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RESUMENES
EN
ESPA1OL
Estudios sobre Hiperhilirrubinemia
No-Hemolitica
en Criaturas
Frematuras
I. Selecciim :il azar itra traimsfusi#{243}im directa con ol)servaraciolles sobre los niveles de bili-rrubina del suero Con transfusion directa y sin ella y evaluaciones neurol#{243}gicas al aflo del naci-miento.
Un estudio cilnico de hiperbilirrubinemia en criaturas prematuras, abarc#{243} 187 criaturas, de
las cuales 100 presentaban hiperbilirnubinemia
superior a 18 mg/100 ml y 87 presentaban
niveles de bilirrubina nunca en exceso de 15
mg/100 ml. En fonma a! azar, las criaturas con
hiperbilin-ubinemia se dividieron por igual y cada una recibi#{243} o no transfusiones de reposi-ci#{243}n.
2. De las 50 criaturas en el grupo de
trans-fusion directa, los niveles de bilirnubina se con-trolaron adecuadamente en 48. No ocurri#{243}
mortalidad asociada al procedimiento de
trans-fusion directa. Despu#{233}s de un a#{241}ono parece
haber muestras definitivas de “kernictenus” en
este grupo.
3. En el grupo de no-transfusion, 10 de las
50 criaturas presentaron niveles de bilirnubina por encima de 24 mg/100 ml durante m#{225}sde 48 horas. De ellos, uno desarroll#{243} “kennicterus”
fatal. Ocho de las otras 9 cniaturas cuyos
valores de bilirrubina excedieron de 24 mgI 100 ml, y 32 de los 40 originales, cuyos valores
de bilirrubina eran mayores de 18, pero
in-feriores a 24 mg/100 ml, fueron examinados
neurol#{243}gicamente despu#{233}s de un a#{241}o.No se encontr#{243} prueba de “kernicterus.”
4. Setenta y cinco de las 87 criaturas testi-gos, se examinaron tambi#{233}n neurol#{243}gicamente
despu#{233}s de un aflo y ninguna presentaba mues-tra de “kernicterus.”
5. Hasta Ia fecha las pruebas indican que las
transfusiones directas en el tratamiento de Ia
hipenbilinrubinemia no-hemoiltica de la cniatura prematura, no asociada a factores clmnico que
puedan propiciar el desarrollo de “kernicterus,” tales como asfixia, hipoprotemnemia, sepsis, etc., no necesitan realizar por valores de bilimibina
imo coimjugados bajo 24 mg/100 ml.
Conside-ramos que se puede anticipar que las cniaturas desarnollar#{225}n niveles de biirnubina en exceso de 24 mg/100 ml si sus valores de plasma
ex-ceden de 20 mg/100 ml entre las 73 y 96 horas
de edad 0 22 mg/100 ml entre las 96 y 120 horas.
6. La validez de estas coimclusiones depende de li observaci#{243}n ulterior a largo t#{233}rlTninode
esas criaturas.
VagotomIa
Bilateral
y Formaci#{243}n
de Membrana
Hialina
Pulmonar
La vagotomla midcenvical bilateral en el
conejo adulto y en el reci#{233}nnacido resulta en la formaci#{243}n de membnalmas hialinas
pul-monares semejantes a las observadas en las
cniaturas reci#{233}n nacidas que mueren de
slim-drome de problema respiratorio. Existen, sin
embargo, importantes diferencias en la
histo-patologla de los dos estados. Veinte conejos
adultos sobnevivieron Ia vagotomla cervical
unilateral del lado denecho por 30 dIas, pero
Ia mayorla muri#{243}con membranas hialinas poco despu#{233}s que se cort#{243}el vago izquierdo
restante. El tiempo de supervivencia fue
ge-neralmente m#{225}sprolongado en los animales en que el nervio lanlngeo recurrente derecho es-taba intacto. La secci#{243}ndel nervio larlngeo
recunrente bilateral nesult#{243} en defuimci#{243}n y
edema pulmonar, pero sin formaci#{243}n de mem-brana hialina. Los conejos sobrevivieroim la secci#{243}nde las fibras vagales distales. La see-ci#{243}nsubsiguiente del nenvio necurrente en 5 de ellos result#{243} en Ia formaci#{243}n de membrana hialina no observada en los testigos
sacrifica-dos. La formaci#{243}n de membrana hialina
in-ducida por vagotomla parece depender de Ia
p#{233}rdida de ambos: laringeas redurrelmtes \ fibras vagales distales, siendo las primeras m#{225}s
importantes. Si bien es posible que no exista relaci#{243}nentre Ia vagotomla experinmeimtal y el
smndnome de problema respiratorio, esos
ex-perimentos plantean Ia posibilidad de Un
tras-torno del conducto a#{233}reosupeiior en la
eim-fermedad clInica.
