EN EL HIDROPS COCLEAR
La batería de los tests auditivos confirman una hipoa- cusia neurosensorial del órgano receptor o coclear frente al diagnóstico diferencial de una hipoacusia de asiento retro- coclear.
En la EM el audiograma tonal en los primeros estadios es característico de un aumento del umbral auditivo en las frecuencias de 250Hz y 500Hz, de grado leve a moderado, con fluctuaciones auditivas que en ocasiones mejoran el um- bral de audición hasta la normalidad. Se ha especulado so- bre el porqué se deterioran las frecuencias graves en el co- mienzo de la EM, preservando el resto del espectro frecuencial y en base a estos hechos, demostrables en la ex- ploración audiométrica del paciente, Tonndorf18desarrolla
un modelo experimental realizando con plástico dos mem- branas elásticas que simulan a la membrana basilar (MB) y a la de Reissner (MR), llevando a cabo un aumento en la com-
pliancia de la MB desde la base al apex; mientras que en la MR mantenía una mayor compliancia respecto a la MB co- mo es habitual en la cóclea normal. Posteriormente, provocó un hidrops experimental registrando las respuestas a un es- tímulo sonoro de distinta intensidad y frecuencias. Al esti- mular la membrana basilar, fue capaz de demostrar que esta membrana era más sensitiva al sonido en el lugar que no ha- bía provocado un hidrops, en relación al lugar donde existía un aumento del volumen de la endolinfa, siendo particular- mente evidente que la menor sensibilidad de la MB al soni- do, correspondía tonotópicamente a las frecuencias graves y estaba también relacionada con un incremento de la endolin- fa. Este experimento de alguna manera intenta demostrar los hallazgos tan evidentes en la exploración audiológica de los pacientes, en los primeros estadios de la EM. La clínica pone de manifiesto que en las etapas posteriores de esta enferme- dad, con la progresión del hidrops, todo el espectro frecuen- cial está afectado, el perfil del audiograma tonal muestra una hipoacusia plana de grado moderado a profundo con escasa fluctuación auditiva. La figura 9 refleja los diferentes estadios de la pérdida auditiva y su repercusión en la discri- minación de la palabra.
Otras enfermedades que cursan con HE, como la sífilis o en el Paget, presentan patrones audiométricos similares a la EM, con fluctuaciones auditivas y en otros casos el pa- trón típico es de una hipoacusia bilateral asimétrica con caí- da en todo el espectro frecuencial bastante patognomónico de una hipoacusia autoinmune.
Los hallazgos en las pruebas verbales demuestran una deficiente discriminación de la palabra con distorsión del sonido, principalmente en el hidrops avanzado.
El timpanograma es de tipo A y el reflejo estapedial es positivo. Al comparar el umbral de audición tonal con el umbral del reflejo en una determinada frecuencia, el gap es inferior a 65dB (test de Metz positivo)19, significativo del re-
clutamiento coclear presente en general en los pacientes con hipoacusia de asiento en el receptor coclear.
Dentro de las pruebas electrofisiológicas, los potencia- les evocados auditivos del tronco cerebral excluyen un pa-
Figura 8. Curvas de respuesta de neuronas auditivas aferentes del ganglio espiral de Corti en el gato (A). El eje de las abscisas (intesidad) se representa en el sentido contrario al que se utiliza en los audiogramas clínicos, mientras que el eje de las ordenadas es igual. Los números 1 y 2 en el interior de la gráfica identifican las curvas que se representan B y C. La flecha de puntos (estímulo) supone una estimulación tonal que aumenta de intensidad progresivamente alcanzando las zonas de respuesta de las cuatro neuronas. (51). En B se representan las respuestas de las neuronas 1 y 2 de A, pero resaltando sus puntas y colas, también se representan estímulos (tono puro) a frecuencia coincidente con la frecuencia característica de las curvas. En C se repiten los esquemas, suponiendo una lesión de células ciliadas externas (v. texto).
Figura 9. Curvas audiométricas típicas en la enfermedad de Ménière (A) y sus correspondientes logoaudiometrías para 2 y 4 (B). Los números 1 a 4 identifican las fases de su evolución. Las escalas de las gráficas son las normalmente utilizadas en audiología clínica. La zona sombreada en A resalta las fluctuaciones de audición en la fase inicial del síndrome.
F. ANTOLÍ-CANDELACANO ET AL.
trón retrococlear, la latencia de la onda I a veces aumentada y el intervalo I-V entre 3,6 a 4 milisegundos, corresponden a las hipoacusias de tipo coclear.
