153
RESUMENES
EN
ESPA1’OL
Correcci#{243}n Quir#{243}rgica Temprana
de
Grandes
Defectos
Ventriculares
Septales
Un ntimero considerable de belies que nacen
con grandes defectos ventriculares septales
presentan temprano en la vida problemas en
el manejo de Ia insuficiencia cardlaca
conges-tiva, severa hipertensi#{243}n pulmonar, acentuada
retardacidn de crecimiento e infecciones
pul-monares recurrentes. El estudio de pacientes
nacidos desde diciembre de 1954 con defecto
ventricular septal y observados en nuestra ins-tituci#{243}n permiti#{243} la comparaci#{243}n entre
cria-turas tratadas quithrgicamente y aquellos
pa-cientes tratados bien sea por medicos o que no
requerIan terap#{233}utica especIfica.
En 45 criaturas se efectu#{243}el cierre
quithr-gico directo del defecto ventricular cuando el
tratamiento medico de sost#{233}nsolo parecid
ma-decuado para asegurar Ia supervivencia o
una vida potencial normal. Hubo un 80% de
supervivencia con Ia cirugla. Las nueve
defun-ciones ocurrieron en pacientes que presentaban
grave hipertensi#{243}n pulmonar; en algunos casos
se considerd que otros factores hablan
con-tribuldo a Ia muerte de la criatura. A pesar de
todo, la mortalidad quithrgica pareci#{243} sen m#{225}s
baja en las criaturas con grave hipertensi#{243}n
pulmonar que entre los nifios con un grado
comparable de hipertensi#{243}n que fueron
opera-dos pasada la edad de dos anos. Los ex#{225}menes
post-mortem revelaron alteraciones patol#{243}gicas
de avanzada enfermedad obstructora vascular
pulmonar a una edad tan corta come a los 8
meses.
El cierre quithrgico directo del defecto
yen-tricular septal se acogi#{243}con preferencia al
pro-cedimiento de ligadura arterial pulmonar,
porque no sdlo brinda medios inmediatos de
ayudar a la criatura enferma, sine que tambi#{233}n
elimina la necesidad de un segundo
procedi-miento quir#{252}rgico mayor cuando el paciente
tiene m#{225}sedad. Se anticipa, adem#{225}s, que la
correcci#{243}n temprana del defecto septal seth
efectiva en muchos caos para prevenir las
graves consecuencias de Ia hipertensi#{243}n
pul-monar.
Ataques
de
Stokes-Adams
en
un
Ni#{241}o
Peque#{241}oTratado
por el Uso
Prolongado
de
un
Cat#{233}terTrazador
Interno
Ocurrieron ataques de Stokes-Adams en un
nino de 6 a#{241}osque pesaba 18 kg con
corn-pleta bradicardia. La arritmia persisti#{243}a pesar del tratamiento medico. Se instituy#{243}el trazado
interno del coraz#{243}n mediante Ia inserci#{243}n de
Un cat#{233}ter trazador en el ventrIculo derecho. El sistema del cat#{233}tertrazador se mantuvo en
su lugar durante 3 semenas y su uso no fue
seguido de complicaci#{243}n alguna. El paciente
logr#{243}al parecer una recuperaci#{243}n completa.
Complicaciones
del
Sistema
Nervioso
Central
Tras
la Operaci#{243}n
Blalock-Taussig
Se presentan detalladamente dos casos de
sIntomas neurol#{243}gicos graves tras una
anasto-mosis Blalock-Taussig. Se estudiaron las
his-torias de 116 enfermos con enfermedad del
corazdn cong#{233}nita cian#{243}tica que sufrieron esa
operaci#{243}n anastom#{243}tica en Ia ClInica Mayo.
Hubo una baja incidencia (menos de 1%) de
complicaciones neuroldgicas po3t-operatorias en
pacientes sin se#{241}alesde disfunci#{243}n focal del sistema nervioso central antes de la operaci#{243}n. El estudio sugiri#{243}una incidencia aurnentada de
complicaciones en los pacientes con
anormali-dad cerebrovascular antes de la operaci#{243}n. Es probable que esas complicaciones
est#{233}nrela-cionadas con alteraciones del sistema arterial
vertebrobasilar asociadas con este procedi-miento.
