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El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad hepáti- ca congestiva ocasionada por la obstrucción del flujo veno- so del hígado, que se puede producir a la altura de las ve- nas hepáticas o la vena cava inferior. Se considera que la enfermedad hepática venooclusiva ocasionada por la obli- teración de las vénulas postsinusoidales es una entidad bien definida. Las causas de la trombosis venosa hepática y el síndrome de Budd-Chiari se pueden clasificar en estados de hipercoagulabilidad, estasis o tumores, lesiones vasculares y asociaciones con mecanismos inciertos.379Los estados de hipercoagulabilidad abarcan trastornos hematológicos y mieloproliferativos, estado gestacional y posparto y anti- conceptivos orales.380A modo de ejemplo de estasis o ma- sas tumorales se pueden mencionar la obstrucción membra- nosa de la vena cava inferior y la invasión o la compresión vascular por neoplasias como el carcinoma hepatocelular, el renal o el suprarrenal y la enfermedad metastásica. Las lesiones vasculares pueden originarse en traumatismos, ca- teterismo y vasculitis. La tríada clínica aguda clásica del síndrome de Budd-Chiari consiste en dolor en el cuadrante superior derecho, hepatomegalia y ascitis. Las presentacio- nes subagudas y crónicas suelen manifestarse como insufi- ciencia hepática.
Desde el punto de vista histológico, la trombosis agu- da de la vena hepática produce congestión de los sinusoi-
des.379En las venas hepáticas y portales pequeñas se pue- den hallar trombos agudos o en vías de organización. Cuando el cuadro avanza, los sinusoides acumulan colá- geno y se dilatan, a lo que se suma atrofia y necrosis he- patocelular. Las pequeñas venas hepáticas obliteradas ad- quieren tabiques que las conectan con las venas hepáticas más grandes y en la cirrosis venocéntrica se observa con- servación relativa de las tríadas portales. Sin embargo, la trombosis secundaria de la vena porta es frecuente en el síndrome de Budd-Chiari y puede ocasionar un patrón venoportal combinado de cirrosis. Una, dos o las tres ve- nas hepáticas principales se pueden trombosar.381El dre- naje venoso separado del lóbulo caudado en la vena cava inferior es responsable de su hipertrofia compensadora en el síndrome de Budd-Chiari.
El aspecto del síndrome de Budd-Chiari en la RM va- ría de acuerdo con el estadio agudo, subagudo o crónico de la enfermedad.382En el estadio agudo se suele detec- tar trombosis de la vena hepática. En la periferia del hí- gado se observa reducción de la intensidad de la señal en T1 y aumento en T2 en relación con la intensidad de la señal normal del lóbulo caudado. En la periferia del híga- do se observa reducción heterogénea del realce durante las fases temprana y tardía de las imágenes ponderadas en T1 con contraste y esta reacción se debe a disminución del flujo aferente, secundaria al aumento de la presión ti- sular. En el lóbulo caudado se detecta aumento persisten- te del realce desde la fase temprana y su tamaño es nor- mal o está aumentado en forma moderada. La congestión y el edema del hígado son responsables de las diferencias en la intensidad de la señal en la periferia de este órgano. Los hallazgos en la RM sin contraste en el síndrome de Budd-Chiari subagudo y agudo son semejantes.382Las imágenes ponderadas en T1 con contraste son diferentes y la periferia del hígado revela un realce heterogéneo ma- yor que el refuerzo homogéneo del lóbulo caudado. Este realce heterogéneo periférico se torna más homogéneo en la fase tardía. Es habitual la identificación de la trombo- sis de la vena porta (Fig. 1-24) y se pueden hallar vasos colaterales intrahepáticos venovenosos. El lóbulo cauda- do revela un aumento moderado del tamaño.
