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RESUMENES
EN
ESPA1’OL
Cloranfenicol
Toxicidad
en el
Ni#{241}o
Prematuro
Se presenta nfl estudio sobre los fallecimien-tos ocurnidos durante ia administraci#{243}n de do-ranfenicol a ni#{241}osprematuros.
La toxicidad potencial de este agente en este
grupo de cdad es altamente reconocida, si no comprobada.
Se nota que Ia dosis nevisada de
cloranfeni-col para el niflo prematuro que ahora se
aeon-seja es de 25 mg/Kg/24 honas, y para el nifio nacido a t#{233}rmino de 50 mg/Kg/24 horas.
Estos datos ponen de relieve Ia necesidad de evaluar cuidadosamente las drogas antes de
ofrecerlas para 511 administraci#{243}n a los ni#{241}os,
especialmente a los prematuros.
Infecci#{243}n Despu#{233}s
de
la Esplenectomla
en Criaturas y Ni#{241}os
Las infecciones fatales o que amenazan la vida ocurrieron en 13 miembros de una
pobla-ci#{243}nde 1 10 individuos en los que se habla prac-ticado Ia esplenectomla, los que fueron ob-servados por un penlodo medio de 6 a#{241}os.La
division de Ia poblaci#{243}n en grupos
predispues-tos a Ia infecci#{243}n por Ia enfermedad b#{225}sica(o por el tratamiento), que plante#{243}Ia necesidad de la esplenectomIa y en un grupo no predis-puesto a Ia infecci#{243}n, neveld una diferencia notable en el peligro.
El gmupo no predispuesto, de 63 individuos,
tuvo solo una infecci#{243}nsevera; esta expeniencia
no sugiere un niesgo de importancia mayor. Nuestra experiencia, asI como Ia de otros que han informado sobre casos en esta categonla, constituven una poblaci#{243}n de 205 individuos
que se Sometieroll a Ia esplenectomIa, registr#{225}n-dose solo dos infecciones severas. Es evidente que Ia esplenectomIa acarrea muy poco niesgo
de infecci#{243}n postoperatonia cuando se practica despu#{233}sde los seis meses de edad por indica-ciones generales aceptadas: ruptura espl#{233}nica, anemia esferocItica cong#{233}nita,y p#{241}rpuratrom-bocitop#{233}nica idiop#{225}tica.
En 47 individuos en este estudio, predispues-tos a infecci#{243}n pon Ia enfermedad subyacente,
Ia frecuencia de infecci#{243}n postoperatonia sevena
fue aproximadamente el 25%. No hubo cvi-dencia de haber relaci#{243}ncon Ia edad al
mo-mento de la esplenectomla. Diez de las doce infecciones ocurnieron dentno de 2 a#{241}osdespu#{233}s
de la operaci#{243}n. No se ha tratado de evaluar el aumento, de haberlo, que esto representa sobre
una poblaci#{243}n testigo, no sometida a Ia esple-nectomla, igualmente predispuesta a Ia
infec-ci#{243}n.
Nuestra experiencia, aunada a Ia de otros con el grupo predispuesto a Ia infecci#{243}n por Ia en-fenmedad subyacente, asciende a un total de
85 esplenectomlas. Veintitn#{233}s (27%) de este
grupo sufnieron infecciones postoperatonias
se-veras.
La
Respuesta
Serol#{244}gica de
Ni#{241}os
a la
Vacuna del Virus de la Influenza
Asi#{225}tica
Treinta y siete ni#{241}osde 1 a 15 a#{241}osde edad
fueron inmunizados con Ia vacuna monovalente del virus de Ia influenza asi#{225}ticaque contenIa 200 unidades CCA por ml. Hubo una respuesta
hom#{243}loga satisfactonia de anticuerpos sin que,
no obstante, hubiese una elevaci#{243}n concomi-tante en los niveles de anticuerpos de la cepa tipo B y otra del tipo A. Se discuten las in-dicaciones para la inmunizacion.
Encefalitis
Consecutiva
a Ia Vacunaci#{243}n
Contra
Ia Fiebre
Amarilla
Aun cuando la vacuna usada en ci paciente
de quien se informa contenIa protelna de huevo, Ia encefalitis manifestada pr este pa-ciente no es tIpica de las reacciones al#{233}rgicas
genenalmente observadas debido a la protelna
de huevo, y los autores no creen que esto jugara
Un papel en Ia enfermedad del paciente. Se in-fonma sobre un caso de encefalitis despu#{233}s de
la vacunaci#{243}n contra Ia fiebre amanilla en tin
ni#{241}opequeflo. Se discuten los resultados de los
esfuerzos por identificar un virus v Ia probable
etiologla. De los resultaclos negativos par aislar
el virus y de los criterios epidemiol#{243}gicos, se llega a la conclusion de que existe una relaci#{243}n de causa y efecto entre Ia administraci#{243}n de Ia
vacuna contra Ia fiebre amanilla y Ia incidencia
de Ia encefalitis consecutiva en este nino.
