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RESÚMENES EN ESPAÑOL

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RESUMENES

EN

ESPA1@OL

Desbridamiento del Dermatoma, Injerto

Temprano y Manipulación de Extensas

Quemaduras

deTercerGradoenNiños

Se ha presentado un método en el que se emplean desbnidamiento del dermatoma y el injerto temprano, lo que ha permitido reducir el perIodo de hospitalización y el ni@imerode procedimientos quirürgicos en una tercera o cuarta parte en comparación con casos tratados por los métodosestandard del pasado. En

términos de economla para el hospital y

dolores para el paciente, se han ahorrado de 63@a 7 añosde hospitalización en esos 30 casos mediante el empleo del métodoaqul descrito.

Sepsis e Ictericia en la Primera

Infancia

En Ia ictericia desarrollada en asociación con sepsis en la pnimera infancia, la elevación de niveles de bilirubIn en el suero ocurnieron tanto en las fracciones de reacción directa como indirecta. La naturaleza regurgitativa de Ia ictenicia, con retención de bilirubina sirvió

para distinguiresta condiciónde la ictericia fisiológica.La icteniciaen los nueve casos en estudioiba asociadacon mayor frecuenciacon

sepsis coliforme, especialmente en presencia de pielonefntis aguda, pero tambiénhabla impli cados otras bacterias v procesos infecciosos. La observación histopatológica más consistente en el hIgado fue Ia “¿bilisstatis―lo que indica

Ia incapacidadde Ia célulapara excretarbili

rrubina conjugada. Esto iba acompaflado de

acumulaciónintracelularde bilirrubinacon

jugada y de alteracionescelulares“¿tóxicas― talescomo transformacidnde célulagigante. Estos hallazgos se han interpretadocomo

prueba de deterioro hepatocelular primario.

Compartimentos de Agua del Cuerpo en

la Criatura Prematura, con Referencia

Especial a los Efectos del SIndrome

de Dificultad Respiratoria y de la

Diabetes y la Toxemia Maternas

Los valores normales para el agua total del

cuerpo y el agua extracelular se determinaron en 86 cniaturasprematuras de 1 a 90 dIas de edad v con peso de 940 a 2,435 gm con uso de lastécnicasde óxidode deuterium y dilu

ciónde bromuro. Se estudiaron en forma simi lar nueve cniaturas de términode 1 a 6 dIas de edad y peso de 2,590 a 4,985 gm. Nueve criaturas con sIndrome de dificultad respiratonia y 8 cniaturas de madres toxémicas estudiadas

en las primeras 24 horas de vida no mostraron

diferencia en los compartimentos de agua del cuerpo en comparación con un grupo testigo de criaturas normales de edad y peso equi valentes. Siete criaturas de madres diabéticas estudiadas en las primeras 24 horas de vida mostraron una importante disminución en el

agua total del cuerpo, expresada como por

centaje de peso del cuerpo con una proporción normal de agua intracelular a extracelular. Estos datos indirectamente confirman otras pruebas de que hay aumento en Ia grasa del cuerpo de esas cniaturas al nacer.

Fenómenos Reparadores

en los

Pulmones de los Neonatos con

Membranas Hialinas

Otros autores han descrito alteraciones des

tructivas en los bronquioles respiratorios,

conductos alveolares y alveolos, asociadas con membranas hialinas en los pulmones de cria tunas fallecidas en las primeras horas de vida. Después de 24 horas de vida extrautenina aparecen fenómenos celulares proliferativos en esas mismas regiones y casi siempre se encuentran presentes despuésde 48 horas de vida extrauterina. Se sugiere que esto repre senta un proceso reparador relacionado con las alteraciones destructivas tempranas que se asocian a la formación de la membrana hialina

más bien que a un puro fenómeno reactivo

asociado con Ia formacidn de fagocitos impli

cados en Ia remociónde las membranas.

SulfobromoftaleIna

de Sodio en las

Criaturas Recién Nacidas

Mediante el empleo de una dosisestandard

de sulfobromoftalelna de sodio se estudió el metabolismo de esta sustancia en un grupo de criaturas de término normal y prematuras (normales, hipóxicas, e hiperbilirubinémicas). El BSP total y el conjugado de BSP, elevados

al nacer en lascriaturasnormales de término y en las prematuras,se aproximaban a los

niveles normales de adultos hacia el final de

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RESUMENES EN ESPA1S@OL 1039

la tercera semana de vida. No se observó

diferencia importante en Ia proporción de dis

minución del BSP total o conjugado entre Ia criatura de término y la prematura. Durante los primeros 20 dIas de vida la disminución en los

niveles de BSP total se producla en una propor ción más rápida que la disminución del con

jugado de BSP en ambos grupos normales. Las concentraciones medias del BSP total y BSP

conjugado fueron más elevadas en las criaturas @ con hipoxia, hiperbilirubinemia y enfermedad hemolItica del reciénnacido que en criaturas

normales, pero Ia diferencia carecla de impor tancia estadistica.

