La presencia de una masa anormal en el abdo- men es un diagnóstico que puede ser revelable por la inspección y comprobable casi siempre por medio de palpación; las masas abdominales pueden pertenecer a cualquier sistema u órgano del abdomen y las carac- terísticas palpatorias de éstas habitualmente ayudan a establecer el diagnóstico etiológico.
Entre las masas anormales más frecuentes se tienen:
1. Masas anormales gastrointestinales.
Estos tipos de masas anormales pueden ser produ- cido por:
a) Íleo meconial.
Este cuadro clínico puede representar una manifes- tación precoz de la fibrosis quística del páncreas en el período neonatal. De 5 a 15 % de los niños con esta enfermedad pueden manifestarse con esta complicación en el período neonatal; en algunos casos el cuadro se inicia en la vida fetal y se produce la obstrucción del intestino delgado, especialmente el íleo terminal, por un meconio de características especiales (espeso y adhe- rente) que no puede ser movilizado por el peristaltismo intestinal. Durante su curso presenta un cuadro clíni- co similar a toda oclusión intestinal neonatal. Por la palpación se detectan asas intestinales dilatadas de con- sistencia gomosa y a veces duras que pueden distribuirse por todo el abdomen; en ocasiones pueden palparse masas que ocupan un gran tramo intestinal. El diagnóstico prenatal de la enfermedad fibroquística del páncreas se basa en el antecedente familiar de la enfermedad en her- manos y la valoración de la actividad de la fosfatasa alcalina en el líquido amniótico. Después del nacimien- to se pueden realizar los estudios de detección inicial de la enfermedad a los neonatos de alto riesgo, para el comienzo precoz del tratamiento y la valoración de las distintas manifestaciones clínicas de la enfermedad. Ayudan al diagnóstico, la prueba cuantitativa del su- dor positiva ( igual o mayor que 60 mEq/L de cloro), la determinación del tripsinógeno inmunorreactivo en muestra de sangre que tiene una sensibilidad aproxi- mada de 95 %, y el estudio radiográfico de abdomen donde se aprecia dilatación de asas del intestino delga- do alternando con otras menos dilatadas y cantidades hidroaéreas escasas o ausentes. En ocasiones se obser- va una apariencia muy característica dada por la pre- sencia de pequeñas burbujas de gas mezcladas con el meconio que llena el intestino.
El síndrome de tapón de meconio puede producir un cuadro clínico similar al íleo meconial; en dicho síndro- me existe un retardo en la expulsión de meconio que evoluciona de forma transitoria durante 2 o 3 días y puede ser motivado por otra causa diferente a la fibrosis quística del páncreas.
b) Estenosis hipertrófica del píloro.
Esta afección consiste en una obstrucción incom- pleta del píloro motivada por la hipertrofia de las fibras musculares lisas circulares del píloro; esta hipertrofia puede aumentar 2 o 3 veces su ancho normal. Tiene un comienzo clínico que varía entre la segunda y tercera semana de edad, aunque algunos casos han aparecido pocas horas después del nacimiento. El vómito puede ser el primer signo de la enfermedad, no es bilioso, ini- cialmente puede ser ligero para intensificarse posterior- mente; después de vomitar el niño queda con hambre. Un hallazgo clínico importante es la palpación en abdo- men de la oliva pilórica que constituye el signo patog- nomónico de la enfermedad y que corresponde al píloro hipertrofiado. Este signo se obtiene mejor cuando el niño
se encuentra relajado y con el estómago vacío; se puede aprovechar la ocasión después que el niño vomita. La tumoración se detecta por medio de la palpación profun- da, en el cuadrante superior derecho a 2 o 3 cm por encima del ombligo; se debe tener en cuenta que el llan- to dificulta la exploración. La oliva se percibe como una masa dura que frecuentemente escapa cuando se com- prime contra el raquis. Las características del vómito, la presencia de las ondas peristálticas del estómago y la palpación del tumor pilórico definen el diagnóstico clíni- co. En la radiografía simple del abdomen llama la aten- ción la dilatación gástrica que contrasta con un patrón de poco aire en el resto del abdomen. El estudio contras- tado se hace con la administración del bario y control fluoroscópico para determinar la motilidad esofagogástrica. En condiciones normales la evacua- ción gástrica comienza entre los 5 y l0 min y abandona totalmente el estómago y el duodeno a las 3 h; a las 4 h debe estar en el ciego. Los signos directos de estenosis hipertrófica del píloro son: el “signo del cordel” que es el paso del escaso material a través del canal pilórico elongado y estrechado; el signo del “paraguas” cuando el bario llena el bulbo duodenal delineando la masa pilórica; el “signo del espolón” es producido por el ba- rio que penetra en el estrecho canal proximal y el “sig- no de la mordida” producido por la indentación de la masa pilórica en la región prepilórica. Los signos indi- rectos son el retardo de vaciamiento gástrico y la dila- tación del estómago.
