HospitaldeSanJosé,BogotáDC,Colombia
Setratadeunni ˜node10a ˜nosdeedadquepresentaataques súbitos de paraplejia,ataques que durande unosminutos hasta3hymedia.
Antecedentes de familia. El padre es un hombre sano: la madre,auncuandodeconstituciónbastantedelgada,gozade buenasalud.Nosedescribeningúnantecedentesifilíticoni tuberculoso,nerviosoodetumormalignoenlafamilia.
Hubounabortode5mesesdeembarazo.
Cuatrohermanosdelenfermogozandemuybuenasalud. Unode losmenores presentasignos de enanismo,pero su desarrollointelectualesnormal.
Antecedentespersonales.Elni ˜nonacióatérmino,despuésde untrabajonormalysinnecesidaddeintervención.
Fuealimentadoalpechopor5mesesyluegoconunamez- claesterilizadadelecheyaguaazucarada.
Hastalos14 meses no habíatenido alteraciónde salud algunayeraunni ˜norobustoybienconformado.
Aestaedadtuvounabronconeumonía,durantelacualtuvo temperaturasmuyaltas,quellegabanhasta40,5◦C.
Despuésde9díasdeenfermedad,elni ˜noparecíayacurado, consuapetitorestablecidoysutemperaturaalrededordela normal,pero24hdespuéslatemperaturavolvióasubirhasta 41,5◦C.Examinadoelenfermitoporunotólogo,seencontró
quepresentabaunaotitisdoble.
Ambosoídosseabrieron,elunoespontáneamenteyelotro porparacentesis,peroapesardeestolatemperaturaseman- teníamuyaltayelestadogeneralnosolonosemejoraba,sino quefueagravándose.
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TomadodelRepertoriodeMedicinayCirugía,volumenix,N.◦1,octubrede1917.
Presentóse unestadomeníngeoacompa ˜nadodeconvul- siones generalizadas, que se repetían hasta 10 veces en eldía.
Enesta situación,el doctorMartínCamacho,médico de cabecera,resolvióhacerunapunciónlumbarparaaclararel diagnósticoyenlaesperanzadealiviaralenfermo.
Ellíquidosaltóconpresiónexageradayenelexamenque sepracticódicequealcuartodehoradepracticadaestapun- ciónlatemperaturahabíabajadode41,5◦Cqueeraantesdela
operacióna36oC,cosaquedejósorprendidoaldoctorCama-
cho,quienpresentólaobservaciónalaAcademiadeMedicina comounapunciónlumbarcurativaenelcursodeunestado meníngeo.Enelinformedelexamendellíquido—unpoco incompletoacausadelapeque ˜nacantidadrecogida—,dice quenoseencontróningúnelementocelularnielementopató- geno.
Heentradoentantosdetallessobreesteantecedentepor- quelocreoimportanteparaeldiagnóstico.
Elni ˜nonohablóhastalos3a ˜nosyporvariosa ˜nospresentó eneuresis.Deestaeneuresissecuróafavordeuntratamiento instituidoporsumédico,eldoctorCamacho.
Enmayode 1917volvió apresentarselaeneuresis,pero desapareciódespuésde2mesesdetratamiento.
Enfermedad actual. En un día de septiembre de 1917, yendo depaseoel ni ˜no,sintió quelaspiernassele afloja- banycayósinpoderselevantar;fuelevantadoporalgunas personas y al poco rato el enfermo se podía mantener enpie.
http://dx.doi.org/10.1016/j.reper.2016.11.006
0121-7372/©2016PublicadoporElsevierEspa ˜na,S.L.U.ennombredeFundaci ´onUniversitariadeCienciasdelaSalud-FUCS.Esteesun art´ıculoOpenAccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
repert med cir.2016;25(4):258–260
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Pocotiempodespués,yalfinaldeundíadeexcitaciónenla plazadetoros,salióelni ˜nodeunafuncióndecinematógrafo conunfastidioindescriptibleenlosojosyenelcerebro,fastidio
queeraacompa ˜nadoavecesdeunestadovertiginoso.Esta alteraciónduróvariosdías.
