ia musculatura ‘r de Ia picl, al

prescn-tarsc Ia erupciOn, podrian proporcionar otra

so-luciOn al problema y conducir a una forma de

terapia m#{225}ssatisfactonia.

Tipos

de

Extrofia

de

Ia Vejiga

Urinaria

y

Anomallas

Concomitantes

El informe Se basa en un estudio detallado de las histonias clmnicas de 72 ni#{241}oscon extro-fia de Ia vejiga. Sc tabularon los hallazgos

pertinentes relativos a Ia incidencia \7 tipo de

extrofia y de las anomallas concomitantes. El tipo m#{225}scom#{241}nmente observado fue el de cx-trofia completa de Ia vejiga. Los hallazgos clInicos caractenIsticos se hallaban presentes.

AnomalIas adicionales se hallaron en el 65%

de los ni#{241}osy en ci 74% de las nifias. Se hall#{243} frecuentemente en los ni#{241}oshernia inguinal y cniptorquidia, en tanto que las niflas presenta-ban pnolapso rectal y anomalIas vaginales. Se hallO que los pacientes con prolapso rectal o fIstula nectoperineales respondienon pobremente despu#{233}s dc la uneterosigmoidostomIa. En

aquel-los pacicntes que tenIan vejigas pequeflas y

en-grosadas, fuc dificil modelar un nuevo

(13)

RESUMENES EN ESPArSIOL 1035

Adenitis

Tuberculosa

Generalizada

en

Ni#{241}os

Bantu en Sud

Africa

La extensa frecuencia de adenitis tuberculosa en ni#{241}osde raza blanca no es com#{233}n.En los ninos bantu no cs raro que la adenitis tubercu-losa generalizada, sin tuberculosis miliar asocia-da, sea la caracterIstica habitual en la enfer-medad. Esta comunicaci#{243}n describe Ia enfer-medad y su tratamiento en 15 ni#{241}osbantu.

En 11 de los 15 casos ci diagn#{243}stico de la tuberculosis fue comprobado por biopsia de los ganglios linf#{225}ticos. Sc observanon micros-cOpicamente bacilos tubenculosos en dos casos, uno del lIquido cerebroespinal y ci otro dcl material de un ganglio linf#{225}tico. En todos los pacientes Ia reacciOn de Mantoux fue positiva.

Todos los casos fueron tratados con

isonia-cida, de 10 a 20 mg. por Kg. de peso

con-poral, y PAS, 0,5 gm. pon Kg. A cuatro

pacien-tes se les di#{243}estreptomicina, peno no se

considera que sea necesania en casos sin

com-plicaciones.

Tres de los quince casos mostraron mejorIa

marcada; seis, moderada; uno, leve, y tres,

nm-guna. Dos pacientes fallecieron de tuberculosis milian y meningitis tuberculosa. Los casos que

mostraron mejonla leve o ninguna hablan sido

tratados solo por cortos perIodos de tiempo. En

cuatro casos los ganglios linf#{225}ticos supuraron

dunante el tratamiento. Estos se abnieron o

aspiraron y sc irrigaron eon una mezcla de

estreptoquinasa y estreptodonnasa, y todos

ci-catrizanon bien. La incision es mejon que Ia

aspiraciOn para el drenaje.

Los casos en este cstudio se dividieron arbi-traniamente en agudos y cr#{243}nicos, los agudos tenlan antccedentes cimnicos de 6 mcses o menos, y los crOnicos tenian historias clmnicas m#{225}slargas, con calcificaci#{243}n de los ganglios, en

algunos, scgtmn ci rontgcnograma. Los casos

agudos estaban generalmente m#{225}sgraves quc

los cn#{243}nicos, sin embargo, ambos grupos

res-pondieron igualmente bien a Ia tcnapia

du-rante penlodos hasta de 10 meses. En los casos

crOnicos los ganglios cran discretos. Sc

ob-servO quc aiin los ganglios calcificados se

re-dujenon con la quimioterapia.

Se cree que la infecci#{243}n es debida general-mente a un tipo de bacilo humano. En tres

casos Sc vienon en el rontgcnognama focos

pni-marios en los pulmones; #{233}stosno se hallanon en Ia piel, en la boca o en las amigdalas. Los

ganglios estaban infectados probabiementc por

via linfohematOgena, lo cual ocurre temprano

en la enfermedad. En sOlo dos casos hubo

cvi-dencia de tuberculosis milian y en sOlo uno el bazo era palpable, dc modo quc Ia afccciOn no es una complicaciOn de Ia tuberculosis mi-liar.

Ineficacia

de

las

Sulfonamidas

para

Aumentar la Eficacia Terap#{233}utica

de la Penicilina

en el

Tratamien-to de Infecciones

Estrepto-c#{243}cicas

Como tanto la penicilina como las sulfona-midas son tenap#{233}uticamcnte eficaces contra las

infecciones causadas por estreptococos

hemo-lIticos beta, este cstudio tuvo pon objeto deter-minar Si una combinaci#{243}n de las dos drogas

scrIa m#{225}seficaz que Ia penicilina sola. Dos

grupos de niflos con infecciones estreptoc#{243}cicas

hcmolIticas cxaminados pon medicos

particu-lanes fueron tratados. Al primer grupo se le

dienon cuatno dosis de 200.000 unidades de

penicilina G estabilizada todos los dIas pon 10

dIas. Al segundo grupo se Ic diO Ia misma cantidad de penicilina, pero se Ic administrO, adem#{225}s, sulfisoxazol en suspensiOn (Lipogantri-sin#{174})por 7 dIas. Las dosis variaron, depen-diendo del peso, entre 2 y 4 gm. dianios. A los

pacientes se les puso sobre una base de

selec-ciOn al azar. Sc obtuvieron de los niflos muestnas dc Ia ganganta pana cultivos estreptocOcicos he-molIticos antes dcl tratamiento y 3 y 6 semanas

despu#{233}s del tratamiento. Estos niflos fuenon tambi#{233}n examinados dc nuevo por los autores 3 semanas despu#{233}s de comenzan el tratamiento, asi como tambi#{233}n durantc las enfenmedades que sufrienon subsecuentemente.

