1033
RESUMENES
EN
ESPAOL
La
Etiologla
de
la
Gastroenteritis
en
Criaturas
y
Ni#{241}os, con
Enfasis
en
Ia
Ocurrencia
de
Infecciones
Simult#{225}neas
Viral-Bacterianas Mezcladas Durante Un perlodo de 3 a#{241}osse estudiaron virol#{243}gica y bacteniol#{243}gicamente, en North
Carolina, 1 17 episodios de gastroentenitis en
112 ninos. Se aislaron un agente bacteriano
solo y un agente viral solo en 25% y 12% de los casos reSpectivanlente, Simult#{225}neamente ocu-rnierom infeceiones virales-bacterianas en otros 12%. Estos hailazgos concuerdan eon datos
comunicados por otros investigadores en Norte
America y Europa.
Hubo un patron estacional definido: el 82%
de todos los aislanlientos virales fueron en los
meses de verano, y Ia mayonia de los easos de
diarrea sin pat#{243}genos demonstrables
ocurnie-ron en el invierno. Sin embargo, se aislaron
pat#{243}genos bactenianos a una tasa constante todo el aflo.
El recuento de sangre perif#{233}rica blanca no
result#{243} una ayuda para predecir ci agente etiol#{243}gico implicado.
Una tasa de excreei#{243}n considerablemente
mayor de todos los agentes infecciosos se en-contr#{243}en niflos de 6 meses y menores (43 pat#{243}genos de las muestras de 51 paeientes), en eomparaci#{243}n con la observada en el grupo de
m#{225}sedad (39 pat#{243}genos de las muestras de 66 pacientes). Tambi#{233}n ocurrieron dos veces m#{225}s
infeccioneS viral-bacterianas mezeladas simul-t#{225}neas en ni#{241}os de menos de 6 meses de edad
que en todos los otros grupos de edades juntos. Resulta clara Ia neeesidad de repetir cultivos
bactenianos y examinar las muestras de Ia
garganta y anales para una recuperaci#{243}n m#{225}xi-ma de los agentes virales en casos de gastro-entenitis.
Infecci#{243}n
Rinovirus
en
Ni#{241}os con
Enfermedad
Respiratoria
Inferior
Aguda:
Evidencia
contra
Ia
Importancia
Etiol#{243}gica
Se han descnito los aspectos clmnicos, de
laboratorio clmnico, y virales de 16 casos de
enfermedad respiratonia inferior en eniaturas y
niflos, asociados con aislamiento de ninovirus. El aislamiento de rinovirus pareei#{243} ser tan frecuente en ni#{241}ossin enfermedad respiratoria
inferior. Aunque Ia presencia de mfeeci#{243}n con-comitante eon otnos ageiites virales hizo dificil Ia interpretacion, no hubo pruebas concluyentes de que los ninovirus fueran agentes etiol#{243}gicos
importantes en ni#{241}os con enfermedad respira-toria inferior lo bastante grave para requenir iloSpitalizaci#{243}n.
Una
Nueva
Anemia
HemolItica
Con-g#{233}nita con
Eritrocitos
Deformados
(“Estomatocitos”?
)
yNotable
Suscepti-bilidad
de
los
Eritrocitos
a la Hem#{243}lisis
FrIa
in
Vitro.
I. Estudios
ClInicos
y Hematol#{243}gicos
Se describe una nueva vaniedad de anemia hemolItica cong#{233}nita. Los pnineipales hallazgos
clInicos son anemia hemolitica moderadamente
severa, ictenicia y esplenomegalia; Ia ptosis de
un p#{225}rpado posiblemente sea una anomalIa
asociada. La esplenectomIa produjo mejorla
cimnica, pero no detuvieron por completo Ia
hem#{243}lisis anormal ni alteraron las
anormali-dades de los hematles. Se presentan datos de laboratorio que earacterizan Ia condici#{243}n; las
principales anormalidades observadas hasta
ahora, son: (1) morfologia anormal de los
enitro-citos (“estomatocitos”); aumento de Ia fragili-dad osm#{243}tica y autohenl#{243}lisis; (3) inestabilidad de almacenaje, mayor a 5#{176}Cque a 37#{176}C;(4)
Ia concentraci#{243}n disminuldi de glutationa
re-ducida, a pesar de G-6-P’-D y G-6-P-D normal acoplaron las aetividades de reductasa de
gluta-tiona. El trastorno se compara eon esferocitosis hereditaria y estomatocitosis hereditania; se
estudian las semejanzas y diferencias de esos
transtornos.