Fuellevadoentoncesaunclimacalienteyluegovolvióa ocuparsedesustareasescolares.
EldoctorM.A.Cuéllar,quienleexaminóentonceslosojos, noencontrónadaanormal.
Enfebrerodelpresentea ˜noserepitióelataquedeparaple- jia,siendoestavezdemenorduraciónqueelanterior,pero pocosdíasdespuésvolvióotravezelaccidenteyelni ˜noduró 3hymediasinpoderhaceruso desusmiembros inferio- res.Despuésdedesaparecidalaparálisis,todavíasentíaun raromalestarenlaspiernasperojamás haexperimentado cefalalgiaoningúnotrosíntomasubjetivodelladodelencé- falofueradelquesepresentódespuésdeaquellafunciónde cinematógrafo.
EldoctorCamachovioentoncesalni ˜nounashorasdespués depasadoelaccidente,despuésdeaparecidoelmovimiento enlaspiernas,ydijonoencontrarnadaanormal,exceptouna exageracióndelreflejopatelar.
Examenfísico.Enelmesdemarzodelpresentea ˜nosepre- sentóesteni ˜noamiconsulta.
Es un muchacho quizá un poco más alto que lagene- ralidad de los ni ˜nos de su edad, delgado y de fisonomía inteligente.Alconversarconélnosenotanadaquerevelela másligeraanormalidadmentalnisiquieranerviosidadexa- geradaodepresión.Elni ˜nonosepuededecirqueseatímido nitanpocodemasiadodespierto.
Susensibilidadaldoloryalatemperatura,perfectamente normal,lomismoquesusensibilidadsensorial;inclusiveel sentidoestereognóstico,sobreelcualseleexaminómuydete- nidamente.
ElsignodeRombergpareciópositivoenelprimerexamen perofuenegativoenelsegundo, exceptocuandoelni ˜nose apoyabaenunsolopie.
Eltama ˜noylaformadelcráneosonperfectamentenor- males y en ninguna parte se descubrió una sensibilidad exagerada.
Susmúsculos,normalmentedesarrollados,ysufuerzano estásensiblementedisminuida.
ElsignoclásicodeBabinskinosepuedeasegurarqueexista perotampocopuededecirsequehayaunreflejoplantarnor- mal.Susdedosdelpiemásbientratandeextendersequede flejarse.ElsignodeOpenbeinnoseencontró.Elreflejopatelar seencontróligeramenteexagerado.
Elexamendeojo,practicadoúltimamenteporel doctor M.A.Cuéllar, no reveló nada anormal, ano ser una ligera hiperexcitabilidadpupilar;pero susmedios losencontróel doctorCuéllarperfectamentetransparentesyenlaretinano sevioindicioalgunodelesiónencefálica.
Enelaparatodigestivoyenel circulatorionoseencon- trónadadignodeanotarse,comonofueraunpulsounpoco hipotensoymásbienfrecuente(86).
Aparato respiratorio. D’Espine en la quinta vértebra dor- salmacicezinterescapularmásextendidaalacimaderecha, dondeelmurmullovesicularestádisminuido.
Latemperaturaeraeldíadelprimerexamende36,2◦C.
LareaccióndeWassermannfuenegativaenlasangre.
Diagnóstico.Resumiendo,tenemos:unaparaplejiaintermi- tenteconunantecedentedeneumonía,otitismediasupurada y estado meníngico. Como signos clínicos, ninguno claro delladodelsistemanervioso;comosíntomasclínicos,nin- guno claro del lado del sistema nervioso; como síntomas queacompa ˜nanlaparaplejia,sepresentaronporpocashoras perturbacionesnerviosasvagas.Del ladodesuaparatores- piratorio, unD’Espine anivel de laquintavértebradorsal, submasicezydisminuciónvesicularenlacimadelpulmón derecho.
