Componente variable de inflamación de las vías aéreas periféricas y de destrucción de las paredes alveolares con aumento de tamaño de los espacios aéreos.
Componente de las vías aéreas
La alteración más precoz sería la lesión epitelial producida por el humo del cigarrillo que conduce a una inflamación crónica que lleva progresiva y solapadamente a la obstrucción fija de la vía aérea.
Inflamación de las vías aéreas periféricas menores de 2 mm de diámetro.
Por comprometer preponderantemente a los bronquíolos esta alteración corresponde a una bronquiolitis crónica obstructiva, caracterizada por:
• Inflamación de la mucosa con engrosamiento por edema, e infiltración celular, con la consecuente reducción del lumen bronquiolar. Esta inflamación está constituida básicamente por neutrófilos y linfocitos CD8. Responde escasa o nulamente a los corticoides.
• Metaplasia e hiperplasia de las células caliciformes, con producción de tapones mucosos que aumentan la obstrucción bronquiolar.
• Fibrosis cicatrizal y remodelación que, en un intento reparativo, estrecha, deforma y oblitera los bronquíolos.
• Acúmulos de macrófagos que estarían ligados a la remoción de material particulado del humo del cigarrillo.
• En etapas avanzadas de la enfermedad se observa además acúmulos linfáticos, que tendrían una participación activa en la perpetuación de la inflamación de los bronquíolos a través de la liberación de mediadores, y fibrosis peribronquiolar, que fija y acentúa la obstrucción.
A estos factores estructurales se agregan grados variables de broncoespasmo provocados por los mediadores liberados en la inflamación, lo que explica la parte variable de la obstrucción clínica y espirométrica que presentan estos pacientes.
Componente alveolar
El enfisema pulmonar se define como el aumento de tamaño de los espacios aéreos más allá del bronquíolo terminal, con destrucción del tejido alveolar. Esta destrucción irreversible de la trama elástica del pulmón incrementa la limitación del flujo aéreo por dos mecanismos:
• Disminución de la fuerza de retracción elástica del pulmón, que es la impulsora de la espiración. • Ruptura de los anclajes de fibras elásticas del
parénquima a las paredes bronquiolares que, por tracción radial, mantienen abiertos los bronquíolos carentes de cartílago.
Desde etapas tempranas las arteriolas pulmonares también muestran engrosamiento de la íntima seguido de aumento de fibras musculares, infiltración inflamatoria y finalmente fibrosis. La hipertensión arterial pulmonar asociada a estos cambios, sólo se hace evidente en etapas más avanzadas de enfermedad.
Fisiopatología
La alteración funcional que caracteriza a la EPOC es la limitación crónica del flujo aéreo determinada por: Factores irreversibles
Son los preponderantes y más específicos de la EPOC • Remodelación de las vías aéreas periféricas. • Reducción de la fuerza elástica del pulmón. • Colapso espiratorio de los bronquíolos. Factores modificables
Espontánea o terapéuticamente. • Broncoespasmo.
• Edema e infiltración inflamatoria de la mucosa. • Tapones mucocelulares en la vía aérea pequeña.
Factores de riesgo
Tabaquismo
Mortalidad 15 veces mayor que los no fumadores; mayor caída del VEF1 que se hace evidente alrededor de la sexta década, con disnea incapacitante y elevada mortalidad. El abandono del consumo de tabaco reduce el ritmo de deterioro respiratorio.
Contaminación atmosférica
Relación entre contaminación atmosférica y exacerbaciones. Efecto sinérgico con tabaco.
Clínica
Anamnesis y examen físico, más estudio de función pulmonar (diagnóstico y gravedad). El consumo de tabaco es el antecedente vital dentro de la historia clínica. Síntomas
Tos y expectoración
Se deben a la bronquitis crónica que también consecuencia del tabaco. Falta de estos síntomas no descarta EPOC. Verificar si expectoración es purulenta (orienta a exacerbación infecciosa) o hemoptoica (descartar cáncer bronquial).
Disnea más edad de presentación mayor de 50 años
Evolución lenta y progresiva. Ocasionalmente es una infección respiratoria la que exterioriza la existencia de una función pulmonar limitada.
