4.3 Project Planning
4.3.1 Project Implementation Plan
3.1. Cefalea atribuida a evento isquémico cerebral
La cefalea atribuida a ictus se desarrolla en relación temporal con otros síntomas/signos del ictus o lleva a su diagnóstico y/o la cefalea mejora simultáneamente a la estabilización o mejoría de los otros síntomas/signos de ictus (será aguda si remite en menos de 3 meses y persistente si dura más de 3 meses). En el accidente isquémico transitorio (AIT), la cefalea se desarrolla en relación temporal con otros síntomas/signos del AIT y/o mejora en 24 horas. En torno al 30 % de los ictus
y de los AIT asocian cefalea(7). Sus características se exponen en laTabla 5.
Tabla 5. Características de la cefalea atribuida a ictus isquémico o AIT
3.2. Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumática
Este apartado incluye la cefalea atribuida a hemorragia intracerebral, a hemorragia subaracnoidea
(HSA) y a hematoma subdural agudo, no traumático (Tabla 6)(8).
El proceso diagnóstico y terapéutico de la HSA se abordará en el capítulo 9 (Cefaleas en Urgencias).
Cefalea:
§ Pocas veces es el síntoma inicial o prominente
§ Inicio agudo generalmente
§ Localización holocraneal o focal; si es unilateral, es más frecuente que sea ipsilesional
§ Cualidad variable (sorda, opresiva, punzante)
§ Intensidad no relacionada con la gravedad del ictus, el tamaño o la localización
§ Duración media de 3,8 ± 2,1 días (mayor en los ictus cardioembólicos)
§ Más frecuente en ic tus de circulación posterior, infartos corticales (frente a subcorticales),
infartos cardioembólicos y aterotrombóticos (frente a lacunares)
§ Más frecuente: sexo femenino, edad joven, an tecedentes de ictus y/o migraña
AIT: accidente isquémico transitorio
§ Tratamiento sintomático y
preventivo usado para las cefaleas primarias (nivel de evidencia: IV)
§ Precaución con el uso excesivo de
medicación sintomática
§ No se recomienda el empleo
de narcóticos, barbitúricos o benzodiacepinas: evitar dependencia
§ En algunos casos se han
empleado bloqueos anestésicos
locales u onabotulinumtoxina A (6) Abordaje psicológico y psiquiátrico – terapia conductual Educación del paciente Fisioterapia Tratamiento farmacológico y no farmacológico Evitar terapias prologadas e invasivas
3.3. Cefalea atribuida a malformación vascular no rota
Se incluyen en este grupo las cefaleas atribuidas a aneurisma vascular no roto, malformación arteriovenosa (MAV), fístula arteriovenosa dural, angioma cavernoso y hemangiomatosis
encefalotrigeminal o leptomeníngea (síndrome Sturge-Weber)(9).
Esta cefalea se desarrolla en relación temporal con otros síntomas/signos atribuidos a la malformación y se agrava, mejora o remite paralelamente al agravamiento, mejoría o resolución
de la malformación respectivamente y según cada caso (Tabla 7).
Se llama cefalea centinela a la que puede presentarse durante el mes antes de la rotura de un aneurisma, probablemente ocasionada por pequeñas fugas aneurismáticas o estiramientos de la pared del aneurisma sin filtración de sangre al espacio subaracnoideo. Se estima que la presentan
la mitad de los pacientes con HSA aneurismática (Tabla 7).
