RESUMENES
EN
ESPA1@OL
Desbridamiento del Dermatoma, Injerto
Temprano y Manipulación de Extensas
Quemaduras
deTercerGradoenNiños
Se ha presentado un método en el que se emplean desbnidamiento del dermatoma y el injerto temprano, lo que ha permitido reducir el perIodo de hospitalización y el ni@imerode procedimientos quirürgicos en una tercera o cuarta parte en comparación con casos tratados por los métodosestandard del pasado. En
términos de economla para el hospital y
dolores para el paciente, se han ahorrado de 63@a 7 añosde hospitalización en esos 30 casos mediante el empleo del métodoaqul descrito.
Sepsis e Ictericia en la Primera
Infancia
En Ia ictericia desarrollada en asociación con sepsis en la pnimera infancia, la elevación de niveles de bilirubIn en el suero ocurnieron tanto en las fracciones de reacción directa como indirecta. La naturaleza regurgitativa de Ia ictenicia, con retención de bilirubina sirvió
para distinguiresta condiciónde la ictericia fisiológica.La icteniciaen los nueve casos en estudioiba asociadacon mayor frecuenciacon
sepsis coliforme, especialmente en presencia de pielonefntis aguda, pero tambiénhabla impli cados otras bacterias v procesos infecciosos. La observación histopatológica más consistente en el hIgado fue Ia “¿bilisstatis―lo que indica
Ia incapacidadde Ia célulapara excretarbili
rrubina conjugada. Esto iba acompaflado de
acumulaciónintracelularde bilirrubinacon
jugada y de alteracionescelulares“¿tóxicas― talescomo transformacidnde célulagigante. Estos hallazgos se han interpretadocomo
prueba de deterioro hepatocelular primario.
Compartimentos de Agua del Cuerpo en
la Criatura Prematura, con Referencia
Especial a los Efectos del SIndrome
de Dificultad Respiratoria y de la
Diabetes y la Toxemia Maternas
Los valores normales para el agua total delcuerpo y el agua extracelular se determinaron en 86 cniaturasprematuras de 1 a 90 dIas de edad v con peso de 940 a 2,435 gm con uso de lastécnicasde óxidode deuterium y dilu
ciónde bromuro. Se estudiaron en forma simi lar nueve cniaturas de términode 1 a 6 dIas de edad y peso de 2,590 a 4,985 gm. Nueve criaturas con sIndrome de dificultad respiratonia y 8 cniaturas de madres toxémicas estudiadas
en las primeras 24 horas de vida no mostraron
diferencia en los compartimentos de agua del cuerpo en comparación con un grupo testigo de criaturas normales de edad y peso equi valentes. Siete criaturas de madres diabéticas estudiadas en las primeras 24 horas de vida mostraron una importante disminución en el
agua total del cuerpo, expresada como por
centaje de peso del cuerpo con una proporción normal de agua intracelular a extracelular. Estos datos indirectamente confirman otras pruebas de que hay aumento en Ia grasa del cuerpo de esas cniaturas al nacer.
Fenómenos Reparadores
en los
Pulmones de los Neonatos con
Membranas Hialinas
Otros autores han descrito alteraciones des
tructivas en los bronquioles respiratorios,
conductos alveolares y alveolos, asociadas con membranas hialinas en los pulmones de cria tunas fallecidas en las primeras horas de vida. Después de 24 horas de vida extrautenina aparecen fenómenos celulares proliferativos en esas mismas regiones y casi siempre se encuentran presentes despuésde 48 horas de vida extrauterina. Se sugiere que esto repre senta un proceso reparador relacionado con las alteraciones destructivas tempranas que se asocian a la formación de la membrana hialina
más bien que a un puro fenómeno reactivo
asociado con Ia formacidn de fagocitos impli
cados en Ia remociónde las membranas.
SulfobromoftaleIna
de Sodio en las
Criaturas Recién NacidasMediante el empleo de una dosisestandard
de sulfobromoftalelna de sodio se estudió el metabolismo de esta sustancia en un grupo de criaturas de término normal y prematuras (normales, hipóxicas, e hiperbilirubinémicas). El BSP total y el conjugado de BSP, elevados
al nacer en lascriaturasnormales de término y en las prematuras,se aproximaban a los
niveles normales de adultos hacia el final de
RESUMENES EN ESPA1S@OL 1039
la tercera semana de vida. No se observó
diferencia importante en Ia proporción de dis
minución del BSP total o conjugado entre Ia criatura de término y la prematura. Durante los primeros 20 dIas de vida la disminución en los
niveles de BSP total se producla en una propor ción más rápida que la disminución del con
jugado de BSP en ambos grupos normales. Las concentraciones medias del BSP total y BSP
conjugado fueron más elevadas en las criaturas @ con hipoxia, hiperbilirubinemia y enfermedad hemolItica del reciénnacido que en criaturas
normales, pero Ia diferencia carecla de impor tancia estadistica.