La ecografía abdominal sustituye a las técnicas de contraste en los casos difíciles.
c) Duplicaciones gastrointestinales.
Las duplicaciones gastrointestinales son muy ra- ras, pueden localizarse en cualquier nivel desde la len- gua hasta el ano; la localización más común es en el intestino delgado, especialmente en el íleon y región de la válvula ileocecal.
Son formaciones quísticas, esféricas o lobulares y móviles que se adhieren firmemente al segmento intes- tinal correspondiente. Su pared está formada por una musculatura lisa y con una mucosa que corresponde a la del segmento distal; cuando obstaculizan el tránsito intestinal presentan las manifestaciones de obstrucción intestinal. Algunos niños con estas afecciones pueden ser asintomáticos, alrededor de 75 % presentan sínto- mas desde la primera semana de edad y el resto de los casos al final del primer mes. El cuadro clínico está dado por la asociación de obstrucción intestinal y la pal- pación de una tumoración abdominal. Si estas forma- ciones son alargadas y tubulares pueden no ser palpa- bles, pero las que se localizan en yeyuno e íleo habitual- mente adquieren un gran tamaño con aspecto tumoral e indolora a la presión. Cuando se forman cerca de la válvula ileocecal, además de la obstrucción de ésta, pue- den ocasionar una invaginación intestinal. Delimitan el cuadro clínico de la duplicación intestinal la presen- cia de deposiciones mezcladas con sangre, accesos de
dolor abdominal y anemia en relación con la pérdida de sangre. Las radiografías de abdomen revelan los quis- tes cuando tienen comunicaciones y están llenos de aire. El diagnóstico radiográfico sólo se basa en las desviacio- nes motivadas por el tumor sólido interpuesto. Las ra- diografías contrastadas mejoran las posibilidades diagnósticas.
2. Masas renales.
Aproximadamente la mitad de las tumoraciones abdominales presentes en el neonato corresponden al tracto genitourinario. Las correspondientes al riñón se deben a las causas siguientes:
a) Hidronefrosis.
La hidronefrosis es la segunda causa de tumoración abdominal y se debe a una obstrucción urinaria que provoca una dilatación por encima del punto obstructivo y un aumento retrógrado de la presión hidrostática. En el neonato, el diagnóstico de hidronefrosis con frecuen- cia se hace por el hallazgo de una tumoración suprapúbica medial, o en ambos flancos. La masa se palpa profunda- mente como una tumoración blanda, firme, de superficie regular y lisa que se mueve con los movimientos respira- torios. En raros casos, la hidronefrosis es tan marcada que desarrolla una gran distensión abdominal simétrica o con predominancia de uno de los flancos según sea uni- lateral o bilateral. Los varones se afectan más que las hembras con una predominancia de 2 a 1 y la causa más frecuente es la obstrucción valvular de la uretra poste- rior. En estos casos pueden ayudar al diagnóstico la ocurrencia de un chorro de orina intermitente u otras anomalías de la micción.
Por lo general, el neonato con hidronefrosis puede estar al inicio asintomático; en otros, presentan un síntoma relacionado con la infección urinaria o sistémica que se produce secundariamente. El diagnóstico de hidronefrosis obliga a la búsqueda de otros signos clíni- cos y radiográficos de determinada anomalía estructu- ral congénita de vías urinarias.
b) Rinón multiquístico.
