Test Plan 1 87 

RDNP 100% RDP 0% 10-20 42,8% 5-10 100% 0% >20 100% 50% 50%

Es muy importante hacer fondo de ojo a todos los pacientes (jóvenes que debuten con DM, ya que el diagnóstico precoz puede ayudar a prevenir las complicaciones y mejorar la calidad de vida.

En la bibliografía se recoge afectación del campo visual en el 100% de los casos a los que se les ha podido realizar, detectándose disminución de la sensibilidad o escotomas.

El campo visual se debe realizar en la primera visita y en las sucesivas. Si bien tiene sus limitaciones, es una prueba poco cruenta que nos va a orientar sobre el funcionamiento del nervio óptico.

Limitaciones:

o Requiere la colaboración activa del paciente, tendremos en cuenta las pérdidas de fijación, los falsos positivos y falsos negativos

o Cuando la visión es muy baja pierde utilidad.

En la bibliografía sólo en ocasiones se refleja el programa utilizado, apareciendo un artículo con el programa 24-2 y otro con 30-2 del Humphrey (HFA III 24-2 SITA Standart y HFA II 30-2 respectivamente), podría utilizarse el programa 30-2 del Octopus (30) (Calidad de evidencia: baja).

Para la detección de las lesiones de la vía óptica se recomiendan estrategias interactivas rápidas, siendo la más utilizada la estrategia SITA (analizador Humphrey) y TOP (Octopus). Hay controversia sobre si es más adecuado el estudio de los 30º o por el contrario con analizar los 24º centrales es suficiente y ampliar a 30º sólo aumenta el tiempo de exploración e incrementa la incertidumbre por posibles artefactos (31) (Calidad de evidencia: baja).

¿QUÉ FACTORES HEMOS DE CONSIDERAR?

-SENSIBILIDAD MEDIA (MS): (dB), depende de la edad del paciente, es el índice más importante relacionado con el daño global

-DEFECTO MEDIO (MD): Su valor normal es de -2 a +2 dB, la tendencia de cambio en un CV se puede analizar mejor siguiendo los cambios en MD. Una pérdida en el MD de 1 dB corresponde aproximadamente a una

disminución del 10% en la función visual.

-VARIANZA DE LA PÉRDIDA (LV)(Octopus): es sensible a las irregularidades del CV y es indicador temprano de daño localizado. PSD(Humphrey): mide la uniformidad (o irregularidad) de la sensibilidad en el campo visual, es decir, la ausencia de "puntos ciegos" focales. Los sujetos que tienen sensibilidad normal para la edad en cada punto (sin regiones ciegas) tienen una PSD de 0, mientras que aquellos que tienen regiones ciegas tendrán altas PSD.

El índice de campo visual (VFI) es un valor en porcentaje que resume el estado del CV de cada paciente como un porcentaje de la sensibilidad normal corregida para la edad. Representa el porcentaje de visión útil residual del paciente. Se afecta menos que la DM por factores que causan descenso general de la sensibilidad como catarata, miosis o errores de refracción; el valor mínimo es 0 para un CV terminal y 100% para individuo normal.

-FACTOR DE FIABILIDAD (RF) calculado a partir de FP, FN y pérdidas de fijación

No debe ser mayor del 15%para darlo por válido (10).

Existe en el SW una afectación progresiva del campo visual, pudiendo presentar distintos patrones: reducción concéntrica del campo con o sin escotoma central, escotomas centrocecales, defectos altitudinales, escotomas paracentrales bilaterales con constricción periférica temprana… no aparece reconocido ningún patrón de afectación típico de SW (3, 32), a pesar de ello es importante su realización dentro de la exploración oftalmológica básica, siempre que la visión del paciente lo permita.

En pacientes con SW no se ha podido establecer una relación entre la disminución de la visión cromática, alteración del CV y gravedad de la enfermedad (7).

»»» Nivel de evidencia

Con el análisis realizado de la literatura, no se puede destacar la conveniencia de ningún dispositivo de OCT sobre los demás, se refleja que existe una calidad de señal objetiva de las imágenes de OCT retinianas independientemente del dispositivo (33) (Calidad de evidencia: baja). Por otra parte, las imágenes de OCT se recomiendan tomar tras midriasis.

OCT papilar y de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR)

Se ha demostrado un adelgazamiento de las capas de fibras nerviosas de la retina (CFNR) medidas mediante OCT en pacientes con SW no achacables a la diabetes en todos los grupos de edad. Este adelgazamiento se ha constatado incluso en pacientes con síntomas visuales leves o sin síntomas, de lo que se desprende de la literatura analizada que esto podría indicar que la degeneración del nervio óptico ocurre antes que los cambios visuales clínicamente notables o que la capa de células ganglionares de la retina (CGR) nunca se desarrolla completamente en el síndrome de Wolfram. Planteando la posibilidad de que ambos procesos ocurran (7). Este adelgazamiento se produce de forma paulatina conforme avanza la enfermedad ocular, afectándose en principio los sectores superiores e inferiores, respetándose los sectores temporales hasta los últimos estadios de la afectación ocular (19).

Así pues, es fundamental el papel del estudio de OCT en la etapa inicial de SW, debiendo considerar el grosor de la CFNR como un marcador importante de la progresión de SW que se correlaciona con la gravedad de la

enfermedad. El adelgazamiento de CFNR más grave se haya en los paquetes superior e inferior a diferencia de otros tipos de atrofia óptica (7).

Esta disminución en el grosor de la CFNR superior e inferior en el estudio de la OCT también se ha encontrado en otros tipos de enfermedades neurodegenerativas como Alzheimer y en la esclerosis múltiple (34) (Calidad de evidencia: baja).

Lo anteriormente expuesto se correlaciona con los resultados obtenidos en estudios postmorten de pacientes con SW (16).

No se ha encontrado diferencias en el espesor de CFNR en SW en función de la edad, defecto refractivo ni sexo. Es una herramienta útil en la progresión de la enfermedad, así como en la monitorización de posibles tratamientos.

Los niños y adolescentes con SW tienen múltiples marcadores oftálmicos que se correlacionan con la gravedad general de la enfermedad. El grosor de CFNR medido por OCT puede ser el marcador temprano más confiable (7).

Puesto que es necesaria una fijación visual por parte del paciente para medir CFNR durante la OCT, el enfoque no se puede realizar en algunos pacientes deficientes visuales o ciegos. En estos casos el valor CFNR puede que no sea confiable por lo que sólo podrá utilizarse como marcador inicial de progresión de SW.

Se ha demostrado una correlación entre la disminución de CFNR medido por OCT y la severidad de los síntomas físicos (19,34) (Calidad de evidencia: moderada).