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a estenosis valvular aórtica es un defecto relativamente común que consiste en una disminución de la luz de la válvula aórtica. Su inci-dencia es aproximadamente de 3% a 6% de las cardiopatías congéni-tas. En la Fundación Cardioinfantil el porcentaje de este diagnóstico entre la población que se consultó para la realización de un ecocardiograma fue de 3% para estenosis valvular aórtica pura y de 5% para estenosis valvular aórtica asociada a otras lesiones.De 57 pacientes que requirieron valvuloplastia aórtica por estenosis aórtica, 35 fueron varones (60%) y 22 fueron mujeres (40%), contrario a lo reportado en otras series que informan hasta 3 ó 5 veces más es-tenosis aórtica en hombres que en mujeres. Hay una alta presencia de válvula aórtica bicúspide. Igualmente se asocia a otras malformaciones cardíacas como ductus arteriosus, coartación de aorta y comunicación
interventricular hasta en 20% de los casos. Los pacientes pueden ser sin-tomáticos durante el primer año de vida, o puede tratarse de un diagnós-tico casual durante un examen de rutina. En la estenosis aórtica congénita se considera que el 20% de los pacientes puede morir en las primeras dos décadas de la vida y que un 60% ya habrá fallecido a los 40 años de edad si no existe ningún tratamiento1.
Anatomía
Hay engrosamiento y rigidez del tejido valvular con fusión de las comi-suras. El orificio de apertura generalmente es excéntrico. La malformación más común de la válvula es que sea bicúspide. En estos casos las valvas son de diferente tamaño y existe un rafe que corresponde al sitio donde
debería estar la tercera valva. Por esta causa, la apertura de la válvula es
anormal y algo limitada, aunque en niños inicialmente no se detecta gra-diente en un porcentaje alto.
Cuando están fusionadas las tres valvas se constituye lo que se denomina válvula unicúspide, que generalmente tiene una apertura central. En algu-nos casos, el anillo aórtico puede ser pequeño por presencia de bajo gasto durante la vida intrauterina, conformándose así diferentes espectros del sín-drome de ventrículo izquierdo hipoplásico. En forma tardía, generalmente la válvula termina calcificándose, pero esto ocurre casi siempre en la adoles-cencia y en la vida adulta. Cuando la estenosis aórtica produce repercusión hemodinámica, el ventrículo izquierdo presenta hipertrofia concéntrica; si este fenómeno se presenta desde la vida intrauterina, puede estar asociado a fibrosis endocárdica. Cuando el ventrículo es vencido en su capacidad de contracción, se dilata y disminuye su fracción de eyección2.
Etiología
La etiología de la estenosis aórtica se desconoce. Su aparición parece ser multifactorial. Algunas teorías la han relacionado con infecciones virales intrauterinas que producen alteración de las valvas y su posterior fusión. Igualmente, el cierre prematuro del foramen oval se propone como un factor que disminuye el gasto cardíaco izquierdo y podría estar relacionado con la malformación de la válvula.
Fisiopatología
El trastorno hemodinámico depende del grado de obstrucción que produzca la válvula. El gasto cardíaco tiende a conservarse, por lo que existe la necesidad de eyectar, a través del orificio que deja la válvula estenótica, la misma cantidad de sangre que debería salir en una uni-dad de tiempo a través de una válvula con apertura normal. Por ello, la velocidad de flujo de salida de la sangre tiene que ser mucho mayor a
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medida que disminuye el diámetro de apertura de la válvula, generán-dose una turbulencia mayor, proporcional al grado de obstrucción. El gradiente a través de la válvula se incrementa cuando existe aumento de contractibilidad, como por ejemplo durante el ejercicio o cuando hay una disminución de las resistencias sistémicas.
Cuando existe un gradiente pico mayor de 80 mmHg asociado con gas-to cardíaco normal se considera que existe una estenosis aórtica grave. Cuando existe disminución de la función ventricular y del gasto cardíaco, la evaluación de la gravedad de la estenosis valvular es más difícil porque el gradiente pico no es muy alto3.
