6.2 Experiments on datasets modified
6.2.2 PU learning
Las crisis se pueden clasificar desde el punto de vista clínico en dos grupos: parciales y generalizadas (Tabla1). Esta clasificación simple se ha revelado de gran utilidad para los médicos porque la eficiencia de los anticonvulsivos depende del tipo de crisis epilépticas.
Las crisis focales o parciales se originan en un pequeño número de neuronas que constituyen un foco epiléptico (Figura 1). Las crisis parciales pueden ser parciales simples (sin alteración de la consciencia) o parciales complejas (con alteración de la consciencia). Si una crisis parcial continúa progresando, puede perder la consciencia, caer al suelo, extender rígidamente las cuatro extremidades (fase tónica) y después tener sacudidas de todas las extremidades (fase clónica). Estos síntomas se clasifican como crisis tonicoclónica secundariamente generalizada (antes llamada de grand mal).
Los síntomas que preceden al inicio del una crisis parcial se denominan auras. Las auras comprenden frecuentemente sensaciones anormales como temor, una sensación ascendente en el abdomen, o incluso un determinado olor. El aura se debe a la actividad eléctrica originada en el foco epiléptico y, por tanto, representa la manifestación más temprana de una crisis parcial. El tiempo que transcurre después
Figura 1. Crisis parcial o focal, las descargas se inician en una región del cerebro
de una crisis parcial hasta que el paciente recupera una función neurológica normal se denomina período postcrítico.
Las crisis generalizadas comienzan sin estar precedidas de un aura o crisis focal y afectan desde el principio a ambos hemisferios (Figura 2). Pueden dividirse a su vez en convulsivas y no convulsivas, dependiendo si la crisis se acompaña o no de movimientos tónicos o clónicos. El prototipo de crisis generalizada no convulsiva es la típica
crisis de ausencia (antes llamada petit mal) que se observa en niños.
Estas crisis comienzan de forma repentina, habitualmente duran menos de diez segundos, van acompañadas del cese de toda actividad motora y provocan pérdida de la consciencia a diferencia de lo que sucede en las crisis parciales y no hay aura ni período postcrítico. Los pacientes pueden presentar manifestaciones leves como parpadeo, pero no se caen ni manifiestan movimientos tonicoclónicos.
Otras crisis generalizadas pueden consistir solamente en movimientos motores (mioclónicas, clónicas o tónicas). Sin embargo, la crisis generalizada más frecuente es la tonicoclónica o de grand mal. Estas crisis convulsivas empiezan también de forma repentina, a menudo con un gruñido o un grito al producirse una espiración forzada por la contracción tónica del diafragma y el tórax. Es durante la fase tónica cuando el paciente puede caer al suelo rígido y con la mandíbula encajada, perder el control del esfínter urinario o rectal y llegar a estar cianótico. La fase tónica típica dura unos 30 segundos antes de evolucionar a unas sacudidas clónicas de las extremidades que duran uno o dos minutos. Esta fase activa de la crisis generalizada tonicoclónica va seguida de una fase postcrítica durante la cual el
Figura 2Crisis generalizada, las descargas afectan toda la corteza cerebral desde el principio
paciente está somnoliento y puede quejarse de cefalea y dolor muscular (Westbrook G 2000)
En la tabla 1 aparece un resumen de la clasificación de las crisis epilépticas de acuerdo con los criterios de la Comisión de Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (1981, 1985)
Tabla 1. Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas Crisis epilépticas
I. Crisis parciales (focales)
• Crisis parciales simples (con síntomas motores, sensitivos, autónomos o psicológicos).
• Crisis parciales complejas
• Crisis parciales complejas con evolución a crisis secundariamente generalizadas.
II. Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)
• Ausencias
1. Típicas (petit mal) 2. Atípicas • Mioclónicas • Clónicas • Tónicas • Tonicoclónicas • Atónicas
El desarrollo de una descarga cerebral anómala podría resultar en una sincronización entre distintas zonas neuronales cerebrales si se da al menos una de las siguientes circunstancias:
- La presencia de subpoblaciones de neuronas que posean características intrínsecas de generación de descarga.
- La pérdida de los mecanismos de control inhibitorio postsináptico.
- La existencia de un grado importante de acoplamiento sináptico excitatorio entre miembros de una población neuronal.
El primer caso sucede más frecuentemente en las epilepsias generalizadas genéticas que, de manera general, se asocian a cambios en proteínas de membrana que aumentan la excitabilidad neuronal como son, por ejemplo, las alteraciones de los canales de potasio dependientes de voltaje. En los otros dos casos, la alteración en los circuitos excitatorio e inhibitorio parece ser el mecanismo desencadenante de las epilepsias parciales.
Por otra parte, el control genético de la excitabilidad neuronal puede ser directo, alterando los mecanismos de excitabilidad de la membrana según el ejemplo anterior de mutaciones en canales iónicos, esto es lo que parece desencadenar las crisis generalizadas, o bien indirecto, en relación con cambios estructurales del cerebro producidos por distintas enfermedades genéticas, que dañan zonas concretas cerebrales y alteran mecanismos excitatorios e inhibitorios.
Las epilepsias genéticas pueden tener una herencia de tipo mendeliano en las que un único locus da cuenta de la segregación de la enfermedad. Otras epilepsias son enfermedades genéticas no mendelianas, es decir, con una herencia poligénica o compleja, en las que el patrón de agrupamiento familiar puede ser explicado por la interacción de varios loci junto con factores ambientales o por el patrón de herencia materna de ADN mitocondrial. Por último hay alteraciones cromosómicas que se acompañan también de epilepsia.