Esta enfermedad es la causa más común de tumoración abdominal en el neonato (Behrman). Se ca- racteriza por la presencia de grandes quistes unilatera- les que desorganizan toda la estructura del riñón y dan lugar a un riñón no funcionante. A la palpación, se aprecia una masa renal aumentada de tamaño con nódulos irregulares y localizada en uno de los flancos; no se acompaña de formaciones quísticas en otros órga- nos como sucede en la enfermedad poliquística renal. El riñón multiquístico no tiene antecedentes familiares y suele presentarse en el sexo masculino. Aunque esta tumoración por lo general es unilateral, el riñón con- tralateral puede mostrar anomalías en su desarrollo o desarrollar una hipertrofia compensatoria; el diag- nóstico del riñón multiquístico se confirma con la utrasonografía y el urograma excretor.
c) Enfermedad poliquística renal.
Se denomina enfermedad poliquística de los riñones
a dos tipos de malformaciones renales que son bilatera- les y trasmisibles genéticamente: la forma infantil y la adulta.
La enfermedad poliquística infantil se trasmite de forma autosómica recesiva; se diagnostica por la palpa- ción de ambos riñones aumentados de tamaño y con aspecto nodular e irregular. Los riñones conservan su forma habitual y los quistes se localizan, de preferen- cia, en las zonas corticales; puede acompañarse de for- mación de quiste en el hígado y se ha reportado tam- bién, aunque con menos frecuencia, su asociación con quistes en otros órganos como son los pulmones, el bazo y el páncreas. La enfermedad poliquística infantil pue- de producir graves síntomas en el período neonatal con hipertrofia renal severa. El examen ultrasonográfico es diagnóstico y el nefrograma revela retraso en la elimi- nación del contraste.
La forma adulta tiene una trasmisión autosómica dominante y es en extremo rara en el neonato.
d) Tumores renales.
Estos tumores son infrecuentes en el período neonatal; sólo se hace referencia al tumor de Wilms por ser un tumor que siempre se tiene en cuenta en esta edad y en el lactante.
El tumor de Wilms se ve raramente en el neonato y se diagnostica por la presencia de una masa tumoral profunda en el flanco, que puede estar unida al riñón o formar parte de éste; puede extenderse y pasar la línea media cuando es de gran tamaño y en su crecimiento hacia abajo puede alcanzar la cresta iliaca. El tumor es firme y de consistencia dura, aunque el hallazgo prin- cipal es una masa tumoral (en ocasiones detectada por los padres), puede existir el antecedente de vómitos o fiebre, ya que la hipertensión arterial no se presenta con frecuencia en los neonatos. La hematuria macros- cópica se ha visto en algunos pacientes y un dato im- portante en el diagnóstico clínico de esta entidad es su asociación reportada con aniridia congénita, con la hemihipertrofia y con otros defectos genitourinarios.
e) Trombosis de la vena renal.
Esta afección suele presentarse como una tumora- ción blanda, de comienzo súbito en los flancos y se tra- ta de un trastorno vascular agudo. La lesión vascular se produce con infarto renal o sin él; el infarto venoso puede producir aumento del riñón asociado a oligoanuria y hematuria, así como a trastornos hemorrágicos por consumo de los factores de la coagula- ción. La lesión puede ser unilateral o bilateral; los hi- jos de madres diabéticas son los neonatos más suscep- tibles. Otros factores predisponentes son la deshidra- tación, la hipovolemia, la policitemia, la septicemia y el bajo flujo de plasma renal. En ocasiones no existen ninguno de los antecedentes antes mencionados.
f) Hemorragia suprarrenal.
La hemorragia suprarrenal es una entidad que puede presentarse como una complicación de un epi- sodio afíctico, del trauma obstétrico o trastornos de
la coagulación. Por lo general, es un recién nacido a tér- mino y a veces macrosómico. Al examen físico presenta una tumoración en el flanco derecho y/o izquierdo, ya sea unilateral o bilateral, dolorosa a la palpación superficial y profunda. Muchas veces el neonato adopta una posición antálgica, a este cuadro clínico se asocian trastornos de la coagulación, anemia y en los casos más graves shock hipovolémico, trastornos hidroelectrolíticos y muerte por insuficiencia renal. Desde el punto de vista ultrasonográfico se observa la glándula afectada en el polo superior del riñón que normalmente no es detectada.
3. Masas anormales genitales.
Estas masas pueden estar originadas por: a) Hidrocolpos o hidrometrocolpos.
