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La refracción miópica superará típicamente las 6 dioptrías y la longitud axial, los 26 mm.

Los hallazgos clínicos se pueden localizar en el polo posterior o en la retina periférica:

La maculopatía miópica puede presentar tres niveles de afectación: — Daño macular inicial, que se caracteriza por la atenuación en la

pigmentación, confiriendo así un aspecto atigrado o albinoide al fon-

do de ojo (Imagen 5.1). Posteriormente, se añade la aparición del

cono o creciente miópico, que es una zona en forma de media luna,

generalmente en el sector temporal de la papila, al nivel de la cual se trasluce la esclerótica, ya que la coroides no llega en esa zona blanca hasta el borde papilar por la elongación del globo. El cono miópico también puede aparecer en la miopía simple.

— Coroidosis miópica. Alteración macular caracterizada por cambios

atróficos en la coroides y en la retina. La maculopatía miópica atró- fica (Imagen 5.2) se evidencia en forma de placas blanquecinas

aisladas en el polo posterior que van confluyendo progresivamente, pudiendo llegar a provocar una atrofia completa del polo posterior. Debido a la progresiva distensión de la pared, entre el 0,6 y el 15 % de los ojos con MP muestra estrías de laca, que se visualizan como grietas blanquecinas en el fondo de ojo.

— Los diferentes estadios evolutivos de la progresión de la NVC y de la

mancha de Fuchs.

Debido a la longitud axial elevada, los pacientes con MP suelen presentar «ojos saltones» con apariencia de pseudoexoftalmos o pseu- doproptosis y pseudorre- tracción palpebral con ex- posición de la esclera superior. La refracción del paciente se suele realizar antes de dilatar la pupila.

El estafiloma es una disten- sión o ectasia evolutiva de la pared del globo ocular que afecta a la esclerótica, la coroides y la retina. Es la lesión más específica de la MP y se localiza más fre- cuentemente en el polo posterior. Según su localiza- ción existen distintas clasifi- caciones de los estafilomas.

Imagen 5.1. Miopía patológica sin complicaciones. Imagen de

color de un fondo miope magno en el que se aprecia un creciente mió- pico incipiente en el borde tempo- ral de la papila (flecha).

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Capítulo 5. Miopía patológica

La exploración de la NVC en la MP con angiografía fluoresceí-

nica demuestra una fuga de fluoresceína muy escasa, que indica la

baja actividad neovascular de estas lesiones (Imagen 5.3).

La mancha de Fuchs o Förster-Fuchs es una mancha oscura (pig- mentada) en la mácula (Imagen 5.2) que puede asociarse a una he-

morragia coroidea. Su color, tamaño y forma pueden ser muy varia-

bles y estar relacionados con la cantidad de sangre, exudados y pigmento. La angiografía fluoresceínica puede mostrar un patrón se- roso o hemorrágico con una red neovascular subretiniana, que en úl- tima instancia va a evolucionar a una cicatriz macular. El tamaño de la mancha, por lo general, aumenta con la edad del paciente y causa un escotoma central. Constituye el estadio final de la NVC en la MP.

La maculopatía miópica puede presentarse con manifestaciones re- lativamente específicas, como son el estafiloma posterior, la extensión a la mácula de la atrofia coriorretiniana que rodea a la papila o la apa- rición de la mancha de Fuchs y otras totalmente inespecíficas, como son las membranas epirretinianas con retinosquisis (separación de las capas en la neurorretina) o foveosquisis macular y agujero macular (ausencia de la neurorretina de grosor total o parcial en el área macu- lar), o la afectación macular en el caso del desprendimiento de retina.

La NVC provoca un síndro- me macular y es la causa más frecuente de pérdida de agudeza visual en ojos con miopía patológica, con una frecuencia estimada del 5 %. La NVC miópica gene- ralmente suele aparecer a una edad más temprana que en la degeneración ma- cular asociada a la edad y el diámetro de las lesiones suele ser más pequeño, al igual que las hemorragias asociadas. Sin embargo, la NVC del miope suele ser subfoveal de inicio hasta en un 89 % de los casos. Entre el 36 al 82 % de los ojos con NVC muestran estrías de laca y la presencia de las mismas se considera como un factor de riesgo de desa- rrollar NVC.

Principales términos y abreviaturas en inglés

Lattice degeneration = de- generación en empalizada. CNV: choroidal neovasculari- zation.

OCT: optical coherence to- mography.

PM: pathologic myopia. PPV: pars plana vitrectomy. PVD: posterior vitreous detach- ment.

PVR: proliferative vitreoreti- nopathy.

RRD: rhegmatogenous reti- nal detachment.

Imagen 5.2. Maculopatía miópica.

Imagen de color de un fondo mio- pe magno con una mancha de Fu- chs (flecha negra) y una placa de atrofia en el polo posterior (flecha blanca).

Imagen 5.3. Neovascularización coroidea en miopía patológica. A) Ima-

gen de color de un fondo con miopía patológica y una pequeña hemorragia macular sospechosa de neovascularización coroidea (flecha). B) La angiografía fluoresceínica evidencia la neovascularización coroidea (flecha).

64 Guiones de oftalmología

— En la exploración del vítreo y de la retina periférica se encuentran con más frecuencia degeneración vítrea, el desprendimiento posterior de vítreo y las degeneraciones retinianas periféricas. La separación de la cortical vítrea de la retina ocurre en la mayoría de los ojos miopes entre la cuarta y quinta décadas de la vida. Dentro de las degeneraciones retinianas periféricas, se pueden encontrar: la degeneración en empali- zada o reticular (con desgarros y agujeros atróficos), al igual que la degeneración en baba de caracol (agujeros atróficos), y la atrofia coriorretiniana miópica, que pueden dar lugar a pequeños agujeros en la retina. Todos ellos son factores importantes en la génesis del despren- dimiento de la retina, tal y como se explica en la Unidad Didáctica 7.

