514
RESUMENES
EN
ESPA1OL
Determinaci#{243}n
de
Ia Supervivencia
EritrocItica enel
Reci#{233}n Nacido
Mediante
Eritrocitos
Llamados
Cr”
No ha diferencia en la tasa de levigaci#{243}n de los Cr” del cordon indemne o de eritrocitos adultos. La inconsistencia de los resultados en los estudios de supervivencia sugiere que Ia sangre de Ia placenta no es adecuada para Ia
medici#{243}n v#{225}lidav exacta del promedio de vida
de los eritrocitos. No se halla presente una dis-minuci#{243}n de supervivencia para los eritrocitos
del ni#{241}oreci#{233}nnacido normal a t#{233}rminoen los
primeros 5 dIas de ‘ida al compararbo con los adultos. En el nino prernaturo de la misma edad se halla un prornedio de vida m#{225}scorto
de los enitrocitos producidos en el #{241}tero.Esto
puede contnibuir en cierto grado al aumento caracterIstico en Ia severidad de Ia anemia
pre-matura
y
de hiperbilirrubinemia. La reducci#{243}naparente en el promedio de vida de los
en-trocitos durante el segundo y tercer meses de
vida en los ni#{241}osprematuros como en los
nacidos a t#{233}rminopuede refiejar una poblaci#{243}n enitrocItica m#{225}svieja que resulta de una
dis-minuci#{243}n de la enitropoyesis en las primeras semanas de vida.
El
Smndrome
de
Aldrich
Despu#{233}s de una breve encuesta de nuestros
conocimientos actuales sobre ci smndrome de
Al-dnich se informa sobre un caso de esta rara
enfermedad. El cuadro cbInico-eczema,
hemo-rnagias trombocitop#{233}nicas e infecciones recu-rrentes-y Ia casi completa falta de isoagluti-nina natural en el suero del paciente concuerda
con las descnipciones dadas por otros autores.
Sin embargo, los v#{243}mitos doborosos persistentes, debidos, pancialmente ab menos, a una estenosis
relativa del canal pil#{243}rico, fueron una
carac-tenIstica destacada en nuestro caso. No fue
posibbe estabbecer el gene recesivo hereditario ligado al sexo demostrado originalmente por
Aldrich et al.; en efecto, ningitn otro miembro
de Ia familia del paciente ha padecido, con
certeza, de esta enfermedad.
Se discute ba posibiidad de una anomalla ing#{233}nita del metabolismo de ba
inmunopro-telna, y se hace hincapi#{233}a Ia gran semejanza gen#{233}tica, clInica y senol#{243}gica del sIndrome de
Aldrich con las diversas formas de inmuno-paresis cong#{233}nita. Los an#{225}lisis de las proteInas en el suero paciente, incluvendo la illmuflo-electroforesis, revelaron irna hipeninmunogbo-bulinemia, ‘anias anormalidades de Ia gbobulina gamma y Ufl exceso de tres globulinas alfa es-pecIficas. Se hali#{243}que el tipo gen#{233}tico del suero era Gm (a+).
Reacciones
a ia
Transfusion
Debidas
a
las
Aglutininas
de
los
Leucocitos
Se informa sobre un paciente que habla
recibido transfusiones miiltiples de sangre y cuyo suero mostraba agiutininas de los leuco-citos. Este paciente manifesto neacciones a Ia transfusion caractenizadas pon escabofrIos, fiebre y Ietargo cuando se le administr#{243} sangre del
dep#{243}sito habitual para transfusiones y sangre rica en Ieucocitos. No se not#{243}reacci#{243}n a ba
transfusion cuando el paciente necibi#{243} sangre pobre en leucocitos.