Magnitud de la disnea es un predictor de mortalidad en EPOC superior al VEF1. Interrogar sobre paroxismos de disnea (dg. diferencial con asma en etapa irreversible). Examen físico
Examen físico pulmonar
En las etapas iniciales y con frecuencia etapas moderadas del EPOC: examen puede ser normal o revelar espiración prolongada o sibilancias en la auscultación pulmonar.
Etapa avanzada: Se agrega:
• Disminución del murmullo pulmonar.
• Signos de hiperinsuflación pulmonar: costillas horizontales, aumento del diámetro anteroposterior del tórax, hipersonoridad, apagamiento de los ruidos cardíacos y, ocasionalmente, signo de Hoover. • En algunos pacientes se observa la espiración con
labios entrecerrados que tendría por objeto mantener una presión positiva alta dentro de las vías aéreas para evitar su colapso por la disminución de la tracción elástica secundaria al enfisema
Cianosis es poco frecuente y solo se detecta en estadios avanzados de la enfermedad
Compromiso muscular
Atrofia de la musculatura esquelética por reducción de la actividad física. El uso de la musculatura auxiliar respiratoria y la adopción de posiciones que fijan la
cintura escapular indican que el aumento del trabajo respiratorio ha rebasado la capacidad de los músculos respiratorios principales La taquipnea extrema, la respiración paradójica y la alternancia son signos que obligan a actuar rápidamente ante la fatiga muscular que revelan.
Estado nutricional
En aproximadamente un tercio de los pacientes con EPOC grave y muy grave se observa desnutrición, lo que resulta muy importante porque conduce a una disminución de la masa muscular respiratoria y esquelética. La desnutrición significa, además un déficit inmunitario que facilita las infecciones causantes de exacerbaciones. Por otra parte, el exceso de peso, significa mayor carga para los esfuerzos físicos.
Compromiso cardiovascular
La frecuencia de enfermedad coronaria, arritmias e insuficiencia cardíaca izquierda es más alta en los pacientes con EPOC. Existe evidencias de que los mediadores inflamatorios circulantes también dañan al corazón.
Compromiso cardiocirculatorio es tardío y de mal pronóstico. Difícil eamen: ingurgitación yugular resulta difícil de evaluar por las fuertes oscilaciones de la presión intratorácica, pulmón sobreinsuflado dificulta la auscultación de un R2 aumentado o palpación del VD grande. El edema de EEII es tardío y la hepatomegalia puede ser simulada por el descenso hepático por aplanamiento diafragmático.
Exámenes
Espirometría
Cuantifica gravedad, evalúa reversibilidad de la obstrucción y se usa en el seguimiento de la enfermedad Relación VEF1/CVF está por debajo de 70% o del límite inferior de lo normal (LIN) después de la administración de broncodilatador. El control periódico del VEF1 también permite evaluar la velocidad de su declinación, lo que tiene un valor pronóstico importante.
En etapas iniciales el único parámetro anormal puede ser el FEF 25-75.
Si hay reversibilidad (>30%) o alcanza valores normales post-broncodilatador se debe sospechar asma bronquial. De acuerdo a GOLD, la clasificación de l EPOC sería:
Estadio VEF1 VEF/CVF
0: De riesgo >80% >70% I: Leve >80% <70% IIA: Moderada 50-80% <70% IIB: Moderada 30-50% <70% III: Grave <30% <70% Gases arteriales
Suelen mantenerse normales en las etapas leves y moderadas de la enfermedad.
El trastorno más precoz es el aumento de la PA-aO2 por trastornos V/Q, para luego agregarse hipoxemia progresiva y luego retención de CO2 y alteraciones del equilibrio ácido-base en las descompensaciones y en las etapas avanzadas de la enfermedad.
En algunos casos se observa poliglobulia (estimulación de la producción de eritropoyetina por la hipoxemia). En los casos más avanzados pueden aparecer signos de insuficiencia respiratoria.
Radiología
La radiografía de tórax es normal hasta etapas bastante avanzadas de la enfermedad, de manera que su sensibilidad es baja.