Muypocossignosenverdad, peroellosdebenbastarnos parahacerundiagnóstico,almenosaproximado.
Alnoconsiderarsinoelsoloataquedeparaplejia,tendría- mosqueconcluirquesetratade uncaso deenfermedadde Hartwig,caracterizadaporataquesdeunaparálisisquepuede extendersehastaladegluticiónylapalabra,perodelacual existeunaformaparapléjica,talcomolaquepresentanuestro enfermo.
Sinembargo,lafaltadeantecedenteshereditariosyloraro deestaenfermedad,especialmenteensuformaparapléjica, hacenquedejemosestahipótesisaunladomientrasconsi- deramoslasdemás.
Hay2enfermedadesenlascualesapenassisepiensaen estecaso;lahisteriayunalesiónmedular.Laprimeraporlafalta absolutadesignosydesíntomasdehisterismo,ylasegunda porlaperiodicidaddelosataques,porlafaltadeperturbacio- nessensitivas,porlaintegridaddelosesfínteres,etc.
Quedando,pues,reducidasaunalesiónorgánicadelcere- bro,hayquepensarensulocalización.Elcampoquenosqueda para estalocalizaciónesmuyreducido,puesnopodríaser sinoelcentrodelosmovimientosdelosmiembrosinferiores, o sea el lóbuloparacentral. Sería unaparálisisdelocaliza- ciónsemejantealaqueseproduceenelreciénnacidopor hemorragiadelsenolongitudinalsuperior.
Lodifícil espoderencontrar enunni ˜no queescasiun adulto unaneoformación tan precisamente localizada que comprimieralos2lóbulosparacentralesalavezsinserdema- siadograndeparaproducirunaparálisispermanente.Difícil peronoimposible;lapruebaestáenloscasosdeparálisisde losmiembrosinferiores,queregistralaliteraturamédica,por untumorlocalizadoaloslóbulosparacentrales.
Encuantoalaintermitenciadelaparálisis,seríafácilde explicar,comoesfácildeexplicartodo síntomanoperma- nentequeresultedeunacompresióncerebral:elcerebroes un órgano muy vascularizado y, porconsiguiente, es muy susceptibledecambiardevolumenbajolainfluenciadecam- bioscirculatorios;esloquesucedeconestasparálisis;loque sucedetambiénconlasafasiastransitorias,lasconvulsiones epileptiformes,etc.
Yencuantoalanaturalezadeestacompresión,creoque nodebemospensarenunabscesoapesardelantecedentedela otitisydelasconvulsionesyapesardeloslargosperiodosde silencioqueseparanlasmanifestacionesdeunabscesodela fechadesupuertadeentrada,porquelosabscesosdeorigen otíticosongeneralmentedelocalizacióntemporalyporque unabscesonodaríalugaraunalocalizacióntancircunscrita como ladelcasoque nosocupa.Sinqueesto quiera decir quenosedebierahaberhechounanumeracióndeglóbulos
blancos,puestratándosedediagnósticonohaynadaquedeba descuidarse.
Entrelostumorescerebrales,losmenosprobablessonel gliomayelsarcoma,porquesontumoresdedesarrollorápido yquedanlugarasignosdeunacompresiónmásextensa,y losquisteshidáticosporque,ademásdelaúltimarazón,son muyrarosentrenosotros.
Parecequelasmayoresprobabilidadesestándelladodela sífilisodelatuberculosis.
Encontradelasífilisestánlafaltadeantecedentesfamilia- resypersonales,lafaltadeotrossignosclínicosylareacción deWassermannnegativa.
