La presencia de tetillas supernumerarias no es raro encontrarlas en un recién nacido sano. Éstas han sido observadas en ambos sexos, unilaterales o bilaterales y raras veces su número es de más de dos. Tienen el as- pecto de una pequeña pápula de color rosado o parda, rodeada de una areola pigmentada. Al realizar estímulo táctil sobre la pápula la piel que la rodea se excita por- que tiene tejido eréctil. Están situadas a lo largo del trayecto de las líneas lácteas embriológicas que van desde el pliegue axilar anterior hasta la cara interna del mus- lo pasando por la región inguinal.
En el síndrome de Turner y de Cornelia de Lange no se observan tetillas supernumerarias, aunque éstas son pequeñas y separadas; en la hemihipertrofia sí se han reportado.
Histológicamente, las tetillas accesorias contienen tejido mamario. El pezón invertido y la asimetría en su tamaño, son frecuentes observaciones en recién nacidos normales.
NEVUS
Los nevus son alteraciones circunscritas de la piel con cambios de coloración que varían desde la aplasia a la hiperplasia de sus estructuras, las cuales pueden ob- servarse, generalmente, desde el nacimiento, algunas de poca importancia y otras motivan problemas estéti- cos o funcionales:
1. Nevus epidérmico o nevus verrugoso.
Son lesiones verrugosas originadas en las células epiteliales, con frecuencia pigmentadas de color pardo, de 2 a 5 cm de longitud lineal o en espiral, en algunas ocasiones extensas, y afectan gran parte del cuerpo.
2. Nevus sebáceo o nevus de Jadassohn.
Son lesiones verrugosas, solitarias, ovaladas o li- neales de color amarillo naranja que provoca pérdida de pelo en un área bien delimitada. Existe riesgo de 10 a 15 % de transformación neoplásica en la pubertad.
3. Nevus comedoniano.
Lesión localizada de aperturas foliculares muy di- latadas y taponeadas con queratina en forma de placas lineales que simulan comedones. Los tapones córneos, representan desechos queratinosos dentro de los folículos pilosebáceos dilatados y malformados. Pueden desarro- llarse en cualquier sitio del cuerpo, son unilaterales y no se asocian a otras malformaciones.
4. Nevus del tejido conectivo.
Son placas del color de la piel de 2 a 15 cm de diá- metro, más comunes en el tronco, compuestas por pe- queñas pápulas o nódulos agrupados, de consistencia elástica a la palpación. Los hallazgos histológicos en- contrados han sido aumento del tejido elástico dérmico o fibras colágenas engrosadas.
5. Nevus vasculares: a) Nevus telangiectásico.
Son nevus estrellados de color rojo intenso, no prominentes que oscurecen con el llanto. Están cons- tituidos por ectasias vasculares benignas, las cuales son comunes en la nuca y se extienden al cuero cabe- lludo sobre la región occipital inferior, conocidas como “picotazo de la cigüeña”; otros sitios de elección son la glabela, párpado superior, ala de la nariz y labio superior. Regresan en algunas semanas y en raros casos persisten hasta el final del primer o segundo año de vida; los nevus de la nuca y glabela persisten más tiempo.
b) Mancha de vino de Oporto o nevus flammeus. Es un nevus plano, irregular de color púrpura, uni- lateral y localizado con más frecuencia en la cara; cons- tituye una malformación vascular que afecta a los capi- lares maduros, está presente desde el nacimiento y es persistente (Fig. 3.10).
6. Nevus pigmentados:
a) Manchas mongólicas o mancha de Baltz. Es una mancha que puede medir de 2 a 10 cm, de color negro azulado, de bordes variables y definidos, fre- cuentes en región lumbosacra, tobillos, muñecas, espal- da y hombros; únicas o múltiples y cuando se generali- zan han recibido el nombre de manchas mongólicas universales. No tienen significación patológica y es la mancha más frecuente que se encuentra en el neonato al nacimiento; no está relacionada con el mongolismo, toma su nombre porque es frecuente en esta raza asiá- tica. La incidencia en blancos es menor de 10 % y más de 90 % en negros, orientales e indios. Suele desapare- cer durante los primeros años de vida; ha sido encon-
trada en 75 % de niños menores de 5 años, en 23 % a los 6 años y en 2 % a los 12 años. Las lesiones múl- tiples muy extensas, especialmente en localizaciones atípicas no suelen desaparecer. El color característico se debe a la localización dérmica de melanocitos carga- dos de melanina.
La biopsia muestra el agrupamiento de melanocitos en forma de huso, que contienen finos gránulos de melanina dispersos entre las fibras colágenas, sin que exista alteración de su organización dérmica. La lesión es el resultado de la incapacidad de algunos melanocitos para atravesar la unión dermoepidérmica en su migra- ción desde la cresta neural durante la vida fetal.
b) Manchas “café con leche”.
Son lesiones de la piel, planas, generalmente de co- lor uniforme y varían desde el castaño claro en la raza blanca, al castaño oscuro en la raza negra (Fig. 3.11). Se observan ocasionalmente en el período neonatal. Su significado varía con la historia familiar y los hallazgos sistémicos que las acompañen, así como el tamaño, for- ma y número. Las lesiones aisladas de menos de 3 cm de largo y sin relación con antecedentes familiares de neurofibromatosis múltiple de Von Recklinghausen se encuentran en 19 % de los niños normales. De los pa- cientes con neurofibromatosis, 90 % tienen el antece- dente de manchas pigmentadas en el período neonatal, más de 6 en número, de 1,5 a 3 cm de largo, bilateral y con frecuencia acompañadas de pecas simétricas en la
Fig. 3.10. Nevus flammeus de gran extensión, cubre la mitad de la cara y el cuello.
Fig. 3.11. Manchas “café con leche” de gran tamaño en región sacrococcígea y región glútea.
axila, ingle y nuca. También se han observado estas manchas en el síndrome de Albright, esclerosis tubero- sa, ataxia telangiectásica, síndrome de Russell-Silver, anemia de Fanconi y en el síndrome de Turner.
c) Nevus pigmentado gigante.
Es una extensa lesión pilosa pigmentada, general- mente en el tronco. Está presente desde el nacimiento y tiene una importante predisposición para el melanoma maligno.