Hemorragia Masiva en el Pericrirneo de

la Criatura ReciénNacida

Se describi6 el caso de una criatura recién

nacida que presentaba hemorragia masiva

dentro de los planos fasciales del pericráneo. La sangrIa era sobre Ia capa periostal del pericráneo y por lo tanto se trataba de un

caput hemorrágico sucedaneo más bien que

de un céfalohematomagigante. La hemorragia

masiva en el pericráneo de una criatura se

debe tratar como medida de urgencia médica y se debe administrar sangre integra fresca

para evitar anemia grave y choque posthemo rrágico.

Lipomas Intradurales

en los Niños

Se discute una serie de nueve casos de

lipoma espinal intradural presentes en la niñez

o en la infancia. En todos los casos, los de fectos congénitos y una histona de deficit

neurológico insidioso fueron los hallazgo carac terIsticos. En siete de los nueve casos se

realizó la extirpación subtotal del lipoma intra dural, lográndose el mejoramiento de Ia con dición neurolégica.En todos los casos la inter

pretaciónpatológicade la lesionfue la de un

tipo adulto de lipoma. A pesar de las connota ciones benignas del lipoma, muchas veces no ha sido posible y probablemente tampoco ne cesario, le extirpación quiri@irgica total de los lipomas que ocurren intraduralmente. La in elusiOn de tejido del Iipoma dentro de Ia sus tancia del cordOn espinal y las ralces de los

nervios dan una manipulación y excisiOn extre

madamente peligrosa en términosde retener la integridad de las estructuras nerviosas im plicadas. En esos casos, la extirpación quirl@tr

gica subtotal y la descompresión han resultado

beneficiosos en todos los casos de esta serie. Aunque después de Ia operación puede ocurrir una exageraciOn del deficit neurolOgico, si se observan los principios quirOrgicos citados este deficit no es necesariamente de naturaleza

permanente.

Excision Quirt@irgicade Metastasis

Pulmonar

Se ha comunicada Ia curaciOn de dos pa

cientes con lesiones metastasicas pulmonares

tratados por excisiOn quirérgica hace 6 y 11

aflos. La mayoria de los pacientes con metas tasis pulmonar mueren a pesar de la roent

genoterapia y quimioterapéutica. Un método

más activo serIa la metastasectomIa pulmonar. La aplicaciOn de esta técnica a pacientes

escogidos en los que se ha controlado el tumor

primario, y las metastasis están limitadas a

los pulmones, se debIa estudiar antes de aban

donar la esperanza de curaciOn.

Hepatitis

Crónica con Hipergamma

globulinemia

en la Infancia

Se comunican ocho casos de hepatitis

cr6-nica con acentuada hipergammaglobulinemia

en pacientes pediátricos. Estos pacientes pre sentaban artralgia, dolor abdominal, erupciOn cutánea y tendencia a sangrar, pero ninguno tenia una preparaciOn de célulalupus positiva. La administraciOn de drogas esteroides adreno corticales fue seguida de mejoramiento clinico

en cuatro casos y sin cambio importante en

uno. A pesar de Ia administraciOn de drogas

esteroides adrenocorticales tres pacientes fa

llecieron. En tres de esos casos se encontrO

cirrosis postnecrOtica al hacer la autopsia. No ha sido establecidaIa etiologIadel sIndrome de la hepatitiscrOnicacon acentuada hiper

gammaglobulinemia. Los casos que ocurren en los niflos no parecen diferir considerablemente de los casos en adultos. Hay ciertas pruebas de que Ia autoinmunizaciOn contra el tejido hepático es importante en Ia patogénesis,pero

esta hipOtesis no ha quedado establecida defi

nitivamente.

Deficiencia de Magnesio en la

Enfermedad

Cellaca

Se realizaron estudios equilibrados en una

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1040 RESUMENES EN ESPAiS@OL

inicial del estudio se comprobO una pérdida considerable de magnesio en las heces con dis minuciOn de Ia excreciOn de magnesio en Ia orina y aumento de Ia retención de sodio y potasio. Siguiendo Ia eliminación de gluten en Ia dieta todos los balances minerales volvieron

a Ia normalidad.

Carcinoides en los Niños

Un repaso de la literatura revelO 19 casos de tumores carcinoides gastrointestinales no funcionantes en el grupo de edad pediátrica, siendo el sitio principal el apéndiceen 15 de esos niños.Se informO de un caso de carcinoide funcionante en un varOn blanco de 15 años.Se observaron signos y sIntomas clásicos de au mento de serotonin en Ia circulaciOn salvo aquellos del sistema cardlaco.

