Hematology

HEMATOLOGY

For

National License (Part I)

By @on

HEMATOLOGY

• Thalassemia เปนโรคที่ถายทอดทางพันธุกรรมแบบAutosomal Recessive (AR) สามารถแบงออกเปน2 ชนิดคือ

• 1. α- Thalassemia • 2. β- Thalassemia

• โครงสรางของHemoglobin(Hb) • สายของHb เปนpolypeptide 4 สาย Hb typing • Hb A = α₂β₂ • Hb A2 = α₂ δ₂ • Hb F = α₂ γ₂

1. α- Thalassemia

• Gene ที่ผลิตสายα(อยูบนโครโมโซมคูที่16) มี2 alleles ดังนั้นเมื่อมี การผลิตสายHb จะตองเปนgene ที่มาจากพอครึ่งนึงของแมอีก

ครึ่งนึงดังนั้นHb ของคนปกติคือαα/αα

• 1) α– thal 2 trait มีgenotype คือ _α/αα • 2) α– thal 1 trait มีgenotype คือ _ _ / αα • 3) Hb H มีgenotype คือ _ _ / _α

β- Thalassemia

• Gene ที่ผลิตสายβ(อยูบนโครโมโซมคูที่11) มี1 allele ดังนั้นเมื่อมี การผลิตสายHb จะตองเปนgene ที่มาจากพอครึ่งนึงของแมอีก ครึ่งนึงดังนั้นHb ของคนปกติคือβ/β • 1) βคือสามารถสรางสายβไดตามปกติ • 2) β+ _{คือสามารถสรางสายβไดบาง} • 3) β0 _{คือไมสามารถสรางสายβไดเลย} • ดังนั้นgenotype ของβ– Thalassemia มีดังนี้

• β+ _{trait มีgenotype คือβ/β}+

• β0 _{trait มีgenotype คือβ/β}0

• Hb E trait มีgenotype คือβ/βE

Genotype

ที

่

เ

รี

ยกว

า

โรคThalassemia

• Thalassemia แมจะมีหลายgeneptype แตก็มีเพียงไมกี่genotype เทานั้นที่เรียกวาเปนโรคซึ่งไดแก • 1) Hb H disease มีgenotype คือ__ / _α • 2) Hb Bart มีgenotype คือ__ / _ _ หรือγ₄ • 3) Homogygous β– thal คือทั้งβ0_{/ β}0 _{, β}+ _{/ β}+ _และβ0 _{/ β}+ • 4) β– thal / Hb E คือทั้งβ0 _{/ β}E _และβ+ _{/ β}E • สวนhomozygous Hb E คือβE_{/ β}E_{ไมจัดเปนโรค} หนานี้จําใหขึนใ้จนะครับ กาดอกจัน700 ดอก********

ข

อสอบ6/2005

• ทารกตายคลอดลักษณะเปนhydrop fetalis ตรวจcord blood พบเปน Hb Bart ทารกรายนี้มีgenotype แบบใด • A. β– thal 0 / β– thal 0 • B. β– thal 1 / β– thal 1 • C. α– thal 1 / α– thal 1 • D. α– thal 1 / α– thal 2 • E. α– thal 2 / α– thal 2 C. α– thal 1 / α– thal 1

เ

ฉลย6/2005

• Hb Bart หรือHydrop fetalis เปนความผิดปกติชนิดα– Thalassemia ที่มีgenotype คือ__ / _ _ ดังนันต้องเกิดจากα– Thal มารวมกัน • ซึ่งการที่จะมีgenotype แบบ_ _ / _ _ ก็ตองเกิดจากallele ที่เปน__

มารวมกันซึ่งจะพบวาα– thal 1 trait มีgenotype คือ__ / αα • ดังนั้นเมื่อα– thal 1 trait มารวมกันจะได

_ _ / αα + _ _ / αα

ข

อสอบ118/2005

• ถาพอเปนHb H disease และแมเปนα– thal 1 trait โอกาสที่ลูกจะเปน thalassemia มีรอยละเทาใด A. 0 B. 25 C. 50 D. 75 E. 100 C. 50

เ

ฉลย

• กอนอื่นเราตองทราบgenotype ของทั้งพอและแมวาเปนอยางไร โดยจากที่โจทยใหมาพบวา

• พอเปนHb H disease มีgenotype คือ_ _ / _α • แมเปนα– thal 1 trait มีgenotype คือ_ _ / αα • ดังนั้นลูกจะมีโอกาสเปนโรคthalassemia มีรอยละ

_ _ / _α + _ _ / αα

• _ _ / _ _ , _ _ / αα, _α/_ _ , _α/ αα

• แลวยังจําไดรึเปลาวาgenotype แบบไหนที่เรียกวาเปนโรคถาจํา ไมไดเปดกลับไปที่slide กอนๆนะ

• เมื่อจําไดแลวเราก็จะพบวาในขอนี้ลูกสามารถมีgenotype ที่เรียกวา โรคthalassemia อยู2 ใน4 คือ

• _ _ / _ _ (Hb Bart) และ_α/_ _ หรือถาจะเขียนใหดูเขาใจงายๆก็คือ _ _ / _α(Hb H) นั่นเองดังนั้นขอนี้ตอบ2/4 หรือรอยละ50 นั่นเอง • เห็นมัยไ้มยากอยางที่คิดเลยแคเขาใจก็ทําไดแลว

