Consiste en la existencia de un defecto de cierre en la pared
35
] CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS [
Figura 15. Anillo protésico mitral y acto quirúrgico de implantación.
TEMA 5
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ENFOQUE MIR
No debes asustarte ante este tema porque en general se pregun- ta poco. Aunque han caído preguntas de casi todas las cardiopa- tías congénitas, debes centrarte sólo en unas pocas de ellas. Merecen especial atención la CIA, la coartación de aorta y la tetralogía de Fallot. Suelen ser preguntadas en forma de caso clí- nico, pero también pueden caer preguntas directas, como cuál es el momento más idóneo para realizar la corrección quirúrgica.
Acianóticas
Con flujo pulmonar normal: "valvulopatías" - Estenosis pulmonar
- Coartación de aorta
Con flujo pulmonar aumentado: "agujeros" - CIA
- CIV - DAP Cianóticas
Con flujo pulmonar normal: "FEA" - Fallot
- Ebstein - Atresia tricuspídea
Con flujo pulmonar aumentado: "TDT" - TGV
- Drenaje venoso pulmonar anómalo - Truncus
que separa las aurículas. No hay que confundirlo con el fora- men oval permeable, que es una variante de la normalidad muy prevalente en la población general y sin trascendencia clí- nica (aunque en ocasiones se asocia a un aneurisma en el tabi- que interauricular y a embolias paradójicas).
Clasificamos la CIA en función de la localización del orificio: 1. Ostium primum: situado en la parte más baja del tabique interauricular, cerca de las válvulas AV. Puede asociar una hendidura en la valva mitral anterior que condiciona una insu- ficiencia mitral. La forma más grave es el canal AV común producido por un defecto en los cojinetes endocárdicos
(MIR), con insuficiencia cardíaca en los primeros meses; en su forma completa ("canal AV completo") asocia una CIV y una válvula AV común y, por tanto, un shunt D→I con cianosis. Esta última se asocia al síndrome de Down.
2. Ostium secundum: es la forma de CIA más frecuente. Situado en la zona medial del tabique interauricular. 3. Seno venoso: localizado en la parte más alta del septo, cerca de la desembocadura de la vena cava superior; en menos ocasiones cerca de la vena cava inferior. Puede asociar alteración de la desembocadura de las venas pulmonares derechas.
El denominado "síndrome de Lutembacher" consiste en la aso- ciación de una CIA con estenosis mitral.
Fisiopatología
Los orificios pequeños cierran espontáneamente en los prime- ros años de vida, mientras que el canal AV común desarrollará
una clínica franca. La clínica de la CIA es consecuencia del cor- tocircuito I→D que se establece a nivel auricular y que condi- ciona un hiperaflujo pulmonar.
Clínica
Lo más frecuente es que sea asintomática. En caso de dar clí- nica, suele presentarse en forma de infecciones pulmonares de repetición y, a la larga, puede desarrollarse un síndrome de Eisenmenger con clínica de insuficiencia cardíaca.
Diagnóstico - Auscultación:
• Desdoblamiento fijo del segundo tono (MIR 01F, 52; MIR 00, 219; MIR 98F, 90; MIR 97, 170).
• Aumento del primer ruido.
• Soplo sistólico eyectivo de hiperaflujo pulmonar.
• Soplo pansistólico de insuficiencia mitral en el canal AV común.
- ECG: en el ostium secundum existe sobrecarga de cavidades derechas con bloqueo de rama derecha (BRD) y eje derecho. En el CIA tipo ostium primum, además de BRD por sobrecar- ga de cavidades derechas, existen otras alteraciones de la conducción, como un hemibloqueo anterior izquierdo (HBAI) que determina un eje izquierdo y vertical (MIR).
- Radiografía de tórax: crecimiento de cavidades derechas y plétora pulmonar (MIR 01, 49).
- Ecocardiograma: es la técnica diagnóstica de elección. Permite estudiar con precisión la anatomía del defecto septal y programar la corrección quirúrgica o percutánea.
- Cateterismo: muestra un salto oximétrico en la AD. Tratamiento
- De soporte de las infecciones pulmonares y de la insuficien- cia cardíaca, si existiese.
