J. Durán Cantolla
Sección de Neumología. Unidad de Sueño. Hospital Txagorritxu. Vitoria
Introducción
Resulta sorprendente observar el escaso interés que ha suscita- do, hasta hace poco tiempo, el síndrome de apneas-hipopneas duran- te el sueño (SAHS) en la comunidad médica, considerándolo como una patología anecdótica que apenas recibía atención minoritaria en libros y revistas. Este fenómeno ha sido consecuencia de una concepción homeostática de la medicina. De esta manera, se con- sideraba que el estado de salud o enfermedad permanecía más o menos estable a lo largo de las 24 horas. Esto ha condicionado que la enseñanza de los trastornos del sueño haya sido prácticamente inexistente en nuestro período de formación. Sin embargo, la medi- cina tiende a ser cronobiología y el estado de salud y enfermedad pueden variar a lo largo del día y, especialmente, durante el sueño. El SAHS ha contribuido decisivamente a ese conocimiento al des- cribir una enfermedad cuya fisiopatología se produce durante el sueño, pero cuyas consecuencias clínicas pueden observarse en la vigilia. Afortunadamente, en los últimos años el SAHS ha gene- rado un interés creciente por esta patología. Así, en el año 2001 se publicaron más de mil artículos relacionados con el tema.
El SAHS en la edad pediátrica, ha repetido los mismo errores. Sin embargo, estos se han visto agravados porque, en general, los niños con SAHS presentan un buen estado de salud en la vigilia y los pediatras no suelen reconocer en ellos los esfuerzos, a veces sobrecogedores, que estos niños deben realizar durante el período de sueño para poder respirar. Por otra parte su diagnóstico, aunque no es más difícil que en el adulto, es más complejo, y requiere un personal especialmente entrenado, por lo que muchas unidades de sueño sólo estudian adultos. Todo ello ha favorecido que el nivel de infradiagnóstico del SAHS infantil resulte casi escandaloso en
muchos países europeos. Por otra parte, el mayor nivel de sospe- cha del SAHS infantil actual, sin disponer de una adecuada con- firmación diagnóstica, está favoreciendo una situación paradójica donde se están indicando tratamientos de cirugía adenoamigdalar basados en la mera sospecha clínica, lo que no puede considerar- se como un abordaje óptimo.
Epidemiología y fisiopatología
El SAHS en la edad pediátrica se caracteriza por episodios repe- tidos de obstrucción parcial o completa de la vía aérea superior (VAS) durante el sueño que dan lugar a una alteración de la venti- lación normal y los patrones de sueño1. El SAHS en los niños no
tiene, al contrario que en los adultos, una predilección por los varo- nes y presenta una frecuencia similar en ambos sexos2-7. Aunque se
han descrito en todas las edades, el pico de incidencia se sitúa entre los 2-6 años debido a que en este periodo las relaciones anatómi- cas de la vía aérea superior y el tejido linfático local hacen que el calibre de la (VAS) sea menor.
