RESUMENES
EN
ESPA1OL
Variantes
Patol#{243}gicas
de
la
Hipogama-globulinemia
Cong#{233}nita; Un
An#{225}lisis de
Tres
Pacientes
que
Monan
de
Sarampi#{243}n
Fueron presentados tres pacientes con timo
anormal caractenizado pnincipalmente por la
ausencia de corp#{233}sculos Hassall. Esos pacientes 110 correspondieron cilnicamente ni ai smndrome de ataxia-telangiectasia ni a Ia agamaglobuline-mia tipo Swiss. Esto sugiere que la hipoplasia del timo epitelial, esto es, ausencia de
corp(is-cubs Hassali puede estar asociada a un
espec-tro de histopatologla de tejido linfoide y
abalienaci#{243}n inmunol#{243}gica, dependiente quiz#{225}s
de un primer linfoinmune adicional. Los
tras-toniloS inmunol#{243}gicos parecen haber resultado en cada caso en raras y ampliamente disemi-nadas infecciones letales de sanampi#{243}n.
Hemoglobinuria
ParoxIsmica
Nocturna
en
la Ni#{241}ezy la Adolescencia:
Estudios
Metab#{243}licos
ClInicos
y de
Eritrocitos
en
Dos
Casos
Se informa de dos casos de HPN en Ia
ado-lescencia y en Ia ni#{241}ez;ei pnimero se present#{243} a los a#{241}oscon anemia apl#{225}stica y mejor#{243}
despu#{233}s de Ia esplenectomla realizada a Ia
edad de 14 a#{241}os;el segundo, una nina de 15 aflos, se present#{243} con anemia hemolitica
Coombs positiva y ha tenido un curso
compli-cado por m(iltiples trombosis penif#{233}nicas. Las manifestaciones clInicas y de laboratorio, com-plicaciones y ciertos aspectos tenap#{233}uticos de HPN fueron objeto de debate. La tenap#{233}utica
anticoagulante parece indicada en presencia de
multiples episodios trombdticos.
Los estudios metab#{233}licos de eritrocitos re-velanon glicolisis normal, estabilidad de ATP y contenido de GSH en las cdlulas de un ni#{241}ocon
recuento normal de reticulocitos. Las leves
elevaciones de glicolisis, observadas en el nino con reticulocitos, se achacd a una poblaci#{243}n media m#{225}sjoven de hematles puesto que se encoiltraron iuevas elevaciones en Ia capa “tope” die neticulocitos (leSpu#{233}s de Ia centni-fugaci#{243}n. La heparina, el anticoagulante em-pleado en esos estudios no tuvo efecto adverso,
0 glicolisis, peno inhibi#{243} Ia hemolisis y dis-minuy#{243} al mmnimo Ia inestabilidad ATP,
corn-panada dOfl c#{233}lulas suspendidas en suero de-fibrinado.
Los enitrocitos fraccionados por
centnifuga-don aurnentaron las actividades de enzima
glicolItica de la hexoquinasa, G3PD, PGK,
TPI, PK, LDH, G6PD, y 6PGD en Ia capa rica
en reticulocitos. La actividad normal, m#{225}s
bien que la actividad aumentada, de aldolasa,
una enzima de membrana, puede reflejar el
da#{241}oa Ia membrana de hernatIes. El PFK, que
se sabe ha disminuido en los enitrocitos de
neonatos, mostraron actividad normal, pero m#{225}sbaja en Ia capa rica en reticulocitos. La hemoglobina fetal fue m#{225}selevada en esa capa.
La deficiencia de AChE y susceptibilidad aumentada al per#{243}xido de hidrdgeno y hemoli-Sis #{225}cida confirmaron anteriores informes y re-sultanon m#{225}sacentuados en las capas de c#{233}lulas
j#{243}venes. El nivel aumentado de las tasas
glico-lIticas y actividad de enzimas, deficiencia de
AChE, hemolisis #{225}ciday hemolisis per#{243}xido, se
relacionaron con Ia gravedad dlmnica de Ia
en-fermedad.
Metabolismo
de
C#{233}lulas Rojas
en
la
Criatura
Prematura.
II.
La
VIa
de
Fosfato
Pentosa.