Hipermetabolismo
Relativo
en Criaturas
con Enfermedad
Cardlaca
Cong#{233}nita
y
Desnutrici#{243}n
1. Se estudianon 21 cniaturas con varias
RESUMENES EN ESPAOL 307
2. El coimsumo medio de oxIgeno para
cria-turas con eimfermedad cardlaca fue de 9.3
2.4 mI/mum/kg comparados con 7.3 0.8 mll
mm/kg para los testigos. Las criaturas
mar-cadamente subdesarrolladas, con enfermedad
cardlaca (el 60 por ciento o menos del per-centil 50 de peso para la edad) tenlan un
cos-sumo flme(lio de oxIgeno de 10.9 1.4 mlI
mum/kg comparado con un promedio de 7.5 th
2.0 imml/miim/kg para criaturas con enfermedad cardjaca riue fueron m#{225}sdel 60 por ciento del
percentil 50 de peso para Ia edad. El
hiper-metabolismo nelativo pareci#{243} tener relaci#{243}n con
el grado de desnutrici#{243}n m#{225}sbien que con cualquier hallazgo cllnico especlfico.
3. Se discuten los posibles mecanismos de
desnutrici#{243}n y de hipermetabolismo relativo en
las cniaturas con enfermedad cardlaca.
Posible
Transmisi#{243}n Trasplacentaria
de
Ia Infecci#{243}nde Herpes
Simple
La diseminaci#{243}n trasplacentania de herpes
simple nunca ha quedado demostrada aunque
se ha descnito un caso de infecci#{243}n de herpes cong#{233}nito, seguido de una enfenmedad inusita-damente “benigna” en el reci#{233}nnacido.
El informe actual presenta evidencia
per-suasiva de que la forma fulminante diseminada de infecci#{243}n de herpes simple puede comenzar
antes del nacimiento: (1) Ia enfermedad
ma-terna sugestiva; (2) el sufrimiento fetal inex-plicable; (3) el parto por secci#{243}n ces#{225}rea, sin atravesar el conducto genital; (4) las lesiones
placentarias no usuales, caracteristica de Ia diseminaci#{243}n hemat#{243}gena de infecci#{243}n e histo-i#{243}gicamente similar a las lesiones viscerales en Ia cniatura infectada, y (5) Ia separaci#{243}n de Ia cniatura de los padres siguiendo a! parto. Sin
embargo, Ia transmisi#{243}n intrauterina no se
compnob#{243} inequlvocamente puesto que no se
cultiv#{243}el virus de la placenta y solo se encon-traron en Ia placenta cuerpos sugestivos de
inclusi#{243}im. Es posible que el virus entrara en
ci feto via infeccidn ascendente siguiendo Ia
rotura de las membranas, aunque esto parece
improbable en vista de Ia ausencia de Iesiones
pulmonares, el corto perlodo entre Ia rotura de
las membraimas y el parto, y Ia presencui y
caracter (le las lesiones placentanias vellosas.
La coimservaci#{243}n y examen de Ia l)lace1ta
en casos sospechosos y comprobados de iimfec-ci#{243}nviral neonatal, y el estudio de los sueros
materno y fetal, en esos casos, son valiosos,
pero se descuidan frecuentemente al
diagnos-ticar Ia enfermedad y elucidar su patog#{233}nesis. La histonia materna y el examen flsico en el
peniodo inmediato pre o post-parto son
fre-cuentemente anormales. Esas anormalidades
deben prevenir al medico sobre la posibilidad
de infecci#{243}n de herpes simple diseminado en
el neonato gravemente enfermo sin infecci#{243}n
bacteriana demostrable.
RenografIa
Radiois#{243}topo en Ni#{241}os.
II.
Diagn#{243}stico de
Trastornos
Renales
Se obtuvieron renogramas radiois#{243}topos con
ontoyodohipuratoI131 de 41 ni#{241}os que
pre-sentaban trastornos renales o renovasculares.
(
Dos pacientes tenlan hipertensi#{243}n, pero no seflales de enfermedad renal.) Los valoresde-tenminados para varios componentes de las
curvas del renograma fueron considerados
anor-males cuando excedlan dos desviaciones
est#{225}ndard de los valores medios para ninos normales de area superficial fIsica similar o cuando el tiempo B (desde la inyecci#{243}n a! punto
de nadioactividad maxima) excedla de 6.5
minutos 0 diferla del nifi#{243}ncontralateral eim m#{225}sde 1 minuto.