En el síndrome de Budd-Chiari crónico se observan diferencias mínimas en la intensidad de la señal entre las regiones hepáticas periférica y central en las imágenes ponderadas en T1 y T2 y las imágenes ponderadas en T1 con contraste.382En general no se detecta trombosis de la vena hepática. En el síndrome de Budd-Chiari crónico se observan extensas colaterales intrahepáticas y venosas capsulares interconectadas. El lóbulo caudado revela hi- pertrofia entre moderada y significativa. Tanto en el sín- drome de Budd-Chiari subagudo como en el crónico se pueden detectar ascitis y colaterales venosas extrahepáti- cas.383
El síndrome de Budd-Chiari secundario a la presencia de obstrucciones membranosas de la vena cava inferior se observa con mayor frecuencia en Sudáfrica, Japón y Corea.384Las membranas intracavas son el resultado de una trombosis adquirida previa.385,386En la RM se puede observar una membrana de tejido blando curvilínea o la vena cava inferior intrahepática con la luz obliterada. No obstante, la obstrucción membranosa puede representar
una extensión del proceso venoso intrahepático en lugar de una lesión primaria congénita o del desarrollo en la vena cava.379,387 Otra causa de este síndrome es la com- presión de la vena cava inferior secundaria a una eleva- ción del hemidiafragma derecho.388
Las masas hepáticas focales asociadas con el síndrome de Budd-Chiari son el carcinoma hepatocelular y los nódu- los regenerativos. A través de la invasión de las venas he- páticas, la vena cava inferior o ambas, el carcinoma hepa- tocelular puede ocasionar un síndrome de Budd-Chiari, a
menudo con presentación aguda o grave.387 Además, el carcinoma hepatocelular se puede desarrollar a partir de la cirrosis asociada con un síndrome de Budd-Chiari termi- nal, aunque también pueden contribuir otros factores, co- mo una hepatitis crónica concomitante.389-391
En el síndrome de Budd-Chiari y otras enfermedades como las enfermedades mieloproliferativas y linfoproli- ferativas, en los trastornos autoinmunitarios como el lu- pus, el síndrome de anticuerpos anifosfolipídicos y la es- clerodermia, y en pacientes que reciben corticoides o an- Cuadro 1-16 Síndrome de Budd-Chiari
Clínica
Hepatopatía congestiva secundaria a la obstrucción del flujo en la vena hepática
Tríada clásica del síndrome de Budd-Chiari agudo: dolor en el cuadrante superior derecho, hepatomegalia y asci- tis
Las presentaciones subaguda y crónica se manifiestan como insuficiencia hepática
Anatomía patológica
Las causas de la trombosis de la vena hepática son los estados de hipercoagulabilidad, la estasis o las masas, las lesiones vasculares y los mecanismos idiopáticos
La trombosis venosa aguda produce congestión sinusoidal que progresa a atrofia hepatocelular y, por último, la necrosis produce cirrosis venocéntrica
La trombosis secundaria de la vena porta es frecuente y puede ocasionar cirrosis venoportal combinada
El drenaje venoso separado del lóbulo caudado en la vena cava inferior es responsable de su frecuente conserva- ción e hipertrofia compensadora
Resonancia magnética Estadio agudo
Trombosis de la vena hepática
Disminución de la intensidad de la señal en T1 y aumento en T2 en la periferia del hígado en relación con el ló- bulo caudado
Disminución heterogénea del contraste con gadolinio en la periferia del hígado durante las fases temprana y tardía El lóbulo caudado presenta un tamaño normal o aumentado en forma moderada y revela un incremento temprano
y persistente del contraste
Fase subaguda
Hallazgos sin contraste similares a los de la fase aguda
Las imágenes con contraste con gadolinio son diferentes, dado que la periferia del hígado revela un realce hetero- géneo mayor que el realce homogéneo del lóbulo caudado. El realce tardío del contraste en la periferia del híga- do se debe a la fibrosis temprana o a la obstrucción del flujo venoso
Se pueden observar vasos colaterales venovenosos intrahepáticos Hipertrofia moderada del lóbulo caudado
Fase crónica
Diferencias mínimas en la intensidad de la señal entre las regiones periférica y central del hígado en las imágenes ponderadas en T1, T2 y con contraste
No se suele identificar trombosis de la vena hepática
Vasos venosos colaterales intrahepáticos y capsulares interconectados Hipertrofia entre moderada y acentuada del lóbulo caudado
tineoplásicos, se pueden desarrollar nódulos regenerati- vos grandes que comprometen el flujo sanguíneo del hí- gado.392Resulta más apropiado referirse a estos nódulos como nódulos regenerativos grandes o multiacinares que incorporarlos en una hiperplasia regenerativa nodular, dado que esta última entidad se define por la ausencia de fibrosis en el parénquima hepático interpuesto.393,394 Se cree que la formación de los nódulos regenerativos y otras lesiones hepatocelulares nodulares benignas se de- be a la perfusión hepática anormal con atrofia y forma- ción compensadora de nódulos que comprometen el pa- rénquima que recibía una perfusión adecuada.379,392,395En la anatomía patológica, los nódulos revelan hepatocitos hiperplásicos en placas compuestas por una o dos células de espesor.392El crecimiento es expansivo y comprime la vena central.