ข

อสอบ64/2007

• ทารกแรกเกิดมีอาการซีดบวมน้ําอยางมากตับมามโตตรวจรางกาย พบวารกมีขนาดใหญผิดปกติขณะคลอดมารดามีอาการครรภเปนพิษ ตรวจVDRL ใหผลลบทารกเสียชีวิตหลังคลอด2 ชม.ผลการตรวจHb typing ควรไดผลเปนเชนใด • A. alpha 4 • B. beta 4 • C. gamma 4 • D. delta 4 • E. zeta 4 C. gamma 4

• ขอนี้เปนตัวอยางของHydrop fetalis หรือHb Bart ซึ่งเปนความ

ผิดปกติที่เกิดจากการที่ทารกไมสามารถสรางαglobin chain ไดเลย เนื่องจากมีphenotype เปน__ / _ _ ดังนั้นจึงไมมีαglobin chain เลยและในขณะที่เปนทารกรางกายจะสรางglobin chain อีก2 ชนิด มากคือαและγดังจะเห็นไดจากHb typing หรือHb F ที่เปน α₂γ_{2 ดังนั้นเมื่อไมมีαglobin chain จึงทําใหγglobin chain จับ} กันเองทั้งหมดเกิดเปนγ₄ สวนรายละเอียดอื่นๆเชนทารกแรกเกิดมี อาการซีดบวมน้ําอยางมากตับมามโตรกมีขนาดใหญผิดปกติขณะ คลอดมารดามีอาการครรภเปนพิษตรวจVDRL ใหผลลบพี่จะไมลง รายละเอียดเอาไวเรียนละเอียดในหองนะครับ • แถมอีกนิดถาขอนี้เคาเปลี่ยนคําถามวาการสรางglobin chain ใดที่ ผิดปกติตองตอบวาalpha นะอานโจทยดีๆละ

252/2006 ตรวจรางกายหญิงกอนการตั้งครรภพบวามีอาการ ซีดHb 12 Hct 36% MCV 60 WBC Plt ปกติHb typing A2A, A2 45% เกิดจากโครงสรางใดผิดปกติ a. alpha b. Beta c. gamma b. Beta

ข

อสอบ190/2007

• สามีภรรยาคูหนึ่งมีลูกเปนHb H เจาะเลือดสามีภรรยาไดผลดังนี้ Genotype ใดถูกตองที่สุด A. สามีαα/_ _ B. ภรรยาαα/_ _ C. ภรรยาαα/ _ _ D. สามีβ0_{/ β}+ E. ภรรยาβ0 _{/ β}0 0.5 % 87 13 39 ภรรยา 1 % 72 13 38 สามี Reticulocyte count MCV Hb Hct A. สามีαα/ _ _

• เรื่องนี้คอนขางอาศัยความรจาูกหลายเรื่องอาจจะตองอธิบายยาว นิดนึงแตถาดูดีๆเราสามารถตัดขอผิดไดทันที2 ขอเพราะเราทราบวา Hb H จัดเปนα– Thalassemia จึงไมเกี่ยวของกับβglobin chain

แนนอนดังนั้นขอD กับE ผิดแนนอน

• อีกขอที่ตัดไดคือขอC เพราะเราทราบวาHb H มีgenotype เปนแบบ _ _ / _αซึ่งตองมาจากพอและแมอยางละครึ่งคือ__ และ_αดังนั้น ขอC จึงผิดอีกเชนกัน

• Hct คาปกติจะแตกตางกันระหวางชายและหญิงในขอนี้ทั้งสามีและภรรยา ปกติทั้งคู • Hb หมายถึงhemoglobin คาปกติจะแตกตางกันระหวางชายและหญิง ในขอนี้ทั้งสามีและภรรยาปกติทั้งคู(จําไวเลยวาขั้นต่ําของHb คือชาย13 , หญิง12 , ทอง11 และคาของHb คูณ3 จะเปนคาโดยประมาณของHct เชนHb 13 ดังนั้นHct จะมีคาประมาณ39 ) • MCV หมายถึงเปนการดูขนาดของRBC วามีขนาดเล็กหรือใหญคาปกติ 80 – 100 ในขอนี้สามีมีMCV ต่ํากวาปกติสวนภรรยาปกติ • Reticulocyte count เปนการดูความสามารถในการสรางเม็ดเลือดแดง ทดแทนวาสรางทดแทนไดหรือไมถามีคา(ไมใช0) แสดงวาการสรางRBC ทดแทนเปนปกติในขอนี้ทั้งสามีและภรรยาปกติทั้งคู

• สรุปแลวคาในตารางที่ใหมามีคาMCV ของสามีเทานั้นที่ผิดปกติสวนภรรยา ปกติหมด

• ถาใครยังจําไดในchoice ขอA สามีαα/ _ _ แสดงวาสามีเปนα – thal 1 trait แลวภรรยาเปนอะไรละเปนα– thal 1 trait

เหมือนกันใชหรือไม • คําตอบคือไมใชครับgenotype ของภรรยาเรียกวาเปนcarrier ครับ ไมไดเปนtrait และก็ไมไดเปนโรคthalassemia ดวยซึ่งคนที่มี genotype แบบcerrier นี้จะไมพบความผิดปกติใดๆเลยแมจะตรวจ รางกายก็ตามในขณะที่คนที่เปนtrait จะไมแสดงอาการทางรางกายเลยแตเมื่อ ตรวจรางกายจึงจะพบวามีความผิดปกติเชนในขอนี้ที่สามีจะมีคาMCV ต่ํา กวาปกติแตทั้งนี้ทั้งนั้นก็ไมไดสงผลตอการดํารงชีวิตคือพวกที่เปนtrait ถา ไมตรวจHb typing ก็จะไมทราบเลยวาตัวเองเปนtrait เพราะรางกายเปน ปกติ • ดังนั้นขอนี้จึงตอบขอA นะครับ(พี่อธิบายเขาใจปะเนี่ย???? ถายังไมคอยเขาใจ รออานไปอีกนิดเรื่องการแปลผลlab นะครับนาจะเขาใจมากขึ้น)