Enfermedad
Hemoiltica
ABO
del
Reci#{233}n Nacido:
Estudio
Familiar
con
Enfasis
en
Ia Fortaleza
del
AntIgeno
A
Se localizaron e investigaron 31 familias
cauc#{225}sicas caracterizadas por tener uno o m#{225}s
miembros eon enfermedad hemolItiea ABO
del reci#{233}n nacido. Todas las madres tenlan
sangre tipo 0. De Un total de 47 criaturas
afec-1034 RESUMENES EN ESPAOL
tadas eran hembras y 14 varones, revelando UD
efeeto obvio del sexo. No se encontr#{243} asocia-ei#{243}nentre ci estado secretonio y la enfermedad
hemoiltica ABO. Dentro del subtipo A,, Ia
potencia relativa del ant#{237}geno paterno no era
considerablemente diferente del de Ia muestra
testigo de varones. Se han diseutido algunos
aspectos de Ia compleja etiologla de la en-fermedad hemolItica ABO.
Determinaci#{243}n
de
Bilirrubina
en
el
Plasma
en
el
Reci#{233}n Nacido:
Estudio
Metodol#{243}gico
con
Referencia
Especial
a
la
Influencia
de
la
Hem#{243}lisis
Se describe un m#{233}todopara Ia deternlinaei#{243}n
de bilirnibina en el plasma. Es una
modifica-ei#{243}ndel procedimiento Jendrassik y Grof diazo-enlace alcaiino y permite Ia deterrninaci#{243}n de
Ia bilirrubina conjugada v 110 conjugada en
peque#{241}as cantidades de plasma.
Se comparan cinco m#{233}todos diazo-enlaee con especial referencia a Ia influencia de Ia
hem#{243}-lisis en Ia muestra.
El m#{233}todo Jendrassik > Grof, modificado por Mosslin y Miehaelsson demuestra tener ci error m#{225}speqtieo metodol#{243}gico y teller una
influen-cia insignificante por Ia hem#{243}lisis en Ia muestra, en contraste eon los m#{233}todos de Malioy y Eve-lyn, Lathe y Ruthvell, Ducci y Waton, y Powell.
El procedimiento de estandardizaci#{243}n de Ia
bilirrubina, errores metodol#{243}gicos y Ia influen-cia de Ia hem#{243}lisis en Ia muestra son objeto de debate.
Observaciones ClInicas
en
Fenilquetonuria
Se resumen las observaciones clInicas
du-rante un perlodo de 36 meses en un gnipo de enfermos eon fenilquetonuria.
La eomparaci#{243}n preliminar de 9 pacientes fenilqueton(irieos comenz#{243} sobre un trata-miento diet#{233}tico a una edad promedio de 3.6 semanas con una duraci#{243}nmedia de 13.5 meses
y revel#{243} un desarrollo considerablemente m#{225}s
bajo que en los 34 hermanos earnales no
afec-tados. Se deberIa tratar de acortar lo m#{225}s posible el tiempo entre ci nacimiento y el diagn#{243}stieo exacto a fin de determinar si esto aumentar#{225} Cl benefieio de Ia terap#{233}utiea die-t#{233}tica.
Se encontr#{243} que Ia histonia obst#{233}tnica de las
madres era considerablemente anormal en
heterocigotos aproximadamente cii ci 46% de
los embarazos netos. Por lo tanto, se recomien-da una evaluaei#{243}n cuidadosa de Ia funci#{243}n de los faetores perinatales al evaluar los
re-sultados de Ia terap#{233}utiea diet#{233}tica de cada paciente.
Los niveles de fenilalanina serorresistente de 16 eniaturas 110 tratadas, de menos de un a#{241}o
de edad, 110 eran muy diferentes de los de 20
paeientes fllas viejos con PKU. Las variaeiones
mdividuales en la vulnerabilidad del sistema
nervioso a Ia elevaei#{243}n dcl nivel de fenilalanina
en Ia sangre, pueden constituir otro factor
im-portante en Ia variabilidad del defeeto
in-telectual.
Se trata sobre Un paciente atIpieo.
La medida de los niveles de fenilalanina en la
sangre y una estrecha observaci#{243}n del eurso
cljnieo del paciente, especialmente su aumento
de peso, m#{225}sbien que Ia presencia o ausencia
de metabolitos anormales de fenilalanina en Ia
orilla, deben utilizarse como gulas para
diag-n#{243}stico temprano y el tratamiento diet#{233}tico de
los pacientes eon fenilquetonunia.
