CAMERA SET

Diferenciación en UIPy y no UIP tiene implicancias terapeúticas y pronósticas. Esto NO se hace con la historia, sino que con TAC y biopsia.

TAC UIP: compromiso periférico y basal. Predominio de fibrosis (panal de abejas) sobre inflamación (vidrio esmerilado).

TAC no UIP: Predominio de vidrio esmerilado, bilateral, simétrico subpleural. Opacidades lineales o reticulares (50%), bronquiectasias por tracción.

Clínica + Rx + TAC

2. Atípico de IPF, característico de otra EID15, sospecha de otra EID BIOPSIA AP

1. UIP: heterogeneidad, focos fibroblásticos, < inflamación.

2. No UIP: muy celular (inflamación), homogénea, con escasa fibrosis. Permite hacer diagnóstico.

Tratamiento

1. Causa conocida  Retirar contacto con agente causal, eventualmente corticoides. 2. Enfermedad colágeno-vascular Tratamiento específico de la enfermedad sistémica 3. Enfermedad intersticial difusa de causa desconocida

- Fibrosis pulmonar idiopática (Patrón UIP) Múltiples terapias intentadas: Corticoides, Inmunosupresores, Antifibróticos, Combinaciones, Considerar trasplante pulmonar.

- Otras N. intersticiales idiopáticas (Patrón NO UIP)  Corticoides y/o inmunosupresores.

MENSAJES:

1. SOSPECHAR EN TODO CUADRO CRÓNICO DE TOS SECA IRRITATIVA Y DISNEA PROGRESIVA 2. CONOCIDA VS DESCONOCIDA VS ENFERMEDAD SISTÉMICA

3. ANAMNESIS DIRIGIDA: BUSCAR AGENTES CAUSALES: INHALATORIOS, DROGAS, ENF COLÁGENO-VASCULARES, ANTECEDENTES MÓRBIDOS (INMUNOSUPRESIÓN, NEOPLASIA, TBC).

4. CONFIRMAR SOSPECHA CON: ESPIROMETRÍA, GSA EN R Y E (> PA-AO2, O DESATURA), RX DE TÓRAX Y TAC DE > RESOLUCIÓN. 5. DERIVAR A ESPECIALISTA: DIAGNÓSTICO ES CLÍNICO-RADIOLÓGICO-HISTOLÓGICO.

6. IDIOPÁTICA: UIP VS NO UIP. IMPLICANCIA PRONÓSTICA Y TERAPEÚTICA.

15

SEMINARIO: ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

Objetivos: Al finalizar el seminario el alumno debe ser capaz de:

1. Identificar y describir las características clínicas, radiológicas y funcionales de las enfermedades pulmonares difusas, con el propósito de:

- Describir el cuadro clínico que le permite sospechar una enfermedad intersticial pulmonar. - Identificar las alteraciones radiológicas que sugieren compromiso del intersticio pulmonar.

- Señalar los exámenes de laboratorio que permiten detectar las alteraciones funcionales del compromiso intersticial y que orientan al diagnóstico.

2. Elaborar un plan de estudio en un paciente con cuadro clínico sugerente de compromiso intersticial pulmonar. 3. Explicar las bases de la clasificación de las enfermedades intersticiales, con el propósito de:

- Identificar las principales etiologías del compromiso intersticial pulmonar de causa conocida: enfermedades colágeno-vasculares, daño pulmonar inducido por drogas y exposición a agentes inhalatorios.

- Señalar las implicancias pronósticas de esta clasificación.

- Identificar las diferencia entre la Fibrosis Pulmonar Idiopática variedad neumonía intersticial usual (UIP) y los demás patrones de Fibrosis Pulmonar no UIP.

4. Realizar una anamnesis destinada a descartar las causas reversibles de enfermedad pulmonar difusa (daño pulmonar por drogas, neumoconiosis, neumonitis por hipersensibilidad).

5. Describir el pronóstico y las bases del tratamiento de las enfermedades pulmonares difusas.

6. Señalar los criterios de derivación para diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes con enfermedad pulmonar difusa.

ANAMNESIS CASO A

Paciente de 62 años, no fumador, sin antecedentes mórbidos, que refiere tos seca irritativa y disnea de grandes esfuerzos de ocho meses de evolución. Consultó médico al inicio del cuadro, quién por encontrarle “ruidos” pulmonares, le diagnosticó una “neumonitis” y le indicó tratamiento antibiótico (macrólidos) durante una semana sin que se modificara la sintomatología. Evolucionó con persistencia de la tos y disnea de curso lentamente progresivo. El paciente no tiene antecedentes de riesgo inhalatorio, es bibliotecario y realiza trabajo de oficina. No refiere compromiso del estado general, artralgias, mialgias o Raynaud. Solamente usa Paracetamol SOS y diferentes antitusivos.

EXAMEN FÍSICO

Conciente, lúcido, orientado. Mesomorfo. Buenas condiciones generales y nutritivas. FC 90 lat/min regular; PA 140/85 mmHg; FR 28 resp/min, sin respiración paradójica; T 36,8 °C. No tiene ingurgitación yugular.

Examen pulmonar: Murmullo pulmonar conservado y crepitaciones finas tipo “velcro” en tercio inferior de ambos campos. Corazón: RR en 2 T, tonos timbrados, sin soplos. Extremidades: Hipocratismo digital (+). Sin cianosis. Edema (-). Resto: sin hallazgos significativos.