Después del nacimiento, al producirse la transición del patrón fetal al patrón extrauterino de circulación, el ventrículo izquierdo es incapaz de mantener un adecuado gasto cardíaco en presencia de estenosis aórtica grave, produciendo signos de insuficiencia cardíaca, hipotensión y choque cardiogénico, que se intensificarán a medida que se cierra el ductus arte-riosus. Generalmente, el corazón aumenta su trabajo y en la mayor parte de
los casos logra compensar con un gasto adecuado. Este exceso de trabajo se traduce en engrosamiento de la pared ventricular izquierda. Ocasional-mente puede haber isquemia subendocárdica, la cual puede ir deteriorando la función ventricular izquierda. Cuando existen demandas extras de gasto cardíaco en presencia de esfuerzo, por ejemplo durante la alimentación en el neonato, esta se logra con base en un incremento importante de la frecuencia cardíaca, con disminución del tiempo de llenado ventricular y aumento del gradiente pico transvalvular, y mayor riesgo de isquemia mio-cárdica, así como síncope y muerte súbita4.
Clínica
En el recién nacido y en el lactante pequeño, en presencia de estenosis aórtica grave, los hallazgos son de insuficiencia cardíaca congestiva y bajo gasto. Es muy raro que no haya síntomas en recién nacidos con estenosis aórtica grave. Comúnmente se encuentra dificultad respiratoria y con fre-cuencia se diagnostican anemia, sepsis y neumonía. Más de las dos terce-ras partes de los pacientes presentan taquipnea y disnea. Hay dificultad del paciente para la succión, lo que produce insuficiencias en la alimentación y desnutrición; hay congestión venosa sistémica con hepatoesplenomegalia. Entre una cuarta parte y la mitad de los pacientes presenta cianosis secun-daria a la congestión y edema pulmonar por bajo gasto cardíaco. Existe palidez, taquicardia, disminución de pulsos periféricos, hipotensión, y retar-do en el llenaretar-do capilar, con historia clínica de irritabilidad, posiblemente secundaria al dolor anginoso por isquemia miocárdica1.
En el examen físico comúnmente existe un soplo cardíaco asociado a frémito hasta en una tercera parte de los pacientes, el soplo se ausculta mejor en los focos de la base. Hay clic sistólico eyectivo en la mitad de los pacientes.
En los pacientes mayores existe un porcentaje alto que es relativamen-te asintomático en la infancia, y crece y se desarrolla normalmenrelativamen-te. La sospecha inicial generalmente se produce al encontrar un soplo en un examen de rutina. Cuando existen síntomas, los más comunes son fatiga, disnea con el ejercicio, dolor anginoso y síncope. Menos frecuentemente se encuentran dolor abdominal, sudoración abundante y epistaxis. Cuan-do la obstrucción es moderada a grave, la historia más común es fatiga
y disnea con el ejercicio. Cuando hay síncope, generalmente ocurre en estenosis aórtica crítica producida por la incapacidad del ventrículo iz-quierdo de mantener un adecuado flujo cerebral.
Puede haber endocarditis bacteriana hasta en 4% de los pacientes sin que exista correlación con la gravedad de la obstrucción, o con el hecho de haber sido operada.
La muerte súbita puede ser el primer síntoma y ha sido descrita en 1% a 19% de los pacientes con estenosis aórtica grave. Generalmente, esta se produce después de un ejercicio intenso. Se ha pensado que su causa es una arritmia ventricular secundaria a isquemia miocárdica. Cuando el gradiente supera los 25 mmHg, se describe la presencia de frémito que se propaga hacia el cuello y a lo largo de las carótidas.
Aunque el soplo eyectivo aórtico es uno de los hallazgos más comunes, hay que tener en cuenta que puede no encontrarse en presencia de este-nosis aórtica grave. Puede encontrarse un soplo de regurgitación aórtica secundario a la malformación de la válvula.