Autoinmunización de Enfermedad de la

Tiroides Inducida Experimentalmente

Se emprendieron estudios para determinar

Si podia producirse el cretinismo en conejos

nacidos de conejas inmunizadas con tiroiditis autoinmune. Aunque los anticuerpos antitiroi des cruzaron Ia placenta de la coneja y desa

parecierondel suero de los neonatos,a las 7

semanas de edad, las curvas de crecimiento y Ia histologia tiroide de los reciénnacidos eran normales. La inmunizaciOn pasiva de conejas normales a los 20 y 21 dias de gestación no se asociO con el pase placental de anticuerpos aunque el pase ocurrió a los 30 dIas de gesta ciOn. Se investigó Ia posibiidad de que el corto periodo de exposición de hi tiroides fetal a anticuerpos explicara Ia ausencia de dano a Ia tiroides. Se investigO también el papel de los anticuerpos celulares inyectando célulaslinfoi

des de conejos adultos inmunizados a los reciénnacidos.No se produjerondaflosa Ia tiroidesni anticuerposdel suero.Se discuten

las posibles explicaciones del fracaso en lograr dañosa Ia tiroides por los anticuerpos circu Iantes en los conejos reciénnacidos.

Función Intelectual en la Distrofia Muscular Progresiva de la

Infancia

Un estudio de 38 niñoscon distrofia muscu lar progresiva indicO que funcionaban a niveles

intelectuales másbajos que los de varios grupos testigos. Sus realizaciones académicas, sin embargo, estaban bien correlacionadas con su edad mental. No se observó deterioro mental progresivo. No existia nelación entre Ia inteli gencia y Ia gravedad de Ia enfermedad o Ia edad en que comenzO Ia enfermedad. El @tnico factor asociado con la capacidad mental más baja fue la presencia de distrofia muscular progresiva en Ia infancia. Se anticipO una hipOtesis con respecto a la posible naturaleza de Ia distrofia muscular y su relación con el retraso mental. Es necesario realizar extensas investigaciones bá.sicasantes de que se pueda aceptar esa hipótesis.

El Ataque como Manifestación de Tumor Intracraneal

en la Niñez

Se examinaron los histoniales de 291 ninos tratados durante un penIodo de 10 anos por

tumor intracraneal, con especial atenciOn a los

pacientes que sufrIan ataques. Los ataques ocurrieron en 17% del grupo total—en 25% de los pacientes con tumores supratentoriales y en 12%de aquellos con tumores infratentoriales. Fueron los sIntomas iniciales en 15% de los pacientes con tumores supratentoniales y en 1% de aquellos con tumores infratentoriales. El promedio de edad al comienzo era de 4.9 años en el grupo supratentorial y 4.8 aflos en el grupo infratentorial. El diagnOstico de tumores

supratentorialesse demorópor un promedio de

2 años, mientras que los tumores infraten toniales fueron diagnosticados dentro de un término promedio de 3 meses del ataque mi cial. Ocho enfermos continuaron sufriendo ataques por periodos de 3 y 8 anos antes de

que se sospecharaIa presenciade un tumor.

El patron del ataque inicial tenIa valor de localizaciOn en 75% de los pacientes con tu mores supratentoriales que implicaba el cor tex cerebral y en 16% de los pacientes con tumores infratentoriales. En los pacientes con ataques el electroencéfalograma tenia valor de localizaciOn en 92% de los tumores que implicaban el cortex cerebral y las anormali

dades máximas en las areas occipitaleseran

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RESUMENES EN ESPA1@@OL 1041

El SIndrome Oral-Facial-Digital: Con dición CongénitaMóltiple de Hembras con Anormalidades Cromosómicas

Asociadas

El sIndrome oral-facial-digital (OFD) es

una condiciOn congénita que se encuentra solo en las hembras y con anomalias variables de

los tejidos orales, faciales y digitales. Los de fectos de la regiOn oral son bastante constantes mientras que puede encontrarse o no impli

caciOn de la cara y digitales. Los analisis radiográficos y cefalométricos revelan carac teristicas especIficas de sIndrome del cráneo y huesos digitales. Pueden existir alopecia, piel basta e hipotelorismo minimo. En algunos de nuestros casos encontramos trastornos del

sistema nervioso central con retardo mental. Sobre la base de este estudio y de informes

anteriores puede establecerse tentativamente

la conclusiOn que entre una tercera parte y Ia mitad de los pacientes son mentalmente re

tardados. Dos pacientes OFD, una madre ‘¿v su hija, tienen una inserciOn en un cromosoma No. 1. Al parecer el sIndrome es producido

generalmente por trisomia parcial para un

segmento especIfico de cromosoma. La pieza

extra insertada usualmente pasa inadvertida en el microscopio. Algunos de los casos con

esta condiciOn muestran un patrOn familiar.

