Plant and Soil (2018) 428: 441-452.
2. Test phase
Hernia hiatal/esófago torácico.
Disfunción del esfínter esofágico distal. Alteraciones en la motilidad esofágica. Disfunción del esófago inferior.
La regurgitación inicia a la 6 semana de vida y termina a los 18 meses de vida. El 60% se curan solo, el 30% los síntomas perduran hasta los 4 años, el 5% pueden presentar estenosis y el 5% pueden presentar muerte por neumonía o inanición.
*Síntomas:
Regurgitación, vómito, irritabilidad, rechazo de la vía oral, alteraciones en el sueño, alteraciones en la alimentación, sialorrea, detención del peso y talla. Anemia, sangrado de tubo digestivo, arritmias y bradicardias.
*Síntomas respiratorios:
Tos persistente (más de tres semanas), espasmo bronquial, broncoaspiración, disfonía, neumonías de repetición, rinitis y otitis recurrentes.
*Síntomas neuroconductuales:
Posición de opistótonos, irritabilidad, posición de Sandifer (mecanismo de defensa vs el refugio), apnea. *Factores de riesgo: Prematurez. Asma bronquial. Sx neurológicos. PO esófago. Alergias. Infecciones de esófago. *Dx diferencial:
HCP, atresia duodenal, membrana duodenal, estenosis de íleo (para lo cual se utiliza la SEGD con fluoroscopía).
SEGD, gammagrafía de esófago en caso de broncoaspiraciones frecuentes, pHmetría menor a 4 en más de tres ocasiones.
Clasificación del ERGE por endoscopía.
I. Erosión lineal única.
II. Erosiones lineales múltiples. III. Erosiones circulares confluentes. IV. Úlceras o estenosis.
V. Barret.
*Tratamiento:
Disminución del volumen y aumento de la frecuencia de la alimentación, espesar alimentos.
Enfamil AR, Metoclopramida, Cisaprida (0.2-0.3 mg/kg/dosis), antiácidos 6-8 veces al día (las sales de aluminio estriñen o se pueden acumular), 0.5 a 1 mg/kg/6-8 veces al día, una hora después del aliento.
La Cimetidina puede causar ginecomastia (5mg/kg/dosis, 4 veces al día), la ranitidina es útil pero puede causar colestasis. Se está empezando a usar el Omeprazol en niños en dosis de 0.7 a 1 mg/kg/d.
AUTISMO.
Es parte de los trastornos del neurodesarrollo y se encuentra englobado dentro de los
trastornos del espectro autista. El DSM-IV-TR tiene 16 criterios diagnósticos
opcionales de los cuales se necesitan ocho.
Son personas con falta de búsqueda espontánea, dificultad para sostener una conversación, respuestas bizarras, actitudes persistentes, preocupación por objetos de forma obsesiva.
Se debe de hacer un diagnóstico temprano, esto quiere decir que alrededor del primer y segundo año de vida. Bleuler habló de autismo, Kanner hablo de autismo infantil temprano, mientras que Asperger habla de una psicopatía autista (es lo mismo que describe Kanner).
Asperger los describió como con niños con un interés intenso inusual, con repetitividad
de rutinas, apego a acciones y objetos, estereotipos, comportamiento auto-estimulatorio, como “pequeños profesores en su área de interés”, ya que solo desarrollan (de manera excesiva) el conocimiento dentro de sus áreas de interés.
El autismo se encuentra clasificado dentro de los trastornos del desarrollo de inicio en
la infancia, niñez o adolescencia, ya que pertenece a los Trastornos del espectro autista.
Trastorno autista. Trastorno de Rett.
Trastorno desintegrativo infantil. Trastorno de Asperger.
Trastorno generalizado del desarrollo no especificado.
El trastorno de Asperger se puede describir como un autismo con alto nivel de funcionamiento. Mientras que el Sx de Rett se presenta únicamente en mujeres con un desarrollo neurológico y psicomotor inicialmente normal, entonces se estanca el crecimiento cefálico. A los 2-3 años el proceso de regresión es progresiva, crece el cuerpo pero no el perímetro cefálico (microcefalia), y empiezan a desarrollar comportamientos estereotipados indistinguibles del autismo, los cuales son de línea media (como aplaudir). Hay una hiperventilación constante por lo cual presentan distención abdominal. El pronóstico es malo, fallecen en la segunda y tercer década de la vida y el 50% se asocia con epilepsia.