Hipofosfatemia “Espor#{225}dica” y
Raqui-tismo
Resistente
a la Vitamina
DSe describe el caso de una nina que tenla hipofosfatemia asociada con tin severo grado
RESUMENES EN ESPANOL 1097
panientes cercallos en ambos lados no
nevela-ron otras personas con la enfermedad; los
estudios quImicos de 13 panientes no mostraron casos de hipofosfatemia oculta. No se descubni#{243} otra caractenIstica clInica o bioquImica m#{225}s que la rara sevenidad de la enfermedad #{243}sea que inequlvocamente distingue a este paciente
de Ia forma m#{225}scomiin de la enfermedad con
ci gene dominante ligado al sexo.
Hay muchas posibles explicaciones de la
.incidencia de tales casos “espor#{225}dicos” de
naquitismo resistente a la vitamina D. Las
posibilidades de homocigosis de una forma de
autosoma recesivo no reconocido o de una
nueva mutaci#{243}n se consideran como m#{225}s
proba-bles que la fenocopia o enfermedad adquinida, pero ninguna de estas explicaciones puede
aceptarse a exclusion de las otras en este
mo-mento. Se subraya que pueden esperarse
re-sultados importantes mediante comparaci#{243}n y
estudio de tin grupo enteramente seguro de
casos “espor#{225}dicos” de Ia enfermedad. Los
autores desearan proponer que uno de nosotros
(J.
B. G.) sirviera de centro de informaci#{243}nrespecto a los datos relacionados con casos “espor#{225}dicos” similares conocidos de otros in-vestigadores, con la esperanza de que un grupo suficientemente grande se pueda reunir para el an#{225}lisis.
El sIndrome
Nefr#{243}ticoen ci Primer
A#{241}o
de
Vida
Se presenta el curso clInico de ia nefrosis en cinco ni#{241}osen quienes el comienzo de Ia
en-fermedad fue antes de los 7 meses de edad,
asI como Ia evaluaci#{243}n de las lesiones renales que se vieron al practicar Ia necropsia.
Los problemas del tratamiento de Ia nefrosis, la susceptibilidad a Ia infecci#{243}n, y el desequili-brio de agua y electr#{243}litos se hall#{233}que eran
exagerados debido a Ia corta edad de los pa-cientes.
La patologla renal observada en estos cinco ni#{241}osconsistIa en Ia persistencia de glom#{233}rulos
inmaduros y dilataci#{243}n de los t#{233}bulos en Ia
region cortical. M#{225}starde, los glom#{233}rulos
in-maduros V los thbulos asociados parecieron
atrofiarse \7 los glom#{233}rulos restantes
hipertro-fiarse.
Los
Peligros
de
Provocar
la
Sudaci#{243}n
en
las
Fibrosis
QuIsticas
del
Pancreas
Recientemente, Gibson y Cooke descnibieron una prueba para determinar Ia concentraci#{243}n
de electr#{243}litos en el sudor, utilizando
pilo-carpina mediante iontoforesis. Sus estudios indican que el provocan Ia sudaci#{243}n mediante
la aplicaci#{243}n iontofor#{233}tica con nitnato de
pilo-carpina es semejante a Ia que nesulta de Ia
elevaci#{243}n de Ia tempenatura ambiental. La
prueba parece haber sido inofensiva, r#{225}pida y
casi indolora. Este m#{233}todode determinar los electr#{243}litos en el sudor probablemente
re-emplazar#{225} Ia prueba de sudor utilizando Ia
bolsa de pl#{225}stico.
Se describe el fallecimiento de Un ni#{241}ode
2 a#{241}osde edad con fibrosis quistica del pancreas como resultado de tratar de recolectar el sudor empleando una bolsa de plastico que cubre a todo ci paciente. Se informa sobre este caso para recordar el peligro potencial de este pro-cedimiento y Ia necesidad de proceder con cuidado en su ejecuci#{243}n.
Este m#{233}todono debera emplearse en ni#{241}os
menores de 3 meses de edad, porque #{233}stos producen muy poco sudor perceptible.
Un ni#{241}o,para que sea sometido a este procedimiento, debera tener una temperatura normal, buena hidrataci#{243}n y escasa complica-cion pulmonar. Debera evitarse Ia adici#{243}nde calor extemno.
El perlodo que se mantiene al paciente en
la boisa de plastico rara vez debera exceder de una hora, y Ia temperatura del ni#{241}odeber#{225}
determinarse nepetidas veces durante el proceso.
Deber#{225} haber constante y estricta supervisi#{243}il por el personal medico.