Volumen
de
la
Cornente
Respiratoria
en
el
Lianto
del
Reci#{233}n Nacido
Se ha establecido, mediante un m#{233}todoque registra todo cambio r#{225}pidocon exactitud, elvolumen m#{225}ximo de la corniente inspiratonia y espiratoria de 14 niflos al llorar durante los 3 primeros dIas de vida. Se observ#{243} que el promedio m#{225}ximo del vobumen de la corniente inspiratonia era 161 mI/segundo y el promedio rn#{225}ximodel volumen de Ia corniente espiratonia
106 mi/segundo. Se estudi#{243}tambi#{233}n ba rebaci#{243}n
entre el volumen de Ia corniente y eb nuido producido.
Se supone que hay un cierto volumen m#{225}xi-mo de corniente traqueal al medir #{233}stepor el
volumen m#{225}ximo de ba corniente negistrada durante la inspiraci#{243}n que precede el blanto.
Estudios
del
Metabolismo
de
Hidrocar-bonos
en
el Reci#{233}nNacido.
III.
Algunos
Factores
que
Infiuyen
en
el
Azucar
de
la
Sangre
Capilar
y
la
Respuesta
del
Glucac#{243}n Durante
las
Primeras
Horas
de
Vida
inter-venci#{243}n cesania. El tratamionto previo con
glucosa do las madres cuyos partos fuoron por
via vaginal no afoct#{243}significativamente el
curso del az#{241}caren Ia sangro. El tratamiento
previo con glucosa o soluci#{243}n salina do las madros cuyos pantos fueron por intervenci#{243}n cosania produjo diferencias significativas on el
curso del az#{252}caren Ia sangro del nifio al corn-pararlo uno con otro.
Los ni#{241}osa t#{233}rminonacidos por via vaginal quo tenIan m#{225}sdo 6 horas do odad tuvioron
una mayor respuesta hiperglic#{233}mica al
glu-cac#{243}n,30 ug/Kg., quo los ni#{241}osmenores do
3 horas do edad.
Los ni#{241}osa t#{233}rminonacidos por interven-ci#{243}ncesania ebectiva sin presentaci#{243}n dc parto
respondienon a Ia dosis do 30 ug/Kg. be
glu-cac#{243}ncon una disminuci#{243}n do hipergbicemia, en comparaci#{243}n con los ni#{241}osquo nacieron por
via vaginal.
La presentaci#{243}n del parto influv#{243}en Ia res-puosta do los noonatales al glucac#{233}n, on tanto
quo ni eb tratamiento previo do Ia madro ni el
curso del azilcan en Ia sangre estaban asociados
a dicha rospuosta.
Con gnandes dosis do gbucac#{243}n,300 ug/Kg.,
no so haib#{243}quo las diforoncias asociadas con la clase do parto i madurez fuoran significa-tivas.
La
Listerelosis
como
Infecci#{243}n del
Embarazo
Manifestada
en
el
Reci#{233}n Nacido
Veintinuove infeccionos bist#{233}ricashan sido
reconocidas on el Charity Hospital en Nueva
Orleans duranto un peniodo aproximado do
cinco a#{241}os.Esto reprosenta m#{225}scasos do los
quo han sido informados en ninguna otra
region do los Estados Unidos.
Se plantoan dos preguntas con respecto a
las infocciones do Listerella monocytogones.
1. Es Luisiana un area vendaderamento
end#{233}micado esta enformedad?
2. Puede prevenirse esta enfermedad o
neducirse su mortalidad?
So hicienon los siguientos estudios en un
osfuenzo por contestar Ia pnimora pregunta.
Como Ia mayonIa do las infocciones han sido
en mujeres gn#{225}vidasy ni#{241}osnoci#{233}nnacidos, so
pnoyectaron ostudios pana probar si esto grupo
hone 0 flO infoccionos ocultas quo se manifiostan clmnicamente bajo ciortas condiciones.
La Listerella monocytogones so recobr#{243}
sobamonte dos voces do un total do 605 cubtivos
hochos do mujenes gr#{225}vidas, ni#{241}os neci#{233}n nacidos, montinatos y fotos inmaduros muertos.
