Se observa en niños previamente sanos entre dos y cuatro años de edad, sin predilección por el género. Después de los 10 años de edad se aprecia un predominio en el género feme- nino, característica del cuadro del adulto. Es más frecuen- te en otoño e invierno, paralela a las infecciones de las vías respiratorias altas. Se caracteriza por la insta lación repentina de un cuadro purpúrico con petequias y equimosis, la exis- tencia del antecedente de una infección usualmente viral en las
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semanas previas en la mayoría de los casos y la recuperación espontánea dentro de los siguientes seis meses en el 83% de los casos; la recuperación ocurrirá eventualmente en el 89% de los niños. El bazo se puede palpar en el 10% de los niños con PTI.
Factores etiopatogénicos
La relación entre la infección y la destrucción subsecuen te de las plaquetas no está completamente corroborada. Los inmu- nocomplejos formados durante el cuadro infeccioso se fi jan a las plaque tas; cuando éstas circulan a través del bazo, los ma- crófagos detienen las plaquetas cubiertas por estos complejos y las fagocitan; esta teoría se conoce como la del “espectador inocente”. Otra teoría es la de la alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso, lo que estimula la pro- ducción de anticuerpos antiplaquetarios específi cos de la clase IgG; de manera alternativa, el anti cuerpo dirigido contra el virus puede mostrar una reacción cruzada con un antígeno presente en la superfi cie plaque taria. En cualquier caso, las plaquetas estarán cubiertas de moléculas de IgG y serán eli- minadas por los macrófagos esplénicos a través de su receptor Fc γ. Las infecciones precedentes por lo general son virales, como la rubéola y el sarampión, pero las infecciones respi- ratorias inespecífi cas son, por mucho, las más frecuentes; la PTI también se puede relacionar con inmunizaciones a base de virus vivos para la parotiditis y el sarampión. Los autoan- ticuerpos plaquetarios también conducen a una producción inadecuada de plaquetas al unirse a los megacariocitos en la médula ósea, destruyéndolos o evitando su maduración.
La supervivencia plaquetaria varía desde algunos minutos hasta dos a tres días. Los anticuerpos antiplaquetarios son de la clase IgG y se encuentran en grandes cantidades en la super- fi cie plaquetaria. Existe además una disfunción plaquetaria debida a una reacción de liberación defi ciente. La participación del bazo consiste en la fagocitosis preferencial de plaquetas jó- venes y es, además, el principal sitio de síntesis del anticuerpo an tiplaquetario.
La conveniencia de realizar un aspirado de la médu la ósea cuando hay un cuadro típico de PTI es debatible, pero debe llevarse a cabo si la historia clínica, exploración física, o ambas, sugieren la necesidad de descartar la presencia de una leuce- mia aguda.
Cuadro clínico
La PTI aguda ocurre con más frecuencia en niños de dos a cuatro años, aunque puede presentarse a cualquier edad, y no hay predilección por algún género. Se manifi esta con hemorragia petequial, púrpura, sangrado gingival, equimosis e incluso con hemorragia gastroin testinal, urinaria, o ambas. El inicio es súbito, y avanza en unas cuantas horas. Por lo general, la intensidad de la hemorragia se correlaciona con el grado de trombocitopenia. El cuadro purpúrico persiste por unos días a dos semanas, aunque el recuento plaquetario puede permanecer bajo por más tiempo; las remisiones es- pontáneas ocurren en 80 a 90% de los casos en dos a ocho
semanas sin tratamiento. El 15 a 20% de los niños puede evolu cionar a un cuadro crónico o difícil de tratar. Sin em- bargo, el 90% alcanza a la larga una completa recuperación y el riesgo de hemorragia catastrófi ca o muerte es muy bajo. En la exploración física se aprecian abundantes petequias y equimosis en sitios de traumatismo y en ocasiones vesículas hemorrágicas en la mu cosa oral. A la palpación, el hígado y el bazo se perciben ligeramente crecidos en menos del 10% de los casos; una moderada adenopatía es común, lo cual quizá re fl eje una infección viral reciente.