Los resultados se juzgaron a base de Ia

res-puesta inicial a la medicaciOn y en ci curso

despu#{233}s dcl tratamiento. Al cabo de 2 meses

los pacientes fueron clasificados como

“cura-dos,” “pontadones” o “casos recurnentes.” Los

pacientes curados fuenon aquellos que estaban

bien y que tuvienon cultivos negativos de Ia

garganta en examenes subsiguientes. Los

porta-dores fucron aquellos que, aunque

clInica-mente bien, todavIa albengaban estreptococos

hcmolIticos en la garganta. Los casos

recti-rnentes fueron aquellos quc tuvieron infecciones

estreptocOcicas confinmadas por cultivo

posi-tivo de Ia garganta.

No sc pudo descubrir entre los dos grupos

(14)

1036 RESUMENES EN ESPArIOL

quc tuvienon infecciones estreptocOcicas re-cunrentes.

Sc llegO a la conclusiOn, pon lo tanto, que la

adiciOn dc una sulfonamida a Ia penicilina no

aumentaba la eficacia de la iiltima droga en ci tratamiento de infeccioncs estreptocOcicas en ni#{241}os.

Q

uistes

Dermoides

del

Ovario

que

se

Presentan

como

una

Causa

de

Dolores

Agudos

Abdominales

en la Ni#{241}ez

Los quistes denmoides benignos dcl ovario comihlmente no causan smntomas en jOvenes. Sc cstima quc los quistes dcrmoidcs constituyen ci 0,35% de todos los tumores que ocurnen en

ninos de ambos sexos menones dc 15 afios.

Cuando hay sIntomas el diagn#{243}stico en algunos

casos pucdc que sea sin dudas o, en otros, los

sIntomas que se producen pueden simulan otras

enfermedades abdominales. Este informc trata

de cinco casos de quistes dermoides benignos dcl ovanio extirpados en cuatro ninas.

A tres de las cuatno niflas de esta send ci diagn#{243}stico inicial fue apendicitis aguda o in-fccciOn de las vIas uninanias. Al examen rectal Se encontrO en las tres niflas una masa p#{233}lvica palpable. La cuarta nina, al examinanla

median-tc nayos x pon dolores de espalda, se

descu-brieron densidades de calcificaciOn bilateral en los ovanios.

En tres de las cuatro niflas sc vi#{243}en las radiografIas de la pelvis densidades calcificadas

U osificadas, y estos hallazgos fueron

consi-derados por ci radi#{243}logo como indicativos de quistes dermoides del ovanio.

En dos pacientes el quiste y la trompa dc Falopio habIan sufnido torciOn con necrosis consecutiva, y se practicanon salpingovariecto-mias. En una nina se practic#{243}una simple ova-nicctomIa, y en el cuarto paciente, con quistes bilateralcs, Sc hizo una quistcrectomIa ov#{225}nica bilateral con consenvaciOn de las trompas y Ia mayonIa dcl tejido ov#{225}rico.

En todos los casos, el examen patolOgico de

las muestras quc se tomaron revelaron

“tena-tomas ov#{225}nicosadultos” sin ninguna evidencia de cambios malignos.

Dcspu#{233}s de la operaciOn, las cuatro niflas sc necuperaron sin ninguna novedad y no tuvieron m#{225}ssmntomas.

Frecuencia

de

la

Diarrea

Cr#{243}nica en

Tres

Pacientes

con

Ganglioneuromas

En este trabajo se informa sobre Ia fnecuen-cia de Ia diarrea crOnica con distenciOn

abdomi-nal y consunciOn como sIntomas quc

presenta-ban ties pacientes quc tenIan ganglioneunoma

0 ganglioncunoblastoma. La diarrea no podia atribuirsc a otras causas conocidas y ccso in-mediatamente dcspu#{233}sde Ia resecciOn de los tumores. En dos pacientcs ci tumor se originO en el mediastino posterior y sc extcndiO hacia ci t#{243}raxderecho; en ci tercer paciente ci tumor estaba situado inmcdiatementc debajo dcl

diafragma. Sc llama la atenciOn a esta

asocia-ci#{243}npana quc, en cl futuno, casos similanes sc cstudien m#{225}sintensamentc dcsdc el punto dc

vista dc agentes humorales quc pudieran

afec-tan Ia motilidad gastrointestinal.

Si bien los tres pacientes que se descnibcn tenIan los smntomas enumerados, hay muchos otros con Ia misma afecci#{243}n que no han tenido

cstas manifestacioncs. Por lo tanto, no es

se-guro quc la manifestaciOn simult#{225}nea de un

tumor neurog#{233}nico y Ia diarnea crOnica nepre-senten una coincidencia o una relaciOn causal. La mcjorIa sintom#{225}tica, r#{225}pida c impnesio-. nante, despu#{233}s dc la intenvenciOn quithrgica en los tres casos sugerirIa la nelaci#{243}ncausal.

No parecc inrazonable suponen quc estos

tu-mores neunog#{233}nicos funcionan dc la misma

mancna quc un tumor cndocnino y secretan una

substancia neurohumoral quc tiene entre sus

(15)

1959;23;1023

Pediatrics

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