Conceptual framework 1: Local responsiveness

Según Delay la astereognosia es un trastorno complejo somatosensorial que tiene tres par- tes subsidiarias: la amorfognosia, que es la incapacidad de reconocer tamaño y forma; la ahi- lognosia, que es la incapacidad de descifrar la densidad, peso, conductividad termal y tos- quedad y la asimbolia táctil (equivalente a la agnosia táctil), que es la incapacidad de identificar un objeto en ausencia de amorfognosia y ahilognosia. Estos trastornos deben diferenciarse de la afasia táctil o anomia táctil, en la que los pacientes reconocen el objeto, pero fallan en nombrarlo. La agnosia táctil es una entidad controvertida, puesto que la afectación del reconocimiento del objeto puede derivar de una incapacidad de explorarlo táctilmente, de una impercepción somatosensorial básica y de trastornos espaciales o atencionales como la heminegligencia (Caselli, 1991).

El síndrome de Gerstmann abarca gran parte de la somatoagnosia (trastorno del reco- nocimiento del cuerpo) ya que supone la presencia de agnosia digital y de la desorientación entre la derecha y la izquierda. Este síndrome fue descrito en 1924 por Joseph Gerstmann, quien destacó que su paciente no era capaz de identificar los dedos de la mano. Posterior- mente, con el estudio de otros casos observó que, además de la agnosia digital, los pacien- tes presentaban desorientación respecto a la derecha y la izquierda, dificultades de escritura (agrafia) y alteraciones del cálculo (acalculia). Estos cuatro signos van asociados a lesiones parietales, que afectan a la circunvolución angular.

Existe también un síndrome de Gerstmann congénito que se identifica a menudo por la presencia de discalculia. No obstante, las discalculias acostumbran a no ser específicas y por otro lado los trastornos del cálculo tienen distintas posibles localizaciones cerebrales ya que el cálculo es una función compleja en la que intervienen funciones propias del lóbulo temporal, parietal y frontal, esencialmente del hemisferio izquierdo (Ardila y Rosselli, 2002). La agnosia digital se observa en las modalidades de reconocimiento de los dedos por denominación, designación, asociación de su representación gráfica a números y por movi- miento de los dedos de una mano cuando se tocan los de la otra. En algunos pacientes des- taca más un aspecto de la agnosia digital que otro. Así, de acuerdo con la modalidad afectada, podemos hablar de afasia o apraxia de los dedos, según el déficit tenga más com- ponentes afásicos (fallar en denominar) o apráxicos (fallar en el control voluntario del movi- miento separado de los dedos).

Cuadro 5.3. Exploración de la agnosia digital (Strub y Geschwind, 1983)

1. Tareas verbales

a) Nombrar dedos (mano del paciente). Pedir al paciente que nombre los dedos de su propia

mano directamente (con los ojos abiertos) y a través del tacto del examinador (paciente con los ojos cerrados).

b) Comprensión de los nombres de los dedos. Pedir al paciente que señale en su propia mano

los dedos que el examinador le irá nombrando. 2. Tareas verbales-no verbales

a) Nombrar dedos (mano del examinador y modelo). Pedir al paciente que nombre los dedos

de la mano del examinador que se mantiene opuesta al paciente en varias posiciones (por ejemplo, palma del paciente, dorso de la mano del paciente, sobre la mesa enfrente del paciente, etc.). También se pide al paciente que nombre los dedos en un dibujo de una mano.

b) Comprensión de los nombres de los dedos (mano del examinador y modelo). Pedir al pacien-

te que señale sobre la mano del examinador y sobre el modelo los nombres de los dedos citados. Se usan varias orientaciones de la mano tales como las sugeridas anteriormente. 2. Tareas no verbales

a) Imitación de movimientos de dedos. Mover los dedos individualmente y pedir al paciente

que mueva el dedo correspondiente de su propia mano. Pueden usarse diferentes orienta- ciones de la mano para hacer que la tarea resulte progresivamente más difícil. Esto se con- sigue pidiendo al paciente que mueva los dedos de la mano opuesta a los movimientos del examinador; pero ello introduce un factor derecha-izquierda muy fuerte dentro de la tarea.

b) Identificación individual de dedos. Hay que tener al paciente con los ojos cerrados, tocarle

un dedo y pedirle que abra los ojos y que señale ese dedo en la mano del examinador, en la otra mano del paciente o en el dibujo de una mano.

La desorientación entre la derecha y la izquierda consiste en la incapacidad de recono- cer la partes derecha e izquierda del propio cuerpo y de los demás. Existen varias modali- dades de examen. Debe tenerse en cuenta, de todos modos, que existe una importante pro- porción de personas normales (entre un 10 y un 20%) que tienen dificultad en diferenciar la derecha de la izquierda. Esta disfunción es más frecuente en mujeres.