El consumo de glucosa de cdlulas rojas y
Ia producci#{243}n C14 02 de giucosa1C14 y
glucosaUC1l se midieron en 17 prematuros,
15 adultos normales y 7 pacientes con neticulo-citosis. Los gl#{243}bulos rojos de los prematuros
consumieron considerablemente m#{225}sglucosa y
produjeron mas C14 O que las cdlulas de adul-tos norniales, pero no variaron en este respecto
de los pacientes con elevado recuento de neticu-locitos. El porcentaje de glucosa metabolizado por Ia via de fosfato pentosa en los gl#{243}bulos
rojos de las cniaturas fue tan considerable, y
a veces rn#{225}s,lue el Oi)Servado en los otros dos grupos. Los gl#{243}bulos rojos die las cniatunas I)renlat1i1S tambi#{233}n demostraron capacidad
I)ala responder al azul de metileno. La via
de fosfato pentosa I)lrecenit estar intacta eil
los gl#{243}bulos rojos de esas criaturas y Ia
genera-dl6Il inadecuada de NADPH. DO es
respon-sable de Ia facilidad con que esos gl#{243}bulos
RESUMENES EN ESPA1OL 807
Hipoglicemia
y
Eritroblastosis
RH
Fetalis
Uni severa eritroblastosis RH fetalis fue asociada con hipoglicemia en dos neci#{233}nna-cidos, uno (le los cuales munio a las 26 iloraS. Los posibles factores etiologicos incluyen hi-periilstllillisnlo funcional transitorio e hipogli-cemia de rebote tras las transfusiones
emplean-(10 sangre ACD conservada.
Estudios
de
Trastornos
de
Base
Acida:
Discurso
del
Premio
de
E.
Mead
Johnson,
Octubre
de
1966
En resumen, el trabajo que he descnito
repre-senta un enfoque cuantitativo para contestar
ciertas cuestiones en el campo de base #{225}cida,
fisioldgicamente importantes r pr#{225}cticamente #{233}tiles. Animados por los resultados obtenidos
hasta ahora, esperamos proseguir esta imnea
general para responder a otras cuestones seme-jantes en esta area general.
Tasas
de
Secreci#{243}n de
Aldosterona
en
Individuos
Normales,
Desde
la Infancia
hasta
la
Edad
Adulta
Las tasas de secreci#{243}n de aldosterona (TSA) se determinaron cii 46 cniaturas y
ni#{241}osnor-males y en 15 adultos normales. Los valores
obtenidos en todos los que pasaban de 1
semana de edad tenlan una mediana de 81 .g/24 horas con un nivel de 25 a 162 p.g/24
horas. En el grupo de individuos cuya area
superficial era menor de 0.8 M existIa una
importante correlaci#{243}n entre Ia TSA y el area
de superficie del cuerpo. Sin embargo, las TSA
de los adultos no eran estadIsticamente
dife-rentes de las cniaturas y ni#{241}osde m#{225}sedad, reflejando la gran superposici#{243}n de valores en los diversos grupos de edades. Las TSA de las
7 cniaturas fueron considerablemente mas bajas
que las de los otros individuos (mediana
=
23.g/24 horas). La reacci#{243}n a la baja ingestion
de sodio en 12 cniaturas y ni#{241}osjOvenes fue similar a Ia observada en aduitos. Cuando los valorea de Ia excrecidn de los 3-oxoconjugados
se compararon con las tasas de secreci#{243}n, se obtuvo una importante correlaciOn, pero ciertos individuos se desviaron considenablemente del promedio. Se discuti#{243} Ia importancia de
deter-minar Ia TSA mas bien que depender de Ia
ex-Est#{225}ndards
de
Referenda
Metab#{243}lica
para
el
Reci#{233}n Nacido
El consumo de oxigeno de 92 reci#{233}nnacidos,
(le crecimiento normal, con peso al nacer de
750 a 3,940 gm se ha expresado en t#{233}rminos de vanios estandards de referencia metabOlica a fin de venificar cualquier variaciOn sistematica
en expresi#{243}n de tasa metabOlica introducida
por esas bases de referencia en Ia poblaciOn
reci#{233}nnacida.
Se expone el postulado que las diferencias en composici#{243}n del organismo comprenden un
fac-ton contnibuyente a Ia vaniaciOn entre recidn
nacidos en tasa de consumo de oxIgeno pon
kilogramo de peso del cuenpo.
El error de pnedicciOn en un valor medio
aumenta si el area superficial, peso dcl cuerpo
73, a 7)CSO del cuerpo libre de grasa, se
susti-tuye por peso del cuerpo como estandand de
referencia metabdlica.
Tomando en cuenta los cambios conocidos
en composiciOn del cuerpo del feto, con
ma-durez en aumento, se calcula un
companti-miento que nepnesenta Ia masa de tejido
activo. Esto corresponde estrechamente ai peso
del cuerpo ineflos el fluklo extracelular, e
incluye Ia grasa. La tasa de consumo de
oxI-geno es pnoporcional al tamafio de este
corn-pantimiento sobne Ia escala de pesos de cuerpo
estudiada.
Se discutienon las implicaciones en cuanto
a Ia tasa metabdlica de tejido adiposo en el
neci#{233}nnacido y composici#{243}n del cuerpo entre los beb#{233}spoco desannollados.
Alimentaci#{243}n
“Temprana”
Contra
la
“TardIa”
en
Neonatos
de
Poco
Peso
al
Nacer:
Efecto
De
Bilirrubina
del
Suero,
Azticar
SanguInea
y Reacci#{243}n al
Glucagon
y
a
las
Pruebas
de
Tolerancia
de
Epinefrina
Se estudiaron los efectos de Ia alimentaciOn
temprana (2 horas despu#{233}s del nacimiento) y
tardIa (24 a 36 horas despu#{233}s del nacimiento) en 42 niflos “nacidos sanos” y clInicamente
bien, de poco peso al nacen, en el nivei de
1,250 a 2,000 gm. Veinte y uno de ellos,
escogidos al azan, fueron alimentados temprano y 21 alimentados tande.