Cuatno do unos 7.000 cultivos do sangro
hechos en pacientos obst#{233}tricas dunanto este peniodo mostraron Listerella monocytogenes,
dos de las cuabos so obtuvienon durante el
ombanazo y dos en ci momonto del parto. So necobn#{243} Listonelba 29 veces do un total do aproximadamento 100.000 cultivos hechos
en el baboratonio bactoniol#{243}gico durante osto
perIodo do cinco anos, de material quo so
esperaba fuese positivo do esto microorganismo. Estos datos indican quo los casos de listorebo-sis en esta area ropresentan infecciones mci-dentabes m#{225}sbion quo manifestaciones clinicas
do un centro end#{233}micooculto do Ia enfermedad.
La listorobosis como problema general m#{225}s bien quo como especial do ciontas areas en-d#{233}micas es Un neto pana los cbinicos.
La infecci#{243}n en adultos (excbuyendo a las mujeres gr#{225}vidas) y ninos do m#{225}sdo un mes do edad so manifiesta generalmonte como meningitis y debiera tratanso como tal. La Listerella monocytogenos es casi unifonmemente sensible a los antibi#{243}ticos com(mmento usados, do modo quo so puode esperar la curaci#{243}n do los casos sin complicaciones.
La infecci#{243}n puedo ser adquirida por los
ni#{241}osya sea a trav#{233}sdo Ia placenta o del canal pelviano duranto el panto. La infocci#{243}na tnav#{233}s
do la placenta es altamonte fatal y debo prevonirse.
Un enfoque pr#{225}ctico so ilustra por dos casos doscnitos en los quo la sopticemia por Listonella
fue reconocida en las mujores gr#{225}vidas antos do quo los fotos so infectason en ol #{252}tero.El tratamiento adocuado pormiti#{243} que una mujen
diera a luz a un ni#{241}onormal, sano y a t#{233}nmino. La torapia inadocuada quo so io dio a Ia otra mujer probablomente impidi#{243} la infocci#{243}n del
feto a trav#{233}sdo Ia placenta, pero no impidi#{243}
quo los microonganismos ponmanecionan on eb
canal pelviano, produciendo ba infecci#{243}n
duranto el parto.
Los ni#{241}osinfoctados con Listenella
mono-cytogenos duranto el nacimionto desanrollan sintomas, gonenabmonto do miningitis, en ol 8#{176} a 12#{176}dIas consocutivos al panto. Si todos los
nifios nacidos do mujenes pantuniontas quo
muestran signos de endomotritis o sepsis
pudieran ser cuidadosamente observados
du-ranto esto poniodo, so podnIa reconocer
516 RESUMENES EN ESPAOL
diagn#{243}stico, 0 instituirse inmediatamento Ia terapia antibi#{243}tica.
Estos procedimientos debieran prevenir el paso del microorganismo a trav#{233}sdo la placenta y curar las infecciones adquiridas durante el parto. Si esto so pudiera lograr reduciria ma-tenialmente Ia alta mortalidad por listerebosis quo so registra actualmente.
Manifestaciones
Cimnicas
de
Duplicaci#{243}n
Intestinal
So presenta el caso do 38 pacientos con uta duplicaci#{243}n del canal gastroilltostinab.
So considora brevemente ba ombniog#{233}nesis do las duplicaciones.
Las duplicaciones pueden aparocer en
cuab-quier punto del tubo digestivo pero son m#{225}s frecuentes en la cavidad abdominal.
La hoterotopia de Ia membrana mucosa so halla a menudo presonte. Cuando Ia 10511)11 est#{225}
necubierta do mucosa quo segrega #{225}cido,puodo
resubtar una hemorragia o erosion.
Anat#{243}rnicamente, las duplicaciones pueden
clasificarse como formas esf#{233}nicas o tububares.
Las esf#{233}ricas rara vez so comunican con el
lumen normal del intostino, en tanto quo las tubulares pueden comunicarse con el intestino
en algin punto.
Se hace un resumen do Ia distribuci#{243}n anat#{243}-mica, sexo e incidencia racial v edad del cornienzo.