148. ผูปวยเปนโรคB-thalassemia / HbE disease แตงงานกับคนที่เปนHbE homozygote โอกาสมีลูกเปน โรคthalassemia เทากับขอใด A. 1 B. 3/4 C. 1/2 D. 1/4 E. 0

• β0 _{/ β}E _βE _{/ β}E

β0 _{/ β}E _β0 _{/ β}E _βE_{/ β}E _βE _{/ β}E

Hemostasis disorder

• 1. Primary hemostasis : platelet dysfunction หรือvascular problem เชนเลือดออกที่ตื้นๆจําพวกecchymosis ,petichiae

• ความผิดปกติที่ตรวจพบ:ขนาดplatelet , prolonged bleeding time • 2. Secondary hemostasis : coagulation cascade (ความผิดปกติ

ของcoagulation factor) ไดแกเลือดออกที่ลึกๆเชนเลือดออกในขอ (hemarthrosis) โรคhemophilia เปนตน

• ความผิดปกติที่ตรวจพบ:prolonged aPTT --> intrinsic factor prolonged PT --> extrinsic factor , prologed both : common pathway

• intrinsic pathway : factor 8 , 9 , 11 , 12 • extrinsic pathway : factor 7

• Common pathway : factor 2 , 5 ,10

• Heparin : activated antithrombin III --> ทําใหprolonged aPTT • Wafarin : Vit K dependent factor ไดแกfactor 2 , 7 , 9 , 10 ,

protein C , S --> ทําใหprolonged PT Vit K and FFP PT Wafarin Protamine sulphate aPTT Heparin เมื่อใหเกินขนาดจะ ใหยาแกคือ prolonged ยา

โรคที

่

เ

กี

่

ยวข

อง

กั

บSecondary hemostasis

1. Hemophilia : เปนX-linked resessive • Hemophilia A : ขาดfactor 8

• Hemophilia B : ขาดfactor 9 • Hemophilia C : ขาดfactor 11

• ความผิดปกติที่ตรวจพบ:prolonged aPTT

2. von Willebrand’s disease : ความผิดปกติที่ตรวจพบ:prolonged aPTT + prolonged bleeding time

การรักษา

• FFP : มีfactor ทุกชนิด

RBC forms

• รูปรางของRBC ที่ชอบออกขอสอบ

• Heinz body = Hb inclusion พบในG6PD def.

• Basophillic stipping = ribosome พบในLead poisoning

• Howell-Jolly body = nuclear remnant พบในPost splenectomy • Roulauex formation พบในmultiple myeloma

ร

ู

ปร



า

ง

ของRBC ที

่

ชอบออกข

อสอบ

multiple myeloma RBC ที่ตอกัน เปนแถว 4.Roulauex formation Post splenectomy nuclear remnant 3.Howell-Jolly body Lead poisoning Precipitating ribosome 2.Basophilic stippling G6PD def. Hb inclusion 1.Heinz body พบในโรค เปน RBC forms

• 159/2005 ชายอายุ20 ปมีไขมา2วนตรั วจรางกายพบjaundice สง ตรวจทางหองปฏิบัติการพบ8 g/dl , Hct 29% , WBC 10,000

cells/mm3 , PMN 80% , L 20% , platelet 200,000/mm3 ไดทํา peripheral blood smear และยอมพิเศษพบHeinz body ในRBC อยากทราบวาHeinz body เกิดจากสาเหตุในขอใด

A. iron containing gene

B. precipitating hemoglobin

C. artifactual aggregating ribosome D. pathological precipitating ribosome

• 259/2005 Howell-Jolly bodies ในblood smear พบในโรคใด A. liver cirrhosis

B. lead poisoning C. G-6-pd deficiency

• 123/2005 เด็กอายุ6 ปปวดทองเรอร้ืังมา2เดือนซีดเล็กนอยพบ basophilic stippling เกิดจากอะไร A. thalassemia B. lead poisoning C. post splenectomy D. iron deficiency

245/2006 ชายอายุ30 ปเมื่อsmear เลือดพบnormochromic

normocytic, target cell, howel jolly bodies อยากทราบวาเขากับ ภาวะใด

a. G6PD def b. thalassemia

248/2006 ชาย60 ปซีดออนเพลียปวดหลังมา1เดือนตรวจ รางกายพบซีดปานกลางไมเหลืองตับมามตอมน้ําเหลืองไมโตHb 8

Hct 24% WBC 6,000 N 65% L 35% Plt 200,000 MCV 90

Reticulocyte1% blood smear พบroulauex formation พยาธิสภาพ เกิดจากความผิดปกติของcell ใด a. monocyte b. neutrophil c. mycloblast d. plasma cell e. lymphocyte

125/2007 เด็กชายอายุ10 ขวบมีไข2 วันตัวเหลืองซีดHct 25% Hb 7 WBC 5000 ( N 65% L 35% M 5% ) Plt 250000 ตรวจพบ Heinz body เกิดจากกระบวนการใด a. Precipitate ของRibosome b. Precipitate ของHemoglobin c. Iron inclusion d. การแตกของNucleus e. Aggregation ของER

อา

กา

รซี

ด(Anemia)

