Clásicamente la PcP se presenta con fiebre, tos y disnea de esfuerzo. La tos es normalmente seca y no productiva, puede exacerbarse con la respiración profunda, y aparecer acompañada de tiraje costal que provoca respiraciones rápidas. La disnea al inicio es a esfuerzos moderados, por lo que puede pasar desapercibida, y progresa gradualmente. La fatiga es una de las principales quejas en los pacientes con PcP, mientras que el dolor torácico, los escalofríos y la sudoración nocturna son menos frecuentes (Huang, 2005).
b. Datos de Laboratorio.
No existe ninguna prueba de laboratorio que sea específica para PcP. El lactato deshidrogenasa (LDH) en suero suele estar elevado en pacientes con PcP, su sensibilidad oscila entre 82 y 100% (Boldt et al., 1997). Sin embargo, su interpretación debe ser cuidadosa. La elevación de LDH no es específica de PcP, por lo tanto no se puede considerar diagnóstica, hay casos de enfermedad con valores de LDH normales. De todos modos, a pesar de sus limitaciones diagnósticas, los niveles de LDH en suero pueden utilizarse para evaluar el pronóstico y la respuesta al tratamiento.
Múltiples estudios han correlacionado los valores de LDH y la supervivencia, valores inicialmente altos, o incrementados mientras el paciente está recibiendo tratamiento frente a la PcP, se asocian con peor pronóstico, fallo del tratamiento e incremento de la mortalidad; mientras que valores inicialmente bajos, o en descenso con el tratamiento, se asocian a mejor pronóstico, respuesta al tratamiento y menor mortalidad (Kales et al., 1987; Zaman et al., 1988; Garay et al., 1989; Benson et al., 1991).
Otra de las pruebas esenciales en el diagnóstico de la PcP es la determinación de gases en sangre arterial. Típicamente los pacientes presentan una disminución de la presión arterial de oxígeno (Pao2), un incremento del gradiente de oxígeno alveolo-arterial (PAo2 - Pao2) y
alcalosis respiratoria. La determinación de los gases arteriales es útil para decidir si es necesario el ingreso hospitalario del paciente, la administración de corticoides (en el caso de Pao2 70 mmHg , o, PAo2 - Pao2 35mmHg), y para valorar la respuesta terapeútica. Tanto
la LDH, como el PAo2 - Pao2, disminuirán hasta valores normales en pacientes con buena
respuesta al tratamiento (Garay et al., 1989).
c. Radiografía de Tórax.
La radiografía (RX) de tórax es la piedra angular ante la sospecha de una PcP en un paciente VIH positivo. Clásicamente la PcP presenta un patrón retículo-intersticial, bilateral, difuso. Se inicia con opacidades centrales, o perihiliares, con predominio en lóbulo medio o inferior, que suelen ser bilaterales y simétricas, progresando a difusas en ausencia de diagnóstico y de tratamiento. Aunque menos clásico, también puede existir una presentación unilateral, focal o asimétrica. La PcP debe sospecharse en un paciente VIH-positivo que presenta un patrón reticular, independientemente de que sea uni o bilateral, focal o difuso, simétrico o asimétrico. Los pacientes con una PcP severa y fallo respiratorio presentarán invariablemente áreas de consolidación (Huang, 2005).
Los quistes con paredes finas, o pneumatoceles, aparecen entre el 5% y 34% de los casos, estando presentes en el diagnóstico de la PcP, o pudíendose desarrollar durante el tratamiento, y persistir a pesar de la curación (Sandhu et al., 1989). Suelen ser múltiples y localizados en lóbulos superiores. Su importancia radica en que pueden predisponer a que aparezca un pneumotórax.
Míriam Álvarez Introducción
Es menos frecuente que aparezcan consolidaciones de un lóbulo o segmento, nódulos o cavitaciones. La presencia de un patrón granulomatoso apical, similar a la tuberculosis, se ha asociado a la profilaxis con pentamidina en aerosol. Las adenopatías y afectaciones pleurales son muy raras en la PcP (Jasmer et al., 2000).
La PcP también puede presentarse con una RX de tórax normal, entre 10-39% de los casos, asociándose entonces a un mejor pronóstico (Opravil et al., 1994).
Es frecuente que la RX y la clínica empeoren después de 3 a 5 días de iniciada la terapia. Y cuanto más severa sea la PcP más tiempo tarde en recuperarse la normalidad. Parece ser que hay una correlación entre el tiempo que transcurre desde el inicio de los síntomas, hasta que se empieza el tratamiento, y el que pasa desde el inicio del tratamiento hasta la recuperación (DeLorenzo et al., 1987).
d. Tomografía Computerizada de Alta Resolución (TACAR).
En los casos de pacientes VIH-positivos con alta sospecha de PcP y RX de tórax normal, la TACAR de tórax es una herramienta de gran utilidad. El patrón típico es de opacidades en vidrio esmerilado, bilaterales, que suelen aparecer acompañadas de múltiples pneumatoceles. Aunque no son específicas de PcP, la ausencia de dichas opacidades va en contra del diagnóstico de PcP. Hasta el momento no hay casos descritos de PcP en pacientes VIH- positivos con RX de tórax y TACAR normales (Huang, 2005).
e. Test de Función Pulmonar.
La medida de la capacidad de difusión del CO (DLCO) es una prueba que debe ser considerada
en los pacientes VIH-positivos con sospecha de PcP y RX de tórax normal. La evaluación de la función pulmonar en los pacientes con PcP suele determinar defectos ventilatorios con descenso de la capacidad pulmonar e incremento de la frecuencia respiratoria. Típicamente los pacientes con PcP presentan una disminución de la DLCO, y aunque no es específico
valores normales de DLCO van en contra de la existencia de una PcP (Huang et al., 1999).
f. Otros Test.
Existen otras pruebas utilizadas en el diagnóstico de la PcP, con buena sensibilidad, pero baja especificidad, entre ellas cabe destacar:
- Oximetría no invasiva al ejercicio. Los pacientes con PcP suelen presentar un descenso de la saturación de O2.
-Determinación del oxígeno arterial. Si es normal descarta la PcP. - Scanner con Galio 67
g. Enfermedad Extrapulmonar.
La pneumocystosis extrapulmonar se ha descrito asociada a la profilaxis con pentamidina en aerosol, sin embargo en la mayoría de los casos la afectación es pulmonar. La frecuencia de la forma extrapulmonar es menor de 1-3% de los casos de PcP. La diseminación ocurre por vía linfática y hematógena. Se pueden afectar todos los órganos, pero es más frecuente en ganglios linfáticos, bazo, hígado y médula ósea. La implicación del oído y de la coroides se asocia a un mejor pronóstico. En pacientes VIH-positivos es posible que aparezca el cuadro extrapulmonar sin que exista una PcP previa, lo que dificulta el diagnóstico. A menudo la afectación extrapulmonar pasa desapercibida y se diagnostica postmortem. Los signos y síntomas suelen ser inespecíficos, para llegar a su diagnóstico se utilizan biopsias de los órganos afectos con las tinciones histológicas habituales. Respecto al tratamiento de la forma extrapulmonar aislada, no hay guías establecidas; a los pacientes con una PcP concomitante se les administra el tratamiento estándar de 21 días (Telzak et al., 1990; Ng et al., 1997; Northfelt et al., 1990).
3.1.4. Complicaciones.