In vitro quantification of Pt and Ca release from CPCs

• Cuarto ruido cardiaco (R4): corresponde a la fase de llenado activo ven- tricular por la contracción auricular (final de la diástole, telediastólico), es un ruido de baja frecuencia. El R4 es siempre patológico (ritmo de galope auricular).

Las válvulas normales sólo suenan al cerrarse (R1-R2) y no al abrirse, sin embargo, las válvulas enfermas pueden dar ruidos de apertura, gene- rando los clics (sistólicos) y los chasquidos (diastólicos):

• Clics valvulares (sistólicos):

– Clic eyectivo aórtico: apertura válvula aórtica. – Clic eyectivo pulmonar: apertura válvula pulmonar. – Clic sistólico tardío (no eyectivo): prolapso válvula mitral. • Chasquidos (diastólicos):

– Chasquido de apertura mitral.

– Chasquido de apertura tricúspide (aumenta en inspiración).

SOPLOS CARDIACOS: CARACTERÍSTICAS

No todos los soplos son iguales, hay una serie de características que se deben tener en cuenta a la hora de la valoración clínica y el enfoque diag- nóstico(5)_.

1. Intensidad: clásicamente la intensidad de los soplos cardiacos se sigue valorando por la clasificación de Freman y Levine de 1933(6)_. • Grado I: soplo suave, se oye con dificultad.

• Grado II: soplo suave que se escucha fácilmente. • Grado III: soplo intenso pero sin thrill (frémito). • Grado IV: soplo intenso con thrill (frémito).

• Grado V: soplo intenso, el thrill se nota con el borde del estetoscopio. • Grado VI: soplo muy intenso, audible con el estetoscopio sin contac-

tar con el tórax.

La intensidad del soplo es proporcional a la turbulencia sanguínea: – La intensidad es mayor cuanto mayor es el gradiente de presión

entre dos cavidades: una CIV en el período neonatal puede no tener soplo o ser muy suave, y va aumentando en intensidad según des- ciende la presión pulmonar con respecto a la presión sistémica, aumentando así el gradiente interventricular.

– La intensidad es mayor cuanto menor es menor el agujero por el que tiene que pasar el flujo sanguíneo: el soplo es más intenso cuanto mayor es una estenosis valvular o cuanto más pequeña es una CIV. 2. Momento del soplo (timing): es muy importante la localización tem-

poral del soplo, su posición relativa dentro del ciclo cardiaco y su relación con el R1 y R2.

• Soplos sistólicos: soplos inocentes, soplos de eyección aórtico o pul- monar, soplos de regurgitación (CIV, insuficiencia válvula auriculo- ventricular: mitral o tricúspide).

• Soplos diastólicos: soplos de regurgitación (insuficiencia válvula semi- lunar: aórtica o pulmonar), soplos de llenado (estenosis mitral o tricus- pídea, estenosis relativa por aumento de volumen en la mitral por un ductus arterioso o por una CIV; o por aumento del flujo en la tricús- pide por una CIA o en el drenaje venoso pulmonar anómalo). • Soplos continuos: se originan por una conexión vascular arteriovenosa

(ductus arterioso con presiones pulmonares normales, fístula arterio- venosa, fístula coronaria). El zumbido venoso es el único soplo inocente continuo.

3. Longitud o duración del soplo: no sólo se debe identificar en qué parte del ciclo cardiaco se ausculta el soplo, en sístole o diástole, sino tam- bién cuánto ocupa. Es un parámetro útil en la interpretación de los soplos. • Protosistólico (protodiastólico): inicio de la sístole (diástole). • Mesosistólico (mesodiastólico): mitad de la sístole (diástole). • Telesistólico (telediastólico): final de la sístole (diástole). • Holosistólico (holodiastólico): toda la sístole (diástole)

La longitud del soplo un parámetro útil en la interpretación de los soplos (soplo inocente: protosistólico; CIV: soplo holosistólico; CIV muscular pequeña: soplo protosistólico; estenosis aórtica: soplo mesosistólico; insuficiencia aórtica: soplo protodiastólico, estenosis mitral: soplo meso- telediastólico); la longitud del soplo depende del gradiente de presión (el soplo sistólico de una CIV es corto con presión pulmonar alta, y largo con presión pulmonar normal).

4. La frecuencia del soplo: dependiendo del número de vibraciones o ciclos por segundo los soplos se dividen en alta o baja frecuencia: • Alta frecuencia o agudos (se auscultan con la membrana): soplos ino-

centes, soplos sistólicos y soplo diastólicos de regurgitación. • Baja frecuencia o graves (se ausculta con la campana): soplos dias-

tólicos de llenado.