Se observa un aumento del diámetro longitudinal del tórax, con aplanamiento del diafragma, lo que es especialmente notorio en la radiografía lateral. El corazón adopta un aspecto alargado, "en gota". También se puede apreciar un aumento del diámetro anteroposterior, especialmente notorio por un ensanchamiento de la distancia entre esternón y aorta en la radiografía lateral. Además existe habitualmente una disposición más horizontal de las costillas, no incluida en el diagrama, aumento de la cifosis dorsal. Puede haber oligoemia y bulas, dilatación de art. Pulmonares mayores (HTP) y dilatación de ventrículo derecho (cor pulmonale).
Diagnóstico diferencial
• Asma en etapa irreversible • Bronquiectasias • Fibrosis quística • Secuelas de TBC • Neumoconiosis • Bronquiolitis obliterante
Tratamiento
Objetivos• Controlar los síntomas. • Prevenir las exacerbaciones. • Detener la progresión • Cesación del tabaquismo • Terapia farmacológica. Tratamiento farmacológico • Medidas anti tabaco
• Broncodilatadores. Pequeño incremento del VEF1. Mejoran los síntomas, la hiperinsuflación, la disnea y tolerancia al ejercicio. Uso inicial beta2 adrenergicos de corta duración como base de la terapia agregando un anticolinergico como apoyo (Bromuro de Ipratropio)
En los pacientes con síntomas persistentes el mejor control se logra con beta-2 adrenérgicos o parasimpaticolíticos de acción prolongada (salmeterol, formoterol o tiotropio) administrados regularmente, usándose broncodilatadores de corta acción como medicación de rescate ante emergencias.
El anticolinérgico tiotropio ha demostrado ser eficaz y tiene la ventaja de que se administra como polvo inhalado cada 24 horas, lo que facilita la adhesión del paciente al tratamiento. Su asociación con un beta 2 de acción prolongada tiene acción sinérgica.
• Metilxantinas. Cuestionados. Aminofilina para pacientes EPOC estables en cuanto a función diafragmática y miocárdica, inflamación de la vía aérea y aclaración mucociliar, pero en reagudizaciones no hay evidencia de beneficios produciendo aumento de las reacciones adversas. Teofilina es de administración por vía oral. Se prefiere usar en bajas dosis como medicamento de segunda línea asociado a otros broncodilatadores.
• Corticoesteroides En casos avanzados, con VEF1 inferior al 50%, su administración se asocia a una reducción de la frecuencia de exacerbaciones, un alivio sintomático y una menor mortalidad. Por su costo la recomendación es utilizarlos por un período de prueba de 6 a 12 meses, y si no se observa alivio sintomático con disminución de las exacerbaciones, mejoría en la calidad de vida o se producen efectos colaterales, deben suspenderse. Por vía oral reducen la taza de reingreso a las 48 horas del alta en pacientes con reagudizaciones.
• Oxigenoterapia. La oxigenoterapia por 18-24 horas diarias es, hasta la fecha, la única medida que, además de la cesación del tabaquismo, es capaz de prolongar la sobrevida en EPOC. Se ha demostrado que también aumenta la tolerancia al ejercicio y la capacidad cognitiva de los pacientes hipoxémicos. La indicación de O2 permanente requiere comprobar que el enfermo en etapa estable mantenga una hipoxemia con una PaO2 < 55 mmHg en reposo después de 1 mes de terapia óptima. Se trata de conseguir una SaO2 > 90 % en reposo, en ejercicio y durante el sueño. Si el O2 es indicado a raíz de una exacerbación, debe controlarse eficacia los 30 y 90 días después de iniciada la oxigenoterapia. En pacientes con poliglobulia y/o corazón pulmonar crónico, la oxigenoterapia se indica si la PaO2 es de 59 mmHg o menos. La mayor sobrevida se explicaría por la supresión de la vasoconstricción arteriolar debida a la hipoxia alveolar, con lo que disminuye la hipertensión pulmonar y el desarrollo del corazón pulmonar. Debería indicarse en aquellos pacientes muy disneicos en los cuales la administración de O2 mejora considerablemente su tolerancia para realizar las actividades de la vida diaria.