Los criterios de definición del SAHS infantil son diferentes de los adultos8(Tabla 1). En primer lugar el criterio habitualmen-
te utilizado en los adultos de pausas >10 segundos para la defini- ción de apnea no es imprescindible. Períodos inferiores son capa- ces de producir en los niños significativas caídas en la SaO2y
retención de CO2. Una apnea obstructiva se define como la ausen-
cia de flujo oronasal superior al doble de un ciclo respiratorio, en presencia de actividad muscular continua torácica y abdominal. Las hipopneas son reducciones del flujo oronasal al menos un 50% y son vistas más frecuentemente que las apneas en los niños y se tra- ducen clínicamente por la presencia de relevantes esfuerzos ven-
Tabla 1.Definiciones de los eventos respiratorios detectados por polisomnografía en niños (Marcus y cols.)8
Apnea obstructiva Ausencia de flujo oronasal en presencia de continuo esfuerzo respiratorio que dura más de dos ciclos respirato- rios. Frecuentemente, aunque no siempre, asociado con hipoxemia
Apnea central Cese del esfuerzo respiratorio de al menos dos ciclos respiratorios
Hipopnea Reducción de la amplitud de la señal del flujo oronasal de al menos el 50%, frecuentemente acompañada de hipo- xemia o arousal. Algunos autores han sugerido que podrían ser obstructivas cuando la reducción en el flujo no se acompaña de reducción del esfuerzo y no obstructivas cuando ambos, flujo y esfuerzo, están reducidos al menos el 50%
Hipoventilación obstructiva Obstrucción parcial de la vía aérea que lleva el PETCO2>55 mmHg o el PETCO2>45 mmHg >60% del tiempo total
de sueño, o el PETCO2>55 mmHg >10% del tiempo total de sueño (en ausencia de enfermedad pulmonar) Hipoventilación no obstructiva Asumiendo la determinación de CO2, es una disminución de la ventilación debido a: disminución del impulso
ventilatorio (central); alteraciones en nervio periférico o debilidad muscular (neuromuscular); secundario a una dis- minución de los movimientos de la pared torácica (restrictiva)
tilatorios nocturnos. El número de apneas más el número de hipop- neas dividido por las horas de sueño se define como el índice de apneas-hipopneas (IAH). Un índice >1 para apneas8y >3 para hipop-
neas1se considera como anormal, cuando en los adultos se está con-
siderando como anormal a partir de un IAH de 5-10. Otra carac- terística es que en niños son frecuentes las llamadas apneas centrales de transición sueño-vigilia que no suelen representar un problema médico si no se acompañan de alteraciones en el intercambio gase- oso o cambios en el patrón de sueño1.
A pesar de que se han realizado pocos estudios epidemiológi- cos en niños y que la metodología empleada ha sido en muchos casos controvertida (Tabla 2)9-13, en general, se estima que entre
el 1-3% de la población infantil es sospechosa de padecer un SAHS. Ali y cols.9estudiaron 996 niños de 4 a 5 años, residentes en
Oxford, a los que se había realizado un cuestionario postal de sue- ño rellenado por sus padres (tasa de respuestas del 79%). El 12% de los niños fueron roncadores habituales. Los autores selecciona- ron 132 niños de esta muestra (66 roncadores habituales y 66 no roncadores), y les practicaron un estudio de sueño, consistente en una video filmación del sueño en su domicilio junto con una oxi- metría nocturna. Siete niños cumplieron el criterio de ser roncado- res asociados a una alteración del sueño consistente en la identifi- cación de movimientos y alertamientos (arousal) que podrían ser atribuidos a una obstrucción de la vía aérea superior. Utilizando como denominador la muestra total de 996, los autores concluye- ron que al menos un 0,7% de los niños (IC 95% 0,7-1,1) padecían un SAHS identificable.
Gislason y Benediktsdottir10entrevistaron 555 niños desde 6
meses a 6 años en Islandia. Emplearon un cuestionario diseñado para identificar síntomas relacionados con el SAHS. La tasa de res- puestas fue del 88,1%. El 3% de los niños fueron roncadores habi- tuales. Este porcentaje fue menor que el obtenido en el estudio de Ali y cols.9. Esto podría explicarse porque la prevalencia del ron-
quido es menor en Islandia que en Gran Bretaña o bien por la exis- tencia de factores de confusión. Por otra parte, los rangos de edad fueron diferentes y, además, el hecho del elevado porcentaje de ade- noamigdalectomías (22,5% en los niños y 14,4% en las niñas) podría también ayudarnos a comprender las diferencias con los resultados de Ali y cols. A una muestra del total de estos niños se les practi- có un estudio de sueño mediante cama de carga estática, termistor oronasal y saturación de oxígeno. Los autores definieron que un niño sufría un SAHS si el número de caídas en la SaO2>4% era
superior a tres. Con estos criterios encontraron que el límite infe-
rior de prevalencia del SAHS fue del 2,9% (IC 95% 1,5-4,8). Aun- que ambos estudios son diferentes en cuanto a la metodología emple- ada y la muestra seleccionada, la aplicación de los criterios de SAHS en el estudio de Gislason a la muestra de Ali, ofrece resultados simi- lares para la prevalencia del SAHS.
