1 Introduction and summary
3.7 Additional analyses
3.7.5 Robustness analyses
El queratocono es una degeneración corneal de causa idiopática, no inflamatoria, a menudo bilateral, que produce deformidad y adelgazamiento corneal, progresiva lentamente y que se desarrolla más entre la pubertad y los 30 años. Normalmente en el queratocono se produce un adelgazamiento corneal de predomino central o paracentral inferior, el cual causa un aumento progresivo de la curvatura, con miopía, astigmatismo irregular y protrusión apical cónica.
El queratocono es una patología apasionante que supone un importante problema de salud y sobre la que hay mucho que investigar todavía. Desde el punto de vista de un médico oftalmólogo constituye uno de sus mayores desafíos profesionales, ya que se debe participar activamente en su detección temprana y en la adaptación de lentes de contacto especiales cuando el caso así lo requiere. Sin ser una patología frecuente el número de casos es más elevado de lo que se pensaba hace años y la información que tenemos todavía es escasa.
El conocimiento médico y del paciente para el diagnóstico precoz es fundamental para el manejo, ya que el mismos variará en función de la severidad del caso. Lamentablemente hay muchos casos de queratocono poco estudiados y por lo tanto pasan desapercibidos, con lo cual la enfermedad avanza en una etapa tan productiva de la vida”, subdiagnóstico que hace que sea muy difícil precisar la incidencia en la población
2.6. CONCLUSIONES PARCIALES DEL CAPÍTULO
En este capítulo hemos comprendido que el queratocono es una degeneración crónica progresiva de la córnea. Hemos hecho un estudio en el cual nos enseña cuales son los factores predisponentes para acarrear esta patología y también así los exámenes que se han realizado a este tipo de pacientes y sus diagnósticos finales.
Los factores predisponentes que más influyen en nuestro medio y en nuestra ciudad son el género femenino con una media de edad de 35 años, estas pacientes principalmente llegaron con un motivo de consulta de visión borrosa
acompañado de ciertas alergias atópicas como rinitis, la misma que les causa un prurito ocular intenso y este es el factor más predisponente que existe para el queratocono ya que al frotar la córnea progresivamente esta se va deformando y acarreando un queratocono.
La severidad del queratocono en los pacientes estudiados realmente es alta ya que en un principio ellos acudían solamente a un optometrista les proporcionaba lentes bifocales y no entendían el porqué de su aumento progresivo de agudeza visual, pese a ya estar con lentes, estos pacientes en los estudios realizados ya presentaron signos claros a simple vista de queratocono.
En cuanto al diagnóstico final la mayoría de pacientes tuvo un acompañante clave, que es la rinitis alergia y otras enfermedades atópicas.
Por eso propongo generar la guía informativa para pacientes y médicos principalmente del área general que se informen acerca dela enfermedad y actuemos de manera rápida y oportuna para evitar complicaciones como trasplante de corneas.
CAPITULO III MARCO PROPOSITIVO 3.1. Desarrollo de la propuesta UNIANDES Portada QUERATOCONO Pág. 1 de 24 COD. Revisión 01 Diciembre 2014
Elaborado por: Juan Pablo Arboleda
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UNIANDES Índice QUERATOCONO Pág. 2 de 24 ÍNDICE Revisión 01 Diciembre 2014 Ítem Página Portada 1 Índice 2
Manejo Clínico del Queratocono
DEFINICIÓN 3 ETIOLOGÍA 4 CLASIFICACIÓN 5 DIAGNOSTICO 7 TRATAMIENTO 9 ALGORITMO 15
Información para el paciente
INFORMATIVO 16
GLOSARIO 21
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Elaboración Diciembre 2014 Juan Pablo Arboleda
UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 3 de 24 DEFINICIÓN
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a. Definición
El queratocono es una enfermedad en la que la superficie de la córnea normalmente ronda se vuelve más delgada y comienza a abultarse en forma de cono. Esto cambia las propiedades físicas normales de la córnea, y se produce un error de refracción, que suele ser un cambio miópico. A menudo se asocia a astigmatismo. También puede ser iatrogénica (llamado queratectasia), por ejemplo, como resultado de láser in situ, queratomileusis (LASIK). Afecta comúnmente a niños y adultos jóvenes y puede ser progresivo Usualmente lentes o lentes de contacto pueden ayudar a la gente con casos menos severos de queratocono. Eventualmente algunos pacientes pueden necesitar de trasplante de córnea.