Generalidades del tratamiento
Si debe tratarse la PTI, cuándo y cómo, es frecuentemente motivo de debate, sobre todo en pacientes con una enferme- dad moderada, con un recuento plaquetario mayor a 20 000 plaquetas/μl. Los factores que deben tomarse en cuenta para la toma de esta decisión son la gravedad de la trombocito- penia, la presencia o ausencia de manifestaciones clínicas de sangrado, la edad del paciente y su nivel de actividad física, la presencia de enfermedades concomitantes, como la hi- pertensión o un síndrome ulceroso, así como la tolerancia al tratamiento. Los pacientes con cifras de plaquetas mayores a 50 000/μl y sin manifestaciones clínicas no requieren ser tra- tados, solamente vigilados periódicamente. Cuando la cifra de plaquetas está entre 30 000 y 50 000/μl es usual experimentar fácilmente sangrado mucocutáneo, sin embargo con estas ci- fras tampoco se requiere tratamiento. Se recomienda el tra- tamiento con concentraciones menores de 20 000/μl o entre 20 000 y 50 000/μl en presencia de sangrado signifi cativo de las mucosas o de factores de riesgo como un estilo de vida con actividades vigorosas, o la presencia de hipertensión ar- terial o enfermedad ulceropéptica. En los niños, un recuento < 10 000 plaquetas/μl con púrpura, o < 20 000 plaquetas/μl con hemorragia mucocutánea signifi cativa requiere de trata- miento estricto.
Tratamiento
Corticoesteroides
Su mecanismo de acción incluye la inhibición de la fagocitosis y la disminución de la tasa de síntesis de anticuerpos, ade más de un aumento en la producción de plaquetas y en la estabili- dad del endotelio. El efecto rápido observado en la mayoría de los pacientes puede atribuirse a la inducción de una disfunción de los macrófagos, responsables de fagocitar las plaquetas sensibilizadas por el autoanticuerpo. Aunque hay diferentes esque mas de administración, por lo general se administra por vía oral una dosis diaria de prednisona a razón de 2 mg/kg de peso, con dosis máximas de 60 a 80 mg diarios. El tratamien- to no debe extenderse más allá de tres semanas, des pués de las cuales ha de iniciarse una reducción progre siva de la dosis hasta suspenderla por completo, según el incremento de la cuenta plaquetaria. Es impor tante vigilar los efectos secunda- rios derivados de la admi nistración prolongada de esteroides, que a altas dosis y por periodos prolongados conducen al de- sarrollo de un síndrome de Cushing farmacológico.
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Inmunoglobulina G intravenosa (IgG IV)
Se usa como terapia complementaria inicial en pacientes resistentes a los esteroides, y como tratamiento de urgencia debido a hemorragia masiva o que amenaza la vida, con re- cuentos plaquetarios entre 10 000 y 20 000/μl, aumentando el recuento a niveles normales en el 65% de los casos; general- mente requiere de 2 a 3 días para aumentar la cuenta plaqueta- ria y la duración de su efecto es de tres a cuatro semanas, acorde a la vida media de la IgG, que es de 23 días. Los efectos secun- darios de su administración son cefalea, náuseas y/o vómito, y dolor referido a la espalda. Las complicaciones más serias incluyen el riesgo de meningitis aséptica, insufi ciencia renal aguda, insufi ciencia respiratoria y la hemólisis. Disminuye la rapidez de aclaramiento de plaquetas por los macrófagos, ya que satura sus receptores Fc γ. Se usa a una dosis total de 400 mg/kg por cinco días. Es costosa, por lo que se han utilizado con buenos resultados dosis de 0.8 g/kg/día en dos días. En niños, la respuesta a la IgG IV es más rápida que la obtenida con corticoesteroides. Cuando el cuadro es grave y con hemorragia aguda, se sugiere administrar primero la gammaglobulina intravenosa a una dosis de 400 a 1000 mg/kg, combinada con metilprednisolona intravenosa por tres días; el propósito en es te caso no es incrementar el recuento pla- quetario, lo que no siempre se observa, sino conseguir un efecto hemostático con rapidez.
Esplenectomía
Cuando el curso de la PTI es mayor de seis meses, lo que su- cede hasta en 20% de los casos de PTI de la infancia, el pade- cimiento se califi ca como crónico. Es necesario considerar la extirpación del bazo cuando la trombocitopenia no responde a las dosis máximas de prednisona, sobre todo si se acompaña de hemorragia y un recuento plaquetario inferior a 10 000/μl. Debido al ries go de sepsis fulminante por microorganismos encapsulados, no tablemente neumococos, Haemophilus in-
fl uenzae tipo b y meningococos, contra los cuales el niño debe ser vacuna do dos a cuatro semanas antes de la esplenectomía, se procura que el bazo se extirpe después de los seis años de edad. La mortalidad derivada del procedimiento quirúrgico es inferior al 1% y se prefi ere la técnica lapa roscópica. La tasa de remisión completa en estos casos es del 71%.