El Síndrome de Felty puede ser definido como la combinación de AR más esplenomegalia más leucopenia.
La AR es de larga evolución, seropositiva, nodular. Suele presentarse luego de años de la enfermedad. El paciente puede presentar úlceras e hiperpigmentación en miembros inferiores y anticuerpos antinucleares positivos (52).
Los polimorfonucleares pueden descender a menos de 1000/mm3 lo que predispone a infeccio- nes que pueden llevar a la muerte al paciente (53).
El tratamiento con sustancias modificadoras y los corticoides suelen mejorar el cuadro. En algunos pacientes es necesario indicar una esplenectomía.
Por otra parte estos pacientes muestran un aumento de trastornos linfoproliferativos (54).
2.13.2. Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren está caracterizado por la presencia de sequedad ocular, sequedad bucal y un infiltrado inflamatorio de linfocitos a nivel de las glándulas de secreción externa. Ha sido clasificado en primario y secundario según se presente sólo o acompañando a una enfermedad del tejido conectivo como AR o Lupus Eritematoso Sistémico.
Las diferencias entre el primario y el secundario son las siguientes (55)(56):
•
El aumento de tamaño de las glándulas salivales es excepcional.•
Al contrario de la forma primaria no se ha descripto compromiso sistémico por el síndrome quedando limitado a la xerostomía y xeroftalmía.•
Presenta menos incidencia de autoanticuerpos como el Ro (57).•
No evoluciona a malignidad.El diagnóstico y tratamiento basados en la sequedad ocular y bucal son similares a la forma primaria del síndrome (57).
2.13.3. Amiloide
Esta complicación se presenta en pacientes con AR de larga evolución (58).
Se produce el depósito de proteína A del amiloide (AA), fabricada en el hígado en respuesta a la IL-6.
El depósito más importante es en le riñón donde produce proteinuria y es responsable del 10% de las muertes.
El diagnóstico debe realizarse con biopsias rectales, renales, aspiración cutánea, etc. y la tinción con rojo congo.
2.13.4 Diagnóstico Diferencial de la Artritis Reumatoidea
Para arribar al diagnóstico de certeza de la artritis reumatoidea es necesario descartar una serie de otras patologías que pueden aparentar una artritis reumatoidea (1)(2)(3).
2.13.5. Grupo de las espondiloartropatías seronegativas y
artritis reactivas (Reiter)
El sexo puede orientar hacia una u otra patología pues es más frecuente que los varones presenten espondiloartropatías mientras que la artritis reumatoidea tiene prevalencia femenina. Por la fuerte asociación con el HLA B27 se las llama enfermedades «asociadas a B27» Es característica la ausencia de nódulos y el factor reumatoideo negativo.
2.13.5.1. Artropatía psoriásica
Los pacientes con psoriasis pueden presentar lesiones arti- culares en el 7% de los casos.
Si bien puede afectarse la columna en forma de espondili- tis con sacro ileítis son las formas de compromiso perifé- rico las que ofrecen mayores dificultades (Fig.2.13.5.1.1. y 2.13.5.1.2.).
Algunos pacientes presentan verdaderas artritis reuma- toidea junto a lesiones de psoriasis lo que puede aumentar la dificultad diagnóstica.
Las lesiones articulares de la artropatía psoriásica presen- tan diferencias clínicas importantes.
Por una parte se comprometen articulaciones que rara- mente lo hacen en la artritis reumatoidea como son las Interfalángicas distales.
Por otra parte el compromiso de las insercio- nes tendinosas con las características ente- sopatías.
Los dedos adquieren el aspecto de «salchi- cha» y no de huso como se produce en la artritis reumatoidea.
Otra característica importante es que el com- promiso es asimétrico.
Como dijimos el factor reumatoideo en la verdadera artropatía psoriásica es negativo.
Artropatía psoriásica
Fig. 2.13.5.1.1.