El renognama fue claramente anormal en los 17 pacientes que presentaban trastornos renales uimilaterales o predominantemente unilaterales.
Las anormalidades asociadas con trastornos
renales bilaterales vaniaron con Ia enfenmedad y su gravedad. La gravedad clInica de deterioro
de la funci#{243}n renal pudo calcularse pon el
renograma.
El renograma is#{233}topo demostr#{243} ser una
tee-nica reproducible sencilla pana determinar Ia
funci#{243}nde los ri#{241}onessepanadamente.
CaracterIsticas
Hereditarias
de
Epilepsia
Focal
Temporal-Central Familiar
La epilepsia focal “lobulo-temporal” dc
etio-logla gen#{233}tica aparentemente es tralmsmitida
por un gene autosomal dominante, solo. La
penetraci#{243}n general es baja y dependiente en alto grado de Ia edad. Es aproximadamente de
50 ir ciento entre los 5 y 15 a#{241}osde edad
y baja de nuevo a iiima baja inci(lencia general despu#{233}s de los 20 anos de edad. La I)aja pene-traci#{243}n es evideimte por el heclmo de que solo el
12 por ciento de los individuos afeetados
de-sarrollan ataques y la tasa de riesgo de
grupo de 12 faimmilias afectadas es aproximada-meimte de 1 eim 8. La persistencia de epilepsia “lobulo-temporal” focal gen#{233}ticamente determi-nada Imasta la edad adulta, usualmente con
ataques psicomotores refractarios ocurri#{243} eim
este estudio eim 13 por ciento de familiares cer-canos afectados y se debe coimsiderar cuidado-samente en todo pacieimte que sea un candidato poteimeial de lobectonmia temporal. Se descubri#{243} prueha de etiologia gen#{233}tica solo en 30 por ciento de laS 40 familias. En el 70 por cieimto
restante de las familias utma lesion estructural adquirida es probal)lemente etiol#{243}gica en
al-gunos casos.
La aplicaci#{243}im de estos datos a un solo
pa-cfeimte de epilepsia debe realizarse con sumo cuiclado debido a las Imaturaleza imo especIfica de taclos las aimormalidades EEG y Ia
natura-leza variable del ataque cllimico asociado, Por lo taimto, el medico dei)e recordar que est#{225}
obli-gado a estudiar a cada paciente con gran cuidado antes de iimvocar una explicaci#{243}im gene. tica I)ara uim ataque electroellnieo focal. Las conclusiotmes establecidas etm este informe son
producto de mm estudio coimtrolado de familias conmpletas Cu0S l)atro1eS de ondas cerebrales
se estudiaroim tanto en secci#{243}imcruzada como
longitudinalmente. Los autores no presumen
de su habiliclad Piri identiflear coim exactitud
I_In trastorimo imereditario de ondas cerebrales sin Un concienzuclo estucii() elmnico y de
labora-torio del caso nmdividual.
Los
Pliegues
de Triceps
Como
Medida
de Predicci#{243}n de la Densidad
del
Cuerpo
y Grasa
del Cuerpo
en
las Ni#{241}as Adolescentes Obesas
La relaci#{243}n de Ia densidad del cuerpo con los pliegues, nmedidas antropomCtricas e In-dices, se estudia eim uima serie de 32 imiflas adolesceimtes obesas. Se elmsay#{243} Ia posibilidad
de usar varios pliegues para predecir Ia
densi-dad. Se sugiere el pliegue de triceps como el
mejor prolmosticador sencillo de Ia deimsidad del cuerpo (y de ahI el porceimtaje total de grasa del cuerpo) eim las nifias adolesceimtes obesas.
Para esa poblaci#{243}imse recomienda Ia siguieimte
eCuaci()n de regresi#{243}im
clelmsida(l del euell)() = 1.1516 - 0.09256
re-cuento de pliegues de triceps
se recoimmienda el diagnostico cle deimsidad
del cuerpo 1or Ia nmedida de los pliegues de triceps.