La Calidad
Reversible
de la
Hiperten-sion
Pulmonar
en Pacientes
con
Fibrosis
CIstica
1. Este estudio se relacionaba con Ia
evalua-cidn de los efectos agudos y cr#{243}nicosde tola-zolina, 09, y sue#{241}oen Ia circulaci#{243}n pulmonar
de 6 individuos con fibrosis cIstica a
hiperten-sidn pulmonar.
2. Se realiz#{243}Ia cateterizaci#{243}n del corazdn derecho y se hicieron observaciones, en
descan-so, despu#{233}s de Ia tolazolina y 02. En cuatro
individuos los cambios en la presi#{243}n arterial
pulmonar (PAP) inducida por varios agentes
y el sueflo fueron observados por perlodos que
variaron de tres horas a cuatro dIas.
3. La PAP media, en descanso, vari#{243}de 22
a 67 mm Hg; arterial P#{176}2de 37 a 47 mm Hg;
pH de 7.252 a 7.408; Indice cardIaco de 2.64
a 3.91 l/min/m2, y resistencia pulmonar total
(RPT) de 440 a 1,330 dynes sec cm5-rn2.
154 RESUMENES EN ESPArIOL
baj#{243}de 51 a 28 mm Hg, Ia producci#{243}n
cardI-aca media subi#{243} de 3.20 a 4.08 l/min/m2;
RPT baj#{243}de 880 a normal. Esta disminuc#{243}1l
en PAP y RPT se logr#{243}con poco cambio en
pH o P#{176}2arterial.
5. La adici#{243}n de 02 a la tolazolina baj#{243}
m#{225}sIa PAP media por 8 mm Hg.
6. Se observaron tres de los pacientes
du-railte el sue#{241}o.En cada uno hubo un aumento
de PAP de 9 a 23 mm Hg.
7. La administracidn repetida de tolazolina
result#{243} tanto en PAP progresivamente m#{225}s
baja como en menos tendencia a su regreso al
nivel de control.
8. Los arteriogramas pulmonares
post-mor-tern y ex#{225}menes histoidgicos de los vasos
pul-monares se realizaron en un paciente. A pesar
de Ia presencia de numerosos abscesos y
bronconeumonIa difusa, los vasos pulmonares
se encontraron relativamente normales. 5db se
vio
Ia hipertrofia medial de las pequefiasar-teriolas.
9. Se discuten los factores implicados en el
desarrollo de hipertensi#{243}n pulmonar hipdxica
y el posible mecanismo por el que Ia tolazolina efecttia a reducci#{243}n aguda v sostenida de Ia PAP.
10. Se establece Ia conclusion que el
trata-miento farmacoldgico agudo yr repetitivo es
efectivo en Ia reduccidn de Ia hipertensidn
pulmonar en pacientes con fibrosis cIstica.
Adem#{225}s, se sugiere que los pacientes con
fi-brosis cIstica e hipertensi#{243}n pulmonar reactiva
se deben beneficiar residiendo a nivel del mar.
Hepatoesplenomegalia
y Enfermedad
del
Coraz#{243}n en
el
SIndrome
de
Rub#{233}ola Cong#{233}nita
La hepatomegalia, observada en 8 criaturas
con enfermedad cong#{233}nita del corazdn y
sIn-drome de rub#{233}ola,no respondi#{243} a Ia
digitali-zaci#{243}n ni division de un ductus arterioso
pa-tente en cinco de las ocho criaturas. La
hepa-tomegalia estuvo acompa#{241}ada de
esplenome-galia en siete criaturas y de piirpura en dos.
Esas manifestaciones se pueden diagnosticar
erroneamente como prueba de insuficiencia
cardlaca. Por lo tanto, se debe teiier presente
que Ia hepatomegalia del sindrome de rub#{233}ola
(
contrario al del fallo circulatorio) setra presente al nacimiento y es no progresivo,
y no responde al digital, diur#{233}ticos ni cirugla
curativa y usualmente va acompa#{241}ada de
es-plellOmegaiia y con frecuencia de p(irpura.