Hemorragia Masiva en el Pericrirneo de
la Criatura ReciénNacida
Se describi6 el caso de una criatura recién
nacida que presentaba hemorragia masiva
dentro de los planos fasciales del pericráneo. La sangrIa era sobre Ia capa periostal del pericráneo y por lo tanto se trataba de un
caput hemorrágico sucedaneo más bien que
de un céfalohematomagigante. La hemorragia
masiva en el pericráneo de una criatura se
debe tratar como medida de urgencia médica y se debe administrar sangre integra fresca
para evitar anemia grave y choque posthemo rrágico.
Lipomas Intradurales
en los Niños
Se discute una serie de nueve casos delipoma espinal intradural presentes en la niñez
o en la infancia. En todos los casos, los de fectos congénitos y una histona de deficit
neurológico insidioso fueron los hallazgo carac terIsticos. En siete de los nueve casos se
realizó la extirpación subtotal del lipoma intra dural, lográndose el mejoramiento de Ia con dición neurolégica.En todos los casos la inter
pretaciónpatológicade la lesionfue la de un
tipo adulto de lipoma. A pesar de las connota ciones benignas del lipoma, muchas veces no ha sido posible y probablemente tampoco ne cesario, le extirpación quiri@irgica total de los lipomas que ocurren intraduralmente. La in elusiOn de tejido del Iipoma dentro de Ia sus tancia del cordOn espinal y las ralces de los
nervios dan una manipulación y excisiOn extre
madamente peligrosa en términosde retener la integridad de las estructuras nerviosas im plicadas. En esos casos, la extirpación quirl@tr
gica subtotal y la descompresión han resultado
beneficiosos en todos los casos de esta serie. Aunque después de Ia operación puede ocurrir una exageraciOn del deficit neurolOgico, si se observan los principios quirOrgicos citados este deficit no es necesariamente de naturaleza
permanente.
Excision Quirt@irgicade Metastasis
Pulmonar
Se ha comunicada Ia curaciOn de dos pa
cientes con lesiones metastasicas pulmonares
tratados por excisiOn quirérgica hace 6 y 11
aflos. La mayoria de los pacientes con metas tasis pulmonar mueren a pesar de la roent
genoterapia y quimioterapéutica. Un método
más activo serIa la metastasectomIa pulmonar. La aplicaciOn de esta técnica a pacientes
escogidos en los que se ha controlado el tumor
primario, y las metastasis están limitadas a
los pulmones, se debIa estudiar antes de aban
donar la esperanza de curaciOn.
Hepatitis
Crónica con Hipergamma
globulinemia
en la Infancia
Se comunican ocho casos de hepatitis
cr6-nica con acentuada hipergammaglobulinemia
en pacientes pediátricos. Estos pacientes pre sentaban artralgia, dolor abdominal, erupciOn cutánea y tendencia a sangrar, pero ninguno tenia una preparaciOn de célulalupus positiva. La administraciOn de drogas esteroides adreno corticales fue seguida de mejoramiento clinico
en cuatro casos y sin cambio importante en
uno. A pesar de Ia administraciOn de drogas
esteroides adrenocorticales tres pacientes fa
llecieron. En tres de esos casos se encontrO
cirrosis postnecrOtica al hacer la autopsia. No ha sido establecidaIa etiologIadel sIndrome de la hepatitiscrOnicacon acentuada hiper
gammaglobulinemia. Los casos que ocurren en los niflos no parecen diferir considerablemente de los casos en adultos. Hay ciertas pruebas de que Ia autoinmunizaciOn contra el tejido hepático es importante en Ia patogénesis,pero
esta hipOtesis no ha quedado establecida defi
nitivamente.
Deficiencia de Magnesio en la
Enfermedad
Cellaca
Se realizaron estudios equilibrados en una
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inicial del estudio se comprobO una pérdida considerable de magnesio en las heces con dis minuciOn de Ia excreciOn de magnesio en Ia orina y aumento de Ia retención de sodio y potasio. Siguiendo Ia eliminación de gluten en Ia dieta todos los balances minerales volvieron
a Ia normalidad.
Carcinoides en los Niños
Un repaso de la literatura revelO 19 casos de tumores carcinoides gastrointestinales no funcionantes en el grupo de edad pediátrica, siendo el sitio principal el apéndiceen 15 de esos niños.Se informO de un caso de carcinoide funcionante en un varOn blanco de 15 años.Se observaron signos y sIntomas clásicos de au mento de serotonin en Ia circulaciOn salvo aquellos del sistema cardlaco.
