The Formal Dialogue Model

Concepto

Conceptualmente, hay que separar los quistes hepáticos propiamente dichos, que son lesiones hepáticas constituidas por una membrana que contiene líquido neoformado, de otras formaciones quísticas que son cavidades de contenido lí- quido o semilíquido formadas secundariamente en el seno de lesiones focales de naturaleza traumática o neoplásica (cistoadenomas, cistoadenocarcinomas y sar- comas quísticos). Aquí trataremos sólo los quistes hepáticos, si bien los mal lla- mados quistes traumáticos y quistes neoplásicos son entidades a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los auténticos quistes del hígado.

Clasificación

– Quistes congénitos (quiste simple esporádico). – Enfermedad poliquística del hígado.

– Quistes parasitarios (hidatídicos).

Quistes congénitos (quistes simples esporádicos)

Son anomalías del desarrollo hepático, cuya patogenia exacta no está aclarada. Son únicos o poco numerosos y su diámetro va desde algunos milímetros hasta diez o más centímetros. Su cápsula, constituida por células epiteliales, es fina y translúcida y su contenido, producto de la secreción de las células capsulares, de aspecto seroso la mayor parte de las veces (rara vez es biliar o hemático). Estas características los hacen inconfundibles a la inspección. Clínicamente, casi siem- pre son asintomáticos. Con frecuencia son hallazgos fortuitos en una ecografía, TC, RM o laparotomía. Su aspecto en las pruebas de imagen es característico: formaciones redondeadas o netamente esféricas, de contorno regular y contenido anecoico o hipoatenuado. En la TC no hay realce periférico del medio de con-

traste (Figura 6.4), no hay membranas ni calcificaciones. La serología o la determinación de tasas de anticuerpos frente a Echinococcus los diferencia de los quistes hidatídicos. Pueden aumentar lentamente de tamaño a lo largo de años. No suelen complicarse; es excepcional la sobreinfección. Los asintomá- ticos no requieren tratamiento ni control evolutivo. Constituye una excepción a esta norma, la duda diagnóstica con los quistes hidatídicos. Cuando se presentan asociados a dolor, hay que asegurarse de que son la causa de aquel: la primera consideración a tener en cuenta es que sólo la distensión de la cápsula de Glisson por un quiste voluminoso a tensión produciría dolor.

La segunda, que es imperativo excluir toda otra causa del dolor. Sólo los quistes grandes, asociados a dolor compatible con el que produciría la distensión capsular hepática y para el que no se encuentre otra explicación, deben ser considerados pa- ra tratamiento. El de elección es el quirúrgico por vía laparoscópica. Tras puncio- narlos y evacuar su contenido, se reseca la porción de la cápsula que se exteriori- za fuera del volumen hepático. El exudado que produce la porción de cápsula abandonada es reabsorbido por el peritoneo sin consecuencias. Caso de ser hemá- tico el contenido, bastará dejar un drenaje, ya que la hemorragia no suele ser acti- va en el momento de la operación. Los resultados de este tratamiento son buenos y, si no existen factores de riesgo general, la morbilidad es mínima.

Una técnica alternativa es la punción-aspiración por vía percutánea y bajo con- trol ecográfico, seguida de inyección de alguna sustancia esclerosante, en gene- ral, etanol al 90% (PAI).

Esta técnica no requiere anestesia general. Los quistes muy grandes pueden re- querir varias sesiones. Las recidivas no son infrecuentes.

Figura 6.4.TC de quiste hepático esporádico. Los quistes asintomá-

ticos no requieren trata- miento ni control evolu- tivo

Enfermedad poliquística del hígado (EPH)

Es una enfermedad hereditaria poco frecuente que se transmite con carácter autosómico y se asocia casi siempre a enfermedad poliquística renal (EPR). En este último caso, el pronóstico de la enfermedad viene marcado por la posible aparición de insuficiencia renal crónica. En el hígado, los quistes son muy nu- merosos y pueden estar distribuidos por toda la víscera. Coexisten quistes de ta- maño muy variado que crecen lentamente comprimiendo y destruyendo parén- quima. La regeneración hepática de este explica que sólo muy infrecuentemente sean causa de insuficiencia hepática. En las raras ocasiones en que esta existe, hay que excluir otras causas como la hepatitis vírica. Sin embargo, pueden dar lugar a hipertensión portal por compresión o trombosis.

