a. INTRODUCCIÓN
La alteración del nivel de conciencia es actualmente el elemento clínico de mayor trascendencia para clasificar la gravedad de un daño cerebral. Entre el 30-40% de pacientes con daño cerebral grave presentan alteraciones en el nivel de conciencia [22]. En la mayoría de estos casos, la alteración en el nivel de conciencia esta provocado por lesiones corticales difusas y/o por lesiones localizadas en el troncoencéfalo o en la diferentes estructuras que sirven de conexión entre las estructuras encefálicas más profundas y la corteza cerebral, fundamentalmente el tálamo (ver capitulo de neuropatología).
Desde que Plum & Posner, describieran estos estados hace mas de cuatro décadas [32] pueden distinguirse dos componentes claves para entender el concepto de conciencia; el nivel de alerta o “estar consciente” (del ingles “arousal”) y el contenido de la conciencia o “ser consciente” (del ingles “awareness”). El “arousal” se esta relacionado directamente con la capacidad para mantenerse depierto o vigil y mantener el ritmo de sueño-vigilia que caracteriza nuestro ritmo circadiano en condiciones de salud. El “awareness” hace referencia al contenido de la consciencia y se define como capacidad para aunar los diferentes estímulos sensoriales en un conocimiento que nos permite darnos cuenta de nosotros mismos y de lo que ocurre a nuestro alrededor. Desde un punto de vista clínico podemos encontrar tres situaciones de alteración de la consciencia: Coma, Estado Vegetativo y Estado de Mínima Conciencia. Figura 1.
Figura 1. Modificado de Laureys, Scientific American, 2007 [33]
b. COMA
El estado de coma se caracteriza por una reducción del nivel de conciencia con alteración de sus dos componentes, el “arousal” y el “awareness”. Neurológicamente, el paciente en coma permanece con los ojos cerrados, sin responder ante estímulos del entorno. Por consenso, este estado tiene una duración máxima de 4 semanas, siendo difícilmente compatible con la vida (salvo que se empleen métodos artificiales) si este estado se prolonga más allá de este periodo. El nivel de consciencia en este periodo medido mediante la Glasgow Coma Scale [34] debe ser menor o igual de ocho y se considera un estado transitorio, que debe ser distinguido del síncope, del estupor o de la obnubilación, entidades clínicas con las que puede confundirse ocasionalmente. En este estado, las funciones del cortex cerebral, diencéfalo y de los sistemas de activación superior están marcadamente deprimidas [32]. Los pacientes en coma suelen evolucionar hacia la muerte cerebral en los casos más severos o hacia otros estados alterados de alteración de la conciencia que mantienen limitada actividad cerebral como son el EV y el EMC. Entre los factores que influyen en esta evolución destacan la etiología que causó el daño, la condición médica general del paciente, la edad o el resto de signos clínicos presentes, siendo el pronóstico de los casos traumáticos mejor que en el del resto de las etiologías [35].
Los criterios clínicos que caracterizan el estado de coma incluyen:
! Falta de apertura ocular espontánea ni ante respuesta a estímulos ! Ausencia de ciclo sueño-vigilia
! Falta de evidencia de uno mismo y del entorno
! Puede haber respuestas reflejas que expresan una limitada funcionalidad del tronco cerebral
La superación de este estado exige la presencia de apertura ocular y la regulación del ciclo sueño vigilia aunque este no guarde el ritmo, frecuencia o periodicidad habitual en situaciones de salud.
b. ESTADO VEGETATIVO
El Estado Vegetativo hace referencia a un estado de vigilia, en ausencia de respuesta hacia uno mismo o el entorno. En este estado, mas allá de la presencia de vigilia, solo se observan respuestas motoras reflejas, sin encontrarse signos de interacción voluntaria con el medio. Recientemente se ha propuesto cambiar el término de Estado Vegetativo por el de Estado de Vigilia sin Respuesta por las connotaciones negativas que tiene dicha terminología. Aunque esta nueva terminología aún no ha cobrado mucha fuerza particularmente a nivel clínico, es previsible que lo haga en un futuro próximo [36]. Los pacientes en Estado Vegetativo mantienen las funciones autonómicas como la respiración, el ritmo cardiaco o la regulación de la temperatura, así como el componente “arousal” de la conciencia. Este estado puede ser diagnosticado después de un periodo de coma variable o incluso inmediatamente después de un daño cerebral y su evolución es muy variable, pudiendo puede ser parcial o totalmente reversible, persistir de forma prolongada o progresar hasta la muerte del paciente [37].
A nivel anatomopatológico, en estos estados existe una relativa preservación del funcionamiento del tronco cerebral existiendo una grave
afectación de sustancia blanca y/o sustancia gris de ambos hemisferios cerebrales [16, 17] bien por una pérdida estructural irreversible o por un daño funcional potencialmente reversible.