Actividades
de
Ia glicosidasa
Intestinal
en
el Embri#{243}n Humano,
Fetos
y
Reci#{233}n Nacidos
1. En 32 embriones humanos, fetos, reci#{233}n
llacidos y eriaturas se determinaron las
activi-dades a-glicosidasa (maltasa, suerasa,
isomal-tasa, palatinasa, trehalasa, dextranasa y amilasa) y las aetividades B-glieosidasa (lactasa y edo-biasa) del intestino delgado.
2. Las aetividades de los enzimas
est#{227}ndis-tribuidas uniformemente en ci intestino
del-gado, salvo en ci duodeno e ileon terminal. 3. Todas las glicosidasas se hallan presentes
hacia el tereer mes de vida intrauterina. La
mayorIa de las aetividades a-glieosidasa
alcan-zan un valor m#{225}ximo del 6#{176}al 8#{176}mes fetal. Los niveles de aetividad son illdependientes del
perIodo transeurrido desde ci naeimiento e
independientes de ingestion previa de
alimen-tos. Solamente las aetividades de Ia amilasa y
maltasa 1 son bajas al nacimiento en el reci#{233}n nacido de t#{233}rmino.
4. Las actividades B-glieosidasa aleanzan
valores mximos solamente al final de Ia
gesta-ci#{243}nnormal. Despu#{233}s del nacimiento prematuro el desarrollo de B-glicosidasa ocurre
r#{225}pida-mente.
5. El desarrollo observado de las
RESUMENES EN ESPASOL
1035
que se conoce en animales (terneras, conejos,
cerdos y ratas), donde las a-disacanidasas se
desarrollan s#{233}lodespu#{233}s del nacimiento y donde
la aetividad de Ia lactasa se desarrolla m#{225}s
temprano en Ia vida fetal y decae despu#{233}sdel nacimiento.
Alteraciones
Radiol#{243}gicas
Renales
en
Ia
Anemia
por
HermatIes
Falciformes
La urografia exenetonia en 18 ni#{241}os con
anemia por hematles faleiformes revel#{243} una
alta incidencia de agrandamiento renal y
de-formidad del sistema. La piurIa est#{233}rily
eleva-ciones modestas del nitr#{233}geno de la urea en
Ia sangre fueron hallazgos menos eomunes. Con
una exeepei#{243}n, ninguno de los pacientes tenla histonia de smntomas o seflales g#{233}nitouninanias.
Es probable que Ia mayorIa del detenioro de
los ri#{241}ones en los estados de hermatles falci-formes, ineluso los eambios aqul anotados, sean
resultado de debilidad intravascular en Ia
m#{233}dularenal. Los hallazgos aqul
comunica-dos recalcan que ci deterioro medular total no
va necesariamente aeompa#{241}ado de se#{241}ales
g#{233}ni-touninanias en Ia enfermedad por hematles falci-formes.
Reducci#{243}n de
la Exposici#{243}n
de
Ni#{241}osa
la
Radiaci#{243}n
Durante
el
Diagn#{243}stico
Urol#{243}gico,
Incluso
un
M#{233}todo
No-Radiogr#{225}fico
de
Demostrar
Reflujo
Vesicoureteral
Cuatro m#{233}todos empleados en el diagn#{243}stieo
urol#{243}gico de nifios, se presentaron como
ejemplos de m#{233}todos desarrollados para
coIl-trarrestar los peligros de la exposiei#{243}n a la radiaei#{243}n: (1) estudio limitado del area
radio-gr#{225}fica; (2) dobles dosis de medio de contraste
en la urografla exeretonia; (3) nueva t#{233}cnica
noradiogr#{225}fiea para demostrar reflujo vesicou-reteral, (4) t#{233}enieacin#{233}.
El desarrollo de tipos similares de modifica-ci#{243}npara reducir Ia exposiei#{243}n de niflos a la radiaci#{243}n se recomienda para otras especiali-dades relacionadas con ci grupo de edad pedi#{225}trica.
Disfunci#{243}n
Renal
Hereditaria
y Sordera
Durante los #{241}ltimos seis a#{241}oshemos
estudia-do a 476 miembros de siete familias con
en-fermedad renal hereditaria y sordera. Nos ha
impresionado profundamento lo comiTh del
smndrome y ci amplio espectro de hallazgos
clmnicos con que se puede presentar el
tras-torno. Con frecuencia hemos tenido #{233}xitoen
descubrir ci sIndrome sirnulando nefritis y
pie-lonefritis aguda y cr#{243}nica en hospitales univer-sitarios y escuelas para sordos, y sospechamos
una frecuencia mueho mayor de lo que se
reconoce generalmente.