La electrococleografía (EcoGr) es considerada un test de utilidad diagnóstica en las primeras fases del hidrops endolinfático. El potencial de sumación (PS) derivado de las propiedades eléctricas cocleares de carácter no lineal duran- te el proceso de transducción celular, se encuentra alterado debido a la distorsión mecánica de la membrana basilar a causa del hidrops. Desde un punto de vista clínico, se com- para el PS con el potencial de acción del nervio auditivo (PA). Un cociente elevado PS/PA superior al 40%, se consi- dera indicativo de un hidrops endolinfático20, mientras que
en los oídos normales o con otras etiologías de afectación coclear, el cociente PS/PA es normal.
Los diuréticos tipo glicerol, urea y manitol tienen un efecto osmótico debido a que su larga cadena molecular no puede atravesar los espacios capilares, permaneciendo en los mismos. Ello provoca un cambio osmótico del líquido extrace- lular hacia los espacios vasculares con la subsiguiente deshi- dratación21. Después de llevar a cabo una audiometría tonal,
se administra oralmente uno de estos fármacos y se repite el audiograma. La positividad del test se define si existe una mejoría en el umbral de audición de 10 dB en tres frecuencias audiométricas o en la discriminación verbal comparativamen- te a los audiogramas preosmóticos21. Una hipoacusia neuro-
sensorial de otra causa no muestra esta característica en el au- diograma. De todas formas y según estos autores, la negatividad del test no excluye una enfermedad de Ménière.
Otoemisiones acústicas (OEA): Son sonidos generados en
la cóclea que pueden registrarse en el conducto auditivo ex- terno como reflejo de la integridad del oído medio y de la micromecánica coclear. Las más utilizadas en la clínica son las OEA transitorias provocadas por un click o un tono burst; y por dos tonos continuos cuando se registran los productos de distorsión (PD). Las otoemisiones acústicas transitorias provocadas por clicks no se obtienen siempre que la pérdida de audición sea de 30dBHL o superior. Los productos de distorsión se utilizan para examinar cualquier región de la cóclea, proporcionando una especificidad fre- cuencial sobre la función de las células ciliadas externas, contribuyendo a diferenciar una hipoacusia de asiento co- clear de otra retrococlear. Los PD en los oídos con patología coclear no se detectan siempre que el umbral auditivo tonal supere los 55dBHL. En la enfermedad de Ménière han per- mitido monitorizar la mejoría auditiva en algunos de estos pacientes, después de la realización del test del glicerol22.
Sin embargo, en general, los pacientes con EM no pueden distinguirse con facilidad atendiendo a las características de los PD entre las diferentes afecciones del receptor coclear, y su diagnóstico diferencial en estos casos resulta complejo. MANIFESTACIONES OTONEUROLÓGICAS DEL HIDROPS VESTIBULAR
Los resultados anatomopatológicos que se han expues- to en el apartado correspondiente, y las alteraciones en los
líquidos del oído interno son la consecuencia de los sínto- mas vestibulares en los pacientes con hidrops. Detallamos a continuación la batería de pruebas más utilizadas en una consulta de otoneurología para establecer el diagnóstico del paciente con HE y trastornos del equilibrio.
El estudio del equilibrio estático en bipedestación, en el test de Romberg se observa si el centro de la masa corpo- ral (CMC) se sitúa dentro de la base de soporte (los pies) y su alineamiento con los ojos cerrados; una desviación en el Romberg hacia el lado del laberinto posterior lesionado es común durante la exploración.
El estudio del equilibrio dinámico, en la prueba de Un- terberger, marcha en estrella, en tandem, con los ojos abier- tos y cerrados, el paciente se desvía hacia el lado del hi- drops vestibular en estadios no compensados.
La coordinación: dedo-nariz; diadococinesia, para des- cartar patología cerebelosa que aparezca concomitante con enfermedades del oído interno.
En la valoración de los pares craneales, destacamos el estudio de la motilidad ocular pares (III, IV y VI), así como el V y VII par, estos últimos por su significación a la hora de diferenciar una localización coclear o retrococlear vesti- bular.