El autismo es la enfermedad más común del espectro autista. Es un trastorno del comportamiento que se presente con: dificultad cualitativa en la interacción e imaginación social, comunicación verbal y no verbal, con actividades e intereses generalmente limitado, inusual y repetitivo.
Su prevalencia es de 5-6/1000 a 3-4/1000, siendo cuatro veces más frecuente en hombres. Puede ser el punto final de algunas etiologías orgánicas como son la esclerosis tuberosa o que simplemente no se le encuentra una causa (es lo más frecuente). Sin embargo se considera que es multifactorial (rubeola congénita, fenilcetonuria, esclerosis tuberosa, encefalitis, o genético).
Se ha encontrado que el 90% de los gemelos monocigóticos, ambos se ven afectados, se ha relacionad con alteraciones en los cromosomas 2q, 7q, 16p, 19p y con alteraciones similares al X frágil.
Puede ser la expresión atípica de síndromes genéticos, errores innatos del metabolismo. Se han relacionado causa perinatales (madres mayores de 35 años, medicamentos durante el embarazo, RN de bajo peso al nacer, malformaciones congénitas). Se ha relacionado con factores ambientes neurotóxicos.
Se han encontrado hipoplasia de los hemisferios cerebelosos, hipoplasia o agenesia parcial del cuerpo calloso, alteraciones en corteza, ganglios basales, amígdala e hipocampo.
El diagnóstico se hace con los criterios del DSM-IV-TR. No hay contacto visual.
Alteraciones en la expresión facial. Alteración en las posturas corporales.
Incapacidad para desarrollar relaciones y compañeros. Ausencia de espontaneidad para compartir.
Falta de reciprocidad social/emocional. Alteración en la comunicación.
o Ecolalia.
o Hablan en tercera persona. o Tardan en hablar.
o Hablan en clichés.
o Alteración en el lenguaje oral.
o Alteraciones en la comunicación social.
Comportamiento o intereses restringidos/estereotipados. Ausencia de juego realista, espontáneo o variado. Anormalidades en la interacción social.
*Datos de precaución para estudiar un niño:
Ausencia de balbuceo a los 12 meses, no se comunican con señas a los 12 meses, no hay palabras a los 16 meses, no frases espontáneas de más de dos palabras, que no sea ecolalia a los 16 meses.
No responden a su nombre, no siguen indicaciones, por momentos parecieran sordos, pero hay momentos en que si prestan algo de atención, reacciones exageradas, obsesivos e hipersensibles.
EPILEPSIA.
Es una afección crónica, de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociado a manifestaciones clínicas y para clínicas. En niños lo más frecuente es la epilepsia idiopática.
Crisis: es la pérdida brusca y transitoria de la conciencia asociado a movimientos
involuntarios.
Convulsión: es un movimiento brusco, no voluntario de contracción y estiramiento del
cuerpo y/o extremidades, secundario a una contracción continúa o sostenida –tónica- o discontinúa –clónica-.
Epilépticas.
No epilépticas –por anoxia, cardiacas o histéricas-.
Paroxismo: ataque o intensificación externa de una enfermedad = crisis.
Crisis epilépticas: expresión anormalidad excesiva neuronal, súbita, que afecta a toda
Lesión epileptogénica: es una anormalidad estructural responsable de una condición
epiléptica parcial, se puede originar adyacentemente (tumor, esclerosis hipocampal, cisticerco, hemorragias) o distantes a una lesión, con un EEG sin descargas anormales.
Aura: es una crisis epiléptica parcial simple que puede o no preceder a una crisis
epiléptica parcial compleja o CCTCG, es el inicio de una crisis parcial.
La incidencia es de 120/100,00 dentro de los padecimientos neurológicos, el 40% son en menores de 18 años, siendo mayor en los menores de dos años y mayores de 65 añoso. La prevalencia es del 6-10/1000 habitantes, en preescolares es de 1.5/1000, escolares a 17 años es de 5/1000.
Antes de los 5 años entre el 2-4% de los niños han presentado por lo menos una crisis convulsiva febril.
Recurrencia: quienes ha sufrido una convulsión única no provocada, un tercio de ellos
recurren, el riesgo va del 20-100% en pacientes con EEG anormal o con hermanos epilépticos.
*Diagnóstico:
Es meramente clínico y hay que determinar lo siguiente:
1. Si se presenta una variedad de crisis epiléptica o es un evento no epiléptico. 2. En caso de que sea una crisis epiléptica hay que determinar que tipo es o si es
parte de un síndrome.
