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5.1.1 Definición de la dilatación aórtica

En la definición de la dilatación, se han seguido metodologías distintas en la aorta ascendente y el arco aórtico. Si bien esto puede suponer una limitación metodológica hemos preferido utilizar la clasificación de Della Corte et al. (39), junto con el z-score (163), para definir el morfotipo de dilatación aórtica por su simplicidad y probada capacidad pronóstica (18). Esta clasificación no contempla, no obstante, la dilatación del arco aórtico proximal que puede presentarse en algunos pacientes VAB (4). La definición de la dilatación precisa conocer los valores de normalidad del diámetro aórtico. Distintos estudios han proporcionado los valores normales de diámetro aórtico en la aorta torácica y la aorta abdominal (170), pero sólo unos pocos estudios han incluido valores de referencia en el arco aórtico (166,171–173). De otra parte, no todos los estudios diferencian el diámetro aórtico por sexo o indexan por el tamaño corporal (peso, altura o superficie corporal), pese a la demostrada relación de estas variables con el diámetro (171,172).

Con objeto de considerar la dependencia del diámetro con el sexo o el tamaño corporal, diferentes estudios han proporcionado los valores de normalidad indexados por área de superficie corporal para hombres y mujeres en distintos rangos de edad (172,174) (Figura 37 a). Si bien la indexación por área de superficie corporal puede ser una simplificación válida (174), su aplicación puede no ser adecuada en pacientes con sobrepeso (108). Para evitar este problema, se ha propuesto indexar únicamente por altura, alternativa cuya validez se ha probado en niños (175). Más recientemente, el z- score (definido como el número de desviaciones estándar por debajo o por encima del diámetro medio normal) ha sido propuesto como un método útil en la definición de la dilatación aórtica (108), que permite evaluar el crecimiento aórtico en los pacientes considerando conjuntamente la dependencia del diámetro con el sexo, la edad y el tamaño corporal (164) (Figura 37 b).

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Figura 37. Distintas metodologías para la indexación de los diámetros aórticos. A) Diámetro de la raíz aórtica con relación al área de superficie corporal en sujetos normales para distintos rangos de edad. Se considera normal la variación de 2 desviaciones estándar respecto al diámetro medio. Imagen adaptada de Roman et al. (174). B) Z-score. Superficie mostrando el diámetro normal máximo (2 desviaciones estándar sobre la media) en hombres (izquierda) y mujeres (derecha) en función de su edad y superficie corporal. Imagen adaptada de Devereux et al. (164).

Dado que el z-score se encuentra disponible para la raíz aórtica y la aorta ascendente (163), hemos utilizado este método para evaluar la dilatación a estos niveles. En la definición del morfotipo aórtico en la población bicúspide y tricúspide, utilizamos el z- score obtenido por Campens et al. (163) basándose en una amplia población de referencia (n=849) evaluada mediante ecocardiografía transtorácica, ya que se encuentra definido tanto en el seno de Valsalva como el a aorta ascendente. En los pacientes con síndrome de Marfan, en los que la dilatación afecta a la raíz aórtica, utilizamos una formulación más precisa del z-score a este nivel, basada en un estudio de mayor población (n=1207) realizado por Devereux et al. (164) que, sin embargo, no define el z-score a nivel de la aorta ascendente. El uso de distintos z-score para definir la dilatación en el seno de Valsalva podría suponer una limitación metodológica, no obstante, las diferencias entre ambas formulaciones a este nivel son mínimas (163). En el caso del arco aórtico, los estudios que proporcionan valores de referencia son escasos, tanto en población pediátrica (173) como en adultos (166,171,172). Los valores proporcionados en estos estudios utilizan distintas referencias anatómicas y

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técnicas de imagen. En consecuencia, no existe una definición consensuada de la dilatación del arco aórtico y con frecuencia se utilizan valores de corte predefinidos (30 o 40 mm) (29,92). En nuestro trabajo hemos utilizado un umbral de diámetro en arco aórtico dependiente de la edad, definido a partir de la fórmula de regresión en el arco proximal (nivel del tronco braquiocefálico) del estudio de Hager et al. (166):

𝐷𝑖á𝑚𝑒𝑡𝑟𝑜 𝑎𝑟𝑐𝑜 𝑝𝑟𝑜𝑥𝑖𝑚𝑎𝑙 (𝑐𝑚) = (0.0136 ∗ 𝑒𝑑𝑎𝑑 (𝑎ñ𝑜𝑠) + 2.26) ∗ 10.

Como vemos, esta fórmula considera la dependencia del diámetro con la edad, pero obvia la dependencia con el área de superficie corporal o el sexo reportada en otros estudios (171,172). Además, dado que el estudio no acompaña las fórmulas de regresión con la desviación estándar asociada a la edad, hemos definido como dilatado el arco en cada paciente cuando el diámetro medido ha sido superior al normal. Pese a las limitaciones, el estudio de Hager et al. (166) es a nuestro conocimiento el único que, al basarse en TC, nos permite obtener un diámetro de referencia en el arco proximal, dependiente de la edad. Consideramos que esta aproximación es superior al uso de un umbral de corte predefinido.

5.1.2 Prevalencia de la dilatación

Un 77.9% de los pacientes VAB presentaron dilatación en la aorta ascendente (raíz y/o AoAsc dilatada), en línea con estudios anteriores (4,18). La proporción de cada morfotipo aórtico (22.1% no dilatado, 10.2% raíz o 67.6% ascendente) fue similar a la reportada por Della Corte et al. (26% no dilatado, 14% raíz o 60% ascendente) (18). Del mismo modo que en estudios anteriores, nuestro estudio ha demostrado que los pacientes con fenotipo RN respetan la raíz aórtica afectando en mayor proporción la aorta ascendente y el arco aórtico. Nuestro estudio confirmó que el fenotipo RN protege la dilatación de la raíz (3.1% RN-VAB vs 12.2% RL-VAB dilataron la raíz), como han reportado estudios anteriores (4,6,8).

Por su parte, la dilatación del arco aórtico proximal afectó al 56.8% de los pacientes VAB. La prevalencia en la dilatación del arco reportada en otros estudios es variable, afectando a un 23.4%-73% de la población VAB general (29,53), con una prevalencia del 7-13% de los pacientes RL-VAB y del 34-40.5% de los pacientes RN-VAB (18,29,92). El uso de diferentes técnicas de imagen (ecocardiografía, TC o angiografía

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de 4D flow) y de valores de corte predefinidos en estos estudios podría explicar esta variabilidad. Nuestro estudio, no obstante, está en línea con los estudios anteriores en la mayor prevalencia de la dilatación del arco aórtico reportada para los pacientes con fenotipo RN (86% RN vs 47% RL dilatados) (29,52,53).

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5.2 Biomecánica aórtica y dilatación en los pacientes con