Otras anomaiIas viscorabes est#{225}ll
frocuente-monte asociadas. A menudo so descubren
anomalias vortebrales con dupbicaciones
tor#{225}ci-cas.
Diversos sintomas
y
signos pueden conducira descubrir una duplicaci#{243}n. En esta serie las
dificultades respiratonias prodominaron en
cinco pacientos, los dolores abdominales en sois pacientes, una masa abdominal o en el ano en
siete pacientes, un problema abdominal agudo
en siete pacientos, y en diez ocasiones so
(los-cubrieron las duplicacionos al sorneterse los
pacientes a un examon fIsico o intorvencion
quiriIrgica con motivo do otros problemas.
Treinta y sois de los 38 pacientes so
some-heron a intervonci#{243}n quirilrgica. La
intervon-ci#{243}nquir#{241}rgica no so considor#{243} necesania en un pacionte. Do los 36 casos quint’irgicos, 35 sobre-vivieron y no han tenido dificultados
subse-CUeIltes.
Hubo dos falbecimientos en niflos con
ano-malias m#{241}ltiples on los quo Ia duplicaci#{243}n so
habl#{243}incidentabmente en uno y por necropsia en el otro.
Residuos
Venosos
que
Producen
Ascites Quilosa Neonatal
La ascites (lilibosa neoiiatab es Ufl sindrome raro. Ninguna etiobogIa sola predomina en su genesis. Sin embargo, Ia presencia do un do-rrame quiboperitoneal generabmonte significa un proceso obstructivo o defecto en los vasos linf#{225}ticos, central o perif#{233}rico. El caso do que so informa so produjo por residuos venosos con-g#{233}nitos quo obstruyeron el mesenterio. Se pro-sentan los hallazgos en detalie, incluyendo el
oxamen do ba necropsia.
FIstulas
Cardioa#{243}rticas
y Aneurismas
de
los
Senos
de
Valsalva
en
la
Infancia
So presenta till informe do un nino con una malformaci#{243}n cong#{233}nita del coraz#{243}n, no des-crita proviamente, que consistla do Il
anou-risma del seno izquierdo do Valsalva con
rup-tuna do la aunicula izquierda v anomalias aso-ciadas on el tabique auricular. Esta anomalia
candiaca, al igual quo otras en Ia literatura,
proporciona evidencia de quo aneurismas COIl-g#{233}nitos do gran tama#{241}o pueden provenir do
cualquiora do los tres 501105 do Valsalva v
comunicarse directamente con cualquiera do las cuatro cavidades cardiacas, Ia arteria pulmonar
0 Ia cavidad penic#{225}rdica. Otras estructuras in-trator#{225}cicas colltiguas debioran tambi#{233}n con-siderarse como lugares potenciabos do ruptura.
El tomar osto en considoraci#{243}n puede impedir el quo algunos casos do aneurismas cong#{233}nitos
pason desapercibidos sencibbamente por no haber sido #{233}stosinformados. So discuton
bre-vemente los factores embniol#{243}gicos tales como
Ia posibilidad do quo ci pacionte pueda repro-sentar UIli vaniante del sindrome do Marf#{225}n. Se hace monci#{243}ll tambi#{233}n do las complicaciollos quir#{241}rgicas.
El caso citado presonta Un sindromo clinico
quo dobenla son idontificado on vida si so tuviera OIl cuenta la posibilidad do una comunicaci#{243}n auricular. Los hallazgos comprondieron pruobas do enformedad cardiaca a raiz del nacimiento, un fuerte sopbo cardIaco continuado y vibraci#{243}n
a Ia izquierda do Ia arteria puimonar principal
y
acontuado aumento vascular pubmonar. So observ#{243} evidencia obectrocardiogr#{225}fica dehiper-trofia aunicular y do hiportrofia combinada do
los vontniculos derecho e izquierdo. La catoteri-zacion cardiaca revel#{243} un peculiar dosnivel do
presi#{243}nentro el aunicubo izquierdo v el derocho
a pesar do un defecto del septum auricular, con
una comunicacion circubatiora do izquiorda a
derocha. No so diagnosticaron
angiocardio-gramas venosos ni aortogramas retr#{243}grados
aunquo una adocuada inyecci#{243}n
te#{241}idaaonto-gr#{225}fica habria demostrado el defecto. La catotorizaci#{243}n arterial rotr#{243}grada permitinia taml)i#{233}nlIn cliagn#{243}stico oxacto.