Tabla 7. Cefalea atribuida a malformaciones vasculares no rotas
Tabla 6. Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumática
Tipo Características de la cefalea
Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral
Cumple al menos dos de los siguientes criterios:
§ Se desarrolla en relación temporal a otros síntomas o signos de la
hemorragia o conduce a su diagnóstico
§ Mejora paralelamente a la estabilización o mejoría de otros síntomas o
signos de la hemorragia
§ Al menos una de estas características: inicio súbito o en trueno, de
máxima intensidad el día que aparece, localizada en lugar de la hemorragia Más frecuente en hemorragias de localización lobar que profunda, y localizaciones occipital y cerebelosa. La cefalea no suele ser el síntoma principal, la concurrencia de cefalea y vómitos es tres veces más frecuente que en el ictus isquémico
Se considera aguda si remite en < 3 meses y persistente si dura > 3 meses
Cefalea atribuida a HSA (hemorragia subaracnoidea)
Cumple al menos dos de los siguientes criterios:
§ Se desarrolla en relación temporal a otros síntomas o signos de la
hemorragia o conduce a su diagnóstico
§ Mejora paralelamente a la estabilización o mejoría de otros síntomas o
signos de la hemorragia
§ En trueno (causa más frecuente de cefalea en trueno)
Difusa en la mayoría de los casos. La localización unilateral, frontoparietal o retroorbitaria puede sugerir rotura de un aneurisma de la arteria comunicante posterior o de la arteria cerebral media ipsilateral; la rotura de la arteria comunicante anterior suele acompañarse de cefalea difusa; el sangrado en la convexidad cerebral no suele asociar cefalea
Se considera aguda si remite en < 3 meses y persistente si dura > 3 meses
Cefalea atribuida a hemorragia subdural aguda
Al menos dos de los siguientes c riterios:
§ Se desarrolla en relación temporal a otros síntomas o signos de la
hemorragia o conduce a su diagnóstico
§ Al menos una de estas características: empeora o mejora paralelamente al
empeoramiento o la estabilización/mejoría, respectivamente, de los otros síntomas o signos de la hemorragia
§ Al menos una de estas características: inicio súbito o en trueno, localizada
en relación al lugar de la hemorragia
Se considera aguda si remite en < 3 meses y persistente si dura > 3 meses
Malformación Características de la cefalea Aneurisma sacular no roto § Inicio súbito o en trueno
§ Puede asociar neuropatía dolorosa del III par craneal
MAV (malformación arteriovenosa)
§ Ipsilateral a la MAV
§ Migraña con aura; se han descrito cefaleas
trigeminoautonómicas
Fístula arteriovenosa dural
§ Ipsilateral a la fístula
§ Gradual y más intensa por la mañana, y/o al toser o
agacharse
§ Se puede acompañar de acúfeno pulsátil y/u
oftalmoplejía
Angioma cavernoso § Ipsilateral al hemangioma
Síndrome Sturge-Weber § Migraña bilateral o en el lugar del hemangioma,
3.4. Cefalea atribuida a arteritis
Cefalea causada por una inflamación de las arterias cervicales, craneales y/o cerebrales. Este grupo está formado por la cefalea atribuida a arteritis de células gigantes, cefalea atribuida a vasculitis primarias y secundarias del sistema nervioso central.
Cefalea atribuida a arteritis de células gigantes
La arteritis de células gigantes (ACG), también conocida como arteritis temporal, es una vasculitis inflamatoria sistémica que afecta a arterias de mediano y gran calibre. Es la vasculitis sistémica
más frecuente en ancianos, con una incidencia máxima a la edad de 70-80 años(10). La histología
se caracteriza por una panarteritis granulomatosa no necrotizante. Tanto la edad, la genética, como infecciones parecen desempeñar un papel en su etiología y fisiopatología. Según el Colegio Americano de Reumatología, para hacer el diagnóstico se deben cumplir al menos 3 de los 5 siguientes criterios: ≥ 50 años, cefalea de inicio reciente, alteraciones de la arteria temporal, elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) de al menos 50 mm/h y biopsia de la arteria temporal patológica. Sin embargo, hay muchos matices diagnósticos que vienen dados
por presentaciones atípicas tanto a nivel clínico como de laboratorio (Tabla 8)(10).
Tabla 8. Características de la cefalea atribuida a arteritis de células gigantes
Síntomas
Cefalea:
§ Nueva o cambio de características de cefalea previa en > 50 años
§ Aguda o subaguda
§ Cualquier localización
§ Características de cefaleas primarias (migraña, en racimo, punzante)
§ Puede asociar hipersensibilidad de cuero cabelludo
Neurooftalmológicos:
§ Pérdida visual indolora, súbita, parcial o completa, uni o bilateral (más común
neuropatía óptica anterior, puede presentarse con amaurosis fugax previa)
Complicaciones neurológicas:
§ AIT, ictus, síntomas neuropsiquiátricos, neuropatía craneal, mono/
polineuropatía
Síntomas sistémicos:
§ Fiebre, fatiga, pérdida de peso, polimialgia reumática
Exploración
§ Constantes vitales (temperatura)
§ Inspección y palpación cuero cabelludo y arteria temporal: induración,
eritema, pulso asimétrico
§ Fundoscopia: normal o signos compatibles con neuritis óptica anterior
Laboratorio
Velocidad sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) elevadas
§ La VSG se eleva en la mayoría de los pacientes con valor medio de 85 mm/h
§ No específico, su normalidad no excluye el diagnóstico
Anemia normocrómica, trombocitosis y elevación de enzimas hepáticas
Otros
§Gold standard diagnóstico: biopsia de la arteria temporal (10-15 % negativas) §Doppler TSA/TC: halos hipoecoicos (engrosamiento por edema de la pared
arterial) en arteria temporal o en otras ramas de la carótida externa
§ TC/angio-TC: estenosis vasculares y dilatación
§ RM/angio-RM: edema, engrosamiento de la pared y/o realce
§ PET
AIT: accidente isquémico transitorio; TSA: troncos supraaórticos;TC:tomografía computarizada;RM: resonancia magnética;PET: tomografía por emisión de positrones
En caso de sospecha de ACG debe iniciarse precozmente el tratamiento con corticoides
con la finalidad primordial de prevenir la pérdida de visión (nivel de evidencia: III; grado de
recomendación: B), nunca debe retrasarse por esperar la confirmación con biopsia. Los resultados de la biopsia pueden ser positivos hasta 2-6 semanas después del inicio de los corticoides. Los síntomas suelen mejorar en el transcurso de 24-48 horas tras el inicio del tratamiento. No hay ensayos controlados comparando dosis o estrategias de corticoterapia, la práctica clínica
habitual se expone en laFigura 2. Aunque el pilar del tratamiento son los corticoides, existen
otras opciones que pueden considerarse como alternativa terapéutica como el metotrexato o
tocilizumab recientemente aprobado por la Food and Drugs Administration(10).
