a. Miocarditis viral.
b. Shock séptico con insuficiencia cardiaca secundaria. c. Shock cardiogénico secundario a cardiopatía congé-
nita.
d. Enfermedad poliquística renal e insuficiencia renal secundaria.
e. Error innato del metabolismo.
La respuesta correcta es la c
La miocarditis viral puede tener una presentación brusca en el neonato, con datos de insuficiencia cardia- ca severa y el consecuente fallo multiorgánico. Las mani- festaciones clínicas y analíticas de este cuadro podrían ser compatibles con las del caso, pero clásicamente la miocarditis se presenta en niños de mayor edad, con dis- minución de los tonos cardiacos y cuadro prodrómico o infeccioso previo. Además los cambios electrocardiográ- ficos clásicos de la miocarditis incluyen alteraciones del segmento ST y de la onda T y disminución del voltaje del QRS, cambios que este paciente no muestra en el elec- trocardiograma (opción a). Sin embargo la existencia de datos electrocardiográficos de hipertrofia y dilata- ción de ventrículo derecho hace pensar en una patolo- gía cardíaca subyacente (opción c).
Como anteriormente se explica, la ausencia de clí- nica infecciosa y la negatividad de los marcadores de infección, con fórmula y recuento celular normal no apo- yarían de forma clara el diagnóstico de shock séptico ni de miocarditis (opciones a y b). Sin embargo, la existen- cia de acidosis láctica con datos clínicos de bajo gasto cardiaco, y en la radiografía de edema pulmonar y car- diomegalia, debe hacer pensar en un fallo cardiaco (opcio- nes a, b y c).
La presencia en la exploración de hipertensión arte- rial, pulsos femorales débiles y soplo sistólico indi-
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Ponente:E. Nóvoa García. Tutor:Á. Ferrer Barba
can la necesidad de realizar una ecocardiografía para poder confirmar el origen cardiogénico del shock, teniendo además en cuenta que nos encontramos ante un paciente con datos de fallo ventricular izquierdo (opción c).
Los edemas generalizados, la hipoproteinemia, la hipertensión arterial y la presencia en la radiografía de edema pulmonar y cardiomegalia sugieren hipervolemia, que junto con oliguria y elevación de la urea y creatinina en la bioquímica pueden hacer pensar en un daño renal ya establecido. Pero la presencia de un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo y la disminución de los pul- sos femorales no orientan hacia una causa renal (opción d).
Algunos errores innatos del metabolismo se pueden presentar de forma aguda en el periodo neonatal, con datos de afectación multiorgánica, con fallo hepático y miocárdico por depósito de metabolitos o por toxicidad de los mismos. Muchos de estos procesos cursan clási- camente con hipoglucemia, que el paciente no tiene, y para llegar a su diagnóstico se deben descartar otras cau- sas (opción e).
Para poder descarta la existencia de cardiopatía con- génita se realizó ecocardiografía en la que se confirma: Cardiopatía congénita tipo coartación de aorta yuxta- ductal crítica con arco aórtico transverso hipodesarrolla- do y largo, con prácticamente nulo flujo en la aorta descendente; comunicación interauricular tipo ostium secundum, comunicación interventricular perimembra- nosa y otra muscular apical. Dilatación de cavidades dere- chas e hipertensión pulmonar severa.
3. INMEDIATAMENTE TRAS LA CONFIRMACIÓN DE COARTACIÓN DE AORTA CRÍTICA CON HIPOPLASIA DE ARCO AÓRTICO Y SHOCK CARDIOGÉNICO SECUNDARIO. ¿QUÉ HARÍA USTED?
a. Intubación, conexión a ventilación mecánica y cana- lización de vía central para traslado a centro de refe- rencia en cirugía cardiaca.
b. Intubación, conexión a ventilación mecánica, canali- zación de vía central e inicio de dopamina en perfu- sión continua.
c. Canalización de vía central e inicio de perfusión de dopamina y prostaglandinas y, en función de la evo- lución, valorar ventilación mecánica.
d. Intubación, conexión a ventilación mecánica y cana- lización de vía central para realización de dilatación percutánea.
e. Intubación, conexión a ventilación mecánica, canali- zación de vía central e inicio de urapidilo en perfu- sión.
La respuesta correcta es la c
Si se encuentra en un centro en el que no hay ciru- gía cardiaca, efectivamente debe organizar el traslado del paciente. Sería correcto, en vistas al mismo, asegurar la vía aérea y obtener una buen acceso venoso, principal- mente teniendo en cuenta que en este caso el paciente se encuentra inestable y tiene una cardiopatía ductus depen- diente, pero únicamente esto no sería suficiente. Aun- que el tratamiento definitivo de la coartación de aorta crí- tica pasa por la reparación quirúrgica, en la situación actual tanto la intervención como el traslado debe posponerse hasta mejorar la situación hemodinámica (opción a).