El queratocono es una enfermedad ectásica de la córnea, caracterizada por una protusión localizada de la curvatura corneal. Es bilateral en la mayor parte de los casos y su progresión es asimétrica. Se presenta frecuentemente entre la segunda y tercera década de vida y afecta indistintamente hombres y mujeres. A pesar de ser progresiva en la mayor parte de los casos, esta progresión disminuye a medida que aumenta la edad, tendiendo a la estabilización después de los 30 años, y en algunos casos esta estabilización sucede antes, sin haber perjudicado seriamente la visión, denominándose “queratocono frustro”. Aunque durante décadas se ha calificado esta enfermedad como no inflamatoria, estudios recientes contradicen esta definición.
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 4 de 24 ETIOLOGÍA
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b. Etiología
La etiología del queratocono es por ahora desconocida, aunque se sugieren varias hipótesis para explicar los cambios anatómicos que caracterizan la enfermedad. Las investigaciones más recientes apuntan a un debilitamiento de las uniones moleculares entre las diversas láminas de colágeno causado probablemente por una mayor actividad oxidativa. El componente hereditario también se ha sugerido dado que alrededor del 8% de los pacientes con queratocono tienen algún familiar directo con la misma enfermedad.
Criterios de Referencia Clínica
El médico deberá envía a valoración oftalmológica a pacientes con:
Historia de múltiples intentos de corrección aérea en uno o ambos ojos sin buenos resultados
Disminución de la agudeza visual que no corrige con lentes
Diagnóstico de queratocono para vigilancia estudios de seguimiento y actualizar refracción
Intolerancia a lente de contacto para realizar estudios específicos para diagnóstico de certeza, estatificación y tratamiento quirúrgico.
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QUERATOCONO Pág. 5 de 24 CLASIFICACIÓN Revisión 01 Diciembre 2014
c. Clasificación del Queratocono En función de la curvatura corneal
Nivel Potencia Corneal Media (Diotropía)
Leve Menor a 45 D en ambos meridianos
Leve – Moderado Entre 45 y 52 D en ambos meridianos
Avanzado Entre 52 y 60 D en ambos meridianos
Severo Mayor a 60 D en ambos meridianos
Fuente: CLEK Study - (BARR, WILSON, & GORDON, 2006)
Keratoconus Severity Score Topografía y aberrometría ocular
Antecedente Grado Características
No afectación Grado 0 Sin cicatriz corneal típica de queratocono.
Sin signos en la exploración con lámpara de hendidura.
Patrón topográfico axial normal
Potencia corneal media: 47.75 D
RMS de alto orden: 0.65
Topografía Atípica Grado 1 Sin cicatriz corneal típica de queratocono.
Sin signos en la exploración con lámpara de hendidura.
Patrón topográfico axial atípico (patrón
irregular, pajarita simétrica superior, pajarita asimétrica inferior o región inferior de mayor curvatura aunque no más de 3 D en relación a la potencia corneal central media).
Potencia corneal media: 48.00 D.
RMS de alto orden: 1.00
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 6 de 24 CLASIFICACIÓN
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Antecedente Grado Características
Sospecha por Topografía Corneal
Grado 2 Sin signos de queratocono en la
exploración con LH.
Patrón topográfico axial con área
aislada de mayor curvatura, patrón de curvamiento inferior o patrón de curvamiento central.
Adicionalmente:
Potencia corneal media 49.00 D.
RMS de alto orden >1.00, 1.50.
Patología Presente: Afectación y evolución
Grado 3: Leve Sin cicatriz corneal típica de
queratocono.
