Second iteration

Efrén Campos Moreno, Faysi Verónica Fernández Ojeda, Irma Hernández García

INTRODUCCIÓN

El carcinoma anaplásico de tiroides es una de las neoplasias humanas más agresi- vas conocidas, con una evolución fatal y una supervivencia media de 4 a 6 meses desde el momento del diagnóstico. Representa aproximadamente 1% del total de los tumores tiroideos y suele aparecer en pacientes de edad avanzada, con historia de bocio de larga evolución o carcinoma diferenciado de tiroides, previo o coe- xistente, indicando una posible desdiferenciación tumoral, con una incidencia de 1 a 2 casos por millón. Clínicamente se presenta como una masa de crecimiento rápido, de consistencia pétrea y gran tendencia invasiva, con desarrollo temprano de metástasis a distancia en los niveles de pulmón, hígado y hueso. El tratamiento de este tumor difiere mucho del resto de los tumores tiroideos debido a su agresi- vidad biológica. El tratamiento es fundamentalmente paliativo. Sin embargo, en 10% de los casos el tratamiento combinado de cirugía, radioterapia y quimiotera- pia prolongan la supervivencia a dos años.

CASO CLÍNICO

Mujer de 46 años de edad que se presenta con tumoración supraclavicular dere- cha de crecimiento rápido y dolor en miembro torácico ipsilateral. Entre sus ante- cedentes destaca el tabaquismo y niega la exposición a radiación o bocio.

Figura 5–1. Radiografía de tórax normal, previo a la cirugía.

En el examen físico se encontró en buenas condiciones generales, peso de 69 kg, talla de 1.60 m, IMC de 26.9 m2_{, TA de 100/70 mmHg, FC de 70x’, FR de}

18x’ y temperatura de 36.3 _C. Cuello con tiroides crecida (entre 2 y 3 veces), con múltiples nódulos de consistencia aumentada, adenomegalias duras subman- dibulares y supraclaviculares, la de mayor tamaño en región supraclavicular de- recha de 7 cm, de consistencia pétrea, adherida a planos profundos, con dolor a

Figura 5–2. Radiografía de tórax un mes después de la cirugía. Parénquima pulmonar

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la movilización de miembro torácico derecho. Sus estudios mostraron TSH de 4 IU/mL (NL 0.400–4.000 IU/mL), T4L de 1.1 ng/dL (NL 0.800 a 1.900 ng/dL)

y Hb de 13.6 g/dL; el resto de exámenes laboratorios fueron normales.

El USG de cuello reportó tiroides aumentada de tamaño, con bordes lobulados bien definidos de 60 x 23 x 36 mm en lóbulo derecho y de 59 x 20 x 28 mm en lóbulo izquierdo, istmo de 20 mm; con múltiples lesiones de aspecto sólido y con incremento en su vascularidad, con crecimientos ganglionares bilaterales, pérdi- da del hilio graso y de ecogenicidad similar a las lesiones tiroideas.

La BAAF de tiroides y de la lesión supraclavicular derecha reportó fondo he- morrágico con PMN, macrófagos y varios grupos de células foliculares, algunas barras cromatínicas e inclusiones intranucleares. Tres semanas después se realizó una tiroidectomía total, más disección selectiva de cuello en niveles II, III, IV, V derechos y tumorectomía supraclavicular derecha. Como complicaciones se sec- cionó parcialmente el plexo braquial derecho y se desarrolló hipoparatiroidismo posquirúrgico. Egresó con medicación de carbonato de calcio de 3 g al día, calci- triol y levotiroxina.

El resultado histopatológico concluyó glándula tiroides con carcinoma indife- renciado y carcinoma papilar que afecta 80% de tejido tiroideo con lesión de 5 x 5 x 3 cm lobulada, blanda, que interesa el lóbulo derecho en toda su extensión, istmo y parte del lóbulo izquierdo, con invasión a tejidos peritiroideos y extensa permeación linfovascular. Tejido tumoral con varios fragmentos de tejido fibroa- diposo, que en conjunto miden 13 x 11 x 4 cm, del cual se disecaron hasta 20 nó- dulos de 0.3 x 6 cm de eje mayor. Metástasis a 18/25 ganglios cervicales y tiroidi- tis linfocítica.