5. Lugar de auscultación del soplo: se debe identificar el foco donde el soplo es de máxima intensidad (auscultar “todos” los focos), así como su posible irradiación (cuello, axila, espalda).

6. Morfología del soplo: podemos intentar “dibujar” la morfología del soplo que dependerá de su etiopatogenia y gradiente de presión. • Forma romboidal: soplo sistólico eyectivo (estenosis aórtica). • Forma en banda: soplo sistólico de regurgitación (CIV).

• Forma decreciente: soplo diastólico de regurgitación (insuficiencia aór- tica).

7. Calidad del soplo: los soplos son sonidos y por lo tanto tienen un tim- bre, una cualidad específica que les diferencia en soplos musicales (fáciles de oír por ser de alta frecuencia), soplos sordos o retumbantes (difíciles de oír por ser de baja frecuencia), soplos rudos (estenosis aór- tica), soplo aspirativo (insuficiencia aórtica)…

SOPLOS CARDIACOS: CLASIFICACIÓN

Los soplos cardiacos se pueden clasificar de diferentes formas según el criterio usado, sin embargo, desde un punto de vista práctico, la clasifi- cación más útil es la que se basa en su etiopatogenia(7,8)_:

1. Soplos orgánicos o patológicos: son soplos originados por una alteración anatómica o estructural del corazón o grandes vasos. 2. Soplos funcionales: son soplos que, aunque no tienen un defecto ana-

tómico de base, sí existe una alteración hemodinámica que lo justi- fica. Por ejemplo, en una CIA con cortocircuito izquierda-derecha sig- nificativo a nivel auricular, el aumento del flujo por la válvula pulmonar “normal” genera un soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar; por lo tanto, no sopla la CIA, sopla la estenosis pulmonar “relativa”; y al cerrarse la CIA, desaparece el soplo. Otros soplos funcionales son los que se escuchan en situación hemodinámica aumentada (fiebre, anemia, hiper- tiroidismo). Los soplos funcionales no son sinónimos de soplos ino- centes.

3. Soplos inocentes: son los soplos que no se deben a ninguna altera- ción anatómica ni funcional, no existe cardiopatía. Son los soplos más frecuentes en pediatría, más del 90%.

Existen diferentes tipos de soplos inocentes en pediatría(9,10)_: • Soplo vibratorio de Still: es el soplo más frecuente, se oye típicamente

entre los 2 y 6 años de edad, es un soplo mesosistólico vibratorio, corto, grado 1-3, en borde paraesternal izquierdo inferior, se modifica con los cambios posturales (aumenta en decúbito supino y disminuye al sen- tarse), aumenta con el ejercicio y la fiebre.

• Soplo pulmonar de Fogel: foco pulmonar no irradiado, sistólico corto, eyectivo, sin clic, grado II-III/VI, en decúbito supino. Frecuente en niños delgados, pectus excavatum, cifoescoliosis.

• Soplo ramas pulmonares (neonato-6 meses): foco pulmonar “irra- diado a espalda y axila”, sistólico, eyectivo, sin clic, suave, corto, grado I-II/VI. Es el soplo más frecuente en el período neonatal.

• Soplo aórtico: foco aórtico, sistólico corto, eyectivo, sin clic. Aumenta en situaciones de aumento del gasto cardiaco (fiebre, anemia, hiperti- roidismo). Frecuente en adolescentes y adultos.

• Soplo venoso cervical (“murmullo venoso”): zona cervical (inferior-ante- rior-derecha, mirando a la izquierda y elevando mentón), soplo conti- nuo II/VI, aparece ente los 2 y 8 años. Audible en posición sentado y desaparece en decúbito o comprimiendo vena yugular.

• Soplo arterial supraclavicular (“murmullo carotídeo”): zona supraclavi- cular derecha, irradiado a cuello (carótida), soplo protomesosistólico II- III/VI, puede dar frémito en carótida, aumenta con el ejercicio, no se afecta por la postura ni la respiración.

Diagnóstico diferencial con la estenosis aórtica: desaparece con la hipe- rextensión de hombro o por compresión de arteria subclavia contra 1ª

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¿QUÉ HACER Y CUÁNDO DERIVAR AL ESPECIALISTA?