Radiografía de tórax reciente: que muestra lesiones intersticiales bilaterales de predominio basal, con disminución de volumen pulmonar. Silueta cardiaca dentro de límites normales.

GUÍA DE ANÁLISIS DEL ALUMNO

1. ¿Qué elementos de la historia y examen físico le permiten sospechar una enfermedad pulmonar intersticial? Analice su especificidad.

i. Tos seca irritativa ii. Disnea

iii. Taquipnea: por la hipoxemia y por estimulación de rc de distensión. iv. Crepitaciones finas

2. La anamnesis consigna ausencia de riesgo inhalatorio, artralgias o mialgias, y la ingesta de medicamentos. ¿Qué importancia tienen estos antecedentes en un paciente en que se sospecha una enfermedad intersticial? ¿Qué antecedentes específicos preguntaría dirigidamente y con qué propósito?

Porque nos lleva de una neumonía interstical idiopática (de mal pronóstico general) a una de causa conocida, donde la suspensión a la exposición al agente irritante y la consignación y tto de la enf de base permitiría la curación o mejoraría la sobrevida de nuestro paciente.

Preguntas dirigidas:

1. Drogas: nitrofurantoina, amiodarona, antineoplásicos. 2. Hipersensibilidad: animales, inhalantes (Laboral/hobbies) 3. Antecedentes de infecciones: TBC, neumonía.

4. Enfermedad sistémica: enfermedades colágeno-vasculares  esclerodermia, lupus, dermatomiositis 5. Antecedentes familiares

3. Ante la sospecha fundada de una enfermedad pulmonar intersticial, señale que elementos de la anamnesis y examen físico es imperioso consignar.

Anamnesis: Disnea y velocidad de instalación, tos (horario: RGE, cardíaca). Riesgo inhalatorio (asbesto, TBQ), uso de medicamentos, laborales, aves, enfermedad de tej conectivo, infecciones, alergias o antecedentes de hipersensibilidad. Genética (ant familiares). Síntomas articulares.

Examen físico: compromiso sistémico.

4. Describa las alteraciones de la radiografía de tórax que caracterizan el compromiso pulmonar intersticial y su diagnóstico diferencial.

Patrón retículo-nodular, con relleno alveolar variable y reducción del volumen pulmonar. Utilidad de la rx de tórax:

- Compromiso intersticial - Descarto otras causas

- Tamaño pulmonar orienta a causa: compromiso de la vía aérea hay atrapamiento de aire y no < el volumen pulmonar causa conocida.

No ayuda en la distribución basal vs peribroncovascular (vía inhalada). Dg diferencial:

i. Alveolitis por hipersensibilidad. ii. Linfangiosis carcinomatosa

iii. Compromiso pulmonar de enfermedades sistémicas (AR, ESP, EMTC).

iv. Daño intersticial y alveolar por drogas: interrogatorio dirigido acucioso y consultar extensa lista de drogas de riesgo. Preguntar siempre por nitrofurantoína (furadantina), amiodarona y bleomicina (antineoplásico). (Recordar dificultad para diferenciar entre daño por bleomicina, infección agregada, daño por radioterapia y diseminación de la neoplasia en cáncer diseminado).

v. Infecciones: Tuberculosis miliar, neumonía por P. carinii inmunosupresión. vi. Sarcoidosis

5. ¿Qué exámenes de función pulmonar debe solicitar ante la sospecha de una enfermedad intersticial pulmonar y qué resultados espera encontrar?

i. Espirometría: patrón restrictivo o inicialmente dentro de límites normales.

ii. GSA: Aumento de la PA-aO2 inicialmente en ejercicio (difusión) y luego hipoxemia (<PaO2), tardíamente se retiene CO2.

iii. Caminata en 6 minutos

NOTITA: DLCO: seguimiento. Normal al comienzo, luego empieza a deteriorarse.16 6. ¿Qué diagnóstico(s) plantearía Usted en este paciente?

Enfermedad pulmonar difusa y compromiso intersticial

7. ¿Qué utilidad tiene una Tomografía Axial Computada de Tórax de alta resolución en la evaluación de estos pacientes? Es muy sensible y específico. Si es concluyente no requiere de mayor estudio (biopsia pulmonar17).

16

Imágenes sugerentes: panal de abeja, de predominio basal y periférico. 8. ¿Cuál es el pronóstico de este paciente y de qué factores depende?

Es malo, de una sobrevida 2,5-3,5 años. Necesito certeza del diagnóstico (descartar asbestosis, enf sistémicas con AR y esclerosis sistémica).

Tto: O2 no en reposo, antitusígenos, broncodilatadores (ipatropio)

9. Comente el manejo y los criterios de derivación al especialista ante un paciente con enfermedad pulmonar intersticial difusa.

Derivación a especialista:

- Luego que se detecta el síndrome - TAC

- Confirmación de la exposición a través de LBA, precipitinas circulantes, biospia. - Manejo del enfermo

17 _{Se utiliza cuando TAC no es concluyente, ya que implica cambios en el tto sin tto, corticoides, inmunosupresores, etc… Con}

toracoscopía o toracostomía, se sacan muestras de más de un lóbulo y se realizan estudios inmunológicos y microbiológicos. LBA: en definición su utilidad.