Podría presentar signos positivos en la exploración con LH.
Patrón topográfico axial típico de
queratocono.
Adicionalmente:
Potencia corneal media 52.00 D.
RMS de alto orden >1.50, 3.50.
Grado 4: Moderado Patrón topográfico axial típico de
queratocono.
Debe presentar signos positivos en la
exploración con LH.
Adicionalmente:
Potencia corneal media >52.00 D,
56.00 D.
RMS de alto orden >3.50, 5.75.
Cicatriz corneal grado 3 en la escala CLEK (cualquier cicatriz bien definida en el estroma que sea consistente con queratocono).
Grado 5: Severo Patrón topográfico axial típico de
queratocono.
Debe presentar signos positivos en la
exploración con LH
Fuente: CLEK Study - (BARR, WILSON, & GORDON, 2006)
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 7 de 24 DIAGNOSTICO
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d. Diagnóstico Síntomas
El primer síntoma es un empañamiento sutil de la visión que no puede corregirse con gafas. (Generalmente la visión es corregible a 20/20 con lentes de contacto permeables al gas). Con el tiempo, usted puede tener halos o resplandor en los ojos u otros problemas de visión nocturna.
La mayoría de las personas que desarrollan queratocono tienen antecedentes de miopía, la cual tiende a empeorar con el tiempo. A medida que el problema empeora, se desarrolla astigmatismo.
Métodos de Diagnóstico
Se deben realizar exploración oftalmológica a todos los pacientes con disminución de la agudeza visual
Biomicroscopia en la que debemos buscar intencionadamente: Estrías de Vogt, anillo de Fleischer, signo de Rizzuti y nervios corneales prominentes, además de astigmatismo irregular alto en las queratometrías
Refracción: que puede mostrar miopía alta y astigmatismo irregular y que pueden no mejorar totalmente
Valores queratométricos por arriba de 47.00 D
Paquimetría ultrasónica, con cifras por debajo de 500 m
Todos los pacientes con sospecha de queratocono clínico o subclínico tienen que realizarse topografía de elevación, espesor y volumen corneal para establecer el diagnóstico definitivo y estatificación de la enfermedad para determinar el mejor tratamiento. Así como para hacer diagnóstico diferencial con un queratocono fruste y con un ojo normal.
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 8 de 24 DIAGNOSTICO
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Clasificación de Amsler – Krumeich para Queratocono
Grado Características clínicas I
Abombamiento del cono excéntrico Miopía y astigmatismo <5.00d
Queratometría promedio central <48.00D
II
Miopía y astigmatismo entre 5.00 y 8.00D Queratometría central promedio de <53.00D Ausencia de cicatriz corneal
Espesor corneal mínimo >400p
III
Miopía y astigmatismo entre 8.00-10.00D Queratometría corneal central >53.00D Ausencia de cicatriz
Espesor corneal entre 300-400p
IV
No es posible medir la refracción Queratometría corneal central >55.00D Cicatriz corneal central
Espesor corneal mínimo 200p
Fuente: Journal of Cataract & Refractive Surgery - (ALIO & SHABAYEK, 2006)
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 9 de 24 TRATAMIENTO
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e. Tratamiento
Corrección refractiva en el paciente con queratocono. Inicialmente puede realizarse mediante gafas aéreas, cuando la aberración se incremente o la mejoría visual sea insuficiente es conveniente cambiar a lente de contacto rígido permeable a gas
No hay evidencia que suficiente para realizar entrecruzamiento fotoquímico con riboflavina y luz ultravioleta A (UVA] en el colágeno corneal en forma rutinaria. Por lo tanto, este procedimiento debe ser usado sólo en circunstancias especiales e informando al respecto al paciente. Más de 450
m de espesor corneal que no toleran el lente de contacto Grado I y II
Anillos corneales intraestromales
Los anillos o segmentos corneales intraestromales se emplean para detener el avance del queratocono y la deformación corneal. Los anillos corneales son de material acrílico y sección triangular, existiendo distintos tipos en función de su longitud y espesor. Antes de implantar los anillos corneales hay que realizar unos túneles en el interior de la córnea.
