3.6 Optimization
3.6.2 Minimum Error Rate Training
con SArcoidoSiS
Moor CC, Kahlmann V, Culver DA, Wijsenbeek MS. J Clin Med. 2020 Feb 1;9(2
Debido a la heterogeneidad y al cur- so variable de la sarcoidosis se pre- cisa realizar una atención integral y
multidisciplinar. Se resumen aquí los conocimientos más recientes sobre diferentes aspectos en la atención clínica y proponen el "modelo ABC- DE”, una adaptación de la versión en enfermedades intersticiales de pulmón. Además de referirse al tra- tamiento farmacológico, se incluyen otras medidas de apoyo, el alivio sin- tomático y mejorar la calidad de vida.
El modelo ABCDE se baja en: A. Asses o evaluación. Valora los
síntomas y afectación orgánica, ya sea al diagnóstico y durante la enfermedad, el impacto en la calidad de vida, los efectos se- cundarios de los tratamientos y el conocimiento de los deseos del pacientes buscando la toma de decisiones compartidas.
B. Backing, o apoyo al paciente me- diantes una educación sanitaria, automanejo en el control sinto- mático, contacto con asociacio- nes de pacientes y soporte psico- lógico.
C. Complaints and Comorbilities o alivio sintomático, destinado al control con medidas farmacoló- gicas o no de los síntomas más comunes relacionados con la sar- coidosis.
D. Diseases modifying treatment o fármacos modificadores de enfermedad (FAME). Establece que tratamiento usar sólo en los casos indicados que es en aquellas situaciones en las que el tratamiento con FAME preven- ga el daño y mejore la calidad de vida. Basado en las guías clínicas vigentes, el principal tratamiento siguen siendo los glucocorticoi- des, advirtiendo que principal- mente se basa en opiniones de expertos, con escasos estudios observaciones o ensayos clínicos de baja calidad. Como fármacos de segunda línea están el meto- trexato, azatioprina, micofenola- to, leflunomida, hidroxicloroquina (especialmente en caso de afec- tación cutánea o hipercalcemia). En casos refractarios se podría valorar uso de antiTNF, el uso de nintedanib para fibrosis pulmo- nar. Está en evaluación actual los inhibidores del JAK como nueva vía terapéutica.
E. Extrapulmonary specialist o va- loración multidisciplinar, dada la naturaleza multisistémica de la enfermedad, sin olvidar el pa- pel de la enfermería o terapeutas ocupacionales.
Comentarios
Parece una revisión interesante para el abordaje de una enfermedad tan heterogénea como la sarcoidosis. Está escrita desde el punto de vista de la especialidad de neumología y se aboga por un abordaje multidisci- plinar. Esto precisamente es lo que se insiste desde hace tiempo desde la medicina interna y las unidades de enfermedades autoinmunes. Por otra parte aborda otros aspectos in- teresantes como son el tratamiento
sintomático actualizado, la valora- ción de la calidad de vida, las pre- ferencias del paciente y la toma de decisiones compartidas.
VALor PronóSticA
de diferenteS
BioMArcAdoreS
de SArcoidoSiS:
QuitotrioSidASA,
ecA, LiSoziMA Y KL-6
Bergantini L et al. Dis Markers. 2019 Mar 3;2019
En este estudio se comparan dife- rentes biomarcadores en plasma de 74 pacientes con sarcoidosis frente a una población sana. Se trata de pacientes con sarcoidosis crónica, con al menos dos años de evolución, y afectación persistente (no incluye a síndrome de Löfgren o enferme- dad autolimitada). Los biomarcado- res empleados son quitotriosidasa, la enzima convertidora de angioten- sina (ECA), lisozima y KL-6.
La quitotriosidasa es un biomar- cador secretado por macrófagos y neutrófilos activados que interviene en la hidrólisis y degradación de la quitina y otros sustratos parecidos. Se ha detectado un aumento de sus concentraciones en el lavado broncoalveolar de pacientes con sarcoidosis activa mostrando una correlación con los estadios radio- lógicos. La ECA, usado actualmente en la clínica, tiene una utilidad diag- nóstica y pronóstica limitada por su baja sensibilidad y especificidad. Se eleva en otras enfermedades granulomatosas como silicosis o beriliosis, en hipertiroidismo o la diabetes. La lisozima, producida también por macrófagos y célu- las epiteliodes, se considera más como un indicador pronóstico que diagnósticos, con una especificidad muy limitada (también elevada en tuberculosis y neumoconiosis). La KL-6 (proteína de Krebs von den Lungen-6) es una proteína derivada de la ECA y se eleva en en varias enfermedades pulmonares inters- ticiales, incluyendo la fibrosis pul- monar idiopática y la sarcoidosis.
La KL-6 se correlaciona en la sar- coidosis con la actividad de la ECA y se incrementa principalmente en los pacientes en estadio 2 y 3.
Este estudio busca la correlación con fenotipos específicos según sea su presentación clínica y localiza- ción. Se comparan con los valores obtenidos en 25 voluntarios sanos de edad similar sin antecedentes patológicos ni consumo de tóxicos.
El 36 % de los pacientes eran varones con una edad media de 44 años. Todos los pacientes pre- sentaban enfermedad pulmonar, 7 pacientes estadio 1, 33 estadio 2, 12 estadio 3 y 22 estadio 4. El 62 % de los pacientes se encontraban en tratamiento esteroideo con una dosis de 7.07 ±9.64 mg/día.
Como resultado la concentración de KL-6 estaba significativamen- te elevada en pacientes con fibro- sis pulmonar con una correlación con DLCO e índices compuesto fi- siológicos, mostrando una mayor sensibilidad. Los niveles de quito- triosidasa se mostraron significati- vamente más elevados en pacien- tes con afectación extrapulmonar, especialmente en pacientes con afectación abdominal o hepatoes- plénica, pero sus niveles no se aso- cian a una mayor severidad de la afectación pulmonar.
Comentarios
Este estudio abre nuevas posibilida- des para el uso de biomarcadores en pacientes con sarcoidosis. Ac- tualmente en la clínica solo se em- plea la ECA, con poca utilidad para el diagnóstico y tratamiento. Se tra- taría además de emplera diferentes biomarcador en función del fenotipo de enfermedad, en este caso de KL-6 para afectación pulmonar con fibrosis, y quitotriosidasa para afec- tación hepatoesplénica. Sería inte- resante conocer el comportamien- to de esta última en pacientes con afectación extratorácica exclusiva. Sin embargo los niveles de quitotrio- sidasa se mantienen a pesar de los esteroides lo que podría limitar su utilidad como indicador de respues- ta. Hasta la aparición de nuevos es- tudios y su generalización, continua- remos con la ars medica.