*Fases:
Fase preictal: si hay circunstancias desencadenantes:
Hiperventilación. Sueño.
Privación del sueño.
Estímulos ópticos intermitentes. Ingesta de alcohol.
Fase ictal: características de la convulsión.
Fase postictal: signos y síntomas inmediatos o mediatos al terminar una crisis:
Debilidad del hemicuerpo. Parálisis de Todd.
Disfasia. Cefalea. Sueño.
La parálisis de Todd es pasajera, dura de 24-48 hrs, se ve en la fase postictal y presentan paresias, posteriormente desapareciendo.
*Clasificación:
-Crisis parciales: inician y evolucionan en una parte de un hemisferio cerebral:
Simples: sin pérdida del estado de conciencia.
Complejas: con pérdida del estado de conciencia (involucran al sistema límbico y estructuras subcorticales).
-Crisis generalizadas: inicia y evolucionan en ambos hemisferios simultáneamente:
Primarias: las alteraciones clínicas indican que involucran ambos hemisferios. Secundarias: son CPS que evolucionan a CPC y de ahí a pueden ser secundarias
generalizadas o CPC que evolucionan a CG.
Crisis parciales simples.
Con signos motores.
o Focal motora sin marcha.
o Focal motora con marcha (Jacksonianas).
o Versivas (voltean la mirada y la cabeza al lado de la crisis).
o Contraversivas (voltean la mirada y cabeza al lado contrario de la crisis). o Posturales.
o Fonatorias. Con signos sensoriales.
o Somatosensoriales. o Visuales.
o Auditivas. o Olfatorias. o Gustativas.
o Vertiginosa (Dx diferencial es la migraña vertebrobasilar). Con signos autonómicos.
Con signos psiquiátricos. o Disfasias.
o Dismnesias (ya lo viste, lo jamás vivido). o Cognoscitivas.
o Afectivas. o Ilusiones. o Alucinaciones.
Crisis parciales complejas.
Pueden iniciar como CPS y evolucionar a CPC. o Con características de CPS.
Inicialmente como CPC.
o Con alteración de la conciencia solamente. o Con automatismo.
Crisis generalizadas.
A. Ausencias.
1. Ausencias típicas.
i. Solo alteración de la conciencia. ii. Clónico moderadas.
iii. Atónicas. iv. Tónicas.
v. Automatismo. vi. Con automatismo. 2. Ausencias atípicas. B. Mioclónicas.
C. Clónicas. D. Tónicas.
E. Tónico-clónicas (antes gran mal). F. Atónicas.
También tenemos las crisis no clasificables.
Crisis parciales simples.
Son las más frecuentes en la infancia, no se asocian con síntomas postictales, a menos que sean da larga duración, en donde se puede presentar una parálisis de Todd. El EEG muestra puntas/ondas agudas, unilaterales, témporo-parietales (algunas veces pueden ser bilaterales), dando partes multifocales. Puede haber cefalea a parte de la parálisis (en este caso hay que hacer Dx diferencial con isquemia).
Crisis parciales complejas.
Las más frecuentes son las del lóbulo temporal o psicomotrices, inician como manifestaciones de CPS pero se agrega la alteración del estado de conciencia. Duran uno o dos minutos, la aurora indica el inicio de la crisis (30%), pude haber automatismos
repetitivos y estereotipados, sobre todo bucolinguales y faciales, no dejan recuerdo.
Los automatismos siguen la pérdida de la conciencia. Estas pueden evolucionar a CTCG. El EEG muestra ondas agudas/puntas en región temporal anterior o lóbulos frontales o puntas multifocales.
Hay que hacer la diferencia entre CPC vs crisis de ausencia.
Crisis generalizadas.
o CTC (típico) o CT.
o CC.
o Crisis convulsivas motoras menores. No convulsivas.
o Mioclónicas bilaterales sincrónicas. o Crisis de ausencia.
Típicas. Atípicas. o CT breves. o Crisis atónicas.
-Crisis de ausencia típicas: se inician a los 5-6 años de edad, durando de 5 a 20
segundos, con alteración de conciencia, habla, actividad motora, algunos con parpadeo
y otros pueden presentar automatismos. Se pueden desencadenar con hiperventilación
por tres a cinco minutos. El EEG con puntas-ondas generalizadas de 3 Hz.