Estrechez
de
Ia Aorta
en
la
Infancia
Treinta IliflO5 con sintomas cardIacos v con
estrochoz do Ia aorta fueron observados
dii-rante el periodo do 1949 a 1959. Los niflos ne-cibioron primero tratamiento medico. El fra-caso del tratamiento medico fue Ia indicaci#{243}n para estudios diagn#{243}sticos adicionabes v, do ser factiblo, para Ia cirugIa temprana do Ia estrechez o do Ia lesion asociada. Tres ninos
fueron oporados; ninguno sobrevivi#{243}. Hubo,
in-eluyondo ostos tros, 15 fallecimiontos duranto
la infancia, todos en los primeros 8 moses v
lb eII los pnimoros 3 meses do vida. Todos los
(litO fallecieron y la mitad do los que sobrovi-vieron tenian, adom#{225}s do ba estrochez, dofoctos cardIacos. Las lesionos asociadas a veces ocul-taban Ia presencia do la ostrochez, siendo por tanto dificil ol diagn#{243}stico do osta iltima. En los 18 on quo el diagn#{243}stico do estrochoz podia hacerse con cortoza por oxamen fisico, hubioron 15 quo sobrovivioron Ia infancia. Duranto ol
perIodo do observaci#{243}n do 5 a 10 aflos no
hubo falbecirnientos entro los 8 paciontes con
estrechez no complicada.
Experiencia
Clmnica
con
el
Renograma
Radioactivo
Diodrasto
en
Sujetos
Pedi#{225}tricos
Se describe el procedimionto para hacer el renogranla radioactivo con yodopiraceto. La confirmaci#{243}n de Ia pruoba como m#{233}todo#{241}til para descubrir una onfermodad renal unilateral
so ha demostrado on ni#{241}osasI como bo fiio
antes OIl aduitos.
El uso principal do esto procedimiento, en
su presente etapa do dosarrobbo, es sit con-vefliellcia como pruoba do solecci#{243}n para sujo-tos con hiportensi#{243}n, a sea con enfermedad
renal roconocida 0 on aquobbos en quionos las
anorrnalidades nenabes no ost#{225}ndefinidas por
los estudios cornientes do Ia funci#{243}n renal.
La
Incidencia
de
la Incapacidad
FIsica
y
Mental
en
Ni#{241}osde Edad
Escolar
cuyo
Peso
al Nacer
Fue
muy
Bajo
Cincuonta niflos do un total do 97 nacidos on
hospItabes do Edinburgo ontro 1948 y 1960,
cuyo peso ab nacer fue 3 libras (1.360 gm.) o menos, han cumplido su quinto aniversanio, odad ostabbecida para Ia entrada a Ia oscueba. Un caso no so hailaba disponibbo para ci oxa-mon. Se prosontan los datos recientes sobre los
49 ninos examillados on relaci#{243}n ab tipo do odu-caci#{243}ny otros asuntos, adquisici#{243}n do conoci-miontos, comportamionto obsorvado on Ia os-cuola, y defectos fisicos quo afectan la educa-ci#{243}n.Los hablazgos son los siguientos:
Una mitad del total no son capacos do son educados on escuelas normabes debido a inca-pacidad mental o fisica o ambas; una cuarta parto 5011 niflos berdos quo roquieren un
trata-miento educativo especial dontro do la escuela
normal, y una cuanta parto so considoran do capacidad baja, mediana o superior.