Esta entidad es la acumulación de un exceso de lí- quidos en la vagina y en el útero de las niñas debido a una imperforación del himen o a una involución incom- pleta de la porción central de la lámina vaginal que motiva una obstrucción en la eliminación de esas secreciones endocervicales a través de la vagina. Como consecuencia, se produce acumulación de líquido mucoide claro por encima de la obstrucción, que al alcanzar pro- porciones considerables da lugar a una gran tumoración quística en la parte inferior del abdomen. El diagnóstico se establece por la asociación de la tumoración abdomi- nal e himen imperforado o del perineo cuando hay una vagina imperforada.
b) Quiste ovárico.
Los quistes de ovario en las niñas, aunque no se consideran muy frecuentes, han sido reportados en de- cenas de casos en la literatura mundial; el diagnóstico se hace por la palpación de un tumor fluctuante en la parte inferior del abdomen. Frente a la sospecha de este diagnóstico es importante la exploración de la vulva para descartar la posibilidad de un hidrocolpos.
4. Otras tumoraciones abdominales.
Estas otras tumoraciones pueden estar produci- das por:
a) Neuroblastoma.
El neuroblastoma es el tumor sólido más frecuente de la infancia, si se tienen en cuenta todas las localiza- ciones de este tumor; el cual se puede desarrollar en cualquier área del organismo donde exista tejido neural simpático, condición que determina su variedad en su presentación clínica. La localización abdominal repre- senta 55 % de los casos y alrededor de dos tercios de los neuroblastomas abdominales se localizan en la glándula suprarrenal (Cruz, 1994). En estos casos el diagnóstico clínico se realiza por la palpación abdominal que tiene características algo similares al tumor de Wilms.
La masa tumoral puede alcanzar grandes dimen- siones, tiene un crecimiento rápido y precozmente pue- de desarrollar metástasis en diferentes órganos. Cuando se produce una afectación primaria de la glándula suprarrenal derecha, el tumor puede desarrollar me- tástasis en el hígado, los ganglios linfáticos y la glándu- la suprarrenal contralateral. El hígado metastásico sue-
le tener un crecimiento rápido y el agrandamiento he- pático puede obstaculizar la palpación del tumor pri- mario.
La afectación de ganglios simpáticos localizados en la parte inferior del abdomen puede producir una masa tumoral en esa zona.
Algunos niños pueden presentar síntomas genera- les como fiebre, palidez y afectación del estado general. Esta tumoración también puede producir metástasis en el esqueleto, pero en el neonato se cita con cierta fre- cuencia lesiones metastásicas en la piel (manchas de pastel de mora) que tienen aspectos de nódulos subcu- táneos de color azulado.
La radiografía de abdomen puede mostrar la pre- sencia de calcificaciones en el interior de la tumoración y la urografía intravenosa es útil para el diagnóstico diferencial con el tumor de Wilms. Las catecolaminas en orina y sus metabolitos están aumentados, sobre todo de la noradrenalina y de los ácidos homovalínicos y vanililmandélico.
b) Quiste del colédoco.
El quiste o dilatación quística del conducto biliar se sospecha clínicamente por la palpación de una masa abdominal en el cuadrante superior derecho, debajo del hígado. Las características clínicas y las investigacio- nes son las que pueden hacer el diagnóstico preciso, ya que la tumoración parece formar parte del hígado.
PERCUSIÓN DEL ABDOMEN
El abdomen es, por lo general, timpánico, y la exten- sión y el timbre se relacionan directamente con la canti- dad de gas existente. Esta exploración puede ayudar a delimitar el tamaño de algunas estructuras abdomina- les como: el hígado, el bazo, un globo vesical y el de algunas masas abdominales anormales. En presencia de líquido libre en cavidad (ascitis), se utiliza la combi- nación de la palpación y la percusión para detectar la matidez cambiante y la presencia de la onda líquida.
AUSCULTACIÓN
Los signos clásicos auscultatorios del niño mayor no siempre se encuentran en el neonato; en ocasiones es muy difícil la auscultación de los ruidos hidroaéreos. En presencia de lucha abdominal motivada por obstruc- ción orgánica abdominal, los ruidos están aumentados, mientras que disminuyen o desaparecen en el íleo para- lítico funcional.
A continuación se describen la obstrucción intesti- nal, la enterocolitis necrotizante y las anomalías del cordón umbilical por la importancia que tienen entre las afecciones abdominales más comunes en el período neonatal.