• ขอสอบมักบอกใหโจทยมาวาผูปวยมาดวยอาการซีดแลวก็จะมีคาlab ตางๆมาใหแลวก็จะถามวาผูปวยเปนโรคอะไร • ดังนั้นเราตองมาดูวาซีดแลวจะapproach อาการซีดอยางไร • ผูปวยมีอาการซีดมาจากอะไร – 1. สรางนอย – 2.ทําลายมาก – 3. blood loss

• ซีดแลวมาดูlab ซึ่งจะพบวาHb และHct ลดลง(อยูแลว) • ตอมาตองดูที่reticulocyte count • Reticulocyte count ปกติอยูระหวาง0.2 – 2% • ถาซีดแลวreticulocyte count ไมขึ้น---> นาจะมาจากการสรางไมได ของBM ที่มักออกขอสอบเชนaplastic anemia • ถาซีดแลวreticulocyte count ขึ้นแสดงวาBW ยังทํางานไดนาจะมา จากสาเหตุของการทําลายที่มากขึ้นหรือการเสียเลือด

reticulocyte count > 2 สรางนอย เชนaplastic anemia , iron def. ทําลายมาก

(ขอสอบชอบออกhemolysis) Blood loss ดูที่มาม

มามโต มามไมโต

Acute Chronic

Extravascular hemolysis

เชนThalasemia , AIHA , HS Intravascular hemolysisเชนG6PD def. , PNH < 2

reticulocyte count Hb , Hct ลดลง

สูงขึ้น> 2 ปกติ(0.2 – 2)

ดูMCV ทําลายมาก

(ขอสอบชอบออกhemolysis) Blood loss ดูที่มาม

มามโต มามไมโต

Acute Chronic

Extravascular hemolysis

เชนThalasemia , AIHA , HS Intravascular hemolysisเชนG6PD def. , PNH < 80 >100 80-99 - Iron def - Thalassemia - Aplastic anemia - Renal failure - Megaloblastic anemia จําไวนะครับสําคัญมาก****

อา

กา

ร

หร

ื

อโ

ร

คที

่

มั

กออกข

อสอบเ

กี

่

ยว

กั

บAnemia

3. Hereditary spherocytosis ความผิดปกติของโครงสรางผนังเซลลซึ่งเกิด ความผิดปกติหรือมีการขาดหายไปของspectrin สงผลใหความสามารถของเม็ด เลือดแดงในการเปลี่ยนรูปราง(deformability) ลดนอยลงคาความเปราะสูงขึ้น และเม็ดเลือดแดงนี้จะถูกทําลายในมาม,จะตรวจพบsphrerocyte ขนาดเทากัน หมดและคาMCHC >35

1. Thalassemia จัดเปนHemoglobin Disorders ซึ่งเปนความผิดปกติภายใน

เม็ดเลือดแดง--> ตับและมามโต

4. G-6-PD deficiency

พรองเอนไซมGlucose-6-Phosphate Dehydrogenase ซึ่งเปนเอนไซม สําคัญในPentose Phosphate Pathway (PPP) ของน้ําตาลกลูโคสที่จะเปลี่ยน

NADP ไปเปนNADPH ซึ่งจะไปทําปฏิกิริยากับเอนไซมGlutathione reductase และ Glutathione peroxidase ตอไปสงผลใหเกิดการทําลายสารอนุมูลอิสระตางๆเชน H₂O₂ ที่เปนพิษตอเซลลในรางกายโดยเฉพาะเซลลเม็ดเลือดแดง

เนื่องจากโรคนี้เปนX-linked recessive โรคนี้จึงพบในผูชายไดมากกวา ผูหญิง

5. Autoimmune hemolytic anemia: AIHA คือantibody ที่ผูปวยสราง

ขึ้นโดยมีความจําเพาะตอเม็ดเลือดของตัวเองอาจแบงไดเปน2 ชนิดคือ

1) Warm type ซึ่งจะจับกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิรางกายภาวะนี้เกิดขึ้นร าว70-80% ของAIHA โดยมากมักเกิดจากIgG

2) Cold type ซึ่งจะจับกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิที่ต่ํากวาอุณหภูมิรางกาย(ต่ํา กวา30oC) antibody ที่เกี่ยวของมักเปนชนิดIgM (85%) --> เกิดagglutination กับMycoplasma Pneumonia***

เมื่อทดสอบCoomb’s test จะไดผลบวก

การทดสอบเพื่อวินิจฉัยโรคทําไดโดยDirect Coomb’s test เพื่อหาantigen บน ผิวเม็ดเลือดแดงและIndirect Coomb’s test เพื่อหาantibody ในserum

6. Paroxysmal Nocturnal hemoglobinuria เปนโรคของเซลลตนกําเนิดที่ทําให

เกิดความผิดปกติขึ้นกับผนังเซลลเม็ดเลือดแดงสงผลใหผนังเซลลถูก

complement ทําลายไดงายขึ้นทําใหเกิดhemolytic anemia เรื้อรังและมีอาการ เปนพักๆและจะมีhemoglobin ออกมากับปสสาวะซึ่งเม็ดเลือดแดงมักแตก ขณะหลับในการวินิจฉัยจะตองทําHam’s test (acid serum test) หรือsucrose hemolysis test

7. Megaloblastic anemia : ขาดvit B 12 หรือintrinsic factor เชนผูปวยที่ตัด

terminal ileum(ทําใหขาดintrinsic factor ในการดูดซึมB 12) พบ hypersegmented neutrophil

• 3/2005 ชายอายุ25 ปHIV positive มีCD4+ count = 250/ml ไดรับ ยาprotinase inhibitor และnucleoside polymerase inhibitor