808 RESUMENES EN ESPArJOL
(
pnomedio 7.3 dias) mientnas en las cniaturas alimentadas tande Ia p#{233}ndidade peso fue mayor(
7.4% del peso al nacer) y tandanon rn#{225}senrecuperar (promedio 12.6 dIas).
La glucosa de Ia sangre fiie mas alta en el grupo alimentado temprano que en el grupo alimentado a las 24 honas de edad.
Se observ#{243} una neacciOn m#{225}selevada en el nivel de glucosa sanguinea en el grupo ali-mentado temprano tras la administraciOn de glucagon y epinefnina a las 24 honas.
No se observanon efectos advensos como
re-sultado de la alimentaciOn temprana. Esa au-mentacion en realidad debe tener la ventaja de reducir los niveles de bilirrubina del sueno, elevando el az#{233}carsangumnea y aumentando las neservas de glicOgeno del h.Igado.
Una
Prueba
Controlada
en
el
Trata-miento
del
SIndrome
de
Angustia
Respiratoria,
en
un
Respirador
de
Cuerpo
Completo.
I. Evaluaci#{243}n
sobre
la
Seguridad
Se realizO una prueba controlada,
consecu-tiva, pana companar los resultados del cuidado de sostenimiento comOn del sIndnome de an-gustia respinatoria con los del tratamiento en un respirador de cuerpo completo. En el grupo tratado en el respinador no ocurniO baja
im-portante de supervivencia, ni aumentO Ia mci-dencia de complicaciones pulmonanes o del sistema nenvioso central.
La evaluaciOn de Ia eficacia del tratamiento
en el nespinador para el smndrome de angustia
respiratonia se debe nealizan en una unidad
bien organizada de atenciOn intensa neonatal con personal especialmente adiestnado.
Ayuda
M#{233}dica y Cuidado
de
Enfer-merIa
Materna
en
la Vida
de
Familias
de Pocos
Ingresos
Se mantuvo un Calendanio de Salud de Ia
Familia en una muestra de 78 familias de pocos ingresos, dunante un perIodo de cuatro
semanas como parte de un pnoyecto de
in-vestigaciOn longitudinal. El Caiendanio
pre-senta la percepci#{243}n de Ia madre de su funciOn en Ia salud familiar. Los datos obtenidos indican que (1) sobre una cuanta parte de los
sIntomas expenimentados por miembros de Ia
familia no reciben reacciOn; (2) uno, de cada ocho sintomas, recibe atenciOn m#{233}dica; (3) es
casi exclusivamente Ia madre Ia que toma
medidas en respuesta a los sIntomas; (4) estos
cuidados de enfermerIa materna incluyen supervisiOn del estado de salud, decisiones, administraci#{243}n de tnatamiento en el hogan, y
arreglos pana obtener ayuda m#{233}dica; (5) Ia
poca frecuencia con que se da ayuda a la
madne en los cuidados de enfermerIa no panece
estan asociada con desorganizaciOn de Ia
familia sino m#{225}sbien con nonmas sociales que
definen que los cuidados de enfenmenia son del
dominio exclusivo de Ia madne.
Un
Programa
para
Mejorar
los
Cuida-dos
de
Salud
de
los
Ni#{241}os:Programa
de
la Enfermera
Pedi#{225}trica
Practicante
El programa de Ia enfermena pediatnica
practicante que aqul se describe, es un nuevo
programa educativo y de adiestramiento ell
pediatnIa pana enfenmenas profesionales para
proponcionar mejones cuidados de salud a los niflos tanto en las zonas rurales como en las unbanas. El programa prepana a las enfermeras
pana proponcionar ampiios cuidados de salud a
los ni#{241}ossanos, identificar y evaluan estados
agudos y crOnicos y pana evaluar y
temporal-mente manipulan situaciones de ernengencia
hasta que se cuente con ayuda m#{233}dica.
Los detalles del programa educativo y de
adiestramiento y sus implicaciones pana
mejoran la utilizaciOn de los necunsos humanos cientIficos, son objeto de debate.
Reacci#{243}n de
Meduloblastoma
a! Sulfato
Vincristina:
Informe
de
un
Caso
Una nina cauc#{225}sica de 53 a#{241}os,con medulo-blastoma metastatico de Ia m#{233}dula espinal, fue sometida a tratamiento con sulfato vincnistina. Despu#{233}s de cuatro semanas de inyecciones de vincnistina hubo mejonla sintom#{225}tica. En la actualidad, 10 meses despu#{233}s de instituir Ia tenap#{233}utica vincnistina, Ia paciente asste a la escuela con negulanidad y se de senvuelve bien.
Esta nina es la segunda paciente con
