generalizado y hepatomegalia
G. Moreno Solís, M.J. Párraga Quiles, M.D. Huertas Muñoz
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HIJO DE MADRE HIPERTIROIDEA GENERALIDADES
• Después de la diabetes mellitus, los trastornos tiroideos son los problemas endocrinológicos más frecuentes a tener en cuenta en el embarazo. • La principal causa de hipertiroidismo
materno es la enfermedad de Graves- Basedow, de origen autoinmune, segui- da de otras entidades menos frecuen- tes (mutación en receptor TSH, síndro- me de McCune-Albright,..).
• Es importante el reconocimiento pre- coz del trastorno en la embarazada para minimizar la repercusión de la enfermedad sobre el crecimiento y desarrollo fetal.
• La enfermedad de Graves tiene una pre- valencia en embarazadas del 0.1-0.4% y se estima que hasta el 2% de estos recién nacidos pueden desarrollar hipertiroidismo (Tabla I).
PATOGÉNESIS
El tiroides fetal comienza a funcionar en la 10ª semana de gestación, sin embar- go, el receptor de TSH no empieza a ser estimulado hasta el 2º trimestre del emba- razo.
El mecanismo implicado en la altera- ción fetal, es la transferencia materna de anticuerpos estimuladores del receptor TSH (TSI), produciéndose una tirotoxico- sis intraútero y posteriormente postnatal, hasta la desaparición de los anticuerpos.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO EN LA EMBARAZADA
El manejo diagnóstico-terapéutico de la enfermedad de Graves en la gestante se describe en las tablas II y III. Dada la correlación entre los niveles elevados de TSI y el desarrollo de hipertiroidismo fetal a partir de la 2ª mitad de la gestación, se debe realizar una determinación seriada de los TSI maternos (Tabla III).
DIAGNÓSTICO NEONATAL
Las concentraciones elevadas de hormo- nas tiroideas a las que se encuentra expues- to el hipotálamo durante un estadio crítico para el desarrollo fetal pueden condicionar
46 G. Moreno Solís, M.J. Párraga Quiles, M.D. Huertas Muñoz
• Hipertiroidismo diagnosticado por primera vez durante embarazo
• Enfermedad de Graves conocida y que precisa tratamiento antitiroideo durante embarazo
• En remisión (previa terapia antitiroidea) • Existencia de historia previa de terapia
ablativa (cirugía, yodo radiactivo)
TABLA I.Factores de riesgo de hipertiroidismo neonatal en hijos de madre hipertiroidea.
• El diagnóstico puede pasar desapercibido • Como enfermedad autoinmune puede
mejorar espontáneamente
• Los fármacos antitiroideos, anticuerpos TSI y hormonas tiroideas atraviesan la placenta
• El tratamiento antitiroideo debe ser ajustado y monitorizado cuidadosamente durante la gestación, para mantener niveles de T4 plasmática en rango normal-alto
• Fármaco de elección en embarazo Propiltiuracilo:
- No efectos teratogénicos
- Posible administración durante la lactancia
TABLA II.Peculiaridades diagnóstico-terapéuticas de la enfermedad de Graves durante el embarazo.
una disminución en la secreción de TSH ori- ginando hipotiroidismo central.
Por ello, en todos los recién nacidos de madres con Enfermedad de Graves, se debe realizar determinación de hormonas tiroi- deas (TSH, T4 libre) en las primeras 24- 48 horas.
Si las hormonas tiroideas (TSH,T4 libre) en las 24-48 horas de vida son normales
se deben repetir entre los 3-7 días del naci- miento. Si están alteradas (de inicio o a la semana de vida), se deben determinar niveles de anticuerpos TSI.
Los valores normales de hormonas tiroi- deas en el RN se muestran en la tabla IV.
EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO
Tanto el inicio de la clínica como la seve- ridad de la misma puede ser muy variable (Tabla V). Generalmente se produce la reso- Recién nacido de 3 días de vida con ictericia desde el nacimiento, temblor generalizado y hepatomegalia 47
• T4: 7,3-22,9 ng/dl (99% ligado a proteínas) • T4 libre: - RNAT 2-5,3 ng/dl - RNPT de 31-36 sem: 1,3-4,7 ng/ dl - RN pretérmino de 25-30 sem: 0,6- 3,3 ng/dl
• TSH: entre las sem 25-42: 2,5-18 mU/ml
• T3:
- En cordón umbilical (20-75 ng/dl) - Poco después del nacimiento: 100-260
ng/dl
- En hipertiroideos: > 400 ng/dl
TABLA IV.Valores de hormonas tiroideas en RN a término.
• Clínica fetal: Retraso del crecimiento,
prematuridad, taquicardia (>160 lpm), hydrops fetal, muerte.
• Clínica neonatal: Hipercinesia,
irritabilidad, diarrea, escasa ganancia ponderal, vómitos, ictericia,
vasodilatación cutánea, taquicardia, hipertensión, insuficiencia cardiaca, hepato-esplenomegalia, ictericia, trombocitopenia, fontanelas pequeñas, bocio difuso y exoftalmos.
TABLA V.Clínica del hipertiroidismo fetal y neo- natal.
• Control exclusivo con hormonas tiroideas
• Con tratamiento ablativo previo Control de TSI • En tratamiento actual con antitiroideos
• Hipertiroidismo fetal/neonatal en embarazos previos
Si TSI ↑
TABLA III.Controles analíticos en embarazadas con enfermedad de Graves.
1) Modificación del tratamiento antitiroideo materno 2) Monitorización fetal:
• Frecuencia cardiaca • Maduración ósea.
• Medición del perfil tiroideo (mejor parámetro para determinar la probabilidad de desarrollar
lución espontánea del cuadro entre 3-12 semanas de vida, aunque se ha descrito persistencia de la sintomatología hasta los 6 meses.
El tratamiento debe iniciarse precoz- mente tras la confirmación diagnóstica (Tabla VI).
El diagnóstico y tratamiento precoz se traduce en una mejoría rápida del cuadro clínico en la mayoría de los casos. Poste- riormente se debe disminuir de forma gra- dual hasta su retirada, realizando contro- les hormonales semanales hasta su nor- malización.
Aunque su relación con el hipertiroi- dismo neonatal es cuestionada, se han descrito secuelas a largo plazo tales como retardo del crecimiento, craneosinostosis, hiperactividad y problemas de comporta- miento y desarrollo.
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48 G. Moreno Solís, M.J. Párraga Quiles, M.D. Huertas Muñoz
• Antitiroideos: propiltiuracilo (5-10 mg/kg/ día) o Metimazol (0,5-1 mg/kg/día)
• β-bloqueantes: propanolol (2 mg/kg/día), en casos de hiperactividad cardiovascular o neurológica
• Yodo: solución de Lugol (126 mg/ml): 1 gota/8 horas
• Glucocorticoides: usados en niños extremadamente enfermos
TABLA VI.Fármacos usados en el tratamiento del hipertiroidismo neonatal.
CASO CLÍNICO
Recién nacido varón a las 40 semanas de edad gestacional por parto vaginal eutócico y peso adecuado para la edad gestacional (3.195 g). Remitido a las 72 horas de vida por tumoración escrotal izquierda presente al nacimiento, suges- tiva de torsión testicular.
EXPLORACIÓN FÍSICA
No rasgos dismórficos ni genitales ambiguos. Se palpa tumoración escro- tal izquierda de 3 cm de diámetro, de con- sistencia dura, no dolorosa y sin signos inflamatorios. Transiluminación negati- va. No se palpan adenopatías satélites. Testículo derecho en bolsa escrotal, de consistencia y tamaño normales. Resto
de la exploración sin hallazgos valora- bles.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• Marcadores tumorales (alfa-FP,β-HCG) normales.
• Ecografía-Doppler testicular: Testículo izquierdo aumentado de tamaño, de ecogenicidad heterogénea, con áreas hipoecoicas en su interior y flujo peri- férico conservado (Fig. 1).
DIAGNÓSTICO
• Ante la sospecha de tumor testicular o torsión testicular diferida, se rea- liza exploración quirúrgica median- te abordaje inguinal, objetivándose testículo izquierdo constituido por áreas quísticas de diferente tamaño