La Excreci#{243}n
de
Aminoacidos
en
la
Orina
de
Criaturas
y Ni#{241}os
El #{225}cidoglut#{225}mico, senina, glicina, treonina, alanina, glutamina, lisina y tirosina son ex-cretados en Ia orina de niflos normales. La
excreci#{243}nuninania de glicina y alanina, en
par-ticular, disminuye con la edad, y probablemente esto se relaciona con el desamnollo de Ia funci#{243}n
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en cantidades peque#{241}as, menores de 25 p.g/mg. de creatinina.
La presencia en Ia onina de grandes
canti-dades de taunina, ammoacido beta isobutmnico,
leucina, valina, o el No. 35 desconocido, es
sig-nificativa. En el ni#{241}ode corta edad,
aparente-mente “normal”, la excneci#{243}nde estas
substan-cias en grandes cantidades puede indicar la presencia de un trastorno metab#{243}lico, aun
cuan-do no haya evidencia de sIntomas clmnicos. El uso del calificativo “aminoacidumia”
de-biera emplearse con gran cautela. No se han establecido los efectos de las drogas sobne Ia excreci#{243}n de amino#{225}cidos. La evaluaci#{243}n del
significado de aminoacidunia, una vez
esta-blecida, generalizada o especmfica, debe esperan mayor investigaci#{243}n de las interrelaciones metab#{243}licas.
El
Smndrome
de
Cockayne
Se describe en tres ni#{241}osde una familia de
cinco el smndrome heredofamiliar de enanismo
con trastornos m#{241}ltiples del crecimiento y
desarrollo.
Desde la descnipci#{243}n original por Cockayne, hace 24 a#{241}os,solo otra familia y un caso
aislado, afectados en forma similar, han sido registrados. Aun cuando el smndrome semeja la progerIa en ciertos respectos, parece sen una entitad precisa con muchas canactenIsticas no encontradas en Ia progerIa.
El trastorno puede que se deba a un defecto
ing#{233}nito del metabolismo, peno los esfuerzos para identifican su naturaleza no han tenido
#{233}xito.
Hiperoxaluria
PrimariaParte III. Se infomma sobne estudios diet#{233}ticos
y metab#{243}licos hechos en un paciente con
hiperoxalunia pnimania. No hubo cambio
pen-ceptible en la excreci#{243}n uninania de oxalato cuando se Ic dio una dieta baja en oxalato o #{225}cidoasc#{243}rbico, magnesio o niboflavina. Una dicta alta en protemna y baja en carbohidratos estuvo asociada al aumento de excreci#{243}n de oxalato, en tanto que un catabolismo mayor de proteIna producido por cortisona y ci estado
postoperatonio no alter#{243} apreciablemente Ia
excneci#{243}nuninaria de oxalato.
La evidencia de que el onigen de una mayor
acumulaci#{243}n de oxalato pudiera estar
rela-cionada con el curso glicina-glioxilato-oxalato
es ci haber observado que el aumento de
excreci#{243}n urinania de oxalato en la madre se reducla ligenamente con la administraci#{243}n de
benzoato de sodio. La glicina (10 gm.) no
caus#{243}un aumento perceptible de oxalato en la onina, pero quiz#{225}sestuviese asociado con Ia
formaci#{243}n de calculos vesicales en el paciente.
La relaci#{243}n entre oxalato v nitr#{243}geno en
la onina penmaneci#{243} relativamente constante
dumante las grandes fluctuaciones en Ia
cx-creci#{243}n de nitr#{243}geno.
Cistinosis
Se presentan tres casos de enfermedad por
acumulaci#{243}ri de cistina que ocurrieron en una familia. En los tres pacientes se estableci#{243} el diagn#{243}stico in vivo de acumulaci#{243}n de cistina
en especImenes por aspinaci#{243}n de la m#{233}dula #{243}sea,confirmados por papel cromatogr#{225}fico en la onina de los dos hermanos que fallecieron. Se discuten sucintamente los aspectos gen#{233}ticos del trastonno.
El examen de Ia m#{233}dula#{243}sea,debiclamente hecho, se sugiere como tin procedimiento satis-factorio para Ia comproi)aci#{243}n de acumulaci#{243}n
de cistina.
La
Narcolepsia
en los
Ni#{241}os
En las personas adultas el smndrome
narco-l#{233}pticoconsiste de narcolepsia propia, cata-plejia, sue#{241}oparoxismal y alucinaciones hipna-g#{243}gicas. Se discuten las caracteristicas de estos fen#{243}menos. La enfermedad no siempre se neconoce en los ni#{241}os,aun cuando Ia evidencia
anamn#{233}stica sugiere que en la mayonIa de los
pacientes ci comienzo del trastorno es en Ia ni#{241}ez0 en Ia adolescencia. Se presentan datos nelativos a 16 ni#{241}osen quienes la narcolepsia fue evidente. Se examinan los problemas del
diagn#{243}stico y se discuten los ernores comunes