Este paciente está en shock cardiogénico, por tanto, debe intentar disminuir el consumo miocárdico de oxí- geno. Para esto puede llevar a cabo sedación, intubación y conexión a ventilación mecánica. Además, debe mejo- rar la contractilidad cardiaca mediante el empleo de fár- macos inotrópicos, como la dopamina que también favo- rece el flujo sanguíneo renal a dosis bajas (opción b).
Pero, al haber detectado la existencia de una coarta- ción de aorta, y tratarse de un paciente de 7 días de vida, se sabe que el mantenimiento de la perfusión sistémica depende en gran medida de la persistencia del ductus. Generalmente la clínica de insuficiencia cardiaca apare- ce al cerrarse éste. La prostaglandina E1 (PGE1) cons- tituye la primera línea de tratamiento para mantener o reabrir el ductus. Esto permite la estabilización de neo- natos en insuficiencia cardiaca y shock, ya que favore-
cerá un adecuado flujo sanguíneo y aporte tisular de oxí- geno hasta que se pueda llevar a cabo la intervención quirúrgica. Aunque es cierto que en la mayor parte de los casos se inicia ventilación mecánica al iniciar prosta- glandinas, en ausencia de shock su empleo no es obli- gado, así que ésta puede retrasarse y ser valorada en fun- ción de la evolución (opción c).
La dilatación percutánea mediante cateterismo car- diaco tiene cada vez un papel más importante en el tra- tamiento de la coartación aórtica, permitiendo reducir de forma aguda el gradiente transaórtico. Pero, se debe tener en cuenta que, esta opción se recomienda en niños de mayor edad y en aquellos en los que existe una esteno- sis fija sin hipoplasia del arco aórtico asociada, ya que esto último aumenta el riesgo de recoartación o de com- plicaciones de la pared aórtica. Por este motivo en este caso como se ha explicado previamente la primera elec- ción es la cirugía (opción d).
Como previamente se ha explicado, la intubación, cone- xión a ventilación mecánica y canalización de vía central son opciones válidas en el manejo inicial de este pacien- te, debido a su situación hemodinámica. Además de una disfunción miocárdica izquierda severa, el paciente pre- senta hipertensión arterial, motivo por el que se podría que- rer disminuir la poscarga del VI mediante el empleo de vasodilatadores sistémicos como el urapidilo, y simultáne- amente, controlar la hipertensión arterial. Pero se debe tener presente que el empleo de estos fármacos en los casos de obstrucción fija del tracto de salida del ventrí- culo izquierdo o de estenosis de las anastomosis están con- traindicados. El empleo de vasodilatadores produce dila- tación pre y postobstructiva, generando un incremento del gradiente de flujo a través de la obstrucción empeorando la situación hemodinámica del paciente (opción e).
Este paciente se intuba, se conecta a ventilación mecánica, se inician perfusión de PGE1 (0,1 mcg/kg/min) y dopamina (5 mcg/kg/min), se restringen los aportes hídricos y se añade al tratamiento furosemida intermi- tente. Evolución clínica favorable, con disminución de lactato, desaparición de la acidosis y mejoría de la oxige- nación tisular. A las 24 horas del diagnóstico se realiza cirugía cardiaca consistente en resección de la esteno- sis aórtica con anastomosis término-terminal extendida y clipaje del ductus con resección del tejido ductal, post- poniéndose cierre de las comunicaciones interauricular e interventriculares para un segundo tiempo quirúrgico. La cirugía transcurre sin incidencias pero …
4. A SU LLEGADA A UCI PRESENTA DE MANERA BRUSCA DIFICULTAD PARA LA OXIGENACIÓN Y VENTILACIÓN, SIN AUMENTO SIGNIFICATIVO DEL DÉBITO HEMÁTICO A TRAVÉS DE TUBO TORÁCICO Y CON AUMENTO DEL GRADIENTE TENSIONAL ENTRE EL TERRITORIO SUPERIOR E INFERIOR ¿QUÉ COMPLICACIÓN SOSPECHARÍA USTED Y QUE EXÁMENES SOLICITARÍA?
a. Hemorragia a través de la anastomosis; solicitaría estu- dio analítico con coagulación y administraría inme- diatamente concentrado de hematíes.
b. Disfunción miocárdica severa; solicitaría ecocardio- grama e iniciaría tratamiento con adrenalina en per- fusión.
c. Aneurisma de la anastomosis; solicitaría tomografía computerizada urgente.
d. Trombosis de la anastomosis; solicitaría ecocardio- grama urgente y estudio de coagulación para valorar tratamiento con heparina y cirugía.
e. Crisis de hipertensión pulmonar; optimizaría sedación y relajación y las demás medidas de vasodilatación pulmonar.
