3.1. Epidemiología
La cefalea hemicránea paroxística se trata de una entidad infradiagnosticada con una incidencia
estimada de 1 caso por cada 50 000 habitantes(49). Clásicamente se describía una tendencia a
presentarse en mujeres, sin embargo, parece no existir esta dominancia por género. La edad de inicio característica es alrededor de la tercera o cuarta década de vida.
3.2. Fisiopatología
Aunque no es del todo conocida, parece existir un origen común con las otras cefaleas trigeminoautonómicas. Diferentes estudios demuestran que existe una activación hipotalámica subyacente, sin embargo, es esta disfunción la que inicia el proceso cuyo resultado será una desestabilización de las aferencias trigeminovasculares con una característica desinhibición del
reflejo autonómico trigeminal(50,51).
3.3. Clínica
La cefalea hemicránea paroxística se caracteriza por crisis de dolor intenso unilateral estricto, localizado en uno o varios puntos del territorio de la primera rama trigeminal (región supraorbitaria, órbita y/o región temporal). Los ataques presentan una duración de entre 2 y 30 minutos, ocurren varias o muchas veces al día, sin predominio horario. Su gravedad es tan elevada que el paciente asocia una agitación psicomotora importante de forma característica. Normalmente las crisis se van a acompañar de síntomas autonómicos ipsilaterales al dolor (inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, ptosis y miosis).
En ocasiones, los pacientes presentan un dolor leve interparoxístico que no debe confundirse con la cefalea hemicránea continua, donde el dolor es de gran intensidad de forma continuada. Hasta un 40 % de pacientes presentan dolor en occipucio, un tercio de ellos en cuello y hombros
y un 13 % en la cavidad oral(52).
La mayoría de los ataques son espontáneos, pero en algunos casos podemos identificar desencadenantes: ejercicio (23 %), movimiento cervical (19%), tos (16 %) y cambios atmosféricos (16 %). Tratamiento transicional de la cefalea en racimos Bolos de metilprednisolona + pauta descendente oral
de prednisona
Bloqueo occipital de anestésico y corticoide depot
y/o + + o Tratamiento preventivo de la cefalea en racimos 1ª línea: verapamilo 120 mg/12 h, aumento de 120 mg cada 5-7 días. Dosis
máxima: 960 mg/24 h Topiramato: 50 mg/12 h, dosis máxima: 100 mg/12 h o zonisamida 100 mg/24 h Litio 200 mg/12 h, hasta una dosis de 400 mg/8 h Sin respuesta Sin respuesta Onabotulinumtoxina A Neuroestimulación occipital o esfenopalatino
También existen casos de mujeres diagnosticadas de cefalea hemicránea paroxística cuyas crisis se circunscriben al periodo menstrual, mejorando sus síntomas con el embarazo, de manera que el periodo posparto puede ser un desencadenante para nuevas crisis.
3.4. Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la evaluación de las características clínicas, la respuesta a indometacina y la exclusión de cuadros sintomáticos. En la mayoría de los casos se trata de formas primarias de cefalea hemicránea paroxística. Sin embargo, se debe sospechar patología vascular o tumoral en formas atípicas, por lo que se recomienda un estudio de neuroimagen por RM, con visualización
hipofisaria en estos casos(52).
Se reconocen dos formas clínicas cuando la causa es primaria: la cefalea hemicránea paroxística episódica, en la que las crisis ocurren en periodos de 7 días a un año, y que entre ellos están separados por al menos tres meses sin dolor. Cuando las crisis superan el año sin remisiones o con remisiones inferiores a los tres meses, hablamos de la cefalea hemicránea paroxística crónica.
Tabla 5. Criterios diagnósticos de la cefalea hemicránea paroxística(19)
3.5. Tratamiento
El tratamiento con indometacina(nivel de evidencia: IV; grado de recomendación: C) consigue
un control absoluto de los síntomas habitualmente en menos de 24 horas. El tratamiento suele iniciarse a dosis de 25 mg cada 8 horas, incrementándose cada 3 días hasta 150 mg diarios o hasta que el paciente esté controlado clínicamente. A dicha dosis debe existir respuesta, pero si la respuesta es incompleta, pero significativa, hay que aumentarla. Se puede alcanzar una dosis de 300 mg. Con una posología adecuada los pacientes suelen obtener respuesta en menos de 24 horas.
Puede realizarse un test diagnóstico (indotest) usando 50-100 mg de indometacina parenteral. En España no está disponible esta vía, por lo que se realiza el indotest con indometacina oral a dosis de 150 mg repartida en 3 tomas.
Una vez comprobada la eficacia, puede mantenerse de forma indefinida si los periodos sintomáticos son prolongados y/o frecuentes. Si los periodos sintomáticos son infrecuentes, puede administrarse desde el principio al final del periodo sintomático. Alcanzada la desaparición de los síntomas, la dosis de indometacina debe reducirse a la mínima imprescindible. La dosis eficaz habitual es de 25-100 mg.
Los principales efectos adversos son gastrointestinales (náuseas, vómitos, dolor abdominal). Habitualmente no reportan gravedad y pueden minimizarse con ajustes de dosis de indometacina y/o con protectores de la mucosa gástrica.
Para pacientes en los que se encuentra contraindicada la indometacina, se ha ensayado con otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE) a altas dosis (áci do acetilsalicílico, naproxeno, diclofenaco)
con control parcial de los síntomas(53). También se han utilizado inhibidores de la ciclooxigenasa
2 (COX-2) con resultados similares. Sin embargo, hay que tener especial precaución con el uso prolongado de estos fármacos, ya que puede incrementar el riesgo de infarto de miocardio o cerebral(54).
Los calcioantagonistas como el verapamilo, flunarizina y nicardipino h an demostrado ser eficaces
en algunos pacientes(55). Asimismo, el topiramato puede ser considerado una alternativa eficaz
a la indometacina, aunque es difícil predecir las características de los pacientes respondedores. El verapamilo y otros AINE son las mejores alternativas en pacientes con intolerancia a la
indometacina(nivel de evidencia: IV; grado de recomendación: C).
A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-E
B. Dolor severo unilateral en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una duración
de 2 a 30 minutos
C. Uno o ambos de dos siguientes:
1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la cefalea:
a) Inyección conjuntival y/o lagrimeo
b) Congestión nasal y/o rinorrea
c) Edema palpebral
d) Sudoración frontal y facial
e) Miosis y/o ptosis
2. Sensación de inquietud o agitación
D. Los ataques tienen una frecuencia por encima de cinco por día
E. Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina
Otros tratamientos como los bloqueos anestésicos de nervios pericraneales h an demostrado ser
ineficaces(56). Sin embargo, se han reportado casos aislados de respuesta a bloqueos del nervio
occipital mayor y del ganglio esfenopalatino(57).
Por último, las técnicas de neuroimagen funcional han puesto de manifiesto la activación hipotalámica que se asocia a las crisis dolorosas, por lo que se han descrito casos aislados de estimulación cerebral profunda hipotalámica como tratamiento para pacientes refractarios. También, se ha descrito un caso de un paciente con cefalea hemicránea paroxística crónica tratada con onabotulinumtoxina A con buena respuesta.