- En general se debe realizar profilaxis de endocarditis infec- ciosa, sobre todo en presencia de defecto tipo ostium pri- mum, que suele asociar insuficiencia mitral. No es necesaria dicha profilaxis en caso de CIA tipo ostium secundum. - Indicaciones de cirugía:
• Sintomáticos.
• Asintomáticos cuyo cortocircuito tenga una relación entre el flujo pulmonar (Qp) y el sistémico (Qs) superior a 2 (Qp/Qs >2) (MIR 00, 83). Se recomienda la cirugía entre los 3-6 años de edad.
• CIA tipo ostium primum: sobre todo en la forma canal AV completo, en la que sin corrección la mortalidad en el primer año de vida supera el 50%. En estos casos la corrección qui- rúrgica debe realizarse antes de los 6-12 meses (MIR 97, 212).
36
] CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS [Síndrome de LutEM-CIAcher: Estenosis Mitral Comunicación InterAuricular
REGLA MNEMOTÉCNICA
Figura 1. Comunicación interauricular vista por ecocardiografía transesofágica. Nótese el paso de sangre entre ambas aurículas que genera un flujo turbulen- to (mosaico de colores azul, rojo y amarillo).
Los aneurismas del tabique interauricular suelen asociarse a un foramen oval permeable. En estos casos está aumentado el riesgo de embolia paradójica,
debido a que los trombos que puedan llegar a la AD desde territorios venosos, en lugar de pasar exclusivamente al VD para enclavarse posteriormente en el territorio pulmonar, pasan a través del foramen oval permeable a la AI-VI-aorta- territorio sistémico. El diagnóstico se basa en ETE (ecocardio transesofágico) y el tratamiento puede realizarse cerrando el foramen oval mediante un dispositivo que se coloca por
cardiología intervencionista.
RECUERDA
Cuando te presenten un caso clínico de un adulto con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido y BRD, debes pensar siempre en una CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium primum se asocia con mayor frecuencia que la de tipo ostium secundum a alteraciones de la válvula
mitral (insuficiencia mitral) y, a alteraciones de la conducción (BRD y HBAI).
Indicaciones de cirugía en la CIA: - Cortocircuito I-D significativo (Qp/Qs > 2).
- Paciente sintomático. No está indicada la cirugía: - Cortocircuito I-D trivial (Qp/Qs < 1,5).
- Enfermedad vascular pulmonar grave sin cortocircuito I-D (Eisenmenger).
El objetivo de la cirugía es evitar que se desarrolle un síndrome de Eisenmenger. La cirugía no está indicada en aquellos pacientes con cortocircuitos I→D triviales (Qp/Qs <1,5), ni en los pacientes en los que ya se haya instaurado una inversión del flujo por enfermedad vascular pulmonar (Eisenmenger). La cirugía consiste en la sutura o colocación de un parche en el orificio del tabique. Cada vez más, se cierran estos defectos sep- tales a través de la cardiología intervencionista mediante la colo- cación de un dispositivo en forma de doble paraguas. En el tipo ostium primum se corregirán al tiempo las alteraciones asocia- das, siendo en ocasiones necesario sustituir la válvula mitral.
CIV
Es la cardiopatía congénita más frecuente, exceptuando la válvula aórtica bicúspide. Consiste en un defecto de cierre del tabique que separa los ventrículos, en general en la porción membranosa.
Fisiopatología
En los orificios pequeños no existe mucha traducción fisiopa- tológica y un porcentaje alto cierra espontáneamente hacia el primer año de vida. En las CIV grandes, el shunt I→D origina hiperaflujo pulmonar.
Clínica y diagnóstico
Las CIV pequeñas (enfermedad de Roger) son asintomáticas; las grandes suelen producir insuficiencia cardíaca en los prime- ros meses de vida.
- Auscultación:
• Soplo pansistólico paraesternal izquierdo áspero y fuerte (en general más notable en defectos pequeños). Tiende a desaparecer con la inversión del shunt (MIR 01, 178). - ECG: sobrecarga de ambos ventrículos y de la AI. - Radiografía de tórax: cardiomegalia con plétora pulmonar. - Ecocardiograma: es la técnica diagnóstica de elección. - Cateterismo: muestra un salto oximétrico en VD. Tratamiento
- Observación estrecha y profilaxis de la endocarditis infeccio- sa hasta que se cierre el defecto.