No está indicado la realización de forma rutinaria de radiografía de tórax y electrocardiograma en niños asintomáticos con soplo cardiaco(11,12)_{. La} prueba definitiva para el diagnóstico de cardiopatía congénita es la eco- cardiografía, sin ambargo, no todo soplo cardiaco requiere la derivación al especialista, especialmente cuando se tiene la certeza de ser un soplo inocente(13,14)_{. La decisión final es siempre del pediatra, que dependerá de} la experiencia personal y de la preocupación de los padres(15,16)_.

Con el propósito de ayudar al pediatra en seleccionar los niños con soplo cardiaco que se deben derivar al especialista, se debe tener en cuenta este decálogo práctico del soplo inocente:

1. Los soplos inocentes son sistólicos (nunca diastólicos, excepto el mur- mullo venoso).

2. Los soplos inocentes son cortos (derivar si son largos).

3. Los soplos inocentes son de grado I, II y III (derivar si tienenthrill). 4. Los soplos inocentes aparecen entre los 2 y 6 años (derivar todo neo-

nato con soplo).

5. Los soplos inocentes son niños asintomáticos (derivar si cianosis, insu- ficiencia cardiaca o disminución de pulsos femorales).

6. Revalorar soplos en situación hemodinámica aumentada (fiebre o ane- mia), cuando se normalice y ver si persisten.

7. Derivar si se asocia a cromosomopatía o rasgos dismórficos. 8. Derivar soplos rudos o con alteraciones en el resto de la auscultación

(presencia de clic, chasquido, tercer tono, cuarto tono).

9. Derivar cuando el propio pediatra no se queda tranquilo con el diag- nóstico y no tiene la certeza.

10. Derivar cuando no se consigue calmar la preocupación de los padres.

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INTRODUCCIÓN

Las alteraciones de la frecuencia cardiaca (FC), el ritmo y la conduc- ción, han constituido un problema clásico, pero minoritario, en la edad pediátrica. En la última década surge un interés creciente por las disritmias (DRT) que obedecen a diversos factores. Hay causas que determinan un incremento de su prevalencia, como la cirugía cardiaca, la quimioterapia, los accidentes tóxicos, las manipulaciones diagnóstico- terapéuticas con cateterismo cardiaco y las técnicas de soporte vital en unidades de cui- dados intensivos. También hay nuevas posibilidades de estudio (registro Holter ambulatorio, telemetría, electrofisiología intracavitaria), que facilitan su detección y conocimiento, con aumento de los diagnósticos y de la pre- valencia. Asimismo, cada vez es más fácil detectar disritmias fetales con nuevas tecnologías. Finalmente, contribuye al aumento de prevalencia, la ampliación del cribado a familias con enfermedades disrítmicas heredita- rias(1-3)_.

Alrededor del 5% de los niños menores de 7 años, padecen o han pade- cido alguna forma de alteración del ritmo; cifra que se eleva al 90% en niños pretérmino o de bajo peso, controlados con registro continuo de Holter. La extrasistolia pudo detectarse hasta en el 1% de una población de 5.000 niños sanos. Estas cifras son aún superiores en los niños portadores de car- diopatía congénita (CC) y sobre todo después de la cirugía reparadora. El diagnóstico de DRT, aumentó entre las décadas de los 60 y 70; en parti- cular ha sido creciente en los últimos años, con una frecuencia del 2% sobre el volumen global de pacientes asistidos(1)_.

Según el tipo de DRT y la edad del niño, el cuadro clínico puede ser leve o grave. La mayor parte de las DRT son leves, no necesitan tratamiento y tienen buen pronóstico. Cuando son graves, el pronóstico es reservado, la situación puede llegar a ser crítica, necesitando un diagnóstico exacto y rápido que condiciona el tipo de fármaco o las técnicas a emplear y requie- ren hospitalización. Los efectos de estos productos en el control de la DRT suelen ser eficaces y hasta espectaculares, pero en caso de inexac- titud, error diagnóstico o desconocimiento de interacciones, las conse- cuencias pueden ser fatales.

CLASIFICACIÓN

Entre los diferentes enfoques y considerando las bases fisiopatológi- cas, se podrían clasificar como: 1) anomalías del origen del impulso; 2) de la conducción; 3) de la FC; 4) del ritmo; y 5) formas especiales. Nuestra experiencia clínica, basada en la práctica diaria, nos ha llevado a utilizar la clasificación recogida en la tabla I que permite incluir a casi todos los tipos posibles.

PROTOCOLO PARA EL ESTUDIO DE UNA DISRITMIA

Para la aproximación al diagnóstico de una DRT, el protocolo incluye: 1. Anamnesis. Indagar sobre disritmias familiares, malformaciones, sín- dromes, alteraciones electrolíticas, ingesta de fármacos. Preguntar sobre mareos, palpitaciones, síncopes, dolor precordial.

