Las cardiopatías congénitas son uno de los principales grupos de malformaciones congénitas severas, que incluyen desde situaciones relativamente leves (como una comunicación interauricular o interventricular pequeña) hasta cardiopatías congénitas complejas de gravedad moderada o seve- ra, con varios defectos cardíacos simultáneos156. Las cardiopatías congénitas complejas constituyen un auténtico reto diagnóstico y terapéutico debido a las múltiples variantes y combinaciones entre las mismas, que las convierten en patologías de una gran singularidad. Como además son poco fre- cuentes, es difícil adquirir experiencia en su manejo. Por tanto, es preciso concentrar recursos y experiencia para un abordaje óptimo de las mismas.
En el apartado correspondiente del análisis epidemiológico, se hizo una estimación de las car- diopatías congénitas esperables para el próximo quinquenio en Andalucía, en función de la pobla-
ción actual, los índices de natalidad y las tasas de incidencia/prevalencia de las cardiopatías congé- nitas. En el mismo apartado se recogió la recomendación de la Sociedad Europea de Cirugía Cardiovascular de que un centro debe efectuar 250 intervenciones anuales de cardiopatías congé- nitas para obtener resultados óptimos159. Por otro lado, la Academia Americana de Pediatría, a través de su Grupo de Expertos en Cardiología Pediátrica160, ha establecido que, desde el punto de vista coste-beneficio, es rentable una unidad médico-quirúrgica para atender una población de al menos 30.000 nacidos vivos anuales, la cual realizaría un mínimo de 150 cateterismos/año y un mínimo de 100 intervenciones quirúrgicas/año (75 de ellas con circulación extracorpórea).
Actualmente, en Andalucía se realizan todos los procedimientos diagnósticos y terapéuticos sobre las cardiopatías congénitas, ofreciendo una cartera de servicios completa. Este hecho contras- ta con la falta de ordenación oficial del flujo de pacientes hacia los centros que puedan prestar dicha asistencia integral. En nuestra comunidad autónoma, ninguno de los centros con actividad médico- quirúrgica sobre cardiopatías congénitas alcanza la actividad óptima recomendada en el párrafo anterior por la Sociedad Europea de Cirugía Cardiovascular159.
Según las mismas, en Andalucía serían necesarios dos centros de referencia para los proce- sos terapéuticos (quirúrgicos y de intervencionismo percutáneo) sobre cardiopatías congénitas de complejidad moderada y severa. Un razonamiento análogo es aplicable a las Unidades de Cardiopatías Congénitas del Adulto (UCCA): Para ellas, la recomendación internacional es que exis- ta una UCCA por cada 5-10 millones de habitantes49,50,161. Por tanto, Andalucía también requeriría como máximo dos unidades de este tipo. Para optimizar los recursos, lo razonable es que estas dos UCCA estuvieran ubicadas en los dos centros de
referencia para los procesos terapéuticos sobre cardiopatías congénitas de complejidad modera- da y severa. Estos dos centros de referencia deberían estar adecuadamente dotados tanto en recursos materiales como humanos y tener unas vías de comunicación fluidas entre ambos, así como con el resto de centros del SSPA, donde se atiendan cardiopatías congénitas. Finalmente, debe existir una ordenación del flujo de pacientes hasta estos centros de referencia, en función de criterios geográficos y de la parti- cular cartera de servicios de ambos centros.