Los principales criterios clínicos que caracterizan este estado son: ! Apertura ocular espontánea
! Preservado ritmo sueño-vigilia ! Preservadas funciones autonómicas
! Falta de evidencia de sí mismo y del entorno ! Falta de evidencia de las funciones corticales
La Multi-Society Task Force estableció en 1994 los criterios de temporalidad de este estado con el objetivo de establecer su pronóstico, estableciéndose como “persistencia” en aquellos pacientes que permanecían al menos un mes en este estado. Dado que las probabilidades de recuperación de esta situación clínica disminuyen con el tiempo[16, 17], se estableció como criterio temporal de “permanencia” el de doce meses en el casos del daño cerebral traumático y tres meses después de un daño no traumático. Una vez transcurrido este plazo temporal, las oportunidades de recuperación son consideradas muy bajas, prácticamente nulas[16, 17] (Figura 2).
Los criterios diagnósticos hacen referencia a la preservación del componente “arousal” de la conciencia con severa afectación del componente “awareness” o falta de consciencia de uno mismo o del entorno e incapacidad para interactuar con los otros demostrable por una falta de evidencia de respuesta continuada, reproducible, intencionada o voluntaria ante estímulos visual, auditivo, táctil, o nociceptivo y por una falta de evidencia de lenguaje comprensivo o expresivo en presencia del ciclo sueño-vigilia. Estos pacientes presentan la suficiente preservación de las funciones hipotalámicas y autonómicas como para permitir la supervivencia con cuidados médicos y de enfermería y preservación variable de reflejos de nervios craneales y espinales.
El diagnóstico de EV debe ser cuestionado cuando los pacientes muestran algún grado de seguimiento visual continuado, fijación visual reproducible y consistente o respuesta visual ante amenaza. Es pues esencial establecer la ausencia formal de cualquier signo de consciencia o de intencionalidad antes de hacer el diagnóstico de EV. En los casos en los que se produce recuperación o emergencia del EV, esta puede suceder en diferentes grados o niveles, pero es necesaria la presencia de intencionalidad y consciencia parcial de uno mismo o del entorno [23]. Algunos pacientes rápidamente recuperan signos relacionados con la consciencia, mientras que otros muestran una recuperación lenta y gradual durante meses, dando lugar a un periodo de transición entre la consciencia y la inconsciencia.
d. ESTADO DE MÍNIMA CONCIENCIA
El Estado de Mínima Conciencia (EMC) es una condición de alteración grave del nivel de conciencia que se distingue del EV por la presencia de mínima pero claramente discernible evidencia de conciencia de uno mismo o del entorno [23]. Este estado es un concepto relativamente reciente por lo que esta población solo ha sido objeto de estudio por parte de la literatura médica desde hace poco más de diez años[23].
Los criterios clínicos que definen este estado son: ! Fijación o seguimiento visual reproducible ! Respuesta gestual o verbal de si/no
! Realización de órdenes simples ! Respuestas motora o emocional ! Verbalización inteligible
Los criterios diagnósticos hacen referencia al mantenimiento de un adecuado nivel del componente “arousal” de la conciencia con un nivel de “awareness” oscilante. Estos pacientesdonde pueden presentarse episodios de llanto, sonrisa o risa coherentes con la estimulación presentada, verbalizaciones y/gestos como respuesta a la estimulación, intención por alcanzar objetos, intentos por adaptarse a la forma o tamaño de un objeto al cogerlo, seguimiento o fijación visual consistente y presencia de alguna muestra de intencionalidad. De acuerdo a los mismos criterios diagnósticos establecidos en 2002 superar este estado exige capacidad para hacer uso funcional de objetos y/o comunicación interactiva [23]. El uso funcional de objetos requiere discriminación y uso apropiado de dos o más objetos presentados a diferencia de la manipulación sin conocimiento o uso funcional que puede aparecer en el EMC. La comunicación que exige la emergencia de este estado debe ser interactiva, fiable y consistente y puede darse mediante lenguaje oral o de forma alternativa (Figura 3 y tabla 8).
Figura 3. Modificado de Laureys, Owen and Schiff, Lancet Neurology, 2004
[38]
Tabla 8. Criterios diagnósticos de la Academia Americana de Neurología
(Modificado de Giacino 2002) [23]
COMA ESTADO
VEGETATIVO
ESTADO DE MÍNIMA CONCIENCIA
AROUSAL Ausente Presente Presente
AWARENESS No No Parcial
F. MOTORA Refleja Estereotipada.
Retirada al dolor Ocasional. Localiza DOLOR No No Parcial F. RESPIRATORIA No Si Si F. VISUAL No Sobresaltos No fijación No seguimiento Fijación Seguimiento
F. AUDITIVA Ausente Puede orientarse Puede realizar
órdenes simples
COMUNICACIÓN Ausente Puede emitir
sonidos
Puede realizar órdenes simples
EMOCIÓN Ausente No sonrisa/ llanto
reflejos
Sonrisa/llanto apropiado