La posibilidad de infecci#{243}n del feto por
rub#{233}ola materna pre-partum y de
da#{241}ocardio-vascular postnatal por el virus de rub#{233}ola
fueron sugeridos por las dos criaturas
estudia-das.
Fallecimiento
Repentino,
Inesperado,
en
Ia
Infancia,
con
Referencia
Especial
a la
Paratiroidea
Se cuenta con algunas pruebas que apoyan Ia
suposici#{243}n que Ia subvalidez cong#{233}nita de Ia paratiroidea de las criaturas est#{225}sujeta a varia-ci#{243}nestacional. En el presente estudio se
pre-sentan las siguientes caracterIsticas de FRI
tipico de criaturas :
(
1) Una notable variacidnestacional al tiempo del nacimiento; (2) una
alta frecuencia de evidentes anomalIas,
morfol#{243}-gicamente, de las paratiroides; (3) bajos niveles
de citrato en el suero, fluido espinal y hueso y
alto nivel anormal de calcio en el fluido espinal,
se#{241}alando hacia un trastorno en el metabolismo
de calcio; y (4) considerable preponderancia del
sexo masculino. El autor, por lo tanto, presenta Ia hip#{243}tesis que el FRI de criaturas est#{225}
correla-cionado con una anomalia cong#{233}nita de Ia para-tiroides.
PancreatectomIa
Subtotal
en
el
Trata-miento
de
Hipoglicemia
Idiop#{225}tica
Severa
en
Ni#{241}os
Se repasan doce casos de hipoglicemia
idio-p#{225}ticapersistente severa en ni#{241}ostratados por
pancreatectomia parcial desde 1950. Once de
ellos mantuvieron normales los az#{241}cares
san-gulneos postoperatoriamente. Seis pacientes de
este grupo necesitaron tratamiento medico de
sostenimiento durante varios perIodos, adem#{225}s
de Ia cirugla.
Se repasan, tambi#{233}n, y presentan en forma
de tabla, ostros 45 casos operatorios. En
gene-ral, en 89% de esos casos se logr#{243}un control aceptable de su hipoglicemia.
La pancreatectomla subtotal en una
cria-tura es un procedimiento t#{233}cnicamente
sen-cillo y no se debe comparar con el formidable
procedimiento de Ia pancreatectomla en
adultos.
Se establece Ia conclusion que la
trata-miento de Ia hipoglicemia idiop#{225}tica
persis-tente severa de la infancia. La
pancreatec-tomla subtotal no se debe considerar como
al-ternaiva de un regimen medico. No se debe
realizar a la ligera, sino considerarla como uno
de varios medios que hay que usar, a veces
simult#{225}neamente, en el en#{233}rgico tratamiento
de esos ninos.
Isletas
de Adenoma
Celular
en la Ni#{241}ez:
Informe
de
un
Caso
Se describe el caso de un niflo de 1 1 a#{241}os
con miiltiples isletas de adenoma celular del
pancreas. El caso es de inter#{233}s especial
por-que los leves e infrecuentes smntomas
resul-taron en un diagn#{243}3tico incorrecto de
tras-tomb convulsivo primario. Se recalcan los
problemas de un acertado diagn#{243}stico
pre-operatorio, a pesar de Ia disponibilidad de
todos los estudios diagn6sticos actuales. La
ausencia de elevaciones anormales en Ia
in-sulina del suero, en Ia forma observada en
este paciente, no se puede utilizar para excluir
Ia posibilidad de isletas de adenoma celular.
Un repaso de Ia literatura, asI como Ia
ex-periencia del Hospital Johns Hopkins recalca
la importancia de las isletas de adenoma
celu-lar como causa primaria de hipoglicemia en
el ni#{241}ode m#{225}sedad. La ausencia de severa
hipoglicemia no debe disuadir al medico de
una completa evaluacidn de tal paciente.
Mosaicismo
de
Cromosoma
B
Anormal-mente
Largo
en
un
Muchacho
con
Retardaci#{243}n
FIsica
y
Mental
Se encontr#{243}que un niflo de 11 a#{241}osde poca
estatura, retardacidn mental, orejas bajas,
pliegues simios, patrones dermatoglIficos
mu-sitados, y displasia bilateral de las falanges
medias de los dedos quintos, tenla mosaicismo
tanto en el cultivo de leucocitos como
fibro-blastos (piel). Predominaba Ia lInea celular
nor-mal y Ia segunda lInea celular contenla
cromo-soma B anormalmente largo. Los estudios
autorradiogr#{225}ficos sugieren que el cromosoma
anormalmente largo puede implicar un No. 5
que contiene un segmento transcolocado o
insertado de un autosoma donante desconocido.