• Prevención de infecciones: El uso de antibióticos profilácticos no ha dado resultados satisfactorios. Sí hay beneficios en términos de mejoría de función pulmonar durante las exacerbaciones.
Existe una vacuna contra las cepas más frecuentes de neumococo que ha demostrado eficacia para reducir la incidencia de neumonías graves por este germen en poblaciones de riesgo. Protección dura 5 años.
Deben recibir cada año la vacuna de la influenza correspondiente a las cepas responsables de los últimos brotes de influenza ocurridos en Asia, que suelen preceder a los de nuestro país.
Tratamiento no farmacológico • Rehabilitación
• Entrenamiento de la musculatura inspiratoria. • Control de Irritantes inhalatorios
Exacerbaciones
Aumento de la disnea basal del paciente más allá de la variabilidad diaria, de suficiente grado como para exigir un cambio de tratamiento. Infección es su causa más frecuente (70%), por destrucción de los mecanismos defensivos del árbol bronquial. Otras causas posibles: depresión del centro respiratorio (fármacos), enf respiratorias adicionales (TEP, neomotórax), alt. Cardiovasculares (ICC, arritmias), otras (cirugía, ascitis, sepsis, desnutrición).
Para evaluar el pronóstico ver: gravedad de la EPOC, frecuencia de exacerbaciones, edad, IMC, compromiso cardíaco derecho, comorbilidades.
Las exacerbaciones graves que deben hospitalizarse recidivan antes de 6 meses en el 50% de los casos, y la mitad de los pacientes están muertos a los 2 años. Tratamiento
Siempre un aumento de la disnea en EPOC exige:
• Evaluar la intensidad de la exacerbación y factores de riesgo (decisión de hospitalizar).
• Identificar, corregir y tratar los factores causales. Neumonía NO es exacerbación, es enfermedad agregada que necesita un tratamiento específico. • Optimizar la terapia broncodilatadora.
• Corregir la hipoxemia.
• Considerar ventilación mecánica si no se puede corregir la hipoxemia sin aumentar retención de CO2. Enfrentamiento de la infección
Infecciones virales: A excepción de la influenza, no tienen tratamiento. Intensificar el tratamiento de la obstrucción.
Infección bacteriana: Tratamiento empírico. El antibiótico debe siempre cubrir los colonizadores más frecuentes que son el neumococo, hemófilo influenza y moraxela. Inflamación: Agregada por la infección. Se modifica con corticoides, en toda exacerbación de importancia debe indicarse corticoides por vía oral 30-40 mg diarios por 1 a 2 semanas. La vía parenteral no tiene ventajas salvo que existan problemas para su ingestión o absorción.
Oxigenoterapia
Indispensable si hay hipoxemia.
Comenzar con dosis iniciales bajas (FIO2 de 24 a 28% con mascarilla de Campbell o flujos de sólo 0,5 a 1 L/min. con cánulas nasales) para evitar aumento de PaCO2, dosificación posterior depende de los GSA y respuesta clínica. Hipoxemia puede precipitar isquemia cardiaca o taquiarritmias.
KNT respiratoria
Se indica tos asistida cuando hay secreciones abundantes de difícil expulsión, y ejercicios en cama para prevenir efectos de la inactividad.
Ventilación mecánica
Si no se logra corregir la hipoxemia sin provocar retención de CO2 o se produce fatiga respiratoria, es necesario considerar ventilación mecánica no invasiva (VMNI), que es muy eficaz en esta situación.
La intubación se reserva a los pacientes con compromiso de conciencia, con secreciones muy abundantes y si la VMNI fracasa. Lo habitual es que el lapso de ventilación mecánica necesario para la recuperación de la fatiga sea corto (mediana de 4 días), aun cuando en ocasiones puede resultar extremadamente prolongado.
Indicaciones al alta
• Cesación perentoria del tabaco si aún no lo ha hecho • Consulta y tto precoces ante nuevos episodios • Actualización y cumplimiento riguroso del
tratamiento basal de la EPOC
• Actualización de vacunas influenza y neumónica • Referencia a tratamiento especializado si
corresponde.