Muchos tumores considerados hipotalámi- cos son en realidad tumores de las estructuras vecinas, que afectan al hipotálamo debido a su íntima relación. Su cuadro clínico y el pro- nóstico dependen en gran medida del daño hipotalámico que producen. El craneofa-
ringioma, el germinoma, el hamartoma y el astrocitoma son los tumores hipotalámicos más frecuentes. En el cuadro 16.2 se relacio- nan los distintos tipos de tumores del hipotálamo. Craneofaringioma Germinoma Hamartoma Hemangioendotelioma Neurofibroma Meduloblastoma Astrocitoma Plasmocitoma Glioma Sarcoma Meningioma Angioma Cordoma Lipoma Osteoma Ependimoma Ganglioneuroma Infundibuloma Cuadro 16.2. Tumores hipotalámicos
Es un tumor derivado de los restos de las células epiteliales escamosas embrionarias del conducto craneofaríngeo o bolsa de Ra- thke, de la cual se origina la hipófisis ante- rior. Generalmente es un tumor de localiza- ción supraselar o intraselar, encapsulado, y con componente sólido y quístico.30 Es el tumor intracraneal no glial más frecuente en los niños, con una frecuencia de 5 a 10 % del total de los tumores intracraneales en esta edad. Su crecimiento es lento lo que determina que 25 % de los craneofaringio- mas se diagnostiquen por encima de los 40 años de edad. Con frecuencia tienen cal- cificaciones en su interior y, en ocasiones, tienen aspecto de un quiste con paredes cal- cificadas. El tumor sufre procesos degenera- tivos, formándose en su interior cavidades quísticas que se llenan de un líquido oleoso de color marrón oscuro y con un elevado contenido de colesterol. El craneofaringio- ma, al igual que otros tipos de tumores de la región paraselar, puede producir alteraciones neurológicas, neuroendocrinas, neurovege- tativas, y neuropsiquiátricas. Los déficit de hGH y gonadotropinas son las alteraciones hormonales más frecuentes, seguidos por los déficit de TSH y ACTH.31
La diabetes insípida es de gran valor para la localización hipotalámica de la lesión, aun- que es de aparición tardía y se presenta en
menos de 25 % de los casos. Presentan tras- tornos visuales 60 % de los niños y hasta 80 % de los adultos Por su localización su- praselar y el tamaño que pueden alcanzar, el craneofaringioma es capaz de producir una hidrocefalia obstructiva con cefalea, náuseas, vómitos y papiledema. 32 Pueden producirse trastornos termorregulatorios, del balance hidroelectrolítico, de la conducta, somnolencia y trastornos intelectuales. Des- de la introducción de la tomografía axial computadorizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN), se ha facilitado extraordinariamente el diagnóstico radioló- gico del craneofaringioma. La demostración de una tumoración supraselar quística o par- cialmente quística, con calcificaciones en su interior o en su cápsula, permite hacer el diagnóstico. La tumoración puede extenderse hacia abajo ocupando la silla turca y defor- marla, afinando y erosionando sus paredes y el dorso selar. Al extenderse hacia arriba dentro del III ventrículo, puede obliterar el agujero de Monro y provocar una hidrocefa- lia obstructiva (Fig. 16.2).
La cirugía es el tratamiento de elección del craneofaringioma. La craneotomía fron- tal o frontotemporal son las vías de acceso más usadas. Si se logra hacer una resección
Fig. 16.2. Tomografía axial computadorizada. craneofaringioma quístico con los bordes calcifica- dos en la imagen superior y totalmente calcificado en la imagen inferior.
total, el paciente puede curar, pero en las resecciones subtotales se producen recidi- vas a largo plazo en 75 % de los pacientes. 33, 34 En los pacientes con grandes masas resi- duales o con recidivas tumorales, puede uti- lizarse terapia radiante externa o implan- tes radioactivos intracavitario por cirugía estereotáxica que pueden lesionar el epitelio de la cápsula tumoral lo que disminuye la formación de líquido y el tamaño del quiste en 80 % de los casos.35-38 Se ha utilizado tam- bién la radiocirugía estereotáxica en craneofaringiomas, con mejores resultados en pacientes con tumores monoquísticos que previamente son tratados con bleomicina in- tracavitaria para controlar el crecimiento tumoral, para sensibilizar el tumor a la ra- dioterapia y para demorar la utilización de técnicas más peligrosas, como la cirugía o la radioterapia en niños.39-41
Germinoma
El germinoma supraselar, también llama- do pinealoma ectópico y teratoma atípico, es un tumor hipotalámico muy infiltrativo que rara vez se presenta por encima de los 30 años de edad. Es un teratoma derivado de células germinales, que por su estructura recuerda los túbulos seminíferos del testícu- lo. El tumor puede localizarse también en los testículos, mediastino y en la glándula pineal.42,43
Su diagnóstico preoperatorio es impor- tante, ya que tiene un alto índice de morta- lidad quirúrgica debido a su naturaleza in- filtrativa. Puede estar extendido a otras áreas intracraneales e invadir la silla turca, el III ventrículo y la glándula pineal. Puede metastizar en el pulmón, en el hígado y en la piel. Estos hechos, unido a su gran radiosensibilidad, hacen que la radiotera- pia sea el tratamiento de elección del ger- minoma.