Se discute el posible mecanismo para la
ocu-rrencia de esa anormalidad. Otros nueve casos
de cromosomas B anormalmente largos (con
largo brazo alargado debido a translocacidn)
son objeto de debate y comparacidn.
Formaci#{243}n de Membrana Hialina y
Actividad
del
Activador-Plasmin#{243}-geno
Pulmonar
en
Varias
Estirpes
de
Ratones
Se encontr#{243} que varias estirpes de ratones
difieren en Ia frecuencia con que desarrollaron
membrana hialina pulmonar en reaccidn a Ia
respiracidn de 90% de oxIgeno. De 13 estirpes
ensayadas, las Swiss-Albino y C3H/HEJ
desa-rrollaron membranas hialinas m#{225}sr#{225}pidamente
y las estirpes AKR y MA/J fueron m#{225}s
re-sistentes. No hubo diferencia en contenido
plasmindgeno-activador del tejido pulmonar
que se pudiera observar entre esas estirpes de
ratolles. La formaci#{243}n de membranas hialinas
pulmonares no pareci#{243} afectar el tiempo de
supervivencia de los ratones en oxigeno, pero
se encontrd membranas m#{225}sconsistentemente
en animales que hablan estado en oxigeno
durante 100 horas o m#{225}s.Una elavaci#{243}n de Ia
temperatura ambiental a 32#{176}C apresurd Ia
muerte de los ratones en oxIgeno, pero
tam-bi#{233}nredujo Ia incidencia de formacidn de
membrana hialina. El empleo de cepas
ade-cuadas de ratones se recomienda como modelo
experimental para Ia formaci#{243}n de membrana
hialina pulmonar.
Metabolismo
LIpido
en el Reci#{233}nNacido.
I FosfolIpidos
en
el
Coraz#{243}n y
Sueros
Maternos
En el suero del cordon de diez
reci#{233}nnaci-dos se determinaron lecitina, esfingomielina,
lisolecitina y cefalinas, y en el suero de sus
respectivas madres, extraido justamente antes
del parto, se observaron importantes
dife-rencias en Ia cantidad y distribucidn de
fos-foilpidos del suero, asI como en el patron de
#{225}cidos grasos de lecitinas del suero, entre el
reci#{233}n nacido y Ia madre.
Se interpret#{243} que los hallazgos
representa-ban en el acto del parto Ia presencia de una
barrera placentaria entre los fosfollpidos del
suero materno y fetal.
Las madres, a Ia conclusion del embarazo
mostraron caracterIsticas diferencias en las
concentraciones fosfolIpidas del suero y en Ia
distribuci#{243}n de #{225}cidos grasos de la lecitina del
156
RESUMENES EN ESPA1OLEritroblastosis Fetalis e
Hiperbiblirrubi-nemia:
Un
Perlodo
de
Cinco
A#{241}osde
Evaluaci#{243}n
Neurol#{243}gica
Psicol#{243}gica
y
Audiol#{243}gica
Se examinaron 129 ni#{241}osde aproximada-mente 5 a#{241}osde edad, que tenlan niveles in-directos de bilirrubina del suero de m#{225}sde 20
mg/100 ml durante el perlodo neonatal. Solo
siete niflos mostraron secuelas. Todos
pre-sentaban deterioro sensorineural del oldo,
aso-ciado con afasia, y en uno, con retardo mental.
Tres eran levemente atetdticos, tres tenhan
p#{233}rdida del oldo solamente.
Nuestro estudio parece sugerir que
m#{241}l-tiples transfusiones directas resultan efectivas
para prevenir secuelas a largo plazo debido a
hiperbilirrubinemia.