El nistagmus espontáneo, si es intenso, puede detectar- se con la inspección directa de los ojos del paciente, aunque el método más estandarizado para su visualización es con las gafas de Frenzel y con la electronistagmografía (ENG) o la videonistagmografía (VNG). Estos tests permiten el regis- tro y el análisis de los movimientos oculares, entre ellos los nistagmus, cuantificando el reflejo vestíbulo ocular (RVO). En los pacientes con vértigo incapacitante debido a un hi- drops unilateral hay un nistagmus espontáneo y evocado por la mirada sin fijación visual, cuya fase rápida se dirige hacia el oído sano, aunque en los primeros estadios de la enfermedad puede ser irritativo (fase rápida hacia el oído afectado) y si su intensidad es muy acusada, no se suprime con la fijación visual. El nistagmus espontáneo irá gradual- mente desapareciendo por los mecanismos de adaptación vestibular. En algunos pacientes durante la mejoría gradual de sus síntomas vestibulares, podemos objetivar un nistag- mus cuya fase rápida se dirige al oído patológico denomi- nándose nistagmus de recuperación.
Otro hallazgo significativo es el nistagmus provocado por la agitación cefálica durante veinte segundos en el pla- no horizontal o head shaking nistagmus, cuya fase lenta se dirige hacia el oído afectado y, por lo tanto, es de un valor localizador en las lesiones vestibulares periféricas que cur- san con un HE.
La presencia de nistagmus durante la presión tragal, la maniobra de Valsalva y los inducidos con el manómetro de la timpanometría son significativos en las fístulas peri- linfáticas que a veces cursan con un hidrops.
El nistagmus posicional o de posicionamiento (manio- bra de Dix-Hallpike) positiva no es infrecuente en el curso de una EM.
Las pruebas calóricas bitérmicas; su análisis pone de manifiesto paresias o arreflexias del canal semicircular hori-
HIDROPS ENDOLINFÁTICO
zontal (CSH) unilateral o bilateral bastante típicas en el hi- drops endolinfático. Es importante señalar que en los pri- meros estadios de la EM, las pruebas calóricas son general- mente normorrefléxicas.
La estimulación rotatoria cuantifica las anomalías en la ganancia y en la fase del RVO, valorando asimetrías vesti- bulares periféricas de distinto grado, así como el análisis de la interacción visuo-vestibular. La paresia canalicular en la prueba rotatoria fue identificada en un 70% en el oído con hidrops vestibular avanzado según nuestra estadística.
El test de Halmagyi23a veces es positivo en las paresias
del CSH debidas a un hidrops, provocándose unas sacadas compensatorias hacia el oído sano durante un movimiento pasivo y rápido de la cabeza en el plano horizontal hacia el oído afecto.
El estudio visuo oculomotor nos permite detectar altera- ciones en los movimientos sacádicos, de seguimiento lento y nistagmus optocinético, de interés a la hora de hacer un diag- nóstico diferencial con patologías del sistema oculomotor.
La posturografía dinámica computerizada (PDC), nos facilita una información objetiva de la habilidad para man- tener el control corporal en bipedestación sin sobrepasar los límites de estabilidad. Determina la posición del centro de la masa corporal, su alineamiento, desviaciones antero pos- teriores y laterales del mismo en las diferentes condiciones de prueba del test de organización sensorial: (condición 1: ojos abiertos); (condición 2: ojos cerrados); (condición 3: en- torno visual móvil); condición 4, 5 y 6 son idénticas a las anteriores y además movilizando la plataforma de presión. Anomalías en las condiciones 5 y 6 reflejan un patrón de disfunción vestibular. Con la PDC se valoran las estrategias que desarrolla el paciente ante el desplazamiento antero posterior del CMC, para retornarlo a la posición de equili- brio, dentro de la base de soporte mediante movimientos al- rededor de la articulación del tobillo o de la articulación de
la cadera. Aunque la PDC no contribuye al diagnóstico to- pográfico de una lesión vestibular, sí aporta datos significa- tivos en cuanto al estudio del control postural en el cual in- terviene el reflejo vestíbulo espinal, así como para la selección de los pacientes que son candidatos a la rehabili- tación vestibular (RV). Esta opción terapéutica la considera- mos de utilidad en los pacientes con desequilibrio crónico originado por un hidrops bilateral, como complemento del tratamiento farmacológico. Según nuestra casuística, un 50% de estos pacientes se han beneficiado con la terapia de RV respecto a su control postural en bipedestación.
Las pruebas de imagen TC y RNM del hueso temporal, aunque no son patognomónicas de un HE, en algunos estu- dios se ha observado un estrechamiento y ausencia del duc- tus endolinfático y cambios en la neumatización mastoidea24.
Las consideramos obligadas para descartar un proceso retro- coclear concomitante a un hidrops que provoca un síndrome de Ménière. La figura 10 confirma este hallazgo.
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON HIDROPS