-Crisis de ausencia atípicas: duran más tiempo, hay movimientos mioclónicos
discretos en cara o extremidades. El EEG son puntas-ondas generalizadas pero con
ciclos de 2-4 Hz.
-Crisis mioclónicas: asociadas a CTCG, se pueden dar de forma aislada, focal o
generalizada, con movimientos breves repetidos. Los grupos musculares son articulaciones grandes y medianas.
-Crisis atónicas: son diferentes a las mioclónicas, el niño se cae súbitamente por pérdida
del tono muscular o solamente se pueden relajar el cuello y cabecear.
-CTCG primarias: hay pérdida súbita de la conciencia con contracciones clónicas-
tónicas. Puede haber cianosis perioral o pérdida del control de la vejiga, presentando un periodo de 30-60’ de sueño profundo y cefalea postictal.
Sx epilépticos relacionados con la localización.
Idiopático (inicio relacionado con la edad).
o Epilepsia benigna de la niñez con puntas centro-temporales. o Epilepsia de la niñez con crisis paroxística
o Epilepsia primaria de la lectura. Sintomático.
o ELT, ELF, ELP, ELO.
o Epilepsia parcial continúa crónica progresiva de la niñez. o Sx Kojewinkow (causa daño cerebral).
o Epilepsia de estímulos táctiles. o Epilepsia del sollozo.
Criptogénico (son sintomáticas de origen desconocido). Síndromes generalizados.
o Idiopático.
Crisis neonatales familiares benignos (3-5 días de nacido). Crisis neonatales benignas.
Epilepsia mioclónica benigna de la infancia. Epilepsia mioclónica juvenil.
Crisis se ausencia de la niñez (3-4 días de nacido). Epilepsia de ausencia juvenil.
Epilepsia de gran mal del despertar. Otros no definidos.
o Sintomáticos.
Sx West (espasmos infantiles repetidos en racimos 6-12 meses, son masivos).
Sx Lennox-Gastaut (continuación del Sx West en mayores de 12 meses).
Epilepsia con crisis mioclónicas estáticas. Epilepsia de ausencia mioclónica.
o Sintomáticas sin etiología.
Encefalopatía mioclónica temprana. Otras.
o Sx específicos o enfermedad en que las crisis son la forma de presentación.
Síndromes indefinidos (generalizados o focalizados). o Crisis neonatales.
o Epilepsia mioclónica severa de la infancia. o Epilepsia punta-onda continúa.
o Sx Landou-Klefrer (afasia epiléptica adquirida).
Síndromes indefinidos sin características generales o focalizadas. Síndromes especiales.
o Crisis febriles.
o Crisis aisladas o estado convulsivo aislado. o Convulsiones metabólicas o tóxicas.
-Epilepsia mioclónica infantil: o de Janz, es hereditaria, idiopática, se presenta entre los
12 y 18 años, son crisis impulsivas, más frecuente por las mañanas, los mioclonos son simétricos en las extremidades, puede haber crisis de ausencia, es benigna, desaparece con la edad. Lo desencadena la privación del sueño, también es fotosensible. Se trata con ácido valpróico y tiene buen pronóstico.
-Ausencia: se presentan entre los 2-12 años de edad, con un pico a los siete años, es AD,
son niños distraídos, con bajo rendimiento escolar, duran de 5 a 25 segundos, varias veces al día, puede haber movimientos clónicos distales, atónicos, tónicos o automatismos. El tratamiento de elecciones la etosoxamida (no la hay en México), ácido
valpróico y lamotrigina. Es de buen pronóstico.
-Sx de West: es una encefalopatía no progresiva, con microcefalia, debido a un trastorno
de edad con espasmos en músculos superiores, tronco. Se dan con más frecuencia al despertar, hay retraso mental, tiene un EEG muy desordenado. El tratamiento es con ACTH, vigabatina, ácido valpróico, dietas hiposódicas, suplemento de vitamina K.
-Sx Lennox-Gastaut: son lesiones difusas, que se presentan entre 1 a 7 años de vida, crisis
tónicas en sueño lento, axiales y axorrizomélicas, generalizadas, con caídas y retardo mental. El tratamiento es con felbamato, topiramato, lamotrigina, clobazam.
Para las crisis parciales se da carbamacepina o DFH, para las mioclónicas, clónicas y de
ausencia se da el ácido valpróico.
CEFALEA.