La respuesta correcta es la d
La hemorragia es una de las complicaciones más frecuentes tras la intervención, por lo que pensar en ésta como una de las primeras posibilidades sería razo- nable. El sangrado generalmente se produce en pacien- tes en los que existe una dehiscencia de la anastomo- sis, en los que no se ha revertido completamente el efec- to de la protamina o en aquellos de mayor edad que presentan abundantes colaterales. La ausencia de dre- naje hemático a través de los tubos de tórax hace impro- bable esta opción, pero no puede descartarla. Se debe- ría realizar un estudio analítico en el que se apreciaría la anemización o la existencia de alteraciones de la coa- gulación para poder confirmar el sangrado. Si éste se confirmase efectivamente estaría indicada la reinterven- ción urgente para revisar la zona de la anastomosis. Pero en este caso no aparecería un aumento del gra- diente tensional, sino hipotensión generalizada secun- daria a hipovolemia, por lo que debe pensar en otra complicación (opción a).
Después de someter a la cirugía a un corazón con disfunción previamente establecida ésta puede agra- varse. Es frecuente en el postoperatorio de la coarta- ción de aorta que la función miocárdica se vea más deprimida y precise el aumento del soporte inotrópi- co. Pero la presentación de la disfunción miocárdica
en este contexto no suele ser súbita y predominan la hipotensión y la hipoxia tisular, sin aumento del gra- diente de tensión en el territorio superior (opción b).
Mucho menos frecuente es la aparición de un aneu- risma/pseudoaneurisma de la zona de la anastomosis. Estas dilataciones aneurismáticas se producen con más frecuencia cuando se realiza ampliación con parche de dacron o plastia con subclavia y ninguna de las dos téc- nicas quirúrgicas se han llevado a cabo en este caso, lo que la convierte en una opción muy improbable. Ade- más generalmente no dan clínica y se descubren años tras la cirugía de forma casual. En el caso de alta sospe- cha clínica acompañada de datos de repercusión hemo- dinámica estaría indicada la realización urgente de eco- cardiografía transtorácica, ya que es el método inicial de diagnóstico por su accesibilidad y permite descartar o confirmar la presencia del mismo y su repercusión hemo- dinámica (opción c).
La trombosis de la anastomosis es una complicación postquirúrgica poco frecuente, que puede verse desen- cadenada por un gradiente de presión y una estenosis residual importante a nivel de la zona reparada. Al pro- ducirse desencadena un aumento brusco de la poscar- ga de ventrículo izquierdo que provoca un fallo de la bomba caracterizado por la imposibilidad de alcanzar un flujo aórtico más allá de la zona trombosada, aparecien- do de forma característica el aumento del gradiente entre el territorio superior y el inferior. Si se produce es impres- cindible la reentrada en quirófano para la reparación de la zona (opción d).
Las lesiones con obstrucción del corazón izquierdo y disfunción del ventrículo del mismo lado asociada pue- den presentar crisis de hipertensión pulmonar. Ésta jus- tificaría la aparición de forma brusca de un empeora- miento respiratorio, desencadenado por el aumento de las resistencias vasculares pulmonares. Sería correcta la actitud terapéutica con medidas de vasodilatación pul- monar. En la crisis además del empeoramiento respira- torio se produciría una caída del gasto cardiaco con hipo- tensión e hipoxemia, pero no se producirá un aumento gradiente de tensión (opción e).
A este paciente se le realizó un ecocardiograma de forma urgente en el que se evidencia ausencia de flujo a nivel de aorta abdominal por lo que se decide reen- trada urgente en quirófano para inspección de la zona de la anastomosis. Tras revisar y localizar trombosis en
la zona de la anastomosis proximal, se realiza subclavio- plastia (con subclavia derecha aberrante) y reconstruc- ción de la zona de la coartación. Se realiza además banding de la arteria pulmonar para evitar sobrecircu- lación por comunicación interauricular e interventric- ular.
En el postoperatorio se mantiene estable, precisan- do dopamina y adrenalina en perfusión. Presenta dis- función hepática con coagulopatía secundaria y datos de insuficiencia renal en relación con isquemia durante la cirugía, que se normalizan en los días sucesivos. No presenta datos de sangrado y se inicia tratamiento anticoagulante con enoxaparina subcutánea. Avance respiratorio lentamente progresivo y descenso del drena- je pleural, retirándose éste a los cuatro días de la cirugía sin ninguna incidencias. Ese mismo día se inicia trofis- mo intestinal a través de sonda transpilórica con leche materna, manteniéndose la nutrición parenteral suple- mentaria.
Se extuba el octavo día tras la cirugía, presentando un mínimo estridor inspiratorio, y 24 horas más tarde empeoramiento respiratorio importante (taquipnea, tira- je a todos los niveles y desaturación) con hipoventilación del hemitórax izquierdo en la auscultación. En la radi- ografía de tórax presenta derrame pleural bilateral, pre- dominantemente izquierdo, con atelectasia de lóbulo medio derecho, y de prácticamente todo el hemitórax izquierdo.
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Ponente:E. Nóvoa García. Tutor:Á. Ferrer Barba
5. EL PACIENTE PRECISA REINTUBACIÓN ¿CUÁL PODRÍA SER LA CAUSA DE ESTE EMPEORAMIENTO