Figura 2. Esquema de tratamiento de la arteritis de células gigantes
3.5. Cefalea atribuida a trastorno de arteria carótida cervical o arteria
vertebral
El dolor generalmente es de inicio brusco, homolateral y unilateral a la arteria afectada, y puede
presentarse aislado o como síntoma previo a un ictus. Los subtipos se exponen en laTabla 9.
Tabla 9. Subtipos de cefalea atribuida a trastorno arterial cervical
AAS: ácido acetilsalicílico;ACG: arteritis de células gigantes;AIT: accidente isquémico transitorio
Subtipos Cefalea
Cefalea o dolor facial atribuido a disección de una arteria cervical (carótida o vertebral)
Cumple al menos 2 de los siguientes criterios:
§ El dolor se desarrolla en relación temporal a otros signos locales
de la disección arterial o conduce a su diagnóstico
§ Al menos una de estas características: empeora paralelamente a
otros signos de la disección y/o mejora o se resuelve en 1 mes desde el inicio
§ Al menos una de estas características: intensa y continua durante
días o más y/o precedida de signos de isquemia retiniana/cerebral (por ejemplo: síndrome de Horner)
§ Unilateral e ipsilateral a la arteria afectada (generalmente
frontolateral en la disección carotídea y cervical u occipital en las vertebrales)
Constituye el síntoma más frecuente y precoz del cuadro, de inicio generalmente brusco, sin patrón determinado
Aguda si remite en < 3 meses o persistente si dura > 3 meses tras la estabilización de la disección
Cefalea
posendarterectomía
Cumple al menos 2 de los siguientes criterios:
§ Se desarrolla en 1 semana desde la endarterectomía
§ Se resuelve en 1 mes desde la endarterectomía
§ Tiene las siguientes características: uni lateral homolateral a la
arteria intervenida y se manifiesta como 1. dolor leve difuso o 2. tipo cefalea en racimos de 2-3 horas de duración 1-2 veces al día o 3 de tipo intenso unilateral pulsátil
Atribuida a
angioplastia carotídea o vertebral
Cumple los siguientes criterios:
§ Se desarrolla en 1 semana tras el procedimiento, se resuelve
en 1 mes desde el procedimiento y es ipsilateral al mismo
ACG confirmada o alta sospecha Síntomas visuales o neurológicos Metilprednisolona 500-1000 mg/día iv durante 3 días Seguido de prednisona oral 1 mg/kg/día 2-4 semanas Sin síntomas visuales
Prednisona oral 40-60 mg/día durante 2-4 semanas
Reducir dosis: 10 mg cada 2 semanas hasta 20 mg/día; 2,5 mg cada 2-4 semanas hasta 10 mg/día;
1 mg cada mes
AAS (100 mg/día) Disminuir el riesgo de pérdida visual, AIT
o ictus Segunda línea de tratamiento (recaídas frecuentes o efectos adversos a corticoides) §Metotrexato §Tocilizumab
§ Monitorización de la respuesta a corticoides: la práctica es medir la VSG y la PCR en las visitas del
paciente e identificar, a través del seguimiento longitudinal, cuál de estas medidas, si es que hay alguna, refleja mejor la actividad de la enfermedad, dando siempre prioridad a las manifestaciones clínicas.
§ En los tratamientos prolongados con corticoides: calcio (1200 mg/día), vitamina D (800 UI/día),
inhibidores de la bomba de protones, bifosfonato en mujeres posmenopáusicas y hombres mayo- res de 50 años.
