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-El retinoblastoma es un tumor maligno embrionario de la retina neural. Es congénito, aunque usualmente no es reconocido al nacimiento. Puede tener una tasa de crecimiento variable, originándose de uno o varios focos en uno o ambos ojos.

-Este es el tumor intraocular más frecuente de la niñez y puede ocurrir esporádicamente o puede ser heredado; los pacientes con el tipo heredado tienen una particular suceptibilidad a otros tumores malignos. -Alrededor del 80% son diagnosticados antes de los 3 a 4 años de edad, con una media de 2 años.

retinoblastoma, su uso generalmente ha sido limitado a aquellos niños con invasión local al nervio óptico, coroides, órbita o aquellos casos con metástasis a distancia.

-En nuestro Servicio, se ha pasado por diferentes etapas en el tratamiento de retinoblastoma: en todos los casos unilaterales la enucleación ha estado indicada. En las décadas de los setenta a ochenta se usó quimioterapia y radioterapia además de la cirugía. Posteriormente se individualizó la terapia a seguir, considerando la bilateralidad y la extensión del tumor.

-Las indicaciones para la enucleación han cambiado, esto gracias a mejores y más eficaces técnicas diagnósticas que nos permiten encontrar tumores más tempranamente y de menor tamaño, que pueden ser eliminados preservando el ojo y la visión.

Examen oftalmológico bajo anestesia

Examen físico completo, estado nutricional (Gómez)

Patología confirmando el diagnóstico de retinoblastoma (enucleación solamente, no biopsia) • Si la visión se puede preservar, el diagnóstico será clínico

Radiografía de tórax

Tomografía de las orbitas y cerebro

Tomografía computarizada de los pulmones (opcional) Scan de huesos (opcional)

Médula ósea bilateral

Ecocardiograma y electrocardiograma

Laboratorios: Recuento de sangre completo (hemoglobina, blancos, diferencial y plaquetas) Enzimas hepáticas, bilirrubina, fosfatasa alcalina, albúmina. Creatinina, urea y Orina general. Plan de tratamiento:

Retinoblastoma Intraocular:

Estadíos I, II, III y IV: tratamiento conservador.

Estadíos V: Enucleación. Si hay algún factor de riesgo (corte del nervio óptico menor o igual a 5 mm o el tumor abajo de la lámina cribosa) el paciente debe recibir quimioterapia. Esquema de Quimioterapia:

Ciclofosfamida (CFM) 30 mg/Kg IV en bolo 1 dosis. Vincristina (VRC) 0.05 mg/Kg IV en bolo 1 dosis. Ciclos cada 3 semanas para un total de 10 ciclos.

Si se realiza sólo cirugía se debe observar en forma rigurosa durante un año. Retinoblastoma Extraocular:

Estadíos I: Enucleación + QT

Estadíos II: Enucleación + QT + RT + QT I.T. (quimio intratecal) Estadíos III: Biopsia de masa + QT + Enucleación + RT + QT I.T. Estadíos IV: QT sistémica + RT (usando protocolo de Meduloblastoma) Estadíos V: QT + QT I.T + RT.

-Ifosfamida 1.8 g/m²/día x 5 días.

-Mesna a 30% la dosis de Ifosfamida en bolo antes de inicio de infusión de Ifosfamida. Ifosfamida + igual dosis de Mesna en Suero Glucosado 5% a 125 ml /m2 en infusión de 6 horas.

-Etopósido (VP 16) 100 mg/m²/día x 5 días -Cisplatino (CDDP) 90 mg/m²/día x 1 día -VM 26 100 mg/m²/día x 1 día

-Ciclofosfamida (CFM) 30 mg/Kg IV en bolo 1 dosis. -Vincristina (VRC) 0.05 mg/Kg IV en bolo 1 dosis. -Epirrubicina (EPI) 2 mg/Kg IV en bolo 1 dosis.

Ifosfa Ifosfa Ifosfa Evaluación CDDP Ifosfa CDDP Evaluación Ifosfa

VP16 VP16 VP16 VM26 VP16 VM26 VP16 QT IT QT IT QT IT RT + QT IT QT IT 1 4 7 9 10 13 16 17 19 Semanas CDDP Ifosfa CDDP CDDP Evaluación CDDP CFM CFM CFM CFM VM26 VP16 VM26 VM26 VM26 VRC VRC VRC VRC

QT IT QT IT QT IT EPI EPI EPI EPI

22 25 28 31 32 34 37 40 43 46

Semanas

Los estadíos I y II no pueden ser valorados en cuanto a respuesta clínica antes de los primeros 3 ciclos de Ifosfa y VP16, porque no tienen enfermedad medible, por eso serán analizados solamente en relación a la sobrevida libre de enfermedad.