จากนันพบว้ าHb ลดลงจาก12.8 เหลือ8.2 g/dl ถามวาanemia ที่ เกิดขึ้นเกิดจากอะไร A. ขาดfolate B. ขาดเหล็ก C. มีantibody ตอRBC D. มีการสรางRBC นอยลง E. RBC บางแตกงาย

• 136/2005 หญิงอายุ20 ปมีเลือดออกตามไรฟนมา2เดือนไมไดใชยา ใดๆตรวจรางกายพบpurpura ตามแขนขาและลําตัวไมเหลืองตับ มามคลําไมไดผลจากหองปฏิบัติการพบวามีHb 10.5 g/dl , Hct 31% , WBC 4,500 /cu.mm (N 68% , L 32%) platelet 20,000 /cu.mm จง ใหการวินิจฉัย

A. female purpura B. aplastic anemia C. acute leukemia

D. paroxysmal nocturnal hemolytic anemia E. autoimmune hemolytic anemia

• 202/2005 ชายอายุ20 ปเปนไขหวัดมา3วันซื้อยามารับประทานเอง มีอาการออนเพลียซีดปสสาวะดําตรวจรางกายพบวาซีดปานกลางตา เหลืองเล็กนอยคลํามามไมพบผูปวยพรองเอนไซมในวิถีใด A. Cori cycle B. Beta oxidation C. sorbital pathway

D. glucose – alanine pathway E. hexose monophosphate shunt

• 232/2005 หญิงอายุ35 ปซีดออนแรงเหนื่อยงายมา2เดือนกอน หนานี้แข็งแรงดีตรวจรางกายพบซีดปานกลางมีตัวเหลืองตาเหลือง ตับไมโตมามโต2 cm ใตชายโครงขวาคลําไมไดlymph node ตรวจ เลือดพบHb 8 g/dl , Hct 24% , reticulocyte 10% , platelet 250,000 /mm3 , MCV 100 fL ตรวจblood smear พบpolychromasia ,

microspherocyte ภาวะดังกลาวเกิดจากสาเหตุในขอใด A. autoimmune B. ขาดvitamine B12 C. hemoglobin ผิดปกติ D. ผนังเซลลของRBC ผิดปกติ E. lead poisoning

• 252/2005 ชายอายุ50 ปมาดวยอาการเหนื่อยมา2เดือนตรวจ รางกายพบวาซีดปานกลางHb 7 g/dl , Hct 20% , MCV 70 fL , reticulocyte 1% , WBC 5,000 cell/mm3 , L 30% , PMN 70% อยาก ทราบวาภาวะซีดนี้มาจากสาเหตุใด A. renal failure B. liver cirrhosis C. gastric carcinoma D. chronic lung disease

• 258/2005 ผูปวย6ปมีไข39.5 °C ตรวจเลือดพบWBC 4,000 cells/mm3 (PMN , L , E , M อยูในเกณฑปกติ) มีatypical

lymphocyte 15% , platelet 20,000/mm3 , Hb 16 g/dl , Hct 48% จงใหการวินิจฉัยโรค

A. acute leukemia

B. dengue hemorrhagic fever

C. immune thrombocytopenic purpura B.dengue hemorrhagic fever

• มีไข

• WBC , platelet ต่ํา • Hct สูง

247/2006 ผูปวยชายอายุ50 ปตรวจไดHct 23, WBC 3,200 (ซีด เหนื่อยงาย)ถามวาผูปวยนาจะเปนโรคใด a. hypersplenism b. aplastic anemia c. IDA d. megaloblastic anemia e. ATP

249/2006 ชายอายุ20 ปมีอาการซีดตาเหลืองเปนๆหายๆคลําพบ มามโตตรวจCBCพบHb 10, Hct 30, WBC 6000 , N 65% , L 35% ,platelet 200000 , MCV 100 , reticulocyte 10% ผลการตรวจทาง หองปฏิบัติการใดที่ควรผิดปกติ a. Haptoglobin ในเลือดสูงขึ้น b. Indirect Bilirubin ในเลือดสูงขึ้น c. Bile ในปสสาวะใหผลบวก d. Urobilinogen ในปสสาวะลดลง e. Hemoglobin ใหผลบวกในปสสาวะ

• ขอนี้เปนextravascular hemolysis

• RBC แตก--> Indirect Bilirubin ในเลือดสูงขึ้น

• Haptoglobin จะจับกับHb ที่แตกออกมาเพื่อลดtoxic เมื่อมีการกรอง ที่ไตดังนั้นหากเกิดhemolysis จะทําใหHaptoglobin ต่ํา

254/2006 ผูหญิงอายุ40 ปพบแพทยดวยอาการเหนื่อยงายมีจุด เลือดออกตรวจรางกายพบวาซีดคลําไมพบตับมามและตอม น้ําเหลืองโตCBC: Hb 7, WBC 3,500(N 30 L 70 ) , platelet 30,000, MCV 92 ผูปวยเปนโรคใด a. hypersplenism b. aplastic anemia c. iron def d. IPT

255/2006 ผูปวยอายุ25 ปเปนแผลในกระเพาะอาหารอุจจาระดํา มา3วันCBC; Hb 10 WBC 7,000 Plt 300,000 Reticulocyte 7% MCV 92 คนไขเปนโรคใด a. iron def b. B12 def c. Hemolytic anemia d. Hepoglobinopathy