Puede llegar a inhibir, interrumpir o impedir las actividades de la vida diaria, incluido el sueño. Es un trastorno frecuente. La tolerancia varía con la edad y la personalidad del paciente. Es más frecuente en mujeres, en niños entre 7-15 años el 70% es cefalea no migrañosa.
Estructuras sensibles al dolor: Intracraneales.
o Senos vasculares, grandes vasos, duramadre, arterias de la base del encéfalo.
Extracraneales.
o Piel, TSC, músculo, mucosa, dientes, grandes vasos.
El dolor se da inflamación de las fibras nerviosas, eso puede ser causado por irritación, desplazamiento, tracción, dilatación o invasión. Cuando se afectan estructuras vasculares se afecta la circulación. Clasificación. Localización. Origen. Fisiopatología. Complejo sintomático. Por el patrón temporal.
o Aguda.
o Aguda recidivante. o Crónica progresiva. o Crónica no progresiva. o Mixta.
Cefalea aguda: es única de inicio súbito o con episodios repetidos, generalmente se debe
a gripa, infección del SNC, HSA, enfermedad sistémica como la HTA.
Cefalea aguda generalizada: infección del SN no central, tensional, traumatismo,
vascular, HTA, no se relaciona con esfuerzo, después de una convulsión o una punción lumbar, es difícil de diagnosticar.
Cefalea aguda localizada:
Sinusitis paranasal: tos, alergia, fiebre, puede estar en cara, frente o referido a región occipital o vertex. Puede imitar a una crónica tensional.
OMA: se ve el lactantes y niños, entre más pequeños sean no se pude localizar, se encuentra irritables, el tímpano esta hiperémico, abombado y con escasa movilidad.
Procesos oculares: es causa rara de cefalea en niños, se en astigmatismo, estrabismo y zonas de rarefacción, es opresivo de moderado a leve, aumenta con la lectura, al escribir o ver la tele. Hay que descartar glaucoma, celulitis orbitaria y neuritis retrobulbar.
Caries, abscesos dentales, mala oclusión, disfunción articulación temporomandibular, TCE, neuralgia occipital y Sx Klippelfiel (dolor occipital,
retroauricular, cuello alado, dificultad para mover el cuello, hay que hacer Rx de cuello y base del cráneo).
Cefalea aguda recidivante: son episodios recurrentes pero separados (la migraña entra
en esta clasificación), se acompaña de nausea, vómito, hay una forma no migrañosa. En caso de ser migrañosa, puede ser con aura o sin aura. Los ataques son episodios paroxísticos con periodos libres, se compone de periodos de vasoconstricción y vaso dilatación. Presenta nausea, vomito, sonofobia, fotofobia y deseo de dormir.
-Cluster: cefalea en racimos, es poco frecuente en la infancia, empieza a los 16 años,
puede se típica o crónica sin remisiones. Se caracteriza por dolor periorbitario,
unilateral, no alternante, con hiperemia conjuntival, lagrimeo, mareo, obstrucción nasal, enrojecimiento de la cara. Dura de 20-60 minutos, es intenso, en las mismas
épocas del año, difícil de tratar. Se pueden utilizar esteroides, oxígeno, litio, AINES, “maleato de metizorgida”.
-Hemicránea paroxística crónica: Es unilateral sin náusea ni vómito, es intenso, en niño
llora o se excita, es más frecuente la migraña, desaparece con indometacina, ha que da tratamiento profiláctico.
Cefalea crónica progresiva: empeora con el tiempo en frecuencia e intensidad, se asocia
a un amento de PIC (vómito, letargia, alteración de la personalidad, Sx neurológicos), se puede causar por hidrocefalia o HSD crónica, tumores cerebrales, pseudotumor cerebral (puede ser causado por esteroides, pero si no es la causa puede se tratamiento, hay que dar acetazolamida y punciones lumbares recurrentes).
Cefalea crónica no progresiva: se presenta casi a diario, con la misma intensidad,
generalmente es leve, se relaciona con el estrés ya sea franco o encubierto. Se debe a la contractura muscular por estrés, es poco frecuente en menores de diez años, siendo más frecuente en mujeres, menos intenso que la migraña, bitemporal, bifrontal, no nausea, no vómito, occipital, es opresivo, dolor a la digitación en las áreas de contractura.
Cefalea mixta: combinación de cefalea aguda recidivantes (residuales) superpuesta a una
crónica, o más frecuente es una tensional exacerbada (aguda). No síntomas del amento de la PIC, EF normal, la persona identifica ambos tipos como diferentes.