Owen y cols.11seleccionaron una muestra randomizada de 529
niños con 10 años de edad máxima de una población total de 4.005 niños que residían en Somerset (Inglaterra). La muestra se estrati- ficó en 11 grupos de edad, desde el nacimiento hasta los 10 años, así como un número igual de niños y niñas. La tasa de respuestas fue del 49% y excluyeron a los 15 niños que referían una amigda- lectomía previa, por lo que finalmente estudiaron 260 niños. Los niños fueron visitados por una enfermera y los padres completaron un cuestionario acerca del sueño, ronquidos y conducta. La pre- valencia del ronquido crónico fue del 11%. Estos autores realiza- ron una oximetría nocturna en 222 niños y la cuarta parte de ellos tenía >2 desaturaciones por hora de >4% y no encontraron dife- rencias al comparar entre los roncadores y los no roncadores. Estos datos contrastan con los de Ali y cols. que no encontraron ninguna desaturación >4% en los no roncadores. Es posible que las distin- tos grupos de edad estudiados puedan explicar estas diferencias. Por otra parte, las oximetrías realizadas en los niños pequeños pue- den estar sujetas a artefactos que podrían haber influido en los resul- tados.
Brunetti y cols. (12) estudiaron una cohorte de 1.207 niños entre los 3 y los 11 años (595 varones y 612 mujeres) representativa de los niños de la ciudad de Molfeta, en el sur de Italia. En la prime- ra fase, completada por 895 (74,3%) se dividió a los niños en tres grupos mediante la utilización de un cuestionario: no roncadores (79,3%), roncadores ocasionales (15,8%) y roncadores habituales (4,9%; 6,1% en niños y 3,9% en niñas). A todos los roncadores habi- tuales se les propuso la realización de una poligrafía cardiorrespi- ratoria en su domicilio que monitorizaba la SaO2, la frecuencia car-
diaca, los ronquidos y la posición corporal. Los niños con un índice de desaturaciones ≤ 4% en número superior a 2 por hora se eti- quetaron como sospechosos de SAHS y se les propuso la realiza- ción de una polisomnografía completa en el hospital, demostrando la presencia de SAHS (IAH >3) en 9 niños, lo que implicaba una prevalencia mínima de SAHS del 1% (IC 95% 0,8-1,2).
A modo de conclusión puede decirse que el ronquido habitual afecta en torno al 11-12% de los niños. Por otra parte, aún a pesar de que estos estudios, salvo el de Brunetti y cols.12han empleado
como diagnóstico la video filmación y/o la oximetría, cuya vali-
98 IV Curso sobre la Función Pulmonar en el Niño (Principios y Aplicaciones)
Tabla 2.Estudios de prevalencia del SAHS en niños
Población y
Autor lugar de estudio Muestra Edad Método diagnóstico Prevalencia
Ali9 General n = 996 (1ª) 4 a 5 años Vídeo filmación + oximetría 0,7% (IC 95%: 0,7-1,1)
Domicilio n = 132 (2ª)
Gislason10 General n = 551 6 meses a Oximetría 2,9% (IC 95%: 1,5-4,8)
Laboratorio 6 años >3 caídas de la SaO2>4%/hora
Brunetti12 General n = 1.207 (1ª) Estratificada desde 3-11 años Cuestionario si poligrafía cardiorres- 1% (IC 95% 0,8-1,2)
Domicilio n = 44 (2ª) piratoria >2 caídas de la SaO2>4%
dación frente a la polisomnografía convencional no ha sido ade- cuadamente estudiada, puede estimarse que entre el 1-3% de la población infantil es sospechosa de padecer un SAHS.
Los factores de riesgo o predisponentes para el SAHS en el niño son múltiples. Así, aunque se ha descrito asociado a la respira- ción bucal, las infecciones de la vía aérea superior, el fumar pasi- vamente y la atopial14,15, la causa más frecuente en la infancia, aun-
que no la única, es la alteración que supone la obstrucción mecánica debido a la hipertrofia del tejido linfático del anillo de Waldeyer en algunos niños y que favorece la aparición del SAHS16-20. El SAHS
en la infancia es, fundamentalmente, un problema mecánico. Se trata de un disbalance entre los mecanismos de apertura y colapso de la vía aérea superior durante el sueño, que puede ser debido a alteraciones anatómicas y/o de la distensibilidad, así como proble- mas neurológicos.