Finalmente, debe proporcionarse aten- ción integral al paciente con cardiopatía congé- nita. La atención a estos pacientes no se cir- cunscribe al diagnóstico y tratamiento en un
Período Neonato y lac- tante Niño Adolescente Adulto Puntos de atención Diagnóstico Tratamiento médico/quirúrgico Impacto sobre la familia
Continuación tratamiento médico/quirúrgico Planificación educativa
Relación con otros niños
Antiguos y nuevos problemas médicos Profilaxis con antibióticos
Riesgos del estilo de vida Contracepción segura
Orientación sobre riesgos en la reproducción
Reproducción:
Orientación sobre riesgos genéticos Orientación sobre riegos materno-fetales Procedimientos de diagnóstico prenatal Seguimiento y manejo del embarazo
Seguimiento:
Lesiones no detectadas Complicaciones de la lesión Complicaciones tardías de la cirugía Endocarditis bacteriana
Inserción laboral Vida saludable y productiva
Tomada de: Ferencz C., Rubin J.D., Loffredo C.A., Magee C.A. Epidemiology of congenital Heart disease. The Baltimore-Washington infant study 1981-1989. Futura Publishing Company.1993
Tabla 21. Atención integral al paciente con cardio- patía congénita, en cada período vital
momento puntual de la vida, sino que requiere un seguimiento continuado que abarca todo su ciclo vital, incluyendo los principales puntos de atención resumidos en la siguiente tabla, tomada de Charlotte Ferencz45. Además, hay que proporcionar a los pacientes y sus padres apoyo emocional y psicológico para el afrontamiento y adaptación a la enfermedad, de forma que se favorezca su aceptación desde el momento del diagnóstico, así como la convivencia continuada con la misma. Es importante imbuir en los padres la idea de que su hijo "tiene un problema" y no que "mi hijo es un problema".
Líneas de acción: 2005-2006:
1. Se desarrollará un registro, obligatorio y auditable, de todas las cardiopatías congénitas inter- venidas (quirúrgicamente o mediante cateterismo intervencionista), incluyendo, entre otros datos, el tipo de defecto congénito intervenido, el procedimiento realizado, así como el resul- tado del mismo en términos de morbi-mortalidad.
2006-2007:
2. Se establecerán dos centros de referencia para los procesos terapéuticos sobre cardiopatías congénitas de complejidad moderada y severa, que estarán adecuadamente dotados tanto en recursos materiales como humanos. Para la selección de los mismos se tendrá en cuenta la información del registro previamente citado, valorando: volumen de enfermos intervenidos, resultados de dichas intervenciones y la capacidad del centro para poder albergar una unidad de cardiopatías congénitas del adulto (UCCA).
3. Se crearán dos UCCA de referencia en Andalucía para el seguimiento y atención integral al adolescente y adulto con cardiopatía congénita. Estas unidades estarán ubicadas en los dos centros de referencia para el tratamiento de las cardiopatías congénitas de complejidad mode- rada y severa, y se implantarán vías de comunicación fluidas entre ambos centros de referen- cia, así como con los demás centros sanitarios de la red asistencial pública andaluza poten- ciando el uso de la Telemedicina.
4. Se ofertarán, con elevados niveles de calidad asistencial, todos los procedimientos diagnósti- cos y terapéuticos de las cardiopatías congénitas para que todos los pacientes puedan ser atendidos dentro de Andalucía, no estando justificado su traslado fuera de la comunidad autó- noma, salvo en casos excepcionales en los que haya alguna circunstancia que lo aconseje.
2005-2009:
5. Se establecerá un sistema de información adecuado tanto para la población general andalu- za, como para los afectados de cardiopatías congénitas y sus familiares en lo referente a la prevención, incidencia, opciones terapéuticas y pronóstico. La información debe ser clara, transparente y adecuada a los distintos receptores.
6. Se potenciarán las relaciones de los profesionales sanitarios con la Asociación Andaluza "Corazón y Vida" de padres de niños cardiópatas, definiendo vías de colaboración y activida- des conjuntas.
7. Se analizarán los criterios de sospecha en los que debe aplicarse algún tipo de técnica para el diagnostico precoz de las cardiopatías congénitas.
8. Se proporcionará atención integral a las cardiopatías congénitas: Además del diagnóstico y tratamiento apropiados, la atención a estos pacientes incluirá un seguimiento continuado que abarca todo su ciclo vital, incluyendo los principales puntos de atención resumidos en la tabla previa. Se facilitará a los pacientes y sus padres apoyo emocional y psicológico para el afron- tamiento y adaptación a la enfermedad.