Los aspectos clmnicos de las familias con est
trastorno 5011 notablemente semejantes a pesar
del amplio espectro elinico de Ia enfermedad
en cada paciente. Esto ha ilevado a que se
considere ci sindrome como estado de irna
enfermedad.
Los varones con sordera en las dos pnimeras
d#{233}cadas de vida tienen 1111 detenioro renal m#{225}s
severo y ci niesgo de una muerte temprana es
mucho mayor en este grupo. Se eneontr#{243} un
considerable n#{233}mero de varones que al parecer
tenIan poco detenioro del oldo en su vida
tem-prana y aunque habia presentes anormalidades del sedimento uninanio, tendlan a un curso m#{225}s
cr#{233}nico. Tarde en su vida este grupo
presen-taba pruebas inequlvocas de enfermedad renal
y deterioro progresivo del oido, pero no parece caracterIstico nil t#{233}rmino de vida m#{225}scorto.
El sedinlento urinanio en ambos grupos d
varones se caracteriza por c#{233}lulas rojas; Ia
urfl-teinunia y (eon menos frecuencia) Ia piuria van
a veces asociadas eon Ia hematuria, y en raras
ocasiones puede estar presente piunia aislada.
La otitis media aument#{243} aunque no
consicle-rablemente en nuestros varones afectados; los
defectos de Ia vista, especialmente errores
re-fractivos mi#{243}picos, aumentaron
considerable-mente en las hembras afectadas.
No se ha encontrado una prueba de
diag-n#{243}stico sola, simple. Se ha demostrado Ia im-portancia de una histonia cuidadosa y repetidos ex#{225}menes de de orina y un alto Indice de
sospecha cuando esas t#{233}cnicas revelan anon-malidad, y se ofrecen ciertos enitenios cllnicos
de diagn#{243}stico que han resultado de valor.
Estudio Cuantitativo y Morfol#{243}gico
de
Criaturas
de
Madres
Diab#{233}ticas
Se ha hecho un estudio cuantitativo
morfo-l#{243}gieo de Ia composici#{243}n org#{225}nica en eriaturas
de madres diab#{233}ticas. La hiperplasia e hiper-tlofia celular fueron responsables del
agranda-miento orgnico observado en 21 eriaturas eon
exceso de peso. Este crecimielltO anormal se puede atnibuir m#{225}s bien a hiperinsulinismo
1036 RESUMENES EN ESPA1SIOL
muestras anatomicas (IC mala nutnicion
pre-natal. Las criaturas de ambos grupos presen-taban algunas seflales de hiperadrenocorti-cismo.
AnomalIas
Raquldeas
Cong#{233}mtas
en
Criaturas
de
Madres
Diab#{233}ticas
Se presentan tres easos similares de ag#{233}nesis del espinazo inferior en criaturas de madres diab#{233}ticas, discuti#{233}ndose anomaiIas esquel#{233}ticasy sist#{233}micas asociadas. Esos casos se comparan
con 7 easos semejantes comunicados
anterior-mente. Se sugiere una relaei#{243}n pat#{243}gena
es-peeIflea eon Ia diabetes mellitus materna, a Ia
Iuz
de Ia
rareza de esas anomalIas en Iapobla-cion general. Se han considerado posibles
factores etiol#{243}gieos en un estudio de experi-mentos en animales y observaciones elmnicas en pacientes humanos.
Rub#{233}ola: Frecuencia
de
Anticuerpos
entre
Ni#{241}osy Adultos
Se examinaron muestras de suero de 268
individuos entre la poblaci#{243}n general de
Mont-gomery County, Maryland, en 1957 por
anti-euerpos a rub#{233}olay a sarampi#{243}n. La frecuencia de anticuerpos a Ia rub#{233}olaaument#{243} de aproxi-madamente 35% entre niflos de 1 a 10 anos de
edad, a 85% en los grupos de edades de 16 a
25 aflos y mayores. Esto indica que
aproxi-madamente ci 15% de los adultos examinados,
eran susceptibles a Ia infecci#{243}n con rub#{233}ola. La mayor adquisiei#{243}n de anticuerpos a rub#{233}ola
oeurni#{243} entre ni#{241}osde edad escolar y file vanios
a#{241}osm#{225}starde que los anticuerpos a sarampi#{243}n.
En todos los grupos de edades Ia frecuencia de