En la exploración física, la mayor parte de los pacientes presenta un ade-cuado desarrollo pondoestatural y no hay síntomas respiratorios en la si-tuación basal. Los pulsos pueden ser normales o de intensidad disminuida. La actividad precordial aumenta y comúnmente se puede encontrar frémito supraesternal, que corresponde al efecto sobre la pared aórtica del aumento de la velocidad del flujo de la sangre después de pasar la estenosis val-vular. En la auscultación se encuentra un soplo, generalmente rudo, que se encuentra en la base del corazón y se propaga al cuello. El soplo tiende a ocultar el segundo ruido. En presencia de estenosis valvular aórtica grave con insuficiencia cardíaca, este soplo disminuye de intensidad, y a menudo se encuentra un clic de eyección.
Electrocardiograma
En un alto porcentaje de los pacientes el electrocardiograma es normal. Hay una ausencia de buena correlación entre las anomalías electrocardio-gráficas y el grado de obstrucción aórtica, por lo que este examen puede llevar al médico a subestimar peligrosamente la enfermedad. Esta ausencia de correlación se hace más notoria a mayor edad, especialmente después de los 10 años5. Los hallazgos más comunes son los signos de hipertrofia ventricular izquierda, onda S en V1 mayor de 16 mm y onda R en V5 mayor de 20 mm, dándose el caso de pacientes que con estos o mayores voltajes no tienen estenosis aórtica grave. Generalmente se encuentra un patrón de hipertrofia ventricular izquierda, con depresión del segmento S-T, e inver-sión de la onda T en precordiales izquierdas. Se han descrito fórmulas que tratan de correlacionar la magnitud de la onda R y de la onda Q en V6 con el grado de estenosis aórtica, pero esta relación no es consistente.
En los recién nacidos existe una variedad en la presentación electrocar-diográfica: puede haber signos de hipertrofia ventricular izquierda, pero, igualmente, puede haber hipertrofia biventricular y a veces hipertrofia ven-tricular derecha. Esta última está presente cuando predominan el cuadro de hipertensión pulmonar secundaria a la restricción para el llenado del ventrículo izquierdo, así como también a la sobrecarga volumétrica derecha secundaria, al aumento de cortocircuito de izquierda a derecha a través del foramen oval debido a la poca capacidad de distensión ventricular izquierda y la elevada presión en la aurícula izquierda.
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Radiografía de tórax
En el recién nacido casi siempre hay cardiomegalia moderada a grave y es común encontrar un aumento de la vascularización pulmonar con patrón de congestión venosa pulmonar que sugiere obstrucción venosa pulmonar6.
La radiografía de tórax puede ser normal en más de 50% de los casos en los niños mayores y asintomáticos. Puede existir cardiomegalia leve a moderada con signos sugestivos de hipertrofia concéntrica ventricular iz-quierda, con desplazamiento del ápex cardíaco. No existe correlación entre la gravedad de la obstrucción y los hallazgos radiológicos. Si hay dilatación de la aurícula izquierda en la radiografía de tórax, puede haber estenosis aórtica grave. Comúnmente se encuentra una dilatación posestenótica de la aorta ascendente, secundaria al chorro de alta velocidad que dilata la pared aórtica. En la edad pediátrica, generalmente no se observan signos de calcificación.
Ecocardiograma
El ecocardiograma es el método diagnóstico más sensible, pues permite definir en forma adecuada la anatomía de la válvula, el diámetro del anillo pulmonar y la gravedad de la obstrucción7.
En el ecocardiograma bidimensional se puede observar con bastante precisión si la válvula aórtica tiene alterado su aspecto, encontrándose con frecuencia valvas engrosadas con disminución de su apertura. Permite así mismo determinar si la válvula es bicúspide, tricúspide o unicúspide. La medida del área valvular, aunque pueda visualizarse, no es un dato confiable para determinar la gravedad de la estenosis en la edad pediátrica.