Enfavordelatuberculosistenemos:1)quelostuberculo- masson,detodoslosllamadostumorescerebrales,losque dan signosde localizaciónmáscircunscrita yde evolución delasmástórpidas;2)quesonmásfrecuentesenlosni ˜nos. SegúnlaestadísticadeZappert,másdel60%deestostumo- ressontuberculomas.Dundicequeen12autopsiasquese habíanpracticadoenunespaciodadodetiempoenelInfant’s HospitaldeBostonconeldiagnósticodetumorcerebral,todos resultaronserdenaturalezatuberculosa,y3)porqueelsigno deD’Espineindica unatuberculosisenmásdel90%de los casosyesregladediagnósticotratardebuscarunasolaexpli- caciónparalasdistintasmanifestacionespatológicas.
Nopuede,sinembargo,hacerseundiagnósticosegurosin recurriralasreaccioneshumoralesydeanafilaxisconquela cienciasehaenriquecidoenlosúltimosa ˜nos.
Nisepuedeasegurarquenoexisteunasífilisdelsistema nerviososin hacerla reacciónde Wassermann del líquido cefalorraquídeo,pormásqueladelasangrehubierasigonega- tiva.
Lareaccióndellíquidocefalorraquídeofuenegativa,según eldoctorLlerasAcosta;elnúmerodecélulasfuede10(8lin- focitosy2polinucleares);laalbúminade0,80,noseencontró globulinaynohuboformaciónespontáneadelcoágulo,pero ellíquidosalióconunatensiónexagerada.
LareaccióndevonPirquetfuepositivadesde las24 hy 6díasdespuéstodavíaerafuertementepositiva.
Estasreaccionesseprestanaalgunasconsideraciones. Hacencasiinaceptablelahipótesisdeunasífilisnerviosa. Confirman lahipótesis de una lesión orgánica con exceso de presión. Hacen un poco más remota la posibilidad de una enfermedad de Hortroig y ponen sobre el tapete del
diagnósticounaenfermedadenlacualnohabíamospensado alprincipio:unahidrocefaliainternaadquirida.
Enefecto,suestadomeníngeohapodidotraerunaobs- trucciónmásomenoscompletadelasvenasdeGalenooalgún cambiopatológicoenlaplejascoroides;decualquieradeestas 2lesionespuederesultarunaumentodelatensióncefalorra- quídea.Sinembargo,seríamuyraroqueesteestadonodiera lugaraunaespasticidadoaconvulsiones,o,enfin,afenóme- nospermanentesdeunacompresiónacentuada.Lareacción devonPirquetesunapruebaevidentedequenuestroenfermo esuntuberculoso.
Queda, pues, como más probable el diagnóstico de un tuberculomaodeunalesiónescterotuberculosalocalizadaen lasisurainterhemisféricaaniveldeloslóbulosparacentrales, sinexcluirporcompletolaposibilidaddeunaenfermedadde Hartwitzoparálisisintermitentedelasextremidades.
En cuanto a lasrelaciones que puedan existir entre su enfermedadactualyelantecedentedebronconeumonía,oti- tis y meningismo,son seguramente muy débiles,como no sea la queestos constituyeron alapar que unapuertade entrada en aumento de la receptibilidad mórbida para la tuberculosis.
Ni sepuede siquiera suponer que el ni ˜no hubiera sido víctimadeunameningitistuberculosa,puesademásdeque los casos de curación de esta enfermedad son contados y discutidos,elexamendellíquidocefalorraquídeopracticado entonces,auncuandoincompleto,nospuededarmuchaluz, puesseríararoqueenunatuberculosismeníngeanoseencon- trarancélulasenelcampomicroscópico.
Elpronósticoesbastantereservadoporlaposibilidadde unageneralizacióndelainfecciónysobretodoporelpeligro deunameningitisincurable.
Encuantoatratamiento:unajuntamuyrespetable,alacual fuiconvocadoyenlaquetuveelhonordeexponerlasideas quedejoapuntadas,estuvodeacuerdoenquesedebíadaral ni ˜nounabsolutoreposointelectual,vidaalairelibre,ba ˜nos desol,alimentaciónricaenproteídosanimalesytratamiento reconstituyente.
Conflictodeintereses
repertmedcir.2016;25(4):261–262
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