Radiografía de tórax
La radiografía del corazón muestra características distintas de acuerdo con el tipo de defecto presente. En la forma parcial, los hallazgos son similares a los observados en la comunicación interauricular con cardiomegalia modera-da, con prominencia de la aurícula y el ventrículo derecho, a los que se añaden la sobrecarga de la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, de acuerdo con el grado de regurgitación mitral. La arteria pulmonar está dilatada.
Cuando existe canal AV común, se presenta cardiomegalia importante a expensas de todas las cavidades, con mayor frecuencia de la aurícula y el ventrículo derechos por sobrecarga de volumen y presión; la arteria pulmo-nar se encuentra dilatada y la circulación pulmopulmo-nar está muy aumentada. A medida que se incrementan las resistencias pulmonares, disminuye el hiperflujo pulmonar y la cardiomegalia.
Puede haber presencia de hiperaireación pulmonar, particularmente en niños con síndrome de Down (FIGURA 132.3).
interauricular o interventricular, las anomalías de las válvulas AV, el grado de balance ventricular, las características del tracto de salida ventricular izquierdo y otras anomalías asociadas que nos permitan la clasificación del defecto sep-tal AV en parcial o completo de acuerdo con los hallazgos22, 23, 25.
Es posible realizar evaluaciones hemodinámicas no invasivas por doppler que nos permiten calcular la presión sistólica del ventrículo derecho, arteria pulmonar y gradientes a través de áreas de estenosis. Las imágenes con doppler color son particularmente útiles para el diagnóstico, la clasifica-ción del grado de insuficiencia valvular AV y la direcclasifica-ción de cortocircuitos. El ecocardiograma posoperatorio examina los tabiques atrial y ventricular y hace una evaluación morfológica de las válvulas auriculoventriculares, los tractos de salida ventriculares, la función ventricular y la hipertensión pulmonar. La regurgitación valvular y la obstrucción en el tracto de salida pueden presentarse evolutivamente en el tiempo.
El canal AV completo puede ser diagnosticado en etapa prenatal con un ecocardiograma. Algunos fetos pueden desarrollar hidrops fetal si la vál-vula común presenta una insuficiencia importante. El estudio se indicará si existe un defecto septal en la vista apical de cuatro cámaras obstétrica o al estar presente cualquier marcador del síndrome de Down, incluyendo intestino ecogénico, edema en la región de la nuca, efusiones pleurales, peritoneales, pericárdicas o atresia duodenal24.
El ecocardiograma trasesofágico es utilizado en aquellos pacientes con ventanas ecocardiográficas limitadas y en la evaluación intraoperatoria de la reparación del defecto, brindando información acerca de la estenosis o insuficiencia de las válvulas AV, función ventricular, cortocircuitos residua-les y tracto de salida ventricular izquierdo (FIGURA 132.4).
FIGURA 132.3Radiografía de paciente de 4 meses con canal AV completo que muestra cardiomegalia global, con arteria pulmonar dilatada. Modificado de Cassalett G, Patarroyo MC.Canal AV.
Manual de Cuidado Intensivo Cardiovascular Pediátrico. Editorial Distribuna 2005.
FIGURA 132.4 Ecocardiograma Canal AV Completo. VI: Ventrículo Izquierdo VD: Ventrículo Derecho CIV: Comunicación Interventricular CIA: Comunicación Interauricular. OP: Ostium Primum.
Modificado de Cassalett G, Patarroyo MC.Canal AV. Manual de Cuidado Intensivo Cardiovascular Pediátrico. Editorial Distribuna, 2005.
Electrocardiograma
Predominantemente se observa ritmo sinusal. Muchos pacientes tienen un in-tervalo PR prolongado. El bloqueo AV de primer grado que se ha sugerido puede ser explicado por el desplazamiento o interrupción de las vías de conducción in-ternodales o por dilatación auricular. Las alteraciones en la onda P son frecuentes, puede haber crecimiento auricular izquierdo y derecho. La desviación del eje QRS a la izquierda es más frecuente en las formas completas que en las parciales.
El bloqueo de rama derecha es otra alteración electrocardiográfica en los defectos del septum AV, relacionados con el grado de hipertensión
pulmo-nar, así como la sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho. El bloqueo de tercer grado puede ser ocasionalmente visto cuando el canal AV comple-to se asocia con polisplenia.
El bloqueo completo de rama es un hallazgo común después de la repa-ración quirúrgica. Hay signos evidentes de hipertrofia ventricular derecha o biventricular en las derivaciones precordiales.
Ecocardiograma
El ecocardiograma Doppler color es un excelente método de diagnóstico. Nos da información anatómica con respecto a la presencia de comunicación
Cateterismo cardíaco
Este estudio es requerido únicamente cuando hay anomalías complejas asociadas, del situs cardíaco y visceral y cuando la cirugía es cuestionada
debido a la evidencia de enfermedad vascular pulmonar severa. Estudios cineangiográficos adecuados muestran el defecto del septum AV, la
presen-cia de uno o dos orificios valvulares AV, el tamaño de los dos ventrículos y la elongación del tracto de salida ventricular izquierdo en relación con el tracto de entrada, el cual produce una característica deformidad en forma de cuello de ganso.