En general, la EPH es asintomática, salvo que dé lugar a hepatomegalia masi- va, que ocasionalmente llega a alcanzar tal volumen que el hígado ocupa la ma- yor parte de la cavidad abdominal. En estos casos puede dar lugar a dolor abdo- minal, lumbalgias de tipo mecánico y alteraciones graves de la deambulación, síntomas que pueden llegar a ser gravemente incapacitantes.

En la exploración física es evidente el aumento del perímetro abdominal, la “marcha de pato” y la palpación de una enorme hepatomegalia de superficie abollonada. Esta última se aprecia también en las formas asintomáticas muy de- sarrolladas.

No es frecuente la infección de algunos de los quistes, que, tras responder ini- cialmente a tratamiento antibiótico, recidiva repetidamente. La ecografía o la TC son diagnósticas (Figura 6.5). Sólo las formas sintomáticas tienen indicación quirúrgica. Debe proscribirse cualquier intento de fenestración o resección de porciones exteriorizadas de los quistes más grandes, sea a través de laparosco-

pia o por laparotomía, ya que los numerosos quistes restantes continúan creciendo y los síntomas reaparecen pronto. La operación de elección es la fenestración–re- sección, bien documentada por Blumgart. Requiere un amplio abordaje hepático, que pueda permitir, caso de ser necesaria, su exclusión vascular completa. Manteniendo una presión venosa central de alrededor de 5-6 cm de H2O, se pro- cede a fenestrar ampliamente los quistes más grandes y más accesibles y a través de ellos ir resecando y fenestrando sucesivamente los quistes adyacentes, de ma- nera que el resultado final sea la extirpación de la mayoría de ellos. La habitual disposición de estos hace que se pueda conseguir este propósito conservando la mayor parte de las zonas de parénquima sano, si bien suele ser necesario asociar resecciones de segmentos hepáticos ampliamente comprometidos por la enferme- dad. En manos expertas, la operación tiene una mortalidad que oscila entre el 5 y el 10%. La morbilidad es alta e incluye un porcentaje de reintervenciones por he- morragia, pero los resultados a largo plazo parecen ser excelentes, con desapari- ción definitiva de los síntomas. La operación debe planificarse minuciosamente mediante el estudio de una TC con contraste que permita definir preoperatoria- mente los territorios hepáticos a conservar y a resecar. Sólo es posible llevarla a cabo en los enfermos en los que existan al menos dos segmentos hepáticos adya- centes libres de quistes, que hay que respetar. Existen pocas series de más de una decena de casos de esta operación, pero los resultados obtenidos son uniformes. Cuando no se cumplen las condiciones para la operación de Blumgart está indicado el trasplante ortotópico de hígado (TH). Si en las formas sintomáticas de EPH coexiste EPR con insuficiencia renal avanzada, se aconseja esperar a que el pa- ciente esté en diálisis y llevar a cabo un trasplante hepatorre- nal combinado (THR). Para esta indicación, la supervivencia de injerto y paciente son superiores a las medias en casi todos los programas de TH.

Quistes parasitarios (quistes hidatídicos)

Concepto

El quiste hidatídico (QH) está producido por la larva del Echinococcus gra- nulosus, cuya forma adulta (tenia) reside en el intestino de perros parasitados por este helminto. Su localización hepática da lugar a la enfermedad denominada equinococosis hidatídica del hígado (EHH). Muy frecuente aún en muchas áre- as endémicas del globo, esta enfermedad sigue existiendo de forma residual en la llamada “España seca”, a pesar de las campañas de erradicación.