6. Complicaciones

Además de las ya mencionadas, como la neovascularización coroidea y el desprendimiento de la retina, en el paciente con MP aparecen con más frecuencia y más precozmente que en población general cataratas, típica- mente nucleares, y glaucoma crónico de ángulo abierto con una prevalencia del 14 % e incluso del 16 % en lugar del 1 % de la población general.

7. Tratamiento

— No existe tratamiento específico de la miopía patológica. Por ello, lo único que se puede hacer de momento es tratar las complicaciones que pueden aparecer.

— Desde un punto de vista refractivo, se puede compensar el defecto de refracción con lentes oftálmicas (en gafa) divergentes o con lentes de contacto, que en general consiguen una calidad de visión superior a la compensación en gafa. También se puede corregir el defecto de refracción con cirugía refractiva, mediante láser excimer o, más apro- piadamente, mediante el implante de una lente intraocular fáquica (véase la Unidad Didáctica 2).

— Si el paciente presenta en retina periférica lesiones sintomáticas predispo- nentes al desprendimiento de retina, se deberán tratar preventivamente con fotocoagulación con láser, y si el enfermo acude con un desprendimiento de la retina, debe tratarse rápidamente (véase la Unidad Didáctica 7). Además de las indicaciones habituales, se recurrirá a vitrectomía si existe un agujero macular, una membrana epirretiniana o una foveosquisis. — El glaucoma crónico deberá ser tratado según aparece en la Unidad

Didáctica 6.

8. Referencia al oftalmólogo

➢ Si el paciente con MP presenta aparición repentina de miodesopsias, especialmente acompañadas de fotopsias, escotomas o pérdida brusca

Las complicaciones de la MP se relacionan directa- mente con la cuantía de la miopía y la edad del pacien- te e incluyen: alteración de la retina central (por neo- vascularización coroidea o atrofia severa), periférica (roturas y desprendimiento de retina), catarata precoz y glaucoma crónico.

La presencia de altos niveles de factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) y su implicación en el desa- rrollo de la NVC miópica ha dado paso a nuevos enfo- ques para el tratamiento de la NVC de la MP. En este momento, el tratamiento de elección de la NVC en el miope es la inyección intra- vítrea de fármacos antian- giogénicos, que han despla- zado a otros tratamientos. El uso en inyección intraví- trea de ranibizumab o de bevacizumab permite el control de la neovasculari- zación coroidea y el mante- nimiento o mejoría de la agudeza visual en algunos casos. Estas inyecciones suelen repetirse en el tiem- po hasta llegar a conseguir el cierre de los neovasos.

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Capítulo 5. Miopía patológica

de visión, debe ser remitido con urgencia al oftalmólogo en los térmi- nos que se explican en la Unidad Didáctica 7.

➢ Ante la aparición de metamorfopsia, escotoma central o disminución moderada de la agudeza visual, el paciente debe ser remitido con di- ligencia al oftalmólogo, puesto que el éxito del tratamiento de una posible membrana neovascular subretiniana disminuye si ha estado en actividad durante un tiempo prolongado (de semanas).

9. Cómo contribuir a la atención primaria

de la visión

➢ Indicando al paciente con MP la conveniencia de una revisión oftal- mológica anual, en especial a partir de los 40 años.

➢ Educando al paciente con MP en el reconocimiento de los síntomas de alerta de una posible alteración retiniana central o periférica. En este sentido, se deben adicionar todas las recomendaciones dadas en la Unidad Didáctica 7.

10. Creencias erróneas

— «Tomar vitaminas evita la progresión de la miopía elevada». Aunque un aporte nutricional completo en vitaminas y antioxidan- tes es conveniente para el normal desarrollo y función visuales, no hay ninguna evidencia conocida de que la MP se pueda evitar o frenar mediante la aportación exógena de vitaminas.

Recordar que la MP no es solamente un problema re- fractivo, sino que es una en- fermedad del globo ocular en la que pueden aparecer importantes y graves com- plicaciones, especialmente en el polo posterior, y cuya detección precoz puede ser muy importante.

Puntos importantes que hay que recordar

• La MP se define por eje anteroposterior mayor de 26 mm y/o más de −6 dioptrías esféricas acompañadas de cam- bios degenerativos en la coroides o retina. Por lo tanto, no todas las personas con miopía superior a 6D tienen MP. • La MP es una de las principales causas de ceguera legal, así como la principal causa de neovascularización coroidea

entre pacientes jóvenes.

• La MP es un importante factor de riesgo de cara al desprendimiento de la retina. En este sentido, salvo excepciones, la extracción del cristalino transparente en pacientes con MP jóvenes (<40-50 años) debe ser evitada por el riesgo adicional de esta cirugía en pacientes con el vítreo todavía adherido a la retina.

• Los cambios refractivos que se producen en el ojo con miopía patológica se producen por la elongación excesiva del eje anteroposterior. No obstante, cuando la miopía avanza en un paciente con MP totalmente adulto, es pro- bable que esté desarrollando una catarata nuclear.

• La NVC es la causa más frecuente de pérdida de agudeza visual en ojos con miopía elevada.

• No existe tratamiento específico de la miopía patológica, por lo que deberemos tratar las complicaciones, entre las que no debemos nunca olvidar la posibilidad de que padezca glaucoma crónico de ángulo abierto.

• Ante la aparición de los síntomas antes descritos relativos a alteración macular (metamorfopsia, disminución de la agudeza visual o escotoma central) o de la retina periférica (fotopsias, miodesopsias o escotomas periféricos), la referencia al oftalmólogo ha de ser muy diligente para evitar secuelas mayores de las posibles complicaciones.

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