Autoinmunización de Enfermedad de la
Tiroides Inducida Experimentalmente
Se emprendieron estudios para determinar
Si podia producirse el cretinismo en conejos
nacidos de conejas inmunizadas con tiroiditis autoinmune. Aunque los anticuerpos antitiroi des cruzaron Ia placenta de la coneja y desa
parecierondel suero de los neonatos,a las 7
semanas de edad, las curvas de crecimiento y Ia histologia tiroide de los reciénnacidos eran normales. La inmunizaciOn pasiva de conejas normales a los 20 y 21 dias de gestación no se asociO con el pase placental de anticuerpos aunque el pase ocurrió a los 30 dIas de gesta ciOn. Se investigó Ia posibiidad de que el corto periodo de exposición de hi tiroides fetal a anticuerpos explicara Ia ausencia de dano a Ia tiroides. Se investigO también el papel de los anticuerpos celulares inyectando célulaslinfoi
des de conejos adultos inmunizados a los reciénnacidos.No se produjerondaflosa Ia tiroidesni anticuerposdel suero.Se discuten
las posibles explicaciones del fracaso en lograr dañosa Ia tiroides por los anticuerpos circu Iantes en los conejos reciénnacidos.
Función Intelectual en la Distrofia Muscular Progresiva de la
Infancia
Un estudio de 38 niñoscon distrofia muscu lar progresiva indicO que funcionaban a niveles
intelectuales másbajos que los de varios grupos testigos. Sus realizaciones académicas, sin embargo, estaban bien correlacionadas con su edad mental. No se observó deterioro mental progresivo. No existia nelación entre Ia inteli gencia y Ia gravedad de Ia enfermedad o Ia edad en que comenzO Ia enfermedad. El @tnico factor asociado con la capacidad mental más baja fue la presencia de distrofia muscular progresiva en Ia infancia. Se anticipO una hipOtesis con respecto a la posible naturaleza de Ia distrofia muscular y su relación con el retraso mental. Es necesario realizar extensas investigaciones bá.sicasantes de que se pueda aceptar esa hipótesis.
El Ataque como Manifestación de Tumor Intracraneal
en la Niñez
Se examinaron los histoniales de 291 ninos tratados durante un penIodo de 10 anos por
tumor intracraneal, con especial atenciOn a los
pacientes que sufrIan ataques. Los ataques ocurrieron en 17% del grupo total—en 25% de los pacientes con tumores supratentoriales y en 12%de aquellos con tumores infratentoriales. Fueron los sIntomas iniciales en 15% de los pacientes con tumores supratentoniales y en 1% de aquellos con tumores infratentoriales. El promedio de edad al comienzo era de 4.9 años en el grupo supratentorial y 4.8 aflos en el grupo infratentorial. El diagnOstico de tumores
supratentorialesse demorópor un promedio de
2 años, mientras que los tumores infraten toniales fueron diagnosticados dentro de un término promedio de 3 meses del ataque mi cial. Ocho enfermos continuaron sufriendo ataques por periodos de 3 y 8 anos antes de
que se sospecharaIa presenciade un tumor.
El patron del ataque inicial tenIa valor de localizaciOn en 75% de los pacientes con tu mores supratentoriales que implicaba el cor tex cerebral y en 16% de los pacientes con tumores infratentoriales. En los pacientes con ataques el electroencéfalograma tenia valor de localizaciOn en 92% de los tumores que implicaban el cortex cerebral y las anormali
dades máximas en las areas occipitaleseran
RESUMENES EN ESPA1@@OL 1041
El SIndrome Oral-Facial-Digital: Con dición CongénitaMóltiple de Hembras con Anormalidades Cromosómicas
Asociadas
El sIndrome oral-facial-digital (OFD) es
una condiciOn congénita que se encuentra solo en las hembras y con anomalias variables de
los tejidos orales, faciales y digitales. Los de fectos de la regiOn oral son bastante constantes mientras que puede encontrarse o no impli
caciOn de la cara y digitales. Los analisis radiográficos y cefalométricos revelan carac teristicas especIficas de sIndrome del cráneo y huesos digitales. Pueden existir alopecia, piel basta e hipotelorismo minimo. En algunos de nuestros casos encontramos trastornos del
sistema nervioso central con retardo mental. Sobre la base de este estudio y de informes
anteriores puede establecerse tentativamente
la conclusiOn que entre una tercera parte y Ia mitad de los pacientes son mentalmente re
tardados. Dos pacientes OFD, una madre ‘¿v su hija, tienen una inserciOn en un cromosoma No. 1. Al parecer el sIndrome es producido
generalmente por trisomia parcial para un
segmento especIfico de cromosoma. La pieza
extra insertada usualmente pasa inadvertida en el microscopio. Algunos de los casos con
esta condiciOn muestran un patrOn familiar.