257/2006 ชายไทยมีอาการตัวเหลืองตาเหลืองแบบเปนๆหายๆมี Hct. ลด,Hb ลด,reticulocyte 12% , Polychromaia, microspherocyte จากผลดังกลาวเกิดจากความผิดปกติของอะไร a. ขาดB12 b. ความผิดปกติของHb c. ภาวะพรองEnz. ในRBC d. ผนังของRBC ผิดปกติ e. Ab ตอRBC

• ชายไทยมีอาการตัวเหลืองตาเหลืองแบบเปนๆหายๆreticulocyte 12% • Hemolysis • c. ภาวะพรองEnz. ในRBC = G6PD def. : มามไมโต+ มักพบใน ผูชายเพราะเปนx-linked recessive • d. ผนังของRBC ผิดปกติ= HS : มามโต,เปนAD จะพบ sphrerocyte ขนาดเทากันหมด • e. Ab ตอRBC = AIHA : มามโตพบsphrerocyte ขนาดไมเทากัน

259/2006 ผูหญิง20 ปซีดเหลืองเปนๆหายๆเปนมากเวลามีไข มามโตคลําไดต่ํากวา2cm จากright costal margin

CBC: Hb 10 , WBC 5,000 Plt 250,000 polychromasia

microspherocyte จํานวนมากcoomb test negative สาเหตุของ อาการปวยของผูปวยคือขอใด

a. antibody ตอRBC

b. มีความผิดปกติของglobin chain c. มีความผิดปกติของผนังRBC d. ภาวะพรองenzyme ในRBC

• a. antibody ตอRBC = AIHA

• b. มีความผิดปกติของglobin chain = Thalassemia • c. มีความผิดปกติของผนังRBC = HS

• d. ภาวะพรองenzyme ในRBC = G6PD def.

• มามโตmicrospherocyte จํานวนมากcoomb test negative

65/2007 ชายอายุ50 ปเปนไตวายเรอรื้ังตรวจรางกายพบซีด บวมขาทั้ง2ขางคลําตับมามและตอมน้ําเหลืองไมพบ ตรวจเลือดพบHb 8 g/dl Hct 24% WBC 6000 N75% L25% platelet 200000 MCV 80 fL reticulocyte 1% creatinine 5 อาการซีดของผูปวยรายนี้เกิดจากการขาด สารใดมากที่สุด a. Folic acid b. Erythropoietin c. Thyroid hormone d. Cyanocobalamine

126/2007 เพศชาย70 ปออนเพลียมากมา7วันมีประวัติ ปวดทองและอุจจาระดํามา3เดือนHct 23 WBC 3,200 ( N 30% L 70% ) Plt 70,000 นาจะเกิดจาก สาเหตุใด a. เสียเลือดเรือรัง b. Autoantibody c. ขาดเซลลตั้งตนในไขกระดูก d. มีการใชเกรดเ็ลือดเปนจํานวนมาก e. ขาดสารอาหารในการสรางRBC

193/2007 ผูปวยชายอายุ30 ปมีประวัติปวดทองและถายดํา มา3เดือนคลําไมพบตับมามตอมน้ําเหลืองโตตรวจ พบHct 23% WBC 3,200 Neu 30% Lymphocyte 70% Platelet 50,000 MCV 89 ขอใดอธิบายภาวะโรคของผูปวย ไดถูกตอง 1. การสรางRBC นอยลง 2. มามทําลายRBC มากไป 3. มีAb มาทําลายRBC มาก 4. ขาดเซลลตนกําเนิดในการสราง 5. ขาดสารอาหารในการสราง

199/2007 หญิงอายุ35 ปซีดออนแรงเหนื่อยงายเปน peptic ulcer ถายอุจจาระดําตรวจรางกายพบซีดปาน กลางมีไขเปนๆหายๆตาเหลืองตับไมโตแตมามโต ตรวจเลือดพบHb 8 g/dL Hct 30 Reticulocyte 8% Platelet 250,000/mm3 MCV 86 fL ภาวะดังกลาวเกิด จากสาเหตุใด 1. autoimmune 2. ขาดVit B12 3. Hb ผิดปกติ 4. ขาดenzyme 5. Post hemorrhage

• ขอนี้อาการทางคลินิกกับผลlab กับการตรวจรางกายคอนขางจะไม ไปดวยกัน • 5. Post hemorrhage อาการทางคลินิกเหมือนแตมามไม นาจะโต • ถามามโตก็นาจะเหลือ2 ขอคือ • 1. autoimmune = AIHA • 3. Hb ผิดปกติ= Thalassemia แตจะมีตับโตดวย • ดังนั้นขอนี้นาจะตอบขอ1. autoimmune

• ขอนี้เปนG6PD def.

• R count เพิ่มจํานวนมากดังนั้นในภาพรวมเมื่อวัดMCV จึงดู เหมือนRBC มีขนาดใหญแตความจริงไมใช

• โดยทั่วไปmegaloblastic anemia จะมีคาMCV > 115 -120 ครับ

• Iron def.