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 10 de 24 TRATAMIENTO
Revisión 01 Diciembre 2014 El éxito de esta técnica quirúrgica depende en gran medida de una correcta y minuciosa exploración preoperatoria, en base a determinar con la mayor exactitud posible qué tipo de anillos y en qué localización hay que implantarlos. El tiempo de recuperación tras la cirugía es variable, pero normalmente al día siguiente se puede hacer una vida normal. No obstante, la visión puede fluctuar hasta el tercer mes después de la cirugía, momento en el que se alcanza la estabilidad.
El objetivo de este procedimiento es regularizar una córnea deformada y detener o retrasar la progresión del queratocono.
Procedimiento
1) Se crea un "túnel" en la capa central de la córnea (estroma). Utilizando el láser femtosegundo, este proceso dura pocos segundos y conseguimos una mayor precisión y seguridad.
2) Implantamos el segmento o anillo siguiendo el "canal" creado anteriormente. No se recomienda:
Para corregir defectos refractivos en pacientes sin queratocono
En los casos avanzados de queratocono, porque el beneficio refractivo de los anillos es demasiado pequeño para ser útil.
Se recomienda cuando:
Su única opción para mejorar la visión es el trasplante de córnea (se intentan antes los anillos)
Deterioro visual progresivo, con intolerancia a lente de contacto
Paciente de 21 años de edad o más
Córnea clara central
Grosor corneal de >450 m en el sitio de la incisión
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 11 de 24 TRATAMIENTO
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Contraindicaciones para la colocación de anillos intraestromales
Enfermedad vascular del colágeno, enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencia
Mujeres embarazadas o en lactancia
Enfermedades oculares, como erosión corneal recurrente, síndrome de Down o distrofia corneal
En pacientes que toman: isotretinoína y amiodarona
Cross-linking
El cross-linking corneal es un nuevo procedimiento de reforzamiento de la córnea que pretende incrementar el número de uniones entre las moléculas de colágeno, disminuyendo su elasticidad y aumentando su resistencia.
Procedimiento
1) La técnica comienza instilando un colirio de riboflavina sobre la córnea hasta comprobar su correcta absorción.
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 12 de 24 TRATAMIENTO
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3) Posteriormente se aplica una radiación ultravioleta tipo A (UVA) a dosis bajas. 4) La radiación UVA interacciona con la riboflavina permitiendo la creación de
nuevas uniones entre las moléculas de colágeno de la córnea.
Con esta técnica de fotopolimerización conseguimos incrementar la rigidez y resistencia de la córnea hasta un 70 %. Se trata de un procedimiento simple, poco invasivo y con escasos efectos secundarios.
Indicaciones
El cross-linking corneal está indicado en pacientes con queratocono y otras enfermedades ectásicas de la córnea en los que se demuestra progresión de la debilidad corneal, pues el objetivo de esta técnica es estabilizar la enfermedad y evitar su avance.
El cross-linking debe de ser aplicado a ser posible en las fases iniciales del queratocono, también es utilizado en algunos casos para asegurar el éxito posterior de la cirugía refractiva con láser excimer para la operación de miopía, hipermetropía y astigmatismo.
Trasplante de córnea
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 13 de 24 TRATAMIENTO
Revisión 01 Diciembre 2014 El trasplante de córnea, es un procedimiento quirúrgico donde se remplaza la porción central (7 a 8 mm de diámetro) de la córnea de una persona por la de un donante. La indicación más común, es la disminución de la agudeza visual por una opacidad corneal (perdida de transparencia), pero además requieren de un trasplante las personas que tengan córneas con cicatrices, o con deformación causadas principalmente por el queratocono.
Procedimiento
1) El procedimiento que dura entre 30 a 50 minutos, se realiza con anestesia general y no requiere hospitalización.