Reconocielmdo Ia necesidad de iina definici()n m#{225}sobjetiva (le Ia obesidad asI OI1() (le Un
m#{233}todo sencillo, razoimableimmeimte preciso para
calcular el grado de obesidad del iimdividuo
basado eim el verdadero contenido de grasa, se
propone que las imi#{241}asadolesceimtes con espesor
de pliegues de triceps de 25 mm ‘c m#{225}s se deben caracterizar como obesas; v se Ir’selmta
uima tabla de eoimversiolm para el c#{225}lcnlo directo
de deimsidad (lel cuerpo y porcentaje de grasa
del cuerpo por el espesor de los pliegues (Ic
triceps en las Imeimmbras adolescentes obesas de l2al8aflos.
Caracterizaci#{243}n
Serol#{243}gica del
Escherichia
coil:
Estudio
de Infecciones
Agudas
y Recurrentes
del
Conducto
Urinario
en Criaturas
y Ni#{241}os.
Se describeim el car#{225}ctery prevaleimcia de los
serotipos 0, H, y 0 v H combilmados de E. coli
eim ni#{241}oscoim infecci#{243}n del conducto uriimario.
Los datos iimcluyen 288 cepas de E. coli
ais-ladas en 164 pacieimtes.
Adenm#{225}s se analizan los datos sobre 28 pe-cieimtes con infecci#{243}n del conducto uriimario aguda y recurreimte.
Ocheimta y cinco pot cient() de las
iimfec-ciones recurrentes fueron causadas por un organismo serol#{243}gicameimte difereimte al que
causa Ia iimfecci#{243}iminicial. Sin enml)argo, aproxi-rnadameimte en Ia cuarta 1)mrte de ellos existla
alguima du(Ia. en cualmt() a s#{237}Ia (liferelmcia serol#{243}gica represeimtaba uima cepa realimmente diferente. Sobre esa base paracerla, el
coim-trario de lo q” antes se creIa, que Ia mavoria
de las recurreimcias de iimfecci#{243}im represeimtaban reinfecci#{243}n coim una nueva cepa imm#{225}sbieim qiie
recidiva coim uima cepa original.
La caracterizaci6im serol#{243}gica de cepas (Ic E.
coli promete avudar consideral)Iemelmte nuestra comprensi#{243}n de Ia historia imatural, epidemio-logla, y patog#{233}imesis (le Ia pielonefritis en Ia
iimfancia y en la imi#{241}ez.
Reacci#{243}n a Ia Metacolina
Infundida
en
Ia Disautonomla
Familiar
Se iimfundi#{243} nmetacolma a seis testigos v a
ciimco enfermos con (lisaut000nmia faimmiliar. En
el Il)() testigo las teimsu)imes sanguiimcas es-tuvieroim i)ien sosteimidas v se ol)servo taqu#{237}-cardia. En contraste, las tensiones sangumneas
RESUMENES EN ESPAOL 309
Las reacciones parasimp#{225}ticas como l#{225}grimas y tos fueron m#{225}sacentuadas y ocurrieron eim
los (lisautoim#{243}micos Con dosis rn#{225}sbajas que en
los normales. En dos casos, los sacudimientos
de las rodillas, caracterIsticamente ausentes en
Ia disautotmomla se restauraron temparalnmente. Uim aumeimto de dolor y trastornos ax#{243}imicosen
rcacci#{243}n a Ia histamiima intrad#{233}rmica se oh-servaron en otros dos pacientes lo que mdi-caba una mejorIa en Ia funci#{243}n sensorial. Las
reacciones aunmeimtadas a Ia metacolina
in-fuimdida eim Ia disautoimomla sugieren una
jim-suficiencia de funci#{243}nparasimp#{225}tica con
super-seimsibilidad causaimte. Se desconoce la base
del mejoramieimto en Ia funci#{243}n sen’orial. La
explicaci#{243}n m#{225}sseimcilla debido a las
observa-ciones es una deficiencia en Ia trasmis#{243}n
neurohumoral. Sin embargo, se Preselmt#{243} tam-bi#{233}ri una objeci#{243}im a Ia r#{225}pida aceptaci#{243}n de
esta hip#{243}tesis.
La Manipulaci#{243}n de Soya
a Galectosidas
por un Ni#{241}o
Normal
y un Ni#{241}o
Galactos#{233}mico
1. No se dernostr#{243} actividad galactosidasa en lmonmogenates de Ia mucosa del intestino
del-gado humano ni con stachyose, rafinosa, o melibiasa.
2. En un imiflo satmo, Ia rafinosa y Ia melibiosa
oral imo produjeron cambios en Ia glucosa de
la sangre, en Ia galactosa de Ia sangre o
galac-tosa-1-fosfato de las c#{233}lulas rojas. Vestigios de
saeridos fueron excretados en Ia onina. A
coim-tinuaci#{243}n de Ia carga de rafinosa se present#{243}
diarrea y Ia rafinosa y la melibiosa asI como
sus productos hidr#{243}licos se encoimtraron en las
heces.