Veintiseis flinOs (53%) tienen uno o m#{225}s do-foctos fisicos; nueve de #{233}stosasisten a escuoias
para IliflOS fisicamonte incapacitados. So in-forrna quo 38 (78) tienon probiomas do corn-portamionto.
Do 30 niflos COB hermanos con quienos
corn-pararlos, so considera quo dos tienen habibidad superior, seis aproximadamonte igual a un hen-mano y quo 22 son obviamente m#{225}sbontos que todos sus hormanos.
En cinco do sioto pares do gemobos ol m#{225}s
grande tuvo una ciasificaci#{243}n m#{225}salta en las
pruebas do intoligencia que ol gomobo m#{225}s
pe-quofio.
Ull aumento significativamonto alto en Ia so-venidad do Ia incapacidad so halla en los niflos nacidos ontno 1953 y 1954 al comparanbos con los nacidos entro 1948 y 1950, y so supono quo
esto so debe a UI1 mayor nilmoro do ni#{241}osusia-dos que sobrevivieron, aunado osto a una mo-jor tasa do suporvivoncia. Hay una proporci#{243}n
significativamonte m#{225}sabta do varones entre los
ninos nacidos rn#{225}stardo, peno no hay ovidoncia do diforencia do sexo rospocto al grado de men-tabidad. Una incidencia significativamonte m#{225}s
alta do incapacidad so halla on niflos do los hogares m#{225}spobres. Los gemolos muostran un
518 RESUMENES EN ESPAOL
peno esto no os estadisticamonte significativo.
En el poniodo do 1953 a 1954, 29% do las
inadros tuvienon antecendontes do ostonilidad relativa; todos los ni#{241}osnacidos do dichas
ma-dres tonian sevona incapacidad. Un 10% do las
madros on ol porIodo do 1948 a 1952 tuvioron
antocedentes parecidos; so consider#{243} quo
to-dos sus hijos tonian una montalidad mediana.
Los
SIntomas
Tempranos
de
Fenilcetonuria
So estudiaron los antocodontes clInicos
tern-pranos do 36 paciontes con fonilcetonuria. So
halb#{243}quo m#{225}sdo ba mitad do los paciontos
habian sufrido sIntornas do una claso u otra en
las pnimenas somanas do vida. Estos sIntomas
cornonzaron moses antes do quo ningiln signo
do dofeeto mental fuora evidonto para los
padres. Los sIntomas pnincipabes fueron
v#{243}mi-tos
(
17 pacientos), irritabilidad(
12 paciontos), y eczema infantil (6 pacientes). Algunos pa-ciontos tuvionon m#{225}sdo un sIntoma. Tres ni#{241}ostonlan estenosis pil#{243}rica.
So discuton los hallazgos. So sugiere quo on
estos paciontos los v#{233}mitos‘ la irnitabilidad
tomprano on su vida puede quo so debionan a
un ofecto “t#{243}xico” on el corebro producido
por fonabalanina o sus dorivados. Se reco-mienda quo todos los niflos quo tongan estos sintomas, asI corno tambi#{233}n aquellos con
eczema infantil, un olor peculiar, ospasmos,
rotardo mental vordadero o sospechado, o que
tengan un henmano rotardado (o con fenilceto-nunia), so los hagan pruebas do fenilcetonuria.
Un
Ni#{241}oSobrevive
5 A#{241}os
Despu#{233}s de la
Extirpaci#{243}n Quir#{243}rgicade
un
Hepatoma
Embrionario
So prosenta ol caso do un pacionto quo ha sobrovivido durante 5 aflos despu#{233}s do ba ox-tirpaci#{243}n quir#{241}ngica de un hopatoma
embrio-nanio.
El
Estridor
LarIngeo
Cong#{233}nito
So pnopono Ia hip#{243}tosis do que el estridor larIngoo cong#{233}nito es el rosultado do Ia nepeti-ci#{243}nexcesiva del refiejo oclusivo IarIngeo du-rante ba vida fetal on ol medio liquido.