Manifestaciones clínicas del SAHS pediátrico
La historia clínica es poco fiable para distinguir estos diferen- tes grados de severidad del SAHS. Sin embargo, es la primera apro- ximación al diagnóstico. El síntoma nocturno más importante y sen- sible es el ronquido, de manera que su ausencia prácticamente descarta la existencia de un SAHS clínicamente significativo. Sue- le tratarse de ronquidos intensos y entrecortados, que característi- camente empeoran con las infecciones de vías aéreas altas, o bien cuando existe una rinitis asociada24. La prevalencia del ronquido
en los niños está entre el 7,3 y el 16,7%9,10,14,21. En la literatura se
ha empleado el término de “ronquido primario” cuando éste no se acompaña de los eventos fisiopatológicos objetivables en la poli- somnografía que se describen en el SAHS22.
Además del ronquido hay otros síntomas nocturnos que carac- teriza el SAHS en los niños3,23-25. Las apneas pueden ser observa-
das por los padres como pausas respiratorias durante el sueño, pre- cedidas de un esfuerzo ventilatorio creciente, que pueden seguirse de un movimiento corporal o un despertar. De todas formas, las apneas completas, típicas del SAHS de los adultos, son menos fre- cuentes en los niños, ya que el patrón respiratorio puede consistir en un estado de hipoventilación obstructiva, por lo que el ronqui- do de los niños puede estar menos interrumpido por estas pausas que el de los adultos. También se han descrito otros síntomas, como sueño intranquilo y respiración dificultosa, con un intenso esfuer- zo ventilatorio observado por los padres, a veces con retracción de la caja torácica y de la musculatura supraesternal e intercostal duran- te la inspiración. El mayor esfuerzo ventilatorio puede condicionar un aumento del gasto energético que se ha asociado a la sudoración profusa descrita en estos niños. También se consideran síntomas típicos las posiciones anormales adoptadas durante el sueño, como la hiperextensión de la cabeza (para mantener la vía aérea superior permeable o aumentar su calibre) o dormir en posición prono con las rodillas bajo el abdomen.
Otros síntomas nocturnos del SAHS en los niños incluyen res- piración bucal, enuresis (más típicamente que nicturia) y cefale- as, que también se han asociado a otros trastornos del sueño no res- piratorios, como parasomnias, insomnio o mala higiene del sueño26.
En estos niños también se ha descrito una mayor frecuencia de para- somnias27, como pesadillas, bruxismo, sonambulismo o terrores
nocturnos, que se desencadenan sobre todo cuando el despertar oca- sionado por un evento respiratorio sucede durante el sueño de ondas
lentas. Esta frecuencia mayor de parasomnias en niños con SAHS que en población infantil general se ha relacionado con la priva- ción parcial de sueño que afecta a los primeros28.
En los niños, el SAHS se ha relacionado con alteraciones de la actitud y del carácter, como agresividad o hiperactividad29, así
como con alteraciones del comportamiento que pueden llevar a mostrar conductas antisociales, o pueden acentuarse hasta desa- rrollar un síndrome de déficit de atención-hiperactividad que requie- ra incluso tratamiento psiquiátrico30y alteraciones neurocogniti-
vas31-33.