3. En Un pacieimte galactos#{233}mico Ia
galactosa-1-fosfato de las c#{233}lulas nojas se elev#{243}como se esperaba, tr#{225}sIa iimgesti#{243}nde 2 gm de galactosa. No se observ#{243} elevaci#{243}n tr#{225}sla administraci#{243}n de cantidades equivaleimtes y doble equivaleimtes de stachyose. La suplementaci#{243}n diet#{233}tica
pro-longada con raflimosa no alter#{243} considerable-immente Ia galactsoa-1-fosfato de eritrocitos de no
avumantes.
4. Se establece Ia coimclusi#{243}n que las
f#{243}rmu-las de Imabas de soya son generalmeimte seguras
para las criaturas galactos#{233}micas; sin embargo, se aconseja precauci#{243}n para los pacientes que
sufreim de (liarrea.
Hipermetioninemia : Trastorno
Meta-b#{243}licoAsociado
con
Cirrosis,
Hiper-plasia
Islet
y Degeneraci#{243}n
Tubular
Renal
Se describe el caso de tres cniaturas, cada
una de las cuales falleci#{243} durante el tercer
mes de vida despu#{233}s de enfermedades
carac-terizadas por irritabilidad y somnolencia
pro-gresiva y finalmente por tendeimcia a
imemo-rragia e hipoglicemia. Cada criatura tuvo no olor peculiar varias semaimas aimtes de nmorir. La autopsia demonstr#{233} cambios patolCgicos casi
id#{233}imticos en las tres criaturas, coimsistentes eim cirrosis hep#{225}tica, dilataci#{243}n tubular reimal e
hipertrofia paimcre#{225}tica Islet.
La investigaci#{243}n bioqulimmica de Ia tercer
criatura nmostr#{243}adem#{225}s de una aminoaciduria
generalizada, una elevaci#{243}n muy marcada (Ie
metionitma en el suero y una excreci#{243}n des-proporcionalmente alta de ese amino#{225}cido eim
Ia oriima. Conceimtraci#{243}n normal de cistationiima
en el cerebro y ausencia de cantidades
ex-ceSivas de homocistina y’ cistationiima en Ia
oritma, indicaroim Ia seimda nmayor conocida
de degradaci#{243}n de Ia metioniima estaba intacta. Se encontr#{243} #{225}cidoa-keto-?-metiol-butirico eim
Ia orina de Ia criatura y puede haber sido Ia causa del olor de Ia criatura.
Se sugiere que existe eim el hombre iiiia
seimda alterimativa de caida de Ia metionina
adem#{225}s de Ia que existe a trav#{233}sde Ia cista-tionitma y que Un bloque eimzim#{225}tico,
posible-mente en Ia decarbolizaci#{243}n oxidativa del
#{225}cido alfa-keto de metioimina puede sen Ia
causa de li enfermedad de esas criaturas.
Comparaci#{243}n entre
Mordeduras
de
Serpientes en Ni#{241}osy
Adultos
Este estudio est#{225}basado en los registros de
hospital de 1538 persoimas mordidas por
ser-pientes venenosas durante 1958 y 1959 en 10
estados seleccioimados con altas tasas de mor-deduras de serpientes. De esas personas, 792
teimIan immenos de 20 aflos de edad y 746 eran
(le 20 6 nm#{225}sa#{241}osde edad.
Las tasas de mordeduras fueron m#{225}saltas
entre los imi#{241}osde 5 a 19 aflos de edad. Los
varoimes tenlaim tasas m#{225}s elevadas que las Imembras y los blaimcos m#{225}sque los no blaimeos. No se eimcontr#{243} que los imiflos tuvieran una
Noveimta y cinco por ciento de las morde-duras ocurnieron desde abril a octubre. Noventa
y siete por ciento de las mordeduras fueron
en las extremidades: 34 por ciento en las
extremidades superiores y 63 por ciento en las
inferiores.
En 1078 casos en que se administr#{243}
anti-veneno hubo tres defunciones-una tasa de
mortalidad de 0.28 por ciento. Esos pacientes recibieron dosis insuficientes de antiveneno. En 460 casos en que no se administr#{243}
anti-veneno, hubo 12 defunciones, una tasa de
mortalidad de 2.61 por ciento. Esas diferencias tuvieron importancia estadlstica. Se enumeran
las dosis de antiveneno que produjeron esos