• Ferritin = intracellular iron store ดังนั้นขาดเหล็ก ก็จะทําใหferritin ลดลงดวย

• Transferin ใชในการขนสงiron ดังนั้นหากขาดเหล็กจะตองมี มากขึ้นเพื่อที่จะไดขนสงเหล็กไปสะสมไดมากๆ

• Transferin sat = serum Fe/TIBC เมื่อFe นอย TIBC มาก(ตองจับไดมากๆ)= นอย/มาก= นอยยยย

• Heme = protoporphyrin + iron ดังนันหา้ กขาด iron ก็จะทําใหprotoporphyrin สูงขึ้นเพราะไมมีiron มาเขาคูนั่นเอง

• 34/2005 ในทารกและมารดาที่ตั้งครรภปกติคาใดในเลือดที่ลูกมีนอย กวาแม A. O2 affinity B. O2 capacity C. hematocrit D. PaO2 E. viscosity

• Hb F ในเด็กจับกับออกซิเจนไดดีกวาHb A ในผูใหญดังนั้นจึง ปลอยออกซิเจนยากทําใหPo2 มีคานอยกวา

• 82/2005 ชายอายุ40 ปรักษาdeep vein thrombosis ดวยwarfarin ปจจัยการแข็งตัวของเลือดในขอใดที่ลดลง A. kininogen B. protrombin C. Hageman factor D. thrombomodulin E. antihemophillia A factor

• 96/2005 หญิงอายุ25 ปคลอดบุตรคนที่2 แลวตายคลอดตรวจพบ ทารกซีดตับมามโตบุตรคนแรกอายุ2 ปปกติดีกลุมเลือดRh ของแม และลูกคนที่2 นาจะเปนชนิดใด A. แมRh - ลูกRh -B. แมRh - ลูกRh + C. แมRh + ลูกRh -D. แมRh - ลูกRh - หรือ+ E. แมRh + ลูกRh - หรือ+

• 143/2005 ผูหญิงอายุ33 ปมีประวติัเลือดออกไมหยุดจากการถอนฟน และมีประวัติเลือดออกไหลหยุดยากเมื่อเปนเด็กผลการตรวจเลือด

พบวามีplatelet 200,000/cu.mm. , bleeding time 15 min (ปกติ2-6 min) , aPTT 55 sec.(ปกติ22 – 35 sec.) , PT 12 sec. (ปกติ10 – 13 sec.) ควรไดรับการรกษาั ดวยขอใดตอไปนี้

A. cryoprecipitate

B. platelet concentration C. fresh frozen plasma D. factor VII

• ผูปวยเปนVWF dis.

• ขาดVWF จึงทําใหbleeding time นานและมีaPTT นานขึ้นดวย

• ตองใหcryoprecipitate conc.factor 1,8 ,13 VWF

• 166/2005 หญิงอายุ27 ปมีไขปวดตามขอมีผมรวงเจ็บปากตรวจ รางกายพบวามีjaundice และตับมามโต(ยังมีผลlab เบื้องตนอีก)การ ตรวจทางหองปฏิบัติการที่ควรสงตรวจเพื่อหาสาเหตุของอาการซีดใน ผูปวยรายนี้คือขอใด A. Hb typing B. hematocrit C. Coomb’ s test D. liver function test E. rheumatoid factor

• 177/2005 ชายอายุ50 ปดื่มเหลามากมีอาการตัวเหลืองตาเหลืองคัน ตามเนื้อตัวตรวจรางกายพบวามีjaundice ตรวจรางกายทาง

หองปฏิบัติการพบincreased total bilirubin , direct bilirubin , AST & ALT ~ 100 U/L , alkaline phosphatase ~ 600 U/L , ตรวจปสสาวะพบ urine bilinogen positive , urine urobilinogen negative ความผิดปกติ ของผูปวยรายนี้เกิดจากสาเหตุใด A. alchohol hepatitis B. alchohol cirrhosis C. hepatocellular carcinoma D. obstructive jaundice E. hemolysis

• 261/2005 เด็กหญิงอายุ2 ปถูกนําสงER โดยพบยาเสริมธาตุเหล็กตก กระขจายอยูที่พื้นหองมารดาของเด็กเลาวาผูปวยดูออนเพลีย กลามเนื้อไมมีแรงริมฝปากเขียวควรใหchelating agent ใดแกผูปวย รายนี้ A. resmocepil B. acetyl cysteine C. desferoxamine D. penicilamine

246. ตรวจพบเกล็ดเลือดขนาดใหญกวาปกติWBC, Hb, Hct ปกติควรLAB ใดควรผิดปกติ(เด็กเปนecochymosis ) a. coagulogram b. aPTT c. BT d. VCT

250. ชาย30 ปเหนื่อยงายมา1เดือนซีดปานกลางตับมามไม โตHemoglobin มีการเปลี่ยนแปลงตอภาวะโลหิตอยางไร a. จับO2 ดีขึ้นปลอยO2ดีขึ้น b. จับO2 ดีขึ้นที่ปอด c. ปลอยCO2 ดีขึ้นที่ปอด d. ปลอยO2 ดีขึ้นที่tissue e. ขับCO2 ดีขึ้นที่tissue

251. เด็กชายอายุ5 ปหกลมหลังจากนั้น3 ชั่วโมงมีอาการ ขอเขาบวมจึงสงตรวจcoagulogram ถามวาควรใชสารใดใน การปองกันเลือดแข็งตัว a. Heparin b. sodium citrate c. EDTA

-coagulogram ใสsodium citrate -CBC ใสEDTA

253. ผูปวยเปนacute MI มาที่ER ไดรับfibrinclytic drugs ถามวา ยานี้จะชวยกระตุนกลไกใด a. protein C b. plasmin c. antithrombin ปกติจะกระตุนplasminogen

256. นายมั่งมีไดรับPacked red cell 2 unit หลังจากประสบ อุบัติเหตุเมื่อรับเลือดunit ที่2 ไป200 cc. ปรากฏวาพบUrticaria บริเวณแขนขาอะไรเปนตัวกระตุนใหเกิดUrticarial rash ดังกลาว a. RBC b. WBC c. PLT d. plasma protein e. ยารักษาการแข็งตัวของเลือด