2. Exploracion física. Contar la FC y su regularidad. Características del latido cardiaco y el pulso periférico, presencia de soplos, tonos anor- males y medir presión arterial.

3. Electrocardiograma (ECG). Cuantificar la FC máxima, mínima y media; su variabilidad respiratoria (fisiológica); observar la secuencia de las ondas: P-QRS-T; la regularidad del ritmo y sus alteraciones. 4. Radiología para detectar posibles causas de base (CC, miocardiopa-

tía) y consecuencias de la DRT (cardiomegalia por insuficiencia car- diaca).

5. La analítica es necesaria para interpretar implicaciones etiológicas y efectos farmacológicos (Ca, Na, K, Mg, función tiroidea, hepática, renal y niveles farmacológicos).

6. Electroencefalograma cuando haya síntomas neurológicos.

7. Ecocardiograma (ECO) para el diagnóstico de alteraciones asociadas como causa de DRT (miocardiopatías, prolapso mitral, displasia arrit- mogénica del ventrículo derecho, y estudio fetal).

8. ECG ambulatorio contínuo de Holter (RH) para conocer los cambios en la frecuencia, ritmo, morfología y repolarización del ECG, mientras el paciente desarrolla su actividad habitual. Frente a las DRT detecta- das con ECG habitual (8%), el RH detecta 60%.

9. ECG de esfuerzo para evidenciar DRT ocultas en fases de reposo, cali- ficar de benignas las que desaparecen con el ejercicio, estudio de la función y enfermedad sinusal y capacidad de respuesta de los bloqueos a-v.

10. Electrofisiología intracavitaria (EF), para registro de tiempos e interva- los de la activación sinusal, auricular, His y ventrículos. Aplicar estí- mulos y registro de sus consecuencias; conocer el mecanismo de una DRT, localizar focos y haces anómalos, valorar los efectos de fár- macos y aplicar medidas terapeúticas (radiofrecuencia)(1-4)_.

Entre todas estas pruebas destaca el ECG: es asequible en todos los centros sanitarios y fácilmente manejable, incruento, repetible y barato; pero es breve, sólo registra en vigilia, decúbito y reposo. Permite diagnosticar numerosas DRT de forma sencilla y segura. Se fundamenta en el registro del origen de la actividad eléctrica y su forma de propagación. Para hacer un trazado, deben tenerse en cuenta ciertas condiciones técnicas, y seguir una secuencia determinada en el análisis del trazado. Conviene disponer de 15 derivaciones (6 frontales y 9 precordiales), simultáneas, con frag- mentos de 60 cm de longitud. El análisis debe considerar: frecuencia de ondas auriculares (P) y ventriculares (QRS), su relación y regularidad o ritmo, eje eléctrico de P y QRS, tiempo o duración de las ondas y espacios del ciclo cardíaco (P-QRS-T), voltaje, forma y cambios de las ondas, incluida la repolarización (ST-T)(5)_{. Existen datos tabulados como valores normales, así} como sus límites en relación con la edad y la FC(6)_{. Como resumen se indi-} cará la frecuencia media, los valores extremos, la regularidad del ritmo y las DRT presentes.

Hemos elegido el criterio de comentar las DRT más frecuentes en Aten- ción Primaria. Suelen ser benignas y el pediatra puede resolver el diag- nóstico con seguridad y confianza, evitando referencias innecesarias al car- diólogo. No obstante, aludiremos también a las DRT con riesgo para el paciente, señalando las características mas relevantes, para tomar la deci- sión correcta de su remisión al hospital.

VARIANTES DE LA NORMALIDAD

Muchas de las consultas remitidas por DRT corresponden a situacio- nes fisiológicas que causan la preocupación del pediatra sin fundamento. a. La llamada arritmia respiratoria se valora con la palpación del pulso o la auscultación, mientras se observan los movimientos ventilatorios. La FC aumenta con la inspiración y decrece con la espiración. Precisa- mente, cuando desaparece la variación respiratoria de la FC es cuando hay que sospechar patología.

b. El marcapaso migratorio se registra cuando el sinusal enlentece, per- mitiendo que aflore un foco secundario (escape), más bajo y general- mente auricular. Es de origen vagal y el ECG muestra descenso de la frecuencia con cambios en la onda P. Solamente debe sospecharse una enfermedad del seno, cuando la FC sea muy baja.