1291 CA PÍ TU LO X V • C a r dip atías congénit as Canal auriculoventricular
La insuficiencia tricuspídea es demostrada también por cateterismo, al igual que el cortocircuito de izquierda a derecha por cambios significati-vos en la saturación de oxígeno de la sangre. La dirección y magnitud del cortocircuito, presión pulmonar y sistémica, resistencias y flujos y presión ventricular derecha e izquierda pueden ser calculadas por datos obtenidos en el cateterismo cardíaco.
El uso más frecuente del cateterismo en canal AV completo es para evaluar la presión pulmonar cuando está elevada y la respuesta a vasodilatadores como oxígeno, óxido nítrico y bloqueadores de los canales de sodio. Cam-bios en la resistencia vascular pulmonar con el oxígeno, óxido nítrico o va-sodilatadores pulmonares sugieren que el paciente se puede beneficiar de la corrección quirúrgica. Los pacientes con resistencia vascular pulmonar de 10 unid. Wood/m2 o más que no disminuye por debajo de 7 unid. Wood/ m2 como respuesta a los vasodilatadores tienen alto riesgo de muerte, si hay reparación quirúrgica26 - 29.
Tratamiento
La indicación quirúrgica en pacientes con defecto del septum AV parcial
es electiva, en general, entre los dos y los cuatro años de edad. Los sínto-mas dependen del grado de insuficiencia mitral.
Entre el 10 y el 15% de estos pacientes tienen importante incompetencia mitral y requieren tratamiento en la infancia. Estos pacientes usualmente son manejados con diuréticos, reducción de la precarga e inhibidores de ECA.
Los pacientes con defecto septal AV completo usualmente son muy sin-tomáticos en el primer año de vida y la enfermedad vascular pulmonar se desarrolla en pocos meses. Por tal motivo, se recomienda una operación en los primeros cuatro a seis meses de vida en pacientes sintomáticos. Los pacientes con defecto del septum AV intermedio se operan en forma
electiva, dependiendo del tamaño de la comunicación interventricular y el grado de insuficiencia mitral.
En el canal AV parcial, a través de una esternotomía media, bypass
cardio-pulmonar, hipotermia profunda y cardioplejia anterógrada con cristaloides, se realiza cierre de la comunicación interauricular ostium primun y sutura de la hendidura mitral. La comunicación interauricular se cierra con parche de pericardio o dacron, pasando la línea de sutura arriba del nodo AV y dejando el seno coronario a la izquierda. Es importante evitar los parches sintéticos que pueden causar hemólisis en caso de presentar insuficiencia residual de la válvula AV izquierda30 - 33.
En el tratamiento quirúrgico del canal AV completo, existen varias técnicas quirúrgicas, usando uno o dos parches para la reconstrucción. La técnica del parche único se asocia con mayor insuficiencia valvular posoperatoria. La experiencia con doble parche y los buenos resultados obtenidos han hecho que este sea el método de elección34 - 36.
Algunos factores como hipoplasia ventricular izquierda, anomalías val-vulares adicionales como doble orificio mitral y músculo papilar único, in-crementos de la resistencia vascular pulmonar, pacientes con bajo peso y secuelas pulmonares por infecciones respiratorias previas incrementan el riesgo de mortalidad temprana.
A pesar de la tendencia actual a la reparación completa, hay un subgrupo de pacientes en los cuales se puede indicar un banding en arteria pulmonar:
ventrículo izquierdo hipoplásico, resistencia vascular pulmonar elevada (mayor de 6 unidades, no reactiva a test de hiperoxia u óxido nítrico), se-vera displasia de la válvula AV izquierda, coartación de la aorta y bajo peso (menos de 2.800 g).
En todos los casos tratamos, en primer lugar, de dejar una válvula AV izquierda suficiente y no estenótica, con cierre de los defectos auricular y ventricular con dos parches, evitando lesionar el sistema de conducción y sin dejar defectos residuales. Idealmente, el reemplazo de válvula mitral debe retrasarse hasta la edad adulta en caso de ser necesaria.
En las lesiones complejas que incluyen canal AV completo disbalanceado, la anastomosis cavopulmonar total, conocida como cirugía de Fontan, es lo indicado. En grandes series de enfermos operados, la mortalidad se situó en un <1% para el canal AV parcial y en un 2,5% para el canal AV completo; esta reducción marcada se explica por una mayor experiencia quirúrgica, mejor co-nocimiento de la anatomía del aparato AV y el tratamiento precoz37 - 39.
Las complicaciones posoperatorias incluyen estenosis e insuficiencia mitral. Los reportes en la literatura de reoperación por incompetencia de la válvula AV izquierda varían entre el 6-9%; el bloqueo AV completo, entre el 2-4%. También pueden presentar taquicardia de la unión, disfunción ventricular con bajo gasto, insuficiencia renal, hipertensión pulmonar resi-dual y la endocarditis bacteriana40 - 45.
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Como lesión aislada ocurre 1,27 a 1,7 veces más frecuente en hombres que en mujeres. No se observa diferencia de género en coartación con le-siones asociadas. En coartación de aorta abdominal se observa una mayor preponderancia en mujeres. El 15% a 36% de los pacientes con síndrome de Turner presenta coartación de aorta2.