El examen físico realizado durante la vigilia suele ser normal, lo que a veces puede suponer un retraso en el diagnóstico. Debe lle- varse a cabo una cuidadosa exploración de la VAS, evaluando la competencia de la ventilación nasal y la posible existencia de un patrón de respiración bucal. También es importante valorar el tama- ño de las adenoides, sobre todo entre los 2 y los 8 años, así como de las amígdalas palatinas, el paladar blando, la úvula y el área de sección de la orofaringe. Hay que estudiar si hay desproporciones en la anatomía craneofacial, que pueden objetivarse como dismor- fias faciales (retromicrognatia e hipoplasia del macizo facial medio). Las primeras series publicadas de niños con SAHS incluían casos graves, en los que las complicaciones cardiovasculares, como hipertensión pulmonar y cor pulmonale eran frecuentes34. Actual-
mente, la mayoría de los casos se diagnostican en fases más pre- coces, por lo que estas complicaciones son mucho menos frecuen- tes y graves. La descripción inicial de niños con SAHS severos y otras patologías asociadas, como enfermedades neuromusculares, solía incluir otras complicaciones como retraso en el crecimiento o disminución de la velocidad de crecimiento en relación con datos previos. Actualmente se acepta que estos problemas pueden pre- sentarse en niños sin otros trastornos médicos previos, por lo que debería incluirse al SAHS entre los diagnósticos diferenciales del retraso del crecimiento y desarrollo no catalogados29. En esta fal-
ta de desarrollo póndero-estatural pueden influir varios factores, como son el mayor consumo de energía por el aumento del traba- jo respiratorio, la menor secreción de hormona del crecimiento debi- da a la fragmentación del sueño con menor cantidad de sueño de ondas lentas, o la influencia que pueden tener el SAHS en la acti- vidad de la insulina, ya que se ha descrito un aumento en los nive- les de secreción de hormona del crecimiento29y en los niveles de
factor de crecimiento I insulino-like tras la adenoamigdalectomía en niños con retraso del crecimiento debido al SAHS35.
Métodos diagnósticos
El método recomendado para realizar el diagnóstico es la poli- somnografía convencional (PSG). Sin embargo, la ausencia de nor- mativas claras plantea algunos interrogantes no resueltos. Un reque- rimiento esencial para realizar la PSG es disponer de una habitación adecuada en cuanto a espacio, temperatura, luz y sonido, para ofer- tar el sueño en las condiciones más fisiológicas y comunes al niño. Se necesita también que el niño sea observado sin influir en su sue- ño. Las señales fisiológicas deben registrarse de modo continuo durante toda la noche y evaluadas después de completarse dicho registro. Es recomendable que la PSG incluya también la presión parcial de CO2espirado (PetCO2) o transcutánea para medir mejor
la hipoventilación alveolar. La determinación de la presión esofági- ca, necesaria en algunos casos, puede considerarse como opcional.
La poligrafía cardiorrespiratoria (PCR) analiza las variables cardiorrespiratorias, con medidas incruentas cualitativas o semi- cuantitativas puede constituir una alternativa a la PSG. La PCR tie- ne todas las limitaciones que se derivan de no estudiar los pará- metros neurofisiológicos. Sin embargo, tiene ventajas innegables. Con relación a la PSG es más barata, su análisis es más rápido y es mejor tolerada. Su mayor inconveniente es que se realiza un diag- nóstico con una información inferior a la obtenida con la PSG y con mayor grado de incertidumbre. Por ello resulta imprescindible que los técnicos que interpreten estos registros tengan una buena formación. Esto tiene especial importancia ya que hay que consi- derar el SAHS en niños en términos de salud pública: hay que diag- nosticar todos los casos graves a pesar de ser imprecisos y hay que trabajar de forma coordinada con unidades de sueño completas que permitan resolver los casos dudosos o complejos.
El empleo de variables clínicas como el índice de Brouillet- te no tiene suficiente validez para establecer el diagnóstico de SAHS36. Sin embargo, el empleo de criterios clínicos junto a una
exploración minuciosa de la vía aérea superior, un vídeo domés- tico y una PCR con un equipo validado, son una buena alterna- tiva para el diagnóstico de certeza de niños con sospecha clínica de SAHS.
Una reciente revisión de la Academia Americana de Pedia- tría37,38resume cuales deben ser los objetivos del diagnóstico
de los niños con sospecha SAHS: 1. identificar los pacientes con mayor riesgo de SAHS severo; 2. evitar una innecesario cirugía adenoamigdalar en pacientes de bajo riesgo; 3. evaluar que pacien- tes tendrían el mayor riesgo quirúrgico de una adenoamigda- lectomía.
Por todo ello, y a la espera de mejores y más completos estu- dios de validación, es probable que el mejor método diagnóstico