El sIndrome OFD parece ser mortal para los varones. La naturaleza de Ia anomalIa señala

la necesidad de un tratamientomultidiscipli nario de largo términos@planeamientoen Ia

mayorIa de los casos.

Enfermedad Osea Familiar Parecida al Raquitismo (Disostosis Metafisial

Hereditaria)

La disostosis metafisial familiar ha sido descrita en la forma en que ocurriO entre 18 miembros de una familia en siete generaciones. Las alteraciones roentgenológicas fueron muy semejantes a las observadas en el raquitismo

resistente a Ia vitamina D. No se descubriO

defecto bioquImico. Los estudios de Ia funciOn

renal, con especial referencia a la reabsorpciOn

de fOsforo dieron valores normales. El trata miento de elección es Ia osteotomia, después de ocurrir el cierre epifisial, a fin de corregir el pronunciado arqueamiento de las piernas. La administraciOn de vitamina D en altas dosis no

tieneefectoen el cursode estaenfermedad.

Retencióu de Nitrógeno por Criaturas

Normales, de Término, que Reciben Formula Sometida a Autoclave

La fOrmula 1257, fOrmula preparada espe cialmente, que habia sido estudiada con an

terioridad y que sumistra un porcentaje rela tivamente pequeno (70%) de calorias como

protemna, se administrO a cuatro criaturas nor

males, de término, como fuente ñnica de

energIa desde Ia edad de 5 dIas a 4 meses. El analisis de los estudios realizados entre

30 y 121 dias de edad, demostró que las re

tenciones de nitrOgeno para una ingestiOn especIfica de nitrógeno eran algo mayores en

los estudios de criaturas que recibIan Ia fOrmula 1257 sometida a autoclave que en los estudios

de criaturas que recibian otros tres alimentos ( FOrmula 1257 no calentada, leche humana mezclada, y Similac). Es claro que el proceso

de calor empleado en este estudio no interfiriO con Ia capacidad de Ia FOrmula 1257 para

@ sostener el balance de nitrOgeno.

Estudios de Nutrición en

Niños con Pica

Se estableciO una comparaciOn nutricional

entre 30 ninos negros, con pica, y 28 niños testigos, del mismo nivel socio-econOmico. Los

siguientes hallazgos tienen importancia esta dIstica: concentraciones mas bajas de hemo

globina, niveles de ácido ascOrbico mas bajos

en el plasma, dietas menos adecuadas, enfer medades respiratorias con mayor frecuencia, mayor nOmero de dIas de hospitalización y mayor nOmero de casos de anemia en la in fancia. No se observe diferencia entre los dos

grupos en cuanto a Ia evaluaciOn clinica de

la nutriciOn o en el nOmero de defectos fIsicos.

Las pruebas de antropometria no mostraron inferioridad en el grupo con pica. La informa ciOn auxiliar indicaba que muchas circunstan

cias desfavorables familiares y del medio están

asociadas a la pica asi como ciertos trastornos

de Ia infancia especialmente aquellos que implican “¿oralidad―(orality).

En un doble experimento16 niñoscon pica recibieron dosis adecuadas de hierro adminis tradas intramuscularmente, y 16 recibieron inyecciones similares de soluciOn salina. El hierro no fue mucho más efectivo que la

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RESCTMENES EN ESPA1SIOL 1042

de pica y los cambios en la concentraciOn de

hemoglobina. Dos o tres meses despuésdel periodo de tratamiento, 10 ninos tratados y 8 testigosno presentaban pica.La mejorIa en concentraciOn de hemoglobina fue mucho mayor en el grupo tratado, pero el mejora miento en pica fue aproximadamente el mismo y muy importante en ambos grupos. Entre los 13 y 27 meses despuésdel periodo de tra tamiento 11 de los 14 niflospermanecian en elgrupo tratadoy 9 de los13 testigosrestantes

no presentaban pica. Ocurrieron 5 recaidas graves, 2 en el grupo tratado y 3 en los

testigos, todo lo cual ocurrió en niños con niveles iniciales de hemoglobmna superiores a

10.5 gm/100 ml. Esos 5 ninos procedian tambiénde familiasen las más graves situa ciones en toda Ia serie. Si la medicaciOn con

hierro es un factor en Ia curaciOn de ciertos casos de pica, el nOmero de esos casos en la serie presente no es suficiente para afectar

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1962;29;1038

Pediatrics

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