- Indicaciones de cirugía:
• Sintomáticos: insuficiencia cardíaca, retraso en el desarro- llo, infecciones pulmonares de repetición. Se debe realizar la cirugía entre los 3-6 meses de edad.
• Defectos del tabique infundibular (de salida). • Defectos del tabique de entrada.
• Asintomáticos cuando el cortocircuito I→D posee una relación entre el flujo pulmonar y el sistémico mayor a 2 (Qp/Qs >2). Se recomienda realizar la cirugía pasado el año de edad.
Ductus arterioso persistente
Consiste en la ausencia de obliteración del ductus arterioso en el recién nacido, persistiendo un conducto que une la aorta, distal a la subclavia izquierda, con la arteria pulmonar. En con- diciones normales, esta comunicación debe cerrarse en las pri- meras horas tras el nacimiento para dar lugar al ligamento arterioso hacia el primer mes de vida. El DAP aparece en casi todos los recién nacidos prematuros y es más frecuente en niñas y en hijos de madre infectada por rubéola en el primer trimestre de gestación.
Fisiopatología
Las formas más leves suelen cerrarse espontáneamente duran- te los primeros meses. En el resto de casos, se origina un cor- tocircuito I→D desde la aorta hasta la arteria pulmonar que ocasiona hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas.
Diagnóstico
- Exploración: pulso celer y saltón; pueden aparecer signos de insuficiencia cardíaca. Generalmente se palpa un thrill. - Auscultación: soplo en maquinaria de Gibson: continuo, en foco pulmonar, irradiado a región infraclavicular izquierda
(MIR 04, 170).
- ECG: sobrecarga de corazón izquierdo.
- Radiografía de tórax: plétora pulmonar, crecimiento de corazón izquierdo.
- Ecocardiograma: confirma el diagnóstico mediante la visualización del ductus en proyección supraesternal.
37
] CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS [
Figura 2. Comunicación interventricular.
La auscultación de una CIV se caracteriza por un soplo pansistólico rudo en región paraesternal izquierda. En el MIR, ante un soplo pansistólico debes pensar en dos
entidades: CIV o insuficiencia mitral.
En la CIV, la intensidad del soplo tiene una relación inversa con el tamaño de la comunicación, siendo importante en
CIV pequeñas.
El soplo de la CIV tiende a desaparecer cuando se desarrolla el síndrome de Eisenmenger.
Las CIV de pequeño tamaño (restrictivas o tipo Roger) se manifiestan por un soplo pansistólico muy intenso y,
generalmente, se cierran espontáneamente en el primer año de vida.
RECUERDA
Tratamiento
Profilaxis de la endocarditis infecciosa hasta el cierre definitivo. - Prematuros: puede promoverse el cierre sin cirugía adminis- trando indometacina.
- Niños a término sintomáticos, con ductus grande, hiperten- sión pulmonar, o en prematuros en que la indometacina ha sido inefectiva: cierre quirúrgico mediante ligadura.
- En el resto de los casos puede esperarse, ante la posibilidad de cierre espontáneo, hasta el primer año de vida. En estos casos, si el ductus es de pequeño tamaño, puede realizarse mediante intervencionismo percutáneo, evitando así la ciru- gía cardíaca.
Otros shunts
Aneurisma del seno de Valsalva
Consiste en una dilatación de la pared de la aorta debido a una debilidad congénita. Suele pasar desapercibido hasta que se rompe al VD en la edad adulta, dando lugar a un cuadro de dolor torácico brusco con signos de sobrecarga del corazón izquierdo. A la auscultación, origina un soplo continuo. El tra- tamiento es quirúrgico.
Fístula arteriovenosa coronaria
Se trata de una comunicación anómala entre una arteria coro- naria y el VD, dando lugar a un soplo continuo en el reborde esternal. Suele ser asintomático, aunque a veces debuta en forma de endocarditis infecciosa, trombosis, insuficiencia car- díaca o hipertensión pulmonar. El tratamiento es quirúrgico. Origen anómalo de la coronaria izquierda
Consiste en el nacimiento de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar, dando lugar a isquemia. Suele ser asinto- mática, aunque puede debutar en forma de IAM en el niño. El tratamiento es quirúrgico.