El sIndrome OFD parece ser mortal para los varones. La naturaleza de Ia anomalIa señala
la necesidad de un tratamientomultidiscipli nario de largo términos@planeamientoen Ia
mayorIa de los casos.
Enfermedad Osea Familiar Parecida al Raquitismo (Disostosis Metafisial
Hereditaria)
La disostosis metafisial familiar ha sido descrita en la forma en que ocurriO entre 18 miembros de una familia en siete generaciones. Las alteraciones roentgenológicas fueron muy semejantes a las observadas en el raquitismo
resistente a Ia vitamina D. No se descubriO
defecto bioquImico. Los estudios de Ia funciOn
renal, con especial referencia a la reabsorpciOn
de fOsforo dieron valores normales. El trata miento de elección es Ia osteotomia, después de ocurrir el cierre epifisial, a fin de corregir el pronunciado arqueamiento de las piernas. La administraciOn de vitamina D en altas dosis no
tieneefectoen el cursode estaenfermedad.
Retencióu de Nitrógeno por Criaturas
Normales, de Término, que Reciben Formula Sometida a Autoclave
La fOrmula 1257, fOrmula preparada espe cialmente, que habia sido estudiada con an
terioridad y que sumistra un porcentaje rela tivamente pequeno (70%) de calorias como
protemna, se administrO a cuatro criaturas nor
males, de término, como fuente ñnica de
energIa desde Ia edad de 5 dIas a 4 meses. El analisis de los estudios realizados entre
30 y 121 dias de edad, demostró que las re
tenciones de nitrOgeno para una ingestiOn especIfica de nitrógeno eran algo mayores en
los estudios de criaturas que recibIan Ia fOrmula 1257 sometida a autoclave que en los estudios
de criaturas que recibian otros tres alimentos ( FOrmula 1257 no calentada, leche humana mezclada, y Similac). Es claro que el proceso
de calor empleado en este estudio no interfiriO con Ia capacidad de Ia FOrmula 1257 para
@ sostener el balance de nitrOgeno.
Estudios de Nutrición en
Niños con Pica
Se estableciO una comparaciOn nutricional
entre 30 ninos negros, con pica, y 28 niños testigos, del mismo nivel socio-econOmico. Los
siguientes hallazgos tienen importancia esta dIstica: concentraciones mas bajas de hemo
globina, niveles de ácido ascOrbico mas bajos
en el plasma, dietas menos adecuadas, enfer medades respiratorias con mayor frecuencia, mayor nOmero de dIas de hospitalización y mayor nOmero de casos de anemia en la in fancia. No se observe diferencia entre los dos
grupos en cuanto a Ia evaluaciOn clinica de
la nutriciOn o en el nOmero de defectos fIsicos.
Las pruebas de antropometria no mostraron inferioridad en el grupo con pica. La informa ciOn auxiliar indicaba que muchas circunstan
cias desfavorables familiares y del medio están
asociadas a la pica asi como ciertos trastornos
de Ia infancia especialmente aquellos que implican “¿oralidad―(orality).
En un doble experimento16 niñoscon pica recibieron dosis adecuadas de hierro adminis tradas intramuscularmente, y 16 recibieron inyecciones similares de soluciOn salina. El hierro no fue mucho más efectivo que la
RESCTMENES EN ESPA1SIOL 1042
de pica y los cambios en la concentraciOn de
hemoglobina. Dos o tres meses despuésdel periodo de tratamiento, 10 ninos tratados y 8 testigosno presentaban pica.La mejorIa en concentraciOn de hemoglobina fue mucho mayor en el grupo tratado, pero el mejora miento en pica fue aproximadamente el mismo y muy importante en ambos grupos. Entre los 13 y 27 meses despuésdel periodo de tra tamiento 11 de los 14 niflospermanecian en elgrupo tratadoy 9 de los13 testigosrestantes
no presentaban pica. Ocurrieron 5 recaidas graves, 2 en el grupo tratado y 3 en los
testigos, todo lo cual ocurrió en niños con niveles iniciales de hemoglobmna superiores a
10.5 gm/100 ml. Esos 5 ninos procedian tambiénde familiasen las más graves situa ciones en toda Ia serie. Si la medicaciOn con
hierro es un factor en Ia curaciOn de ciertos casos de pica, el nOmero de esos casos en la serie presente no es suficiente para afectar
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