En el cuadro clínico, son frecuentes los trastornos visuales, el retardo del crecimien- to, el hipogonadismo hipogonadotropo y la diabetes insípida. La asociación de estas al- teraciones con un síndrome de hipertensión endocraneana produce una masa suprase- lar detectada en la TAC o en la RMN, que
puede extenderse a la silla turca y al III ven- trículo, es muy sugestiva de la existencia de un germinoma hipotalámico42, 44 (Fig. 16.3). Algunos germinomas son capaces de pro- ducir β-hCG y su detección en la sangre o en el líquido cefalorraquídeo es de gran valor en el diagnóstico. En el líquido cefalorraquí- deo puede hallarse, además, α-fetoproteína, proteínas séricas y células malignas. Dado el alto riesgo quirúrgico, en casos con sospe- cha de germinoma, puede intentarse la biop- sia por cirugía estereotáxica para confirmar el diagnóstico.45-48
La radioterapia es el tratamiento de elec- ción. La cobaltoterapia externa con dosis pe- queñas de 6 gray (Gy) puede reducir el ta- maño de la tumoración en unas 2 semanas, en cuyo caso puede completarse la dosis total de unos 40 a 60 Gy (4 000-6 000 rad), administrada en unas 5 a 6 semanas, o en su lugar utilizar la radiocirugía estereotáxica. 49-51 La quimioterapia con ciclofosfamida, que puede combinarse con etopósido, vin- blastina, bleomicina y cisplatino, puede lo- grar remisiones o puede usarse para in- tentar reducir la dosis de radioterapia. En nuestra experiencia hemos logrado remisio- nes con implantes de Itrio radioactivo por cirugía estereotáxica. En caso de hidrocefa- lia, está indicada la cirugía derivativa y el tratamiento sustitutivo hormonal en pacien- tes con déficit hormonales.52-55
Fig. 16.3. Tomografía axial computadorizada de una paciente con disgerminoma hipotalámico. Cor- te coronal que muestra una tumoración de densi- dad heterogénea en región paraselar y selar.
Hamartoma
El hamartoma hipotalámico en realidad es un cúmulo de tejido nervioso normal, pero localizado en un sitio anormal. Se presenta como un nódulo encapsulado de tejido ner- vioso localizado en el hipotálamo posterior, entre el cuerpo mamilar y el tuber cinereum, que crece entre los pedúnculos cerebrales y penetra en el espacio cisternal. En ocasiones se hallan pequeños nódulos hamartomatosos asintomáticos en las necropsias. El tumor pue- de permanecer asintomático y no es necesa- rio extirparlo, pero otras veces puede produ- cir severos cambios neurológicos.
El hamartoma puede producir un cuadro clínico de precocidad sexual en ambos sexos, convulsiones y ataques de risa. Se ha señala- do que la precocidad sexual se debe a la pro- ducción de Gn-RH por el hamartoma, que prácticamente funciona como un hipotálamo accesorio autónomo, aunque conectado por terminaciones nerviosas peptidérgicas a la eminencia media hipotalámica. Se han utili- zado los Gn-RHa en el tratamiento de la pu- bertad precoz. El tratamiento del tumor es quirúrgico y se ha utilizado también la radio- terapia y la radiocirugía.56-63
Los tumores hipofisarios (TH) han sido motivos de intensos estudios en los últimos años. Su diagnóstico precoz es necesario, de- bido a su localización intracraneal y su cer- canía a estructuras nerviosas importantes. Constituyen más de 10 % de las neoplasias intracraneales y son responsables de tras- tornos neuroendocrinológicos y neurooftal- mológicos frecuentes en la práctica médica diaria.64-69
La radiología es uno de los elementos fun damentales en el diagnóstico de las tumora- ciones de la región selar y paraselar. A los estudios radiológicos del cráneo se añadie- ron en los últimos años la TAC y la RMN, que han desplazado los métodos invasivos tradicionales, como la arteriografía carotídea y la neumoencefalografía.70-73 Estas técnicas