3.6. Cefalea atribuida a trastorno venoso craneal
La cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral se desarrolla en relación temporal a otros síntomas o signos de trombosis venosa cerebral (TVC) o conduce a su diagnóstico, y empeora o mejora simultáneamente a estos. La cefalea es el síntoma más frecuente en la TVC (presente en
el 80-90 % de los casos)(11):
- Suele ser el primer síntoma y puede ser el único, pero en más del 90 % de las veces asocia otros.
- Suele ser progresiva y gradual (días), difusa e intensa. Pero puede manifestarse en trueno o
insidiosa, puede ser unilateral o leve.
El diagnóstico se confirma en los estudios de neuroimagen (RM con imágenes potenciadas en T2 y angio-RM o angio-TC, y angiografía en casos dudosos). El tratamiento es sintomático, anticoagulación con heparina seguida durante al menos 6 meses con anticoagulantes orales, y cuando esté indicado, tratamiento de la causa subyacente.
La cefalea atribuida a stenting de seno venoso craneal es ipsilateral al stent, se desarrolla en una semana y se resuelve en 3 meses tras el procedimiento.
3.7. Cefalea atribuida a otro trastorno arterial intracraneal agudo
Las cefaleas de este grupo se describen en la Tabla 10. La cefalea atribuida a síndrome de
vasoconstricción reversible (VSCR) es el síntoma más común y suele ser la primera manifestación(12).
Se puede objetivar vasoconstricción segmentaria de las arterias cerebrales (“en cuentas de rosario”) demostrada por angiografía, angio-RM o angio-TC (que puede ser normal denominándose entonces VSCR probable). El estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) es normal o muestra leves
alteraciones (proteínas < 80 mg/dl, leucocitos < 10/mm3, glucorraquia normal). El cuadro (tanto
la cefalea como los hallazgos an giográficos) se resuelve generalmente de forma espontánea en 1-3 meses. El tratamiento consiste en monitorizar la tensión arterial, tratamiento sintomático de la cefalea y nimodipino (de 30 a 60 mg vía oral cada 4 horas o intravenoso de 0,5 a 2 mg/h). No se recomienda el uso de corticoides a dosis altas.
Tabla 10. Características de la cefalea atribuida a otro trastorno arterial intracraneal agudo
Subtipos Cefalea Cefalea atribuida a procedimiento endovascular (angioplastia/ embolización)
Cumple al menos tres de los siguientes c riterios:
§ Se desarrolla en 1 semana tras el procedimiento
§ Se resuelve el 1 mes tras el procedimiento
§ Ipsilateral al procedimiento o bilateral
§ Se manifiesta: intensa aguda y dura más de 1 h, moderada, grave y
dura más de 24 h o tipo migraña en pacientes con migraña previa
Cefalea por arteriografía
Cumple al menos dos de los siguientes criterios:
§ Se instaura durante la arteriografía o en las 24 h siguientes
§ Se resuelve en 72 h tras la arteriografía
§ Se manifiesta: durante la inyección del contraste y dura más de 1 h, en
las horas siguientes y dura más de 24 h o como migraña en pacientes con migraña previa
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (VSCR)
Cumple al menos uno de los siguientes criterios:
§ La cefalea, con o sin déficit focal y/o crisis, conduce a la angiografía
y diagnóstico del VSCR (puede preceder a un ictus hemorrágico o isquémico)
§ Una o más de las siguientes características: en trueno y/o
desencadenada por “ejercicio, actividad sexual, Valsalva, emoción, baño/ducha” y/o presente/recurrente durante ≤ 1 mes desde el inicio sin cefalea significativa posteriormente
§ Aguda si remite en menos de 3 meses y persistente si dura más de 3
meses
Cefalea atribuida a disección arterial intracraneal
Cumple al menos dos de los siguientes criterios:
§ Se desarrolla con otros síntomas y/o signos de disección o conduce
a su diagnóstico
§ Se resuelve en 1 mes desde su inicio
§ Es súbita o en trueno y/o alta intensidad
3.8. Cefalea atribuida a vasculopatía de origen genético
Estas cefaleas, generalmente episodios de migraña recurrentes durante años, forman parte del
espectro fenotípico de las vasculopatías de origen genético (Tabla 11).
Tabla 11. Características de la cefalea atribuida a vasculopatías genéticas
3.9. Cefalea atribuida a apoplejía hipofisaria
La apoplejía hipofisaria es la expansión brusca de la hipófisis por infarto isquémico o hemorrágico. La clínica típica es una cefalea brusca, acompañada de vómitos, signos meníngeos, alteraciones visuales (disminución de agudeza y campo visual), oftalmoplejía, disminución del nivel de conciencia y a veces hipofunción hipofisaria.