Observe los dedos en salchicha por compromiso de las interfalángicas distales. Compromiso ungueal por psoriasis.
Fig. 2.13.5.1.2.
Compromiso del segundo dedo en un paciente con artropatía psoriásica
2.13.5.2. Espondilitis Anquilosante
Más frecuente en varones y el compromiso es axial. Cuando se producen artritis periférica suelen ser en rodillas y tobillos. Existe una fuerte asociación con HLA B27 mientras que la artritis reumatoidea presenta otros marcadores inmunogenéticos.
2.13.5.3. Artritis reactivas y síndrome de Reiter
En estos casos existe el antecedente de infecciones previas tanto uretrales como intestinales. El compromiso articular se caracteriza por la presencia de entesopatías y lo hace en miembros inferiores.
Suele presentar lesiones cutáneo mucosas y uretritis que no se asocian con artritis reumatoidea.
2.13.5.4. Artropatías intestinales
La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa pueden presentar poliartritis como parte del cuadro clínico. Esto se ve en el 20% de los casos.
El compromiso de las articulaciones sacroilíacas se asocia con el HLA B27 pero no las formas periféricas. El compromiso articular más frecuente se ve en rodillas, tobillos y codos. Son seronegativas, no erosivas y con pocas articulaciones como manifestación.
2.13.6. Artropatías asociadas con depósito de cristales
Alrededor del 5% de los pacientes con enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio presentan síntomas que remedan a la artri-
tis reumatoidea.
Presentan alteraciones en las articulaciones con- sistentes en destrucción del cartílago articular junto a proliferación ósea y quistes subcondrales (Fig. 2.13.6.1.). Las articulaciones metacarpofa- lángicas suelen ser las más frecuentemente com- prometidas. Una gran ayuda diagnóstica es la presencia de calcificaciones de tejidos blandos o cartílagos que demuestra la presencia de crista- les aunque los mismos pueden no estar presen- tes. Estas calcificaciones deben buscarse a nivel de los cartílagos, sobre todo en rodillas y en carpos a nivel del ligamento triangular pero pue- den ocupar cualquier otro sitio.
Fig. 2.13.6.1.
Artritis por depósitos de cristales de pirofosfato
Lesiones características con pinzamiento, quistes y proliferación en gancho en la cabeza de los metacarpianos.
2.13.7.
Artropatías de las colagenopatías
2.13.7.1. Lupus Eritematoso Sistémico
Entre las manifestaciones clínicas más frecuentes se encuentran las artralgias y las artritis.
En el período de comienzo, cuando existe inflamación articular, es indistinguible de una forma de comienzo de la artritis reuma- toidea pues presenta tumefacción articular, dedos en huso en forma simétrica. Otro problema es la prevalencia de ambas enfer- medades en mujeres.
Un 7% de los pacientes con Lupus presentan deformidades en manos que recibe el nombre de síndrome de Jaccoud.
Las manos presen- tan subluxaciones de las metacarpofalán- gicas y desviación cubital de los dedos. (Fig. 2.13.7.1.1). Estas deformidades
se pueden corregir pasivamente cosa que es impo- sible en la artritis reumatoidea.
El diagnóstico diferencial se confirma con una ra- diografía de manos que demuestra ausencia de erosiones en los pacientes con Lupus lo que es ca- racterístico de la artritis reumatoidea.(Fig 2.13.7.1.2.).
2.13.7.2. Esclerodermia
El comienzo de una esclerosis sistémica progresiva puede simular una poliartritis. Se caracteriza por la presencia de edema difuso que compromete las manos, carpos y antebrazos.
Es casi una regla que estos pacientes presenten un Síndrome de Raynaud antecediendo a la aparición de los síntomas cosa que es sumamente infrecuente en artritis reumatoidea. La limitación de la movilidad en estos pacientes se debe a tensión de la piel y no al compromiso articular.