En la RM los nódulos regenerativos presentan tamaño
variable, desde unos pocos milímetros hasta 4 cm, aun- que se pueden detectar lesiones más grandes.391,393,396En el síndrome de Budd-Chiari los nódulos son hiperinten- sos con respecto al hígado circundante en las imágenes ponderadas en T1.391,393,396 La hiperintensidad en estas imágenes se puede explicar por la presencia de co- bre393,397o la disminución relativa de la intensidad de la señal en el parénquima hepático congestivo que rodea la lesión396(véase Fig. 1-24). La intensidad de la señal en T2 es más variable y se comunicaron lesiones hipointen- sas, isointensas e hiperintensas, aunque en su mayoría son isointensas.391,393,396El infarto de algunos nódulos re- generativos puede contribuir a su hiperintensidad.393En las imágenes dinámicas ponderadas en T1 con contraste, los nódulos regenerativos suelen revelar hipervasculari- zación en la fase arterial, lo que refleja la irrigación del hígado.391-393,396En la fase de la vena porta, los nódulos
A B
C D
Figura 1-21■■Sobrecarga de hierro en el hígado observada en la RM de un hombre de 34 años con hemocromatosis ge- nética. A y B, en las imágenes ponderadas en T1 en fase (A) (tiempo de eco = 4,2 milisegundos) y en fase opuesta (B) (tiempo
de eco = 2,5) se observa el parénquima hepático isointenso con respecto a los músculos paraespinales (M) en B, que pierde la in- tensidad de la señal en A. El tiempo de eco más prolongado de la imagen en fase (A) permite observar mejor el efecto de suscep- tibilidad en T2* de la sobrecarga hepática de hierro. La médula ósea lumbar (BM) normal revela una pérdida de la intensidad de la señal en la imagen en fase opuesta porque contiene protones de grasa y agua. C, la imagen ponderada en T2 muestra el parén- quima hepático isointenso con respecto a los músculos paraespinales. Las imágenes rápidas con eco de espín no son tan sensibles a los efectos de susceptibilidad del hierro como las imágenes con GRE en fase “ponderadas en T1” o las imágenes con GRE y tiempos de eco más prolongados (véase D). D, en la imagen con GRE ponderada en T2* (tiempo de repetición = 100, tiempo de eco = 20, inclinación angular = 20º) se observa un hígado (L) muy hipointenso. El páncreas (P) no pierde la intensidad de la se- ñal, lo que indica el depósito de hierro en el parénquima. El bazo (S) no está comprometido por el depósito de hierro parenqui- matoso de la hemocromatosis genética. La disminución de la intensidad de la señal dentro de la médula ósea no es secundaria al depósito de hierro, sino que los efectos de susceptibilidad de las trabéculas óseas son responsables de los efectos en T2*.