258. ชาย30 ปอาเจียนเปนเลือดไดรับเลือด30 ml ตอมา เกิดอาการไขหนาวสั่นBP ลดเจ็บหนาอกเกิดจากอะไร a. ABC Incompetibility b. Rh INcompetibility c. Citrste intoxication d. Bacteria contaminate

260. ทารกตรวจพบวาCell count 10,000 (N 90 L 10) Glucose 30 Protein 80 ถามวาทารกติดเชื้อใด a. N. meningitis b. H. influenzae c. Listeria monogenes d. S. aga e. S. pneumonae

261. ชายอายุ18 ปไดรับการตรวจการแข็งตัวของเลือดกอนเขารับการ ผาตัดผลcoagulogram มีดังนี้PTT 55 วินาทีPT 12 วินาทีผลที่ผิดปกติ นี้เกิดจากขาดfactor ใด a. factorI b. factor II c. factor VII d. factor VIII e. factor X

262. ผูปวยถูกงูกัดจึงนํามาตรวจclotted blood VCT= 10 min อยากทราบวาfactor ใดเปนตัวเริ่ม a. II b. XII c. X d. VII e. V

263. ชาย15 ปB thal / Hbe มีประวัติเคยรับเลือดหลายครั้ง ตรวจพบหัวใจโตFerritinlสูงขึ้นตับHepatocyte ติดสีซีดมี Brow Granular pigment ถามวาผูปวยนาจะมี

complication อะไรรวมดวย a. Hursutism b. DM c. Hypergonadal d. Hypothyroid e. Hyperpigment

265. ผูปวยมีPTT 40 PT 40 ควรใหสารใด เพิ่ม

a. Vit. K b. Vit. C

268. เจาะเลือดผูปวยนํามาclotted blood เพื่อตรวจหา serum electrolyte โดยเจาะมาตั้งแต06.00 น.แตไดรับ การตรวจตอน9.00น.ถามวาelectrolyte ตัวใดอาจ เพิ่มขึ้น(โดยระหวางนันไ้ดเขาเก็บในตูเย็น) a. Sodium b. Calcium c. Chloride d. Potasium e. Bicarbonate

269. เด็กอายุ6 ปมีจ้ําเลือดออกที่superficial ecchymosis CBC: Hb 2 WBC 5,000 N 63% L 20% E12% M 5% Giant pH pale Plt 250,000 การทดสอบlab ใดใหผลผิดปกติ a. Bleeding time b. VCT c. Clot retraction d. Ptt

270. คนไขเปนmultiple myeloma มีCa2+ ในเลือด12 mg/dL อยากทราบวายาในขอใดทําใหระดับCa 2+ ลดลง

a. Thiazide b. Furosamide c. amiodarone

ยาloop diuretics ทําใหca2+ ในเลือดลดลงสวน thaiazide ทําใหca2+ ในเลือดเพิ่มขึ้น

15. ผูปวยเด็กเปนacute lymphoblastic leukemia ไดรับ ยาเคมีบําบัดมีภาวะuric acid สูงmetabolism สารใด ผิดปกติ a. heme b. purine c. pyrimidine d. amino acid e. glucoronide

26. ชายอายุ50 ปเสียชีวิตในรถยนตที่ติดเครื่องและเปด เครื่องปรับอากาศสภาพศพผิวหนังมีสีแดงสดญาติเลา ประวัติวาผูตายนอนในรถนานกวา5ชม.สภาพผิวหนังสี แดงสดเกิดจากHb อะไร a. sulfhemoglobin b. methamoglobin c. oxyhemoglobin d. carboxyhemoglobin e. oxidized hemoglobin

93. ชายอายุ30 ปถูกงูกัดที่สนเทาซายบวมเล็กนอยไม เห็นตัวงูตอมามีเลือดออกตามไรฟนและไตวายเฉียบพลัน ผูปวยรายนี้นาจะโดนงูชนิดใด 1. งูเหา 2. งูกะปะ 3. งูแมวเซา 4. งูทับสมิงคลา 5. งูเขียวหางไหม

123. ชายอายุ30 ปเปนthalassemia ตองไดรับเลือดแตเด็ก มีผิวคล้ําserum glucose 140 พยาธิสภาพของตับออน เปนอยางไร a. Insulinitis b. Pancreatitis c. มีamyloid สะสม d. Hemochronatosis

159. ชายไทยอายุ50 ปมีอาการเจ็บหนาอกแพทยให การวินิจฉัยวาเปนacute myocardial infarct จึงใหยา ละลายเลือดเพื่อรกษาถามวั ายานี้มีmechanism เพิ่ม activity ของสารใด a. plasmin b. Protein C c. AntiThrombin d. Prostacyclin e. Phospholipid

160. กลไกใดของเกล็ดเลือดเกิดเปนอันดับแรกใน กระบวนการหามเลือด

a. เกิดการหลั่งADP

b. มีการปลอยProstacycline c. Activation ของCOX enz

d. Activation ของthrombomodulin

e. Activation ของglycoprotein และVWF

194. เด็กชายอายุ5 ปเปนHemophilia A ใช อะไรในการชดเชยcoagulation

1. Aged plasma 2. Cryoprecipitate

3. Fresh frozen plasma 4. Platelet

211.ชายอายุ30 ปอาเจียนเปนเลือดไดรับเลือด30 cc มี อาการไขหนาวสั่นแนนหนาอกBP80/60 อาการดัง กลาวคืออะไร 1. anaphylaxis 2. citrate intoxication 3. bacterial endotoxic

4. immune complex reaction