Deben utilizarse diferentes planos que permitan tener una idea espacial adecuada de la deformidad de la válvula. En el eje largo del ventrículo iz-quierdo se puede apreciar la movilidad y la separación de las cúspides, así como la deformidad en cúpula. En el eje corto paraesternal se puede ver claramente el número de valvas y su mecanismo de apertura y cierre. Es im-portante evaluar las características del ventrículo izquierdo, especialmente la dimensión de sus diámetros, el grado de hipertrofia de sus paredes, y las imágenes sugestivas de fibroelastosis endocárdica, reflejadas por ecos brillantes a nivel del endocardio. La válvula mitral debe estudiarse en for-ma detallada, dada la asociación con anofor-malías congénitas de la válvula, verificando si existe o no estenosis valvular mitral, presencia de membra-na supravalvular mitral, válvula mitral en paracaídas, prolapso mitral con insuficiencia. La estenosis aórtica puede formar parte de un complejo de
Shonne, con diferentes grados de hipoplasia ventricular izquierda. El arco
aórtico debe examinarse cuidadosamente para verificar la presencia o no de coartación de la aorta, anomalías del arco aórtico e hipoplasia del arco aórtico; el ductus arteriosus puede estar permeable en un alto número de
casos, especialmente en el recién nacido y en el lactante menor.
La medición de los volúmenes ventriculares y de los diámetros en el tracto de salida debe ser rutinaria en la válvula mitral y en el tracto de entrada. Deben mantenerse volúmenes telediastólicos ventriculares izquierdos de menos de 20 ml/m², tractos de entrada de 25 mm, una región subaórtica de por lo menos 5 mm, y un orificio mitral de más de 9 mm. Estas dimensio-nes aseguran que no estemos frente a un ventrículo izquierdo hipoplásico, incapaz de generar un adecuado gasto sistémico, después de haber logrado mediante el tratamiento con cateterismo intervencionista o quirúrgico una
apertura valvular aórtica adecuada. El ecocardiograma permite ver si existe posestenótica de la aorta ascendente, la cual se produce porque el chorro de alta velocidad, después de pasar la válvula aórtica, choca con la pared arterial y la dilata. Cuando el ventrículo izquierdo tiene disfunción diastólica, los diámetros ventriculares aumentan por haberse vencido parcialmente la capacidad contráctil del miocardio.
Mediante las diferentes técnicas de Doppler pueden evaluarse con se-guridad y en forma no invasiva el grado de obstrucción y el estatus hemo-dinámico cardíaco. Con el Doppler continuo pueden estimarse en forma bastante segura los gradientes transvalvulares en la estenosis aórtica. Algu-nas veces pueden producirse insuficiencias, especialmente cuando existe disfunción ventricular izquierda, y el gasto cardíaco es bajo. En estos casos, la velocidad de la sangre puede ser baja en presencia de una obstrucción grave; dado que el gradiente de presión se calcula sobre la base de la velo-cidad, se tendrá la impresión de estar ante una estenosis menos importante de lo real. Por tanto, en presencia de disfunción sistólica ventricular izquier-da, el gradiente obtenido por eco debe tomarse con cautela. Las medidas básicas del Doppler son el pico máximo de velocidad, que en presencia de una buena función ventricular izquierda registrada en el Doppler constituye uno de los parámetros fundamentales para decidir la necesidad o no de intervención. Algunos trabajos han relacionado en forma muy adecuada el gradiente medio valvular aórtico obtenido con el Doppler continuo con el gradiente instantáneo obtenido en el cateterismo. El gradiente pico a pico en el cateterismo no corresponde al gradiente máximo pico obtenido en eco porque mide un momento fisiológico diferente.
Es importante evaluar el grado de insuficiencia aórtica, dado que esta tien-de a incrementarse tien-después tien-de una dilatación con balón o tien-después tien-de una comisurotomía quirúrgica.