regenerativos conservan una hiperintensidad leve.392 En las fases arteriales se puede detectar un borde hipointen- so perinodular, que refleja la dilatación y la congestión significativa de los sinusoides.392Es probable que un nó- dulo regenerativo solitario sea difícil de diferenciar de un carcinoma hepatocelular en el síndrome de Budd-Chiari crónico sólo a través de las imágenes de la RM, pero se considera que la presencia de más de 10 nódulos con un diámetro menor de 4 cm sugiere el diagnóstico de nódu- los regenerativos benignos.391
Enfermedad hepática venooclusiva o síndrome de obstrucción sinusoidal
La enfermedad hepática venooclusiva es una hepato- patía congestiva que se debe a la obliteración de las vé- nulas hepáticas con diámetro menor de 1 mm.379Las ve-
nas hepáticas principales y la vena cava inferior son per- meables. La localización primaria de la lesión es la célu- la endotelial del sinusoide y no la vénula hepática, por lo que en realidad esta enfermedad se debe denominar de manera más apropiada como “síndrome de obstrucción sinusoidal”.398Las causas de la enfermedad hepática ve- nooclusiva son los quimioterápicos y la radioterapia, en particular como parte del régimen mieloablativo para el trasplante de células madre hematopoyéticas. Otra etiolo- gía es el consumo de alcaloides de pirrolizidina en té de hierbas o cereales contaminados. La presentación clínica consiste en hepatomegalia y dolor en el cuadrante supe- rior derecho; la ictericia se desarrolla típicamente dentro de los 30 días posteriores al trasplante de células ma- dre.399La mayoría de los pacientes se recupera con el tra- tamiento conservador. No se comprobó que los anticoa- gulantes o los procedimientos de derivación intrahepáti-
A B
C D
Figura 1-22■■Demostración por RM de la sobrecarga de hierro en el hígado, el páncreas y el miocardio en un hombre con hemocromatosis avanzada complicada con cirrosis e hipertensión portal. A y B, en la imagen en fase (A) (tiempo de eco
= 4,2) y en fase opuesta (B) (tiempo de eco = 2,1), la imagen ponderada en T1 revela un hígado cirrótico nodular (L) con dismi- nución de la intensidad de la señal en relación con los músculos paraespinales (M). El páncreas (flecha P) presenta una intensi- dad de la señal baja anormal debido al depósito parenquimatoso de hierro. El bazo revela varios cuerpos de Gamna-Gandy hipoin- tensos (flechas curvas). Los efectos de susceptibilidad en T2* son más pronunciados en las imágenes en fase con tiempo de eco más prolongado. C, la imagen ponderada en T2 con supresión de la grasa muestra que el hígado es hipointenso con respecto a los músculos paraespinales. También se detectan ascitis (A) y esplenomegalia (S). D, imagen con GRE y sincronización electrocar- diográfica (tiempo de eco = 20 milisegundos) que muestra la disminución de la intensidad de la señal en el miocardio (flechas) y refleja el depósito de hierro.
ca portosistémica sean eficaces para el tratamiento de es- ta enfermedad.386
Los hallazgos en la RM abarcan hepatomegalia y ve- nas hepáticas atenuadas pero permeables.400,401Es proba- ble que otras características inespecíficas, como el engro- samiento de la pared vesical y la hiperintensidad en la imagen ponderada en T2, el manguito periportal, la asci- tis y el derrame pleural se relacionen con aumento de la resistencia al flujo linfático y venoso.
Congestión hepática pasiva
La congestión hepática pasiva se asocia con insufi- ciencia cardíaca derecha o pericarditis constrictiva.386En estas condiciones, el aumento de las presiones en la aurí- cula derecha se transmite hacia las venas hepáticas.402En la anatomía patológica se observa dilatación de los sinu- soides hepáticos, atrofia de los hepatocitos perivenulares y fibrosis pericelular focal mínima.379En la TC o la RM con contraste se puede detectar un patrón de contraste he- terogéneo o en mosaico.402A diferencia del síndrome de
Budd-Chiari, las venas hepáticas y la vena cava inferior son permeables y pueden estar distendidas. Además, se puede detectar reflujo del medio de contraste hacia el sis- tema venoso hepático durante la fase arterial. Otros ha- llazgos consisten en edema periportal, ascitis, derrame pleural y cardiomegalia.