2) Una vez que la persona está anestesiada, se remueve la córnea dañada y se remplaza por otra sana de las mismas medidas.
3) Luego se sutura alrededor del tejido con nylon, el cual es más delgado que el cabello humano, que sólo será visible con el microscopio.
4) Los puntos pueden ser retirados hasta un año después del tratamiento, dependiendo de la evolución de cada persona.
5) Una vez que todos los puntos hayan sido retirados la agudeza visual puede disminuir, pero el ojo ya no tendrá queratocono.
Complicaciones
La persona que se someta a este procedimiento, será advertida de posibles complicaciones las cuales pueden ser:
Secreción,
Sensación de cuerpo extraño,
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 14 de 24 TRATAMIENTO
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Dolor como fotofobia
Disminución visual como síntomas de alerta
Problemas de sutura
Glaucoma (presión alta en el ojo)
Rechazo inmunológico. Este último es el principal riesgo del trasplante de córnea, aunque también pueden darse infecciones o daños permanentes de la estructura del ojo.
El trasplante de córnea es la opción más delicada, consiste en retirar parte de la córnea enferma por una nueva, con esto no curamos sino que reemplazamos parcialmente nuestra cornea por la de un donante, de esta manera desaparece el queratocono, lo cual es genial, sin embargo los riesgos que debe asumir el paciente son altos, la recuperación es lenta, y por lo general se tendrá algo de astigmatismo, con lo cual será necesario el uso de gafas o lentes de contacto.
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UNIANDES Manejo Clínico del Queratocono QUERATOCONO Pág. 15 de 24 ALGORITMO
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UNIANDES Información para el paciente QUERATOCONO Pág. 16 de 24 INFORMATIVO
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a. ¿Qué es queratocono?
El queratocono es una enfermedad degenerativa de la córnea, que evoluciona de forma progresiva ocasionando adelgazamiento y deformación en forma de cono en su zona central. El queratocono suele ser bilateral, hereditario y de progresión variable de acuerdo a su estadio.
El queratocono suele iniciar en la adolescencia y progresar en los siguientes años, en algunos casos el queratocono queda estático en sus fases iniciales.
b. Síntomas de Queratocono
El primer síntoma de queratocono es visión borrosa que en un principio puede corregirse con anteojos y suele diagnosticarse como un defecto refractivo, casi siempre asociado a astigmatismo y miopía. Pero como el queratocono es una enfermedad progresiva, el paciente tendrá cambios frecuentes en la fórmula de las gafas. A medida que la deformación de la córnea progresa se presentará un astigmatismo que no es corregible con gafas y el paciente tendrá mala visión a pesar del uso de las mismas. En casos avanzados se forman cicatrices superficiales en el ápice de la córnea resultando en mayor disminución de la visión, llevando a requerir trasplante de córnea.
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UNIANDES Información para el paciente QUERATOCONO Pág. 17 de 24 INFORMATIVO
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c. Causa del Queratocono
El colágeno es el principal componente estructural de la córnea y con el queratocono estas fibras presentan rupturas en los enlaces que las unen. La enfermedad puede presentarse secundaria a otras enfermedades y secundaria al debilitamiento en el tejido corneal como consecuencia de cirugías o traumatismos previos.
d. Cuando sospechar un queratocono
Se debe sospechar queratocono en los siguientes casos:
Cuando una persona joven no logra visión perfecta con el uso de las gafas
Cuando un niño tiene cambios en la fórmula de gafas mayores a una dioptría anual
Cuando un adulto tiene aumento en la fórmula de gafas para lejos
Cuando un adulto que ha sido operado de cirugía refractiva tiene deterioro importante de su visión.
e. ¿Cómo evitar el Queratocono?
Actualmente es difícil evitar la aparición de queratocono, puesto que es una enfermedad de etiología incierta, pero algunas recomendaciones son:
Evitar el uso de lentes de contacto o usarlos con precaución, ya que la fricción del lente sobre la córnea al parpadear, favorece el adelgazamiento del tejido