2.13.7.3. Dermatomiositis
El cuadro que predomina es la debilidad muscular. Pocos pacientes desarrollan una verdade- ra artritis. Sobre los nudillos pueden presentarse lesiones eritemato escamosas que constitu- yen el signo de Gottron.
Artropatía de Jaccoud en una paciente con LES
Fig. 2.13.7.1.1.
Obsérvese la similitud con las al- teraciones de la AR.
Fig. 2.13.7.1.2. Importantes desejes articulares
Obsérvese la ausencia de erosiones ante el predo- minio de desejes.
2.13.7.4. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
Los pacientes con esta enfermedad presentan dentro del cuadro de superposición manifesta- ciones reales de artritis reumatoidea junto a signos de esclerodermia y/o dermatomiositis. La serología de la misma está caracterizada por el hallazgo de anticuerpos anti ENA (antígeno nuclear extraíble) positivos y, dentro de ellos de anticuerpos contra RNPn.
2.13.8. Gota
La gota tofácea crónica tiene algunos aspectos importantes a tener en cuenta: 1. El compromiso suele ser simétrico
2. Pueden verse imágenes erosivas que remedan los de la AR 3. Los tofos pueden remedar a los nódulos subcutáneos 4. Las crisis se tornan sub agudas
Es importante tener en cuenta pacientes con AR que pueden diagnosticarse como Gota.
2.13.9. Artrosis
Por su prevalencia en la población general la artrosis constituye un factor frecuente de diagnóstico diferencial. La topografía suele ser orientadora hacia el diagnóstico diferencial. En la artrosis se comprometen las articulaciones interfalángicas distales (nódulos de Heberden) (Fig 2.13.9.1). Proximales (nódulos de Bouchard) y la articulación trapecio metacarpiana (rizartrosis). Las articulaciones interfalángicas distales suelen estar respetadas en la artritis reumatoidea. Las imágenes radiológicas son diferentes con pinzamiento, esclerosis subcondral y geodas. Las deformidades suelen ser mínimas o estar ausentes al contrario de la AR (Fig 2.13.9.2).
Fig. 2.13.9.2.
Radiografía de manos de una paciente con artrosis
Pueden verse las lesiones de las interfalángicas dista- les con pinzamiento, esclerosis y erosiones. Lesiones en la articulación trapecio- metacarpiana. Nódulos de Heberden
Fig. 2.13.9.1. Artrosis con compromiso de
2.13.10. Síndrome de sinovitis seronegativa simétrica con
edema depresible (RS
3PE)
Afecta predominantemente hombres (4/1) adultos. El cuadro clínico se manifiesta como ede- ma, de comienzo brusco que compromete carpos, metacarpofalángicas e Interfalángicas con tenosivitis predominante de tendones flexores y un edema con fovea del dorso de las manos. Este cuadro generalmente remite completamente dentro de los tres a treinta y seis meses de comenzado. Tienen muy buena respuesta a los esteroides, habiéndose ensayado antipalúdicos. Puede encontrarse sinovitis en codos, hombros, pies y rodillas.
La respuesta a antiinflamatorios no esteroides es pobre o nula.
Este cuadro generalmente remite completamente dentro de los tres a treinta y seis meses de comenzado. Tienen muy buena respuesta a los esteroides, habiéndose ensayado antipalúdicos. Puede encontrarse sinovitis en codos, hombros, pies y rodillas (78).
En el cuadro 2.13.10.1. se resumen los reumatismos más frecuentes de las manos.
Cuadro 2.13.10.1. Diagnóstico diferencial de los reumatismos más frecuentes de las manos
Patología Artritis Artrosis Artropatía
reumatoidea psoriásica Inflamación +++ ± ++ Bilateral y simétrica +++ ± - Carpos +++ + ± Metacarpofalángicas +++ - ± Interfalángicas proximales +++ ± ± Interfalángicas distales - +++ +++ Piel +++ * - +++ ** Factor reumatoideo +++ - - * Vasculitis, nódulos
** Compromiso ungueal, psoriasis cutánea.