Dos semanas después del procedimiento quirúrgico, presentó de nuevo au- mento de volumen en la región supraclavicular derecha. Posteriormente se agre- gó fiebre (39 _C), tos con expectoración blanquecina, sensación de cuerpo extraño en faringe y disnea progresiva, por lo que acudió otra vez al hospital. A su ingreso se encontró con T/A 120/80 mmHg, FC 104x’, FR 40x’, T: 36 _C, consciente, orientada en tres esferas neurológicas, en malas condiciones generales, con difi- cultad respiratoria leve; con tumoración supraclavicular derecha, no pétrea, indo- lora y fija, con ruidos cardiacos rítmicos; sin fenómenos agregados; pulmones con estertores bilaterales diseminados; abdomen blando depresible; peristaltis- mo presente; y extremidades sin edemas con adecuado llenado capilar. Los estu- dios de laboratorio indicaron: Hb de 9.3 g/dL, leucocitos de 9 900 x mL, plaquetas de 255 000 por mL, neutrófilos de 7 770 por mL, glucosa de 80 mg/dL, urea 27 mg/dL, creatinina de 0.68 mg/dL, DHL 734 U/L, Na 135 mEq/L, potasio 3.98 mEq/L, cloro 94 mE/L y calcio de 8.4 mg/dL.

Los familiares decidieron su alta voluntaria, debido al mal pronóstico a corto plazo. La paciente falleció en su domicilio al día siguiente, por complicaciones respiratorias.

Figura 5–3. TAC de cuello: recidiva tumoral en situación anatómica de tiroides.

DISCUSIÓN

Actualmente el carcinoma anaplásico de tiroides continúa siendo una enferme- dad fatal. Es un cáncer endocrino raro con nula posibilidad de cura. El caso que documentamos nos muestra la agresividad de este tumor que se presentó en una

Figura 5–4. TAC de tórax. Parénquima pulmonar con múltiples nódulos pulmonares que

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paciente joven, contrario a lo que sucede en la mayoría de los casos (90%), pues es más común en pacientes que están en la sexta década de vida, con una relación mujer–hombre de 1.5 a 2:1. Aparentemente en esta ocasión no se reportó la pre- sencia de bocio ni de otros factores de riesgo. La evolución fue rápida y progre- siva con una sobrevivencia de seis a siete meses.

Múltiples estudios sugieren que el origen de esta neoplasia está en la transfor- mación y desdiferenciación de un carcinoma tiroideo bien diferenciado preexis- tente. Entre los carcinomas bien diferenciados, el que más frecuentemente puede tener una degeneración anaplásica es el carcinoma papilar, seguido por el carci- noma folicular, con su variante de células de Hürthle. A pesar de que el carcinoma anaplásico de tiroides posee un pronóstico fatal, existen casos que tras un trata- miento agresivo presentan una mayor supervivencia a 2 años de 10% aproxima- damente. En esta ocasión, aunque la lesión fue resecable, tuvo una recidiva rápi- damente progresiva con presencia de crecimiento de la tumoración, desarrollo de metástasis a distancia a pulmón y hueso y compromiso respiratorio; los factores pronósticos independientes más importantes para predecir la muerte por el carci- noma anaplásico de tiroides fueron la rapidez de instauración de los síntomas, el tamaño tumoral (> 5 cm), la existencia de metástasis a distancia al diagnóstico y la presencia de leucocitosis (> 10 000/mm3_{). Como desenlace final, la paciente}

presentó muerte secundaria a la presencia de obstrucción local y asfixia. El tratamiento del carcinoma anaplásico de tiroides es generalmente paliativo, no se contempla la cirugía agresiva que sacrifique órganos importantes, como pueden ser la laringe, la tráquea o grandes vasos arteriales. En el presente caso, dado que la paciente presentaba una diseminación metastásica severa, sabiendo el desenlace fatal se decidió no realizar un manejo invasivo. Sin embargo, en los pacientes que presentan una enfermedad localizada y resecable, el tratamiento combinado de cirugía con radioterapia y quimioterapia es el que ofrece una ma- yor tasa de supervivencia, no en este caso. Además, se ha visto que la combina- ción de radioterapia hiperfraccionada y dosis radiosensibilizantes de doxorrubi- cina puede incrementar la tasa de respuesta local en cerca de 80% y, por lo tanto, la supervivencia media a un año. Ante un diagnóstico de carcinoma anaplásico no resecable quirúrgicamente como el presentado, consideramos que el hecho de realizar una traqueotomía no aporta beneficio alguno para el paciente en términos de supervivencia ni de calidad de vida.

CONCLUSIÓN

Nuestro caso demuestra una concordancia en los datos clínicos y la evolución con lo esperable en este tipo de neoplasia, cuyo pronóstico resultó fatal desde el mo-

mento en que se conoció el diagnóstico histopatológico. El tratamiento correcto y enérgico de las enfermedades que lo originan, principalmente los carcinomas diferenciados de esta glándula, constituye la mejor profilaxis del carcinoma tiroi- deo anaplásico.

REFERENCIAS

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