Colocaci#{243}n
y
Agarre
de
los
Pies
a
Varias
Temperaturas
en
la
Primera
Infancia
Cuarenta criaturas de 6 meses de edad y
menores se sometieron a prueba para el
re-flejo de agarre de los dedos de los pies y para
el refiejo de colocaciOn contra una barra cuya
temperatura variaba entre 10#{176}y 45#{176}C. Hubo
agarre en todas las temperaturas empleadas
en el experimento. En los primeros cuatro
meses de vida hubo colocaciOn usualmente a
temperaturas m#{225}sbajas de 25#{176}a 30#{176}C, pero
con frecuencia #{233}staestaba ausente entre 30#{176}
y 40#{176}C. Esta capacidad motora de las
ex-tremidades m#{225}sbajas se encontr#{243} coil m#{225}s
frecuencia Si una de las extremidades inferiores
se sostenla en flexiOn pasiva. En el quinto y
sexto mes de vida Ia colocaciOn no pareciO
afectada de manera considerable por las
dife-rencias de temperatura de Ia barra ni por el
m#{233}todo de prueba.
FarmacologIa
ClInica
de
Antimicrobia-nos
en
las
Criaturas
Prematuras:
II.
Ampicilina, Meticilina,
Oxacilina,
Neomicina
y Colistina
La absorciOn, volumen aparente de
distribu-ciOn, concentraciones de suero, suero de media
vida y excreciOn urinaria de ampicilina,
meti-cilina, oxacilina, neomicina y colistina se
estudia-ron en criaturas prematuras por medio de una
t#{233}cnicade microdifusiOn.
Ocurrieron acentuados cambios en suero de
media vida y excreci6n uninaria de Ia
peni-cilina durante el primer mes de vida. Los suero
de media vida de arnpicilina y meticilina
de-clinaron de 4.0 y 2.4 horas a 1.6 y 1.2 horas
respectivamente cuando la edad aument#{224} de
una semana a un mes. El suero de media vida
de la oxicilina baj#{243}de 1.6 horas en las
cria-turas de 2 semanas de edad a 1.2 horas en los
de tres semenas de edad. Concomitantemente,
Ia tasa de excrecidn urinaria de penicilina
au-mentO aproximadamente el doble a medida
que aumentO Ia edad de Ia criatura, de una
semana a un mes, lo que sugiere que la
funci#{243}n renal inmadura era parcialmente
res-ponsable del elevado suero de media vida de
la penicilina en los prematuras m#{225}sj#{243}venes.
El suero de media vida de Ia neomicina fue
de 6.5 horas en los prematuros de menos de 2
semanas de edad. BajO progresivamente a 3.3
horas en las criaturas de 3 semenas de edad.
Los cambios relativos a Ia edad en el suero
de media vida fueron independientes del peso
al nacer.
En contraste con los hallazgos en Ia
peni-cilina y neomicina, el suero de media vida de
colistina, no se prolongO en los prematuros ni
cambi#{243}con Ia edad postnatal. La mediana de
suero de media vida de la colistina en los
pre-maturos fue de 2.4 horas.
Se ha presentado un m#{233}todopara usar estos
datos al calcular las dosis de ampicilina,
oxa-cilina, neomicina y colistina, apropiadas para
prematuros.
Un
Estudio
sobre
el
Efecto
de
la
Pre-sencia
de
la Madre
Durante
Ia
Inducci#{243}n de
Anestesia
Se estudiO el efecto de Ia presencia de Ia
madre durante Ia inducci#{243}n de Ia anestesia, en
forma controlada, con 32 niflos entre las
edades de 2 y 6 a#{241}os.Se investigO Ia
dis-posiciOn durante Ia inducciOn y los cambios
de comportamiento despu#{233}sde la hospitaliza-ci#{243}n.Los an#{225}lisisde la disposiciOn prestaron
apoyo a Ia hipOtesis de que la mntranquilidad
durante Ia inducciOn queda mitigada por Ia
presencia de Ia madre. Las t#{233}cnicas de los
anestesi#{243}logos tambi#{233}n parecieron ser
impor-tantes. Se investigO tambi#{233}n el efecto de otras
variables. Las madres que se hallaron
pre-sentes prestaron mucha cooperaci#{243}n y se
mostraron muy entusiastas sobre las pruebas.
Aun las que estaban relativamente ansiosas no
parecieron aumentar la intranquilidad de los
