Y. Martínez Abad, C. Rodríguez de Guzmán, G. Sánchez Muñoz, M. Fuentes Alonso, S. Lucero
Servicio de Neumología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
I M A G E N D E L M E S
Correspondencia: Yolanda Martínez Abad. C/ Virgen de la Soledad 20C, 3 A. 19003 Guadalajara
E-mail: [email protected] Recibido: 1 de octubre de 2008 Aceptado: 3 de noviembre de 2008
Figura 1. Radiografía postero-anterior de tórax. Masa en lóbulo supe- rior izquierdo con ausencia del cuarto arco costal izquierdo.
Figura 2. TAC torácico. Ventana de mediastino. Masa de bordes bien definidos con afectación costal.
DIAGNÓSTICO
Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) de origen en pa- red costal con metástasis pulmonares.
DISCUSIÓN
El tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) es uno de los tipos histológicos más indiferenciados de tumor maligno. Perte- nece a una familia de neoplasias formadas por células redondas, pequeñas e indiferenciadas, que presentan una expresión fenotí- pica neuroectodérmica y una alteración genotípica común1. La
presencia de rosetas de Homer-Wright y las determinaciones in- munohistoquímicas de marcadores específicos (neuroenolasa, CD 99) orientan hacia este tipo de tumores.
La edad media de presentación de estos tumores es entre los 15 y 20 años de edad.
El síntoma principal es el dolor local. Se ha descrito su aso- ciación con otras enfermedades hematológicas, como la enfer- medad de Hodgkin2.
El pronóstico depende de la localización del tumor y sobre todo de la presencia o ausencia de metástasis en el momento del diagnóstico. En general los tumores localizados en el tronco tie- nen peor pronóstico que los localizados en las extremidades. Otro factor de mayor agresividad clínica es la presencia de necrosis tu- moral extensa.
Cuando la enfermedad está localizada el tratamiento consis- te en la resección radical del tumor asociada a quimioterapia ne- oadyuvante, con este tratamiento se han conseguido superviven- cias prolongadas3. El mal pronóstico de estos pacientes viene de-
terminado por la aparición de metástasis que afectan normalmente a los pulmones, hueso y cerebro, aunque se han descrito tam- bién en otras localizaciones4.
BIBLIOGRAFÍA
1. Fuzesi L, Heller R, Schreiber H et al. Cytogenetics of Askin´s tumor. Case report and review of the literature. Pathol Res Pract 1993; 189: 235-41.
2. Anselmo AP, Cartón C, Pachiarotti A et al. Peripheral neuroecto- dermal tumor of the chest as a secondary neoplasm after Hodgkin´s disease: a case report. Ann Hematol 1994; 68: 311-3.
3. Takamani I, Imamura T, Naruke M et al. Long-term survival after repeated resections of Askin tumor recurrences. Eur J Cardiothorac Surg 1998; 13: 313-5.
4. Muffak K, Ramira J.M., Palomeque A et al. Tumor de Askin con me- tástasis sigmoidea. Revista Española de Enfermedades Digestivas 2004; vol 96, no 5.
Figura 3. TAC torácico. Corte sagital. Masa con afectación costal e in- vasión de partes blandas.
41 REVPATOLRESPIR2009; 12(1): 41-42
CASO CLÍNICO
Paciente mujer de 79 años con antecedente de situs inversus que acudió a la Urgencia por presentar dolor y aumento de volu- men en el miembro inferior derecho de 7 días de evolución, ini- ciando posteriormente disnea y dolor torácico. No refería fiebre, tos ni expectoración. Entre sus antecedentes destacaban hiper- tensión arterial, hipotiroidismo y asma. Al examen físico, la pa- ciente se encontraba polipneica. En la auscultación pulmonar, el murmullo vesicular estaba conservado, con crepitantes en la base del hemitórax izquierdo. A la auscultación cardiaca, los ruidos car- diacos eran rítmicos y más audibles en el tórax derecho. En am- bos miembros inferiores se encontraron varices, con empasta- miento de la región gemelar derecha.
En la analítica, el hemograma, la bioquímica y la coagulación eran normales. El D dímero era de 16.774 ng/ml. En la gasome- tría arterial basal se evidenció una pO2de 77,8 mmHg, una pCO2
de 42,5 mmHg y una saturación de O2del 94%. En la radiogra-
fía de tórax (Fig. 1) se observó la presencia de dextrocardia, sin consolidaciones ni infiltrados. Se le realizó una TAC de tórax (Figs. 2 y 3) en la que se apreciaron signos radiológicos de tromboem- bolismo pulmonar (TEP) bilateral. Asimismo, en el Doppler ve- noso de miembros inferiores se encontraron signos de trombosis venosa profunda en el miembro inferior derecho localizándose la cabeza del trombo en la vena ilíaca externa.
DIAGNÓSTICO
Tromboembolismo pulmonar bilateral en paciente con situs inversus.
DISCUSIÓN
Se conoce como situs inversus al defecto congénito donde la posición de los órganos torácicos y abdominales es “en espejo” de la posición normal anatómica en un plano sagital (Fig. 4). Su incidencia varía de 1/4.000 a 1/20.000 recién nacidos con una pre- valencia ligeramente mayor en varones1. A nivel torácico, el pul-
món izquierdo tiene tres lóbulos con un bronquio epiarterial y el
pulmón derecho tiene dos lóbulos con un bronquio hipoarterial y, a nivel abdominal, el lóbulo mayor del hígado se encuentra a la izquierda, mientras que el estómago y el bazo se encuentran a la derecha2.
Fue descrito inicialmente por Aristóteles3 y se reconoció en
humanos en el siglo XVII4. En el 25% de los casos forma parte
del síndrome de Kartagener junto con la presencia bronquiecta- sias, sinusitis crónica y esterilidad en varones5.
El diagnóstico del situs inversus puede hacerse en el exa- men físico del paciente. La dextrocardia se manifiesta auscul- tando los sonidos cardiacos a la derecha del tórax del paciente. En el electrocardiograma se encontrará inversión total de la deriva- ción I y transposición de las derivaciones II y III6. La transposi-
ción de los órganos viscerales es más difícil de detectar que la dex- trocardia en el examen físico, pudiendo palparse el hígado a la iz- quierda y el bazo a la derecha. La radiografía del tórax y del ab- domen pueden confirmar el diagnóstico3.
Estos pacientes también pueden presentar polisplenia, asple- nia, páncreas anular, riñón en herradura o hernia diafragmática7,
asimismo, entre las posibles anormalidades cardiacas se encuen-