Otro elemento del síndrome de Gerstmann es la agrafia. Algunos pacientes sin afasia pueden cometer omisiones de letras, intrusiones de letras o palabras, sustituciones de letras o palabras (paragrafias), errores sintácticos e incluso presentar una escritura fluente con carencia total de sentido (agrafia con jerga). Estos casos se etiquetan de agrafia de tipo afá- sico. En otros casos, las letras y las palabras se hallan mal alineadas como en la agrafia espa- cial. Un tercer tipo de agrafia es la apráxica, debida a la pérdida de los engramas sensorio- motores (patrones almacenados de letras o palabras) necesarios para la escritura. Éste es el tipo de agrafia que forma parte del síndrome de Gerstmann y se produce por lesiones alre- dedor de la circunvolución angular. Estos pacientes escriben mejor copiando que espontá- neamente (Strub y Geschwind, 1983).

El síndrome de Gerstmann ha sido criticado porque en forma pura es difícil o imposi- ble de ver, ya que en general se asocia a trastornos afásicos como la afasia nominal, o bien se observa acompañado de agnosia cromática y alexia. El síndrome se observa en las lesio-

nes parietales izquierdas, sin embargo, en zurdos se ha descrito por lesiones derechas. El área implicada suele ser la circunvolución angular, extendiéndose al lóbulo parietal inferior y a la circunvolución supramarginal.

Además del síndrome de Gerstmann, existen otros trastornos del esquema corporal y la orientación personal. Los trastornos de los sistemas de coordenadas del espacio y de los cen- trados en el propio cuerpo ocasionan un gran número de síntomas que varían desde la for- mación de la propia imagen a la agnosia digital. Las alteraciones de la percepción del pro- pio cuerpo pueden ocurrir después del período agudo de un accidente vascular cerebral. Los síntomas en ocasiones incluyen la negligencia de la propia parálisis, o la apreciación erró- nea del defecto, la experiencia de un miembro fantasma y la dificultad en reconocer el pro- pio cuerpo y el ajeno. La negación de la parálisis ha sido interpretada como resultante de la privación sensorial que conduce a alucinaciones. La negligencia de las extremidades puede ocurrir al margen de su uso para comer, caminar, etc.

Cuadro 5. 4. Exploración de la desorientación derecha-izquierda

1. Tareas verbales

a) Nombrar el lado indicado por el examinador:

1. Sobre el paciente.

2. Examinador y paciente cara a cara.

3. Sobre el examinador en orientación inusual (p. ej., sentado de lado con las piernas cru- zadas, pedir al paciente que identifique un pie o una rodilla).

b) Pedir al paciente que señale partes del cuerpo del lado que el examinador diga (p. ej., “seña-

la mi oreja derecha”): 1. Sobre el paciente.

2. Examinador y paciente cara a cara.

3. Sobre el examinador en posiciones inusuales.

c) Órdenes cruzadas. Pedir al paciente que señale con una mano determinada una parte con-

creta (p. ej., “señala la oreja izquierda con la mano derecha”). 1. Sobre el paciente.

2. Examinador y paciente cara a cara. 3. Sobre el examinador en diferentes posturas.

2. Tareas no verbales. Con el paciente sentado en posición opuesta al examinador, instruirlo en señalar la parte exacta de su propio cuerpo que el examinador ha señalado en el suyo (p. ej., el examinador señala su propio ojo derecho y el paciente tiene que hacer lo mismo con el suyo). El examinador puede además cruzar los brazos o las piernas y mover una parte y pedir al pacien- te que mueva esa misma parte.

La autotopagnosia es la incapacidad de identificar o señalar partes del cuerpo a través de la instrucción verbal. Incluye el trastorno de la orientación personal, la agnosia digital y la desorientación entre la derecha y la izquierda. La orientación personal se valora exami- nando la capacidad de localizar partes del cuerpo en respuesta a órdenes verbales, la demos- tración por parte del examinador o la construcción de figuras esquemáticas del cuerpo. Se

distingue de la orientación extrapersonal, que se valora analizando la capacidad de lectura de mapas. La observación de estas disociaciones proviene del examen neuropsicológico de soldados con lesiones por herida de bala, en los que se observaba que las lesiones parietales derechas o izquierdas afectaban a la lectura de mapas, mientras que las parieto-occipitales izquierdas o frontales izquierdas producían alteraciones en las tareas de orientación perso- nal. El test de orientación personal espacial, que supone realizar rotaciones mentales, se afec- ta en los pacientes con lesiones frontales. Los pacientes con lesiones parietales presentan más afectación de las tareas que implican el espacio extrapersonal, como la copia de figuras o las construcciones.