Trombosis de la vena porta (cuadro 1-17)
Las causas de la trombosis de la vena porta son estasis y masas tumorales, estados de hipercoagulabilidad y lesiones vasculares.379Las entidades que producen estasis del flujo venoso portal con mayor frecuencia son la cirrosis hepática y la hipertensión portal. Las masas intrahepáticas, como el carcinoma hepatocelular, las metástasis y el colangiocarci- noma, pueden invadir y comprimir las venas portas y oca- sionar trombosis. Las linfadenopatías en el hilio hepático o el compromiso vascular por un carcinoma de páncreas tam- bién pueden producir trombosis de la vena porta. Las infec- ciones abdominales, como la diverticulitis o la apendicitis, se pueden complicar con tromboflebitis mesentérica y pile- flebitis. Las causas inflamatorias no infecciosas de la trom- bosis de la vena porta son pancreatitis, pérdida de bilis y traumatismos accidentales o quirúrgicos. Las manifestacio- nes clínicas habituales de esta entidad son dolor abdominal y hemorragia digestiva.403 La trombosis de la vena porta puede producir o exacerbar la hipertensión portal.
Las imágenes de RM con eco de espín revelan a la trom- bosis de la vena porta como una intensidad de la señal in- traluminal anormal con pérdida del vacío de señal de flujo normal.14,404Las imágenes con GRE sensibles al flujo per- miten observar el trombo como una reducción intraluminal de la intensidad de la señal y los vasos permeables como un aumento de la intensidad de la señal.404,405Los trombos con menos de 5 semanas de evolución aparecen hiperintensos con respecto al parénquima hepático en las imágenes pon- deradas en T1 y T2, mientras que los trombos que perduran entre 2 y 18 meses sólo aparecen hiperintensos en las imá- genes ponderadas en T2.405Entre los factores de confusión posibles en las imágenes ponderadas en T1 y T2 sin con- traste se mencionan el flujo lento o el turbulento.14,406
La RM con contraste con gadolinio es una técnica muy sensible para la detección de la trombosis de la ve- na porta y la distinción entre las etiologías benignas y malignas.14El trombo benigno en la vena porta adopta el aspecto de un defecto de llenado que no se realza con el contraste. Además se puede observar expansión de la ve- na porta, refuerzo de la pared de la vena porta y colatera- les periportales. La neovascularización de un trombo ma- ligno en la vena porta produce refuerzo del contraste en las imágenes dinámicas ponderadas en T1 con contraste. Además se puede detectar aumento del diámetro mayor de la vena porta superior a 24 mm y refuerzo de los va- sos dentro del trombo y la región periportal circundante. En la trombosis segmentaria de la vena porta se pueden detectar áreas cuneiformes con aumento transitorio del realce en el parénquima hepático en las imágenes duran- te la fase de la arteria hepática.166Estas diferencias tran- sitorias en la intensidad de la señal hepática producidas por el aumento compensador del flujo en esta arteria de- terminan que la lesión sea isointensa con respecto al pa- Cuadro 1-17 Trombosis de la vena porta
Clínica
Se puede manifestar con dolor abdominal y hemorra- gia digestiva
Puede producir o exacerbar la hipertensión portal
Anatomía patológica
Causas: estasis, masas, estados de hipercoagulabilidad y lesiones vasculares
El trombo puede ser benigno o maligno
Resonancia magnética
Pérdida del vacío de señal de flujo normal en las imá- genes sin contraste
Imágenes con GRE sensibles al flujo: trombo con dis- minución intraluminal de la intensidad de la señal comparado con flujo con aumento de la intensidad de la señal dentro de los vasos permeables
Imágenes dinámicas con contraste: confirman la trom- bosis y distinguen entre el trombo benigno y el ma- ligno
Diferencia transitoria en la intensidad de la señal en el hígado: en la fase arterial se detecta un área cunei- forme con aumento del realce en el parénquima y trombosis segmentaria de la vena porta secundaria al incremento compensador del flujo arterial; se torna isointensa en las fases de la vena porta y tardía de