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DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B : es una forma muy común, uno de cada 3

casos, en pacientes mayores de 60 años. Es de crecimiento rápido y tiende a infiltrar órganos. 50% se puede curar con tratamiento. Se lo trata con CHOP (ciclofosfamida+doxorrubicina+ vincristina + meprednisona). Se agrega actualmente al tratamiento rituximab. Puede asociarse radiación de los grupos ganglionales afectados. Si recae luego del tratamiento se recurre a otros quimioterapicos o a transplante medular.

LINFOMA FOLICULAR: 1 de cada 4 linfomas. Las células tumorales se disponen

formando un patron circular o nodular. Son pacientes mayores de 60 añosy suele afectar varias áreas ganglionares. Es de crecimiento lento. En 5 años la sobrevida es del 70%. Uno de cada 3 puede virar a la forma anterior más grave. No se los trata hasta que producen síntomas o alteraciones a órganos (lo que puede demorar unos 5 años). Si está localizado el tratamiento es la radioterapia. Si afaecta a varias zonaas o es una masa grande se trata con rituximab, solo o combinado con con fludarabine o clorambucilo o con CHOP. Se están probando otras medicaciones como el ibritumomab, y el tositumobab. En los que no responden se puede indicar transplante medular.

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA/LINFOMA LINFOCÍTICO PEQUEÑO : 25%

de los linfomas, ocurre la transformación a linfoma de un paciente portador de una leucemia linfática crónica. La sobrevida es prolongada, pero pueden virar a formas más agresivas. El tratamiento es similar al anterior y se está ensayando el alemtuzumab.

LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO: 5% de los casos, son células pequeñas

a medianas. Mas frecuente en varones mayores de 60 años. Tienden a diseminarse y afectar el bazo. Es resistente al tratamiento y de alta mortalidad. En estadios iniciales se trata con radioterapia o CHOP + rituximab. Se está probando el ibritumomab. Si no responden se usa fludarabina, cladribine, pentostatin, bortezumab o talidomida

LINFOMA DE CÉLULA B DE LA ZONA MARGINAL: 4% de los casos, son de

células pequeñas. Se los clasifica en a) extraganglionar o linfoma MALT b) nodal marginal: muy raro en mujeres añosas, de crecimiento lento y buena respuesta al tratamiento c) linfoma de celulas aB marginal esplenico: es raro, afecta al bazo y a la médula ósea, son pacintes añosos de sexo masculino, es de lento crecimiento y sólo se lo trata cuando genera molestias. Se suelen tratar como el folicular, el esplenico con esplenectomía o irradiación del bazo.

LINFOMA MEDIASTINAL DE CÉLULAS B: 2% de los casos, es de células

grandes, comienza en mediastino y es raro que afecte medula osea, produce sindrome de la vena cava superior y puede comprimir tráquea y bronquios. Mas frecuente en mujeres de 30 años, 50% se curan. Se trata con radiación, CHOP + rituximab.

LINFOMA BURKITT: 1 al 2%, son linfomas de celulas de mediano tamaño, de

crecimiento rápido. Suele comenzar como masa abdominal. En Äfrica afecta mandibula y huesos de la cara. Invade ovario, testiculo y SNC. 90% son varones

de 30 años y 50% se curan. Requiere tratamiento con

ciclofosfamida+doxorrubicina+ citarabina+metotrexate+vincristina. Se suelen agregar corticoides y rituximab. Se administra metotrexate intratecal.

LINFOMA LINFOPLASMOCITICO

(MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM)

Es una proliferación monoclonal de plasmocitos que fabrican IgM, pero con un cuadro clinico diferente al mieloma. El cuadro clinico presenta:

2- Adenomegalias

3- Síndrome de hiperviscosidad severo 4- Polineuropatia periférica sensitivo motora

5- Anemia 70% casos, trombocitopenia en 30% casos

6- Asociación con crioglobulinemia, anemia hemolítica y trombocitopenia inmune 7- A veces puede presentarse como una hemorragia subaracnoidea.

En el laboratorio encontramos

Componente monoclonal en el proteinograma electroforético Excreción de cadenas livianas de inmunoglobulinas en orina Se confirma con puncíón espirativa y biopsia de médula ósea.