Los estadíos III a V tendrán condiciones de análisis en cuanto a respuesta clínica después de los 3 ciclos iniciales usando Ifosfa y VP16.

Estadío I: No recibirá QT IT ni RT externa.

Estadío II: Recibirá QT IT las semanas 1, 4, 7 y las posteriores conforme esquema de RT. Estadío III: Seguirá esquema de QT previamente descrito. RT será iniciada a la semana 10.

Estadío IV: Pacientes con LCR positivo al diagnóstico recibirán mismo protocolo que Meduloblastoma. Estadío V: Seguirá esquema previamente citado. RT a sitios comprometidos (excepto MO) 35 - 40 Gy.

Droga intratecal < 2 años > 2 pero < 3 años > 3 años

Metotrexate 8 mg 10 mg 12 mg

Hidrocortisona 5 mg 8 mg 10 mg

-Vincristina (VRC) 1.5 mg/m²/día día 1. -Etopósido (VP 16) 150 mg/m²/día x 3 días - Carboplátinum (Carbo) 200 mg/m² /día x 3 días. Se da un total de 4 ciclos cada 21 a 28 días.

Protocolo Centroamericano Método:

Este es un estudio prospectivo para evaluar un régimen de quimioterapia de 2 meses de duración, usando:

• Vincristina 1.5 mg/m² IV en bolo (0.05 mg/Kg para niños < de 36 meses) dosis máxima 2 mg.

• Etopósido (VP 16) 150 mg/m² (5 mg/Kg en < de 36 meses) se dará en infusión IV de 1 hora diluido en suero fisiológico.

• Carboplátinum 560 mg/m² (18.6 mg/Kg en < de 36 meses), se aplicará en una infusión IV de 1 hora diluido en suero fisiológico. Se hidratará al paciente con Solución # 2 a 10cc/Kg a pasar en 1 hora antes y después del carboplatinum.

Quimioterapia: (cada 4 semanas o 28 días por 6 ciclos)

Vincristina: 1.5mg/m2/día (si < de 10kg la dosis es 0.05mg/kg/dosis) al día 0 de cada ciclo Etopósido: 100mg/m2_{/día (si < 10kg la dosis es 3.3mg/kg/dosis) en los días 0, 1 y 2 de cada ciclo}

Carboplatin: 500mg/m2_{/día (si < 10kg la dosis es 16.7m/kg/dosis) en el día 0 de cada ciclo}

Este ciclo de quimioterapia se aplicará cada 3 a 4 semanas hasta completar 6 ciclos. Se incluirán en el estudio todos los pacientes con retinoblastoma. El diagnóstico se hará por los hallazgos oftalmológicos, radiológicos y sonográficos, sin confirmación patológica. La ultrasonografía bidimensional es de particular valor para demostrar la presencia o ausencia de una masa en el segmento posterior, en casos donde el fondo de ojo puede ser oscurecido por desprendimiento o hemorragia. El retinoblastoma muestra reflectividad acústica alta debido al calcio y las mchas interfases entre áreas viables y necróticas. La identificación radiográfica de calcio intraocular es sugestiva de retinoblastoma, porque es extremadamente raro en cualquier otro tipo de enfermedad intraocular en la niñez.

La Tomografía Axial Computarizada (TAC) de la órbita es más sensible para el diagnóstico que la radiografía simple de cráneo. La Resonancia Magnética usualmente no es necesaria, pero puede ser de ayuda en confirmar el diagnóstico cuando no hay calcio.

En la estadificación no hay un sistema estandarizado para la enfermedad que se extiende más allá del globo ocular; un sistema propuesto por investigadores del St. Jude Children´s Research Hospital es el siguiente:

• Estadio I: tumor confinado a la retina. • Estadio II: tumor confinado al globo ocular. • Estadio III: extensión extraocular (regional). • Estadio IV: metástasis a distancia.

Las medidas locales son: fotocoagulación, crioterapia y la posibilidad de radioterapia en placa.

8- CARCINOMA DE NASOFARINGE