Los tumores más frecuentes son: hemangiomas (52%), hiperplasia nodular focal (11%) y adenomas (8%). En la Figura 7.1 se muestra el agoritmo diagnóstico.
HEMANGIOMA CAVERNOSO
Es el más común de los tumores hepáticos benignos y el más frecuente de los tumores hepáticos. La frecuencia en autopsias varía entre 0,4 y 20%. Ocasio- nalmente se asocian a hemangiomas en otros órganos. Aunque pueden presentar- se en cualquier edad y sexo, son más frecuentes en mujeres (60-80%) entre la 3ª y 5ª décadas de la vida.
– Diagnóstico fortuito. – Asintomáticos.
– No asociado a cirrosis. – Lesiones únicas y pequeñas. – No alteraciones analíticas. – Serología de hepatitis negativa. – Marcadores tumorales negativos.
TABLA 7.1
CRITERIOS CLÍNICOS DE BENIGNIDAD
Epiteliales
– Adenoma hepatocelular.
– Adenoma de los conductos biliares intrahepáticos. – Cistoadenoma de los conductos biliares intrahepáticos.
Mesenquimales (no epiteliales)
– Angiomiolipoma. – Hemangioma cavernoso. – Hemangioendotelioma infantil.
Pseudotumores
– Hiperplasia nodular focal. – Hiperplasia nodular regenerativa. – Esteatosis focal.
– Hamartoma mesenquimal.
– Microhamartomas (complejo de von Meyemburg). – Pseudotumor inflamatorio.
– Pseudolipoma.
TABLA 7.2 CLASIFICACIÓN
Son tumores blandos, de color rojo oscuro, con vasos marcados. Si presentan trombosis se pueden ver zonas duras e incluso calcificadas. Aunque no tienen cápsula, generalmente están bien circunscritos, debido a una reacción fibrosa por compresión del parénquima vecino.
Normalmente son únicos (70-80%) y pequeños, aunque puntualmente pueden alcanzar gran tamaño. Cuando son mayores de 4 cm se llaman arbitrariamente he- mangiomas gigantes.
Su etiología no está clara, pero en general se consideran de origen congénito más que neoplasias. Su crecimiento es debido a ectasia más que a hiperplasia o hipertrofia.
Clínica
Generalmente son asintomáticos. Los síntomas están relacionados con el tama- ño, aparecen en lesiones de más de 4 cm y los mayores de 10 cm son frecuente- mente sintomáticos. Los síntomas incluyen molestias abdominales, dolor o sen-
Adenoma
sación de plenitud. El dolor suele estar relacionado con trom- bosis y/o hemorragias en el tumor, bien por presión sobre las estructuras adyacentes, distensión de la cápsula hepática o flu- jo sanguíneo aumentado. Sin embargo, hasta en el 50% de los casos, el dolor abdominal tiene otras etiologías no relaciona- das con el hemangioma. Cuando alcanzan gran tamaño pue- den dar síntomas relacionados con la compresión de órganos vecinos como anorexia o náuseas.
El examen físico es anodino salvo que se encuentre una masa palpable. Se pue- de escuchar un soplo sobre el hemangioma. Los estudios analíticos suelen ser normales, si no hay enfermedad hepática asociada.
La rotura espontánea con hemoperitoneo es muy rara. La ro- tura se asocia generalmente a traumatismos, embarazo o pun- ciones. Los pacientes con hemangiomas gigantes pueden desa- rrollar una coagulopatía de consumo dentro del hemangioma por trombosis activa intratumoral, y presentar evidencia de co- agulación intravascular diseminada con trombopenia e hipofi- brinogenemia (síndrome de Kasabach-Merritt). Otras compli- caciones son: obstrucción biliar, Budd-Chiari, hipertensión portal por compresión portal por el tumor. No está demostrada la transformación maligna del tumor.
Los hemangiomas siguen un curso benigno, con un 10% de crecimiento en el seguimiento, permaneciendo la mayoría asintomáticos y sin complicaciones. Los crecimientos descritos durante el embarazo o con el uso de anticonceptivos ora- les son anecdóticos.
Diagnóstico
El diagnóstico por imagen se ha tratado en el Capítulo 3. La ecografía puede establecer el diagnóstico en el 80% de las lesiones menores de 6 cm.
Con la ecografía y la TC se diagnostican más del 90% de las lesiones mayores de 2 cm, pero la RM es el estudio por excelencia, sobre todo para lesiones me- nores de 2 cm o múltiples.
Siempre que haya una enfermedad hepática subyacente o una historia de ma- lignidad, el diagnóstico de imagen debe tomarse con cautela porque una lesión maligna hipervascularizada puede simular un hemangioma.
La biopsia hepática tiene alto riesgo de hemorragia y es poco diferenciadora en- tre las lesiones benignas, por lo que debe emplearse de forma muy selectiva.
Tratamiento
La historia natural del hemangioma ha demostrado que la mayoría no presen- tan síntomas, ni crecen, ni se complican. Por lo tanto se debe optar por la obser- vación y el seguimiento, especialmente en los asintomáticos menores de 4 cm.
Los síntomas de los hemangiomas están rela- cionados con el tamaño del mismo
La rotura espontánea del hemangioma es muy infrecuente. Cuando se produce, se asocia a trau- matismos, embarazo o punciones
Estará indicada la cirugía en: hemangiomas sintomáticos, he- mangiomas con complicaciones, crecimiento rápido, duda diagnóstica y gran tamaño. Respecto al tamaño, no hay un lí- mite establecido a partir del cual esté indicada la resección, pe- ro en general, se considera por encima de 10 cm (Figura 7.2).
Se aconseja la enucleación, puesto que hay un plano de cli- vaje que disminuye el riesgo de sangrado y se asocia con me- nor número de complicaciones y porque no son necesarios már-
genes de seguridad al tratarse de un tumor benigno. En ocasiones, puede ser necesaria la resección anatómica. La resección también puede llevarse a cabo por vía laparoscópica en casos seleccionados, dado que es una técnica cada día más in- dicada para lesiones benignas por su escasa morbilidad. El trasplante hepático pue- de ser necesario siempre que sean sintomáticos y no se puedan resecar.
La mortalidad de la cirugía debe ser del 0% y la morbilidad debe ser mínima, por lo que debe ser realizada por equipos especializados. El riesgo es mayor en grandes lesiones centrales.