En su tratamiento se usa clorambucilo o ciclofosfamida + meprednisona.

Se pueden usar además fludarabina o cladibrine. Se está utiizando además el Bortezumib. En casos recidivantes se usan el rituximab, el alemtuxumab, o la caombinación talidomida+claritromisina + dexametasona o el interferon alfa. En algunos pacientes se ha propuesto el transplante medular

Con la plamaféresis se evita el síndrome de hiperviscosidad.

LINFOMA/LEUCEMIA DE CÉLULAS VELLOSAS

Es rara (1 al 2% de las leucemias), más común en pacientes de alrededor de 50 años varones. Es producida por linfocitos B vellosos

La sospecha clínica está dada por:

Anemia, neutropenia, monocitopenia y plaquetopenia por fibrosis medular, en la punción medular la médula es inaspirable.

Gran esplenomegalia en 80% casos Hepatomegalia en 33% de los casos Adenomegalias retroperitoneales Fiebre y pérdida de peso

Infecciones a repetición, mayor frecuencia de tuberculosis, micobacteriosis e infecciones por hongos, toxoplasmosis, legionella, nocardia y neumococo. Vasculitis similar a la panarteritis nodosa

Lesiones osteolíticas en fémur.

Se los debe remitir al hematologo que hará punción de médula osea y biopsia de médula osea para confirmar el diagnóstico. Se los trata con cladribine 0,4 mg/kg, lograndose remisión en 80% de los casos. La sobrevida es prolongada de unos 10 años. Como segunda opción se usa el pentostatin, o el rituximab o el

interferon alfa.

LINFOMA PRIMARIO DE SISTEMA NERVIOSO: afecta cerebro, medula

espinal, ojo y meninges, suele presentarse en pacientes HIV positivos. Pueden presentar cefalea, convulsiones, singos de foco, sólo sobreviven 30% en 5 años.

El linfoma puede originarse en tejidos linfoides de los órganos y su detección y diagnóstico puede ser más dificil, encontramos así:

a) Linfoma tiroideo puede infiltrar tiroides con nódulos o en forma difusa. b) Linfoma de glándulas salivales y lacrimales

c) Linfoma testicular : es la causa principal de aumento de tamaño testicular en pacientes añosos

d) Linfoma de senos paranasales.

e) Linfoma óseo, es raro afecta fémur, pelvis y vértebras dando imágenes líticas. f) Linfoma de suprarrenal

g) Linfoma pulmonar: con imágenes alveolares, nodulares o linfangíticas h) Linfoma hepático: es muy raro

i) Linfoma digestivo: a partir de los acúmulos linfoides asociados a mucosas, son más comunes en intestino delgado, estómago y recto.

j) Linfoma de sistema nervioso: con meningitis linfomatosa o compresión medular.

k) Son más raros los linfomas de órbita, corazón, mama,

En el laboratorio se constata VSG elevada, anemia normocítica y normocrómica de trastornos crónicos. En 5% de los casos anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia y linfopenia. Puede haber crioglobulinas. En 50% de los casos la médula ósea está infiltrada. Hay aumento del ácido úrico y de la LDH. La beta 2 microglobulina está aumentada.

ESTADIFICACION

Para la estadificación se utiliza el exámen físico, el frotis de sangre periférica, la punción y biopsia de médula ósea, y tomografia computada torazo-abdomino- pelviana o resonancia magnética de dichas zonas o PET de dichas zonas. Clasificación de Ann Arbor

La clasificación por estadíos es la siguiente:

Estadío I: linfoma localizado en una zona ganglionar o en una sola area de un organo fuera del sistema linfatico.

Estadio II: linfoma localizado en dos o más grupos ganglionares del msmo lado del diafragma, o que se extiende de un órgano a los ganglios adyacentes

Estadio III: linfoma a ambos lados del diafragma, o que a partir de un ganglio ha invadido organos vecinos o el bazo.

Estadio IV: cuando se disemina a distancia sobre todo a medula osea, pleura, higado, cerebro o médula espinal

Se agrega la clasificación A o B, se considera B cuando presenta perdida de más del 10% del peso, sudoración nocturna o fiebre. Si dichos síntomas no aparecen se lo clasifica como A.

Se considera además como de mal pronóstico una LDH elevada o una edad mayor de 60 años.

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