La agnosia digital y la desorientación entre la derecha y la izquierda ya han sido comen- tadas en el contexto del síndrome de Gerstmann, sin embargo, la agnosia digital puede apa- recer en otros contextos. El juicio sobre la derecha o izquierda requiere la correcta identifi- cación de las partes del cuerpo, habilidades de denominación y una relativamente simple idea del orden. En ausencia de déficit generalizado de las funciones intelectuales se consi- dera una focalidad parietal izquierda. Se puede también observar como trastorno evolutivo en los niños, especialmente en los disléxicos.

6.1. Concepto y antecedentes

Si pensamos en la rutina diaria de una persona, observamos que, sólo en las primeras horas de un día cualquiera, se realizan infinidad de movimientos intencionados, aprendidos y rela- tivamente complejos: desde los movimientos para cepillarse los dientes o peinarse a los que hacemos para cerrar con llave la puerta o saludar a un conocido. Todos estos actos requie- ren que asociemos correctamente los objetos con las acciones correspondientes, los gestos con su significado y que se programen apropiadamente los sistemas motores para que se ajusten al objetivo propuesto: adoptar una posición determinada en el espacio, adecuarse a la posición y tamaño del objeto que se va a usar, ordenar espacial y temporalmente los diver- sos movimientos, etc. Cuando una lesión cerebral altera estos procesos, el paciente presen- ta un trastorno conocido como “apraxia”.

A finales del siglo XIXya se había descrito la dificultad que presentaban algunos pacien-

tes para realizar correctamente movimientos voluntarios como respuesta a una orden ver- bal. Sin embargo, estas dificultades no se consideraban un déficit específico, sino el resul- tado de una alteración primaria de tipo agnósico, o bien la manifestación motora de una asimbolia o pérdida del pensamiento simbólico. Aunque el término apraxia se debe a Stein- thal (1871), las aportaciones de Hugo Liepmann, a comienzos del siglo XX, fueron funda-

mentales para la conceptualización de la apraxia como un trastorno específico y para sentar las bases de los modelos actuales (González-Rothi y Heilman, 1996). A partir del examen del paciente conocido como Mr. T., Liepmann (1900) propuso que la apraxia era una alte- ración de los movimientos intencionados que no se explica por déficit en el reconocimien- to de los objetos/herramientas, por asimbolia, ni por una disfunción motora primaria.

Posteriormente, a partir del estudio de pacientes con lesiones unilaterales, izquierdas y derechas, Liepmann relacionó el síndrome de la apraxia con lesiones del hemisferio izquier- do. Señaló que los pacientes apráxicos presentan diferentes tipos de alteraciones. Algunos no podían realizar los gestos que se les ordenaba verbalmente, pero podían realizarlos por imitación. Otros, por el contrario, tenían dificultades en las tareas de imitación. Señaló tam- bién que la ejecución apráxica se caracteriza por una importante variedad de errores: perse- veraciones, sustituciones, desorganización espacial, etc. Describió diferentes tipos de apra-

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xia (callosa, motora, ideacional). Algunos de estos términos continúan siendo utilizados en la actualidad, aunque han sido redefinidos.

La apraxia se define actualmente como un déficit cognitivo-motor en el que se altera la capacidad de programar el sistema motor para poder ejecutar movimientos intencionados. La alteración no puede ser atribuida a debilidad motora, trastornos posturales, temblor, ata- xia, etc. Tampoco a inatención, falta de comprensión o agnosia (Heilman y González-Rothi, 2003).

La apraxia no es un trastorno homogéneo y, a medida que su estudio ha avanzado, se han diferenciado distintos tipos de alteraciones apráxicas. Muchas de ellas no se corresponden real- mente con el concepto actual de apraxia. Así, por ejemplo, el término apraxia constructiva se usa para referirse a alteraciones en actividades visuoconstructivas, como dibujar o copiar cons- trucciones tridimensionales. Sin embargo, este trastorno no se debe a la alteración de los pro- gramas de movimientos, sino a déficits visuoespaciales y organizacionales, por lo que no es real- mente un trastorno apráxico. Las apraxias más estudiadas son la que se observan en relación con el uso de las extremidades superiores. En los apartados siguientes nos centraremos en estos tipos de apraxia y, especialmente, en la más frecuente: la apraxia ideomotora. Pero antes vere- mos los requisitos necesarios para poder establecer o descartar un diagnóstico de apraxia.