Tratamiento
Debido a la malformación de la válvula aórtica hay un alto riesgo potencial de endocarditis bacteriana, razón por la cual la profilaxis de la endocarditis bacteriana debe ser cuidadosa en todos los pacientes, sin importar el grado de estenosis que exista.
La intervención (dilatación con balón o cirugía, dependiendo del servicio) está indicada cuando el gradiente de presión sistólico pico a pico es ma-yor de 75 mmHg, independientemente de los síntomas, y en los pacientes sintomáticos, cuando el gradiente es mayor de 50 mmHg y existen cambios electrocardiográficos de repolarización e hipertrofia ventricular izquierda.
En el período neonatal, una vez hecho el diagnóstico, se debe iniciar la recuperación médica del paciente si este se encuentra descompensado. La utilización de prostaglandina E 1 en infusión garantiza la permeabilidad del
ductus arteriosus, permitiendo la existencia de cortocircuito de derecha a
izquierda a través del mismo, con incremento del flujo sistémico, y aliviando la sobrecarga al ventrículo izquierdo. Una vez compensado el paciente, se procede con la intervención: dilatación percutánea en los servicios que dis-ponen de la respectiva tecnología, o corrección quirúrgica si no es así. En el protocolo de la Fundación Cardioinfantil - IC, el manejo de estos pacientes se inicia mediante la dilatación en cateterismo con catéter balón, siempre y cuando no exista insuficiencia aórtica, o esta sea de grado II o menor. Si se produce reestenosis, se volverá a dilatar todas las veces que sea necesario,
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siempre que la insuficiencia aórtica se mantenga dentro de estos límites. Si aparece insuficiencia aórtica grado III-IV, la conducta empleada por nuestro grupo es someter al paciente a una valvuloplastia o a reemplazo valvular aórtico, preferiblemente mediante el procedimiento de Ross. Cateterismo cardíaco y valvulotomía aórtica con balón
El cateterismo cardíaco provee datos hemodinámicos y anatómicos de-tallados del grado de estenosis aórtica y las características anatómicas y funcionales del ventrículo izquierdo. Sin embargo, en los pacientes con es-tenosis aórtica grave, especialmente en los neonatos, el cateterismo tiene riesgos claros. Actualmente, en la mayor parte de los centros, incluida la Fundación Cardioinfantil – IC, la evaluación ecocardiográfica se considera suficiente para tomar una decisión terapéutica. Cuando se realiza el estu-dio hemodinámico en el neonato durante el procedimiento de dilatación valvular aórtica con balón, se encuentran con frecuencia las presiones tele-diastólicas muy elevadas, debido a la disfunción ventricular, lo que a su vez genera hipertensión pulmonar asociada al incremento de las presiones en las cavidades derechas. Comúnmente, el foramen oval es permeable y se observa cortocircuito de izquierda a derecha. La valvulotomía aórtica con balón para estenosis aórtica valvular fue reportada en 1983 por Lababidi y colaboradores. Desde entonces, se han publicado varias series sobre el uso de esta técnica en neonatos y en pacientes pediátricos8-10. En general, los resultados tempranos de este procedimiento son similares a los obtenidos con la valvulotomía quirúrgica, lográndose en la mayoría de los casos una reducción de más de 50% en los gradientes. Se logran gradientes menores a 50 mmHg en más de 90% de los pacientes. El desarrollo de una regurgita-ción aórtica es común, y la insuficiencia moderada a grave ha sido reportada en 10% de los pacientes11. Existen reportes de mortalidad asociada a este procedimiento, pero los resultados tempranos del registro de valvuloplastia y angioplastia en anomalías congénitas sugiere que la mortalidad es menor o igual a la de la valvulotomía quirúrgica. Ocurren complicaciones meno-res en cerca de 27% de los pacientes12. La complicación más común es la pérdida transitoria del pulso en la pierna en las que se introduce el catéter. El uso de la técnica de doble balón y los nuevos catéteres